Germogenigen šūnu audzēji

Germogenigen šūnu audzēji ir iegūti no pluripotentām embrionālām šūnām. Pārkāpšana diferenciācijas šīm šūnām noved pie teratoma un embriju karcinomas (embrija diferenciācija līnija) vai horiokarcinomu un dzeltenummaiss audzēja (extraembryonic diferenciācija paņēmiens). Unipotentu primitīvu cilmes šūnu attīstības pārkāpums izraisa germinomas veidošanos. Šo audzēju histoloģiskā struktūra parasti nav raksturīga anatomiskajam reģionam, kur tie atrodas. Germogenogēnie šūnu audzēji var rasties gan dzimumorgānos, gan ārpus tiem. Intratānu cilmes šūnu karcinomas atrodas gar vidējo līniju, t.i. Gar primordiju cilmes šūnu migrācijas ceļu.

[1], [2], [3]

Dzemdes šūnu karcinomas simptomi

Dzemdes šūnu neoplazmas simptomi lielā mērā ir atkarīgi no lokalizācijas. Ar olnīcu audzējiem sāpju sindroms var kļūt par dominējošo, un diferenciāldiagnoze ar ķirurģiskajām vēdera un iegurņa orgānu slimībām ir ievērojami kavēta. Ja tiek ietekmēta maksts, dažos gadījumos tiek novērota smērēšanās. Sēklinieku audzēji, kā parasti, ir nesāpīgi un bieži tiek atklāti ārējās pārbaudes laikā. Extragonadālo audzēju klīniskās izpausmes ir atkarīgas no blakus esošo orgānu funkciju pārkāpšanas. Ja lokalizācija mediastīnā ir iespējama elpošanas pārkāpumu rašanās, klepus. Sarkoķermeņa teratomas var izraisīt iegurņa orgānu traucējumus. Nosakot jebkādas grūtības izskaidrot klīniskās izpausmes, ir jāatceras audzēja slimības iespēja.

Dzemdes šūnu karcinomas posmi

Slimības posmu nosaka audzēja procesa izplatība un ķirurģiskās izgriešanas pabeigtība.

• I fāze. Ierobežots audzējs, izdalīts veselos audos.
• II posms. Mikroskopiski nepilnīgi izvadīts audzējs; audzējs, dīgstoša kapsula vai mikrometastāzes klātbūtne reģionālajos limfmezglos.
• III posms. Makroskopiski nepilnīgi izvadīts audzējs, reģionālo limfmezglu iesaistīšana (vairāk par 2 cm diametrā), audzēja šūnas ascitos vai pleiras šķidrumā.
• IV posms. Attālinātas metastāzes.

Olnīcu audzējos plaši tiek izmantota Starptautiskās ginekoloģijas-onkologu federācijas (FIGO) dalīšana.

• I stadija. Audzējs ir saistīts tikai ar olnīcām:
  • Ia - vienas olnīcas bojājumi, kapsula ir neskarta, nav ascītu;
  • lb - abas olnīcas sakropļošana, kapsula ir neskarta, nav ascītu;
  • Ic - kapsulas integritātes, audzēja šūnu peritoneālās mazgāšanas, audzēja ascīta, pārkāpums.
• II posms. Olnīcu audzējs ir ierobežots līdz iegurņa zonai:
  • IIa - izplatās tikai dzemdē vai nāvējošajās lampās;
  • IIb - izplatās citos mazā iegurņa orgānos (urīnpūšļa, taisnās zarnas, maksts);
  • IIc - izplatās iegurņa orgānos kombinācijā ar 1.c pakāpi aprakstītajām īpašībām.
• III posms. Audzējs iziet ārpus mazā iegurņa vai ir limfmezglu bojājums:
  • IIIa - mikroskopiskie audzēja skrīnings ārpus maza iegurnāla;
  • IIIb - audzēja mezgli mazāk nekā 2 cm;
  • IIIc - audzēja mezgli vairāk nekā 2 cm vai limfmezglu iesaistīšanās.
• IV posms. Attālie orgānu bojājumi, tostarp aknas un / vai pleiras.

Klasifikācija

Ģenētisko šūnu audzēju histoloģisko klasifikāciju 1985. Gadā izstrādāja PVO.

