Dzimumšūnu audzēji

Dzimumšūnu audzēji rodas no pluripotentām dzimumšūnām. Šo šūnu diferenciācijas traucējumi noved pie embrionālās karcinomas un teratomas (embrionālā līnija) vai horiokarcinomas un dzeltenuma maisiņa audzēja (ekstraembrionāls diferenciācijas ceļš) attīstības. Unipotentu primitīvo dzimumšūnu attīstības traucējumi noved pie germinomas attīstības. Šo audzēju histoloģiskā struktūra parasti nav raksturīga anatomiskajam reģionam, kurā tie atrodas. Dzimumšūnu audzēji var rasties gan dzimumorgānos, gan ārpus tiem. Ekstragonadāli dzimumšūnu audzēji lokalizējas gar viduslīniju, t.i., pa primitīvo dzimumšūnu migrācijas ceļu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dzimumšūnu audzēju simptomi

Dzimumšūnu audzēju simptomi lielā mērā ir atkarīgi no to atrašanās vietas. Olnīcu audzēju gadījumā sāpju sindroms var kļūt dominējošs, un diferenciāldiagnostika ar vēdera dobuma un iegurņa orgānu ķirurģiskām slimībām ir ievērojami sarežģīta. Maksts bojājumu gadījumā dažreiz novēro asiņainu izdalījumu. Sēklinieku audzēji parasti ir nesāpīgi un bieži tiek atklāti ārējās apskates laikā. Ekstragonadālu audzēju klīniskās izpausmes ir atkarīgas no tuvumā esošo orgānu disfunkcijas. Lokalizējoties mediastīnā, var rasties elpošanas mazspēja un klepus. Sakrokocigeālas teratomas var izraisīt iegurņa orgānu disfunkciju. Atklājot jebkādas grūti izskaidrojamas klīniskās izpausmes, jāatceras par audzēja slimības iespējamību.

Dzimumšūnu audzēju stadijas

Slimības stadiju nosaka audzēja procesa izplatība un ķirurģiskās izgriešanas pilnīgums.

• I stadija. Ierobežots audzējs, izgriezts veselos audos.
• II stadija. Mikroskopiski nepilnīgi izņemts audzējs; audzējs ieaug kapsulā vai mikrometastāžu klātbūtne reģionālajos limfmezglos.
• III stadija. Makroskopiski nepilnīgi izņemts audzējs, reģionālo limfmezglu iesaistīšanās (vairāk nekā 2 cm diametrā), audzēja šūnas ascīta vai pleiras šķidrumā.
• IV stadija. Attālas metastāzes.

Olnīcu audzēju gadījumā plaši tiek izmantota Starptautiskās ginekoloģisko onkologu federācijas (FIGO) stadijas sistēma.

• I stadija. Audzējs aprobežojas ar olnīcām:
  • Ia - vienas olnīcas bojājums, kapsula neskarta, nav ascīta;
  • lb - skartas abas olnīcas, kapsula ir neskarta, nav ascīta;
  • Ic - kapsulas integritātes pārkāpums, audzēja šūnas peritoneālās skalošanas šķidrumos, audzēja ascīts.
• II stadija. Olnīcu audzējs, kas aprobežojas ar iegurņa zonu:
  • IIa - izplatās tikai dzemdē vai olvados;
  • IIb - izplatīšanās uz citiem iegurņa orgāniem (urīnpūsli, taisno zarnu, maksts);
  • IIc - izplatīšanās iegurņa orgānos kombinācijā ar 1c stadijai aprakstītajām pazīmēm.
• III stadija. Audzējs sniedzas ārpus iegurņa vai ir iesaistīti limfmezgli:
  • IIIa - mikroskopiska audzēja sēšana ārpus iegurņa;
  • IIIb - audzēja mezgli, kas mazāki par 2 cm;
  • IIIc - audzēja mezgli, kas lielāki par 2 cm, vai limfmezglu iesaistīšanās.
• IV stadija: attālu orgānu bojājumi, tostarp aknas un/vai pleira.

Klasifikācija

Dzimumšūnu audzēju histoloģisko klasifikāciju PVO izstrādāja 1985. gadā.

• Tā paša histoloģiskā tipa audzēji.
  • Germinoma (disgerminoma, seminoma).
  • Spermatocītiskā seminoma.
  • Embrionālais vēzis.
  • Dzeltenuma maisiņa audzējs (endodermālais sinuss).
  • Horiokarcinoma.
  • Teratoma (nobriedusi, nenobriedusi, ar ļaundabīgu transformāciju, ar vienpusēju diferenciāciju).
• Vairāk nekā viena histoloģiskā tipa audzēji.

Dzimumšūnu audzēji veido mazāk nekā 3% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem bērniem. Pusaudžiem vecumā no 15 līdz 19 gadiem to īpatsvars ir 14%. Dažādu vecuma grupu dzimumšūnu audzējiem ir savas bioloģiskās īpašības.

Maziem bērniem raksturīgi ekstragonadāli dīgļšūnu audzēji, no kuriem lielākā daļa ir teratomas. Teratomas satur visu trīs dīgļslāņu (ektodermas, endodermas un mezodermas) elementus. Nobriedusi teratoma sastāv no labi diferencētiem audiem. Nenobriedusi teratoma tiek iedalīta trīs histoloģiskos apakštipos atkarībā no nenobriedušu neirogliālu vai blastemālu audu satura. Gan nobriedušas, gan nenobriedušas teratomas var saturēt dažādu dīgļšūnu audzēju elementus un retos gadījumos citu audzēju (neiroblastomas, retinoblastomas) elementus. Teratomas visbiežāk lokalizējas sakrokokigeālā rajonā.

Vecākiem bērniem un pusaudžiem ekstragonadālie dzimumšūnu audzēji visbiežāk atrodas mediastīnā.

Bieži vien dzimumorgānu dzimumšūnu audzēji tiek kombinēti ar attīstības defektiem (jaukta un tīra gonādu disģenēze, hermafrodītisms, kriptorhidisms utt.).

Histoloģiski bērnu sēklinieku dzimumšūnu audzēji ir endodermālā sinusa audzēji. Seminomas ir raksturīgas pusaudžiem. Olnīcu dzimumšūnu audzēji biežāk novērojami meitenēm pubertātes laikā. Histoloģiski tie var būt disgerminomas, dažādas brieduma pakāpes teratomas, dzeltenuma maisiņa audzēji vai ietvert vairākus histoloģiskus tipus.

Raksturīga citogēnētiska anomālija ir 12. hromosomas īsās rokas izohromosoma, kas sastopama 80% dzimumšūnu audzēju gadījumu. Sēