Granulomatozes ādas slimības: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Granulomatozes iekaisuma centrā ir imūnsistēmas traucējumi - galvenokārt pēc aizkavētas tipa paaugstinātas jutības, alerģiskas un citotoksiskas reakcijas veida. Saskaņā ar A.A. Yarilina (1999), granulomas attīstība parasti liecina par imūnreakcijas neefektivitāti. Granulomu izskats iekaisuma procesa laikā bieži vien ir saistīts ar mononukleāro fagocītu nepietiekamību, kas nevar sagremot patogēnu, kā arī ar tā noturīgumu audos.

Saistībā ar ķermeņa reakciju uz līdzekli, granulomatozo iekaisumu sauc arī par specifisku. To raksturo īpašā no slimības, maiņu un polimorfisms audu bojājuma saskaņā ar stāvokli imūnās sistēmas, hronisks undulating protams, dominance produktīvā reakcijas Granulomatozas būtību un attīstību koagulācijas nekrozes iekaisuma vietās. Attiecībā uz infekcijas slimībām, kas raksturīgs ar reakcijas specifiskuma ietver tuberkuloze, sifilisa un lepru, sklēras. Iekaisuma process šo slimību, ir, kā parasti, visi komponenti: izmaiņām, eksudāts un izplatīšanas, bet, turklāt vairāki konkrēti morfoloģiskās iezīmes veidā granuloma - diezgan skaidri norobežota uzkrājumu histiocytes vai epithelioid šūnu dermā ar hronisku iekaisuma infiltrāciju, bieži ar milzu daudznukleveida šūnu sajaukums.

Epithelioid šūnas ir makrofāgi sugas satur graudaina endoplazmatiskais tīkls, sintezēt RNS bet spēj phagocytose maza, bet spēja atklāt mazu daļiņu pinocitozes veidā. Šīs šūnas ir nelīdzena virsma, jo liels skaits microvilli, cieši kontakts ar microvilli par kaimiņu šūnas, kā rezultātā granuloma cieši viņi ir blakus viens otram. Tiek uzskatīts, ka milzu šūnas veidojas no vairākām epitēlija šūnām sakarā ar to citoplazmas sapludināšanu.

Granulomatozes iekaisuma klasifikācija ir ārkārtīgi sarežģīta. Parasti tās pamatojas uz patoģenētiskiem, imunoloģiskiem un morfoloģiskiem kritērijiem. WL Epstein (1983) sadala visiem ādas granulomas, atkarībā no etiopathogenetic faktoriem šādās veidos: svešķermenis granuloma, infekcijas, imunitāti saistītās primāro audu bojājumu un kas saistītas ar audu bojājumiem. O. Reyes-Flores (1986) klasifikē granulomatozo iekaisumu atkarībā no organisma imūno statusa. Viņš atšķir immunekompetentnoe granulomatozs iekaisums, granulomatozs iekaisums ar nestabilu imunitāti un imūndeficītu.

A.I. Strukovs un O.Ya. Kaufman (1989), sadalīta granulomas iedalīt 3 grupās: etioloģijas (infekcijas, kas nav infekcijas, medikamenti, putekļi, svešķermeņa granulomas apkārt, nezināmas etioloģijas); Histoloģija (granuloma no nobriedušu makrofāgu, ar / bez epithelioid vai milzu, daudzkodolu šūnas, nekrozi, fibrozes izmaiņām et al.) Un patoģenēzes (imūnās hipersensitivitātes audzēja granuloma un preimmune al.).

BC Hirsh un WC Johnson (1984), ir ierosināts morfoloģisko klasifikāciju, šajā procesā īpaša veida šūnu, klātesot strutošana, nekrotisku izmaiņas un ārvalstu institūcijām vai infekcijas aģentu, ņemot vērā to smagumu un izplatību audu reakciju. Autori izšķir piecu veidu granulomas: tuberkuloīdu (epitēlijīda šūnu), sarkoīdu (himtiocītu), ārvalstu ķermeņa veidu, nekrobiotisko (palisadisko) un jaukto.

Tuberculoid (epithelioid šūnu granulomas) galvenokārt atrodami hroniskas infekcijas (tuberkuloze, vēlā sekundāro sifilisu, actinomycosis, leišmaniozes, rinoskleroma et al.). Tie ir veidoti no epitēlija un milzu daudznucleate šūnu, starp tiem dominē Pirogov-Langhans šūnas, bet arī svešķermeņu šūnas. Šim granulomas veidam ir plaša zona, kurā limfocītu elementi infiltrējas ap epitēlijveida šūnu kopām.