• Viena histoloģiskā tipa audzēji.
  • Germinoma (dysherminoma, seminoma).
  • Spermatocītu seminoma.
  • Embrija vēzis.
  • Dzeltenuma čūlas audzējs (endodermālais sinus).
  • Horiokarcinoma.
  • Teratoma (nobriedis, nenobriedis, ar ļaundabīgu transformāciju, ar vienpusīgu diferenciācijas orientāciju).
• Audzēji, kas satur vairāk nekā vienu histoloģisko tipu.

Germogenic šūnu audzēji veido mazāk nekā 3% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem bērniem. Pusaudžiem vecumā no 15 līdz 19 gadiem viņu īpatsvars ir 14%. Germinogēno audzēju dažādās vecuma grupās ir bioloģiskās īpašības.

Maziem bērniem ir raksturīgi extragonad cilmes šūnu audzēji, no kuriem lielākā daļa ir teratomas. Teratomas satur elementus no visām trim embrionālajām bukletiem (ektoperms, endoderms un mezodroms). Mature teratoma sastāv no labi diferencētus audus. Neizaugušais terato tiek iedalīts atkarībā no nenobriedušo neuroglicu vai blastema audu satura trīs histoloģiskos apakštipos. Teratoma - gan nobriedusi, gan nenobriedusi - var saturēt dažādu cilmes šūnu audzēju elementus un retos gadījumos - citu audzēju elementus (neiroblastomu, retinoblastomu). Visbiežāk teratomas ir lokalizētas sacrococcygeal reģionā.

Gados vecākiem bērniem un pusaudžiem ekstragonadā cilmes šūnu karcinomas visbiežāk atrodas mediastīnā.

Bieži vien dzimumorgānu gēnu šūnogēni audzēji tiek kombinēti ar malformācijām (jaukti un tīri gonādu disgeeni, hermafroditizmu, kriptorichidismu uc).

Histoloģiski no embriju šūnām iegūti sēklinieku audzēji bērniem ir endodermas sinusa audzēji. Seminoles ir raksturīgi pusaudžiem. Germogenogēnos šūnu audzējos olnīcās biežāk novēro meitenes pubertātes laikā. Histoloģiski to var uzrādīt kā disgerminomu, dažādas pakāpes teratomu, dzeltenuma saista audzēju vai vairākiem histoloģiskiem veidiem.

Tipiska citoģenētiska anomālija ir hromosomu 12 īsās rokas izohromosoms, kas konstatēts 80% cilmes šūnu audzēju. For germinogennokletochnyh sēklinieku audzēju kas raksturīgs ar hromosomu anomālijas formā dzēšanas īsā rokas hromosomas 1, hromosomas long arm 4 vai 6, kā arī di- vai tetraploidy. Semenomas bieži parādās aneuploidija.

Bērniem ar Klinefeltera sindromu (X-hromosomu skaita pieaugums) palielinās cilmes šūnu audzēja mediastīna risks.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Dzimumšūnu karcinomas diagnoze

Dzimumšūnu audzēju raksturīga iezīme ir sekrēžu aktivitāte. In dzeltenummaiss audzējs asinis obnaruzhivayutpovyshenie koncentrāciju alfa-fetoproteīna (AFP), kad horiokarcinomu - beta horiongonadotropīns (beta-HCG). Germinomas var arī ražot beta-XGT. Šīs vielas tiek izmantotas kā marķieri slimības diagnosticēšanai un audzēja procesa dinamiskai novērtēšanai. Lielākajai daļai cilmes šūnu karcinomas bērniem ir dzeltenuma saista audzēja elementi, kas palielina AFP koncentrāciju. Šī marķiera dinamiskā definīcija ļauj novērtēt audzēja reakciju uz terapiju. Ir svarīgi atcerēties, ka AFP koncentrācija bērniem, kas jaunāki par 8 mēnešiem, ir ļoti mainīga, indikatora novērtējums jāveic, ņemot vērā ar vecumu saistītas izmaiņas.

[10], [11], [12], [13]

Kāda ir cilmes šūnu audzēju prognoze?

Germinogennokletochnyh prognoze audzējiem atkarīgs lokalizāciju audzēju un procesa posmos, kā arī no pacienta vecuma (jaunāks pacients, labvēlīgāki prognoze) un histoloģiskā varianti (ar labvēlīgu prognozi seminomu).