Sarkoīdu (himtiocītu) granuloma ir audu reakcija, kurai infiltrātā dominē himtiocīti un daudzcentru giganta šūnas. Ar tipisku gadījumu, individuālie granulomas nav tendence saplūst ar otru un ieskauj malas ir ļoti neliels skaits limfocītu un fibroblasti, kas pašas par sevi nav definēts granulomas. Šāda veida granulomas attīstās ar sarkoīdozi, cirkonija ievadīšanu ar tetovējumiem.

Necrobiotic (palisadoobraznye) granulomas notikt gredzenveida granuloma, lipoid nekrobioze, reimatiskās mezgliņu, cat-scratch slimību un lymphogranuloma venereum. Nekrobiotiskās granulomas var būt dažādas ģenēzes, dažas no tām ir saistītas ar dziļām izmaiņām asinsvados, biežāk primāro dabu (Wegenera granulomatoze). Ārvalstu ķermeņa granuloma atspoguļo ādas reakciju pret ārēju ķermeni (eksogēnu vai endogēnu), kam raksturīgi makrofāgu uzkrāšanās un ārvalstu ķermeņa milzu šūnas ap to. Kā norāda nosaukums, jauktajās granulomās tiek apvienotas dažādu granulomu sugu īpašības.

Granulomatozes iekaisuma histogeneze ir detalizēti aprakstīta DO Adamsā. Eksperimentāli šis autors parādīja, ka granulomas attīstība ir atkarīga no izsaucošā līdzekļa rakstura un organisma stāvokļa. Sākotnējā procesa stadijās ir liela infiltrācija jauniešu mononukleāro phagocytes, histoloģiski atgādina bildes nesietsificheskogo hronisku iekaisumu. Dažas dienas vēlāk iefiltrēšanās nobriedušu granuloma, un nobriedušu makrofāgu agregāti ir izvietotas kompakti, tie tiek pārveidoti epithelioid un tad milzu šūnās. Šis process ir saistīts ar ultra strukturālajām un histoķīmiskajām izmaiņām mononukleāros fagocītos. Tādējādi jaunie mononukleāro fagocītu veido relatīvi mazu šūnas, ir blīva heterochromatic kodolu un skopoties citoplazmā, kas satur maz organellās: mitohondrijos, Goldži komplekss, granulu un vienmērīgu endoplazmatiskais tīkls un lizososmās. Epithelioid šūnas lielāks, ir ekscentriski novietota euchromatic bagātīgs citoplazmu un kodolu, kurā parasti lielu skaitu organellās.

Kad histochemical pētījums mononukleārajās fagocītiem sākumā to attīstības identificē peroksidazopolozhitelnye granulām, kas atgādina tiem monocītos in etpelioidnyh šūnās atzīmēta pakāpeniskās izšķīšanas peroksidazopolozhitelnyh primāro granulas un skaita palielināšanu Peroksisoma. Procesa gaitā šajās vietās parādās lizosomu ferenti, piemēram, beta-galaktozīdaze. Granulomu šūnu kodolu izmaiņas no maziem heterohromatiskajiem līdz lielajiem euchromātiskiem parasti papildina ar RNS un DNS sintēzi.

Papildus iepriekš aprakstītajiem granulomas elementiem dažādos daudzumos ir konstatēti neitrofīlo un eozinofīlo granulocīti, plazmocīti, T- un B-limfocīti. Par granulomas bieži novēro nekrozi, jo īpaši gadījumos, īpaši toksisks Aģenta, kas izraisījuši granulomatozs iekaisums, piemēram, streptokoki, silīcijs, Mycobacterium tuberculosis, Histoplasma capsulatums. Nekrozes patoģenēzija granulomās nav precīzi zināma, taču ir norādes par tādu faktoru ietekmi kā skābes hidrolāzes, neitrālas proteāzes un dažādi mediatori. Turklāt tie piešķir nozīmību limfokīniem, elastāzes un kolagēzes iedarbībai, kā arī vasospasmam. Nekroze var būt fibrinoīds, kazeozs, dažreiz to var izraisīt mīkstinoša vai gūstoša kausēšana (abscessing). Ārvalstu vielas vai patogēns granulomās. Tās ir pazeminātas, bet tās var izraisīt imūnās atbildes reakciju. Ja kaitīgās vielas ir pilnīgi inaktivētas, granuloma samazinās, veidojot virspusēju rētu.

Ja tas nenotiek, tad šīs vielas var būt makrofāgu iekšienē un tās nošķiram no apkārtējiem audiem ar šķiedrveida kapsulām vai izolētām.

Formation of granulomatozes iekaisuma tiek kontrolēta ar T limfocītu, kas atpazīst antigēnu, tiek pārveidoti blastu šūnu, kas spēj informēt citas šūnas un limfātiskās sistēmas orgānos, kas iesaistītas izplatīšanu, jo ražošanai bioloģiski aktīvo vielu (interleikīna-2, lymphokines), ko sauc par aktīvo-makrofāgu hsmotaktiskiem faktori.

[1], [2], [3], [4], [5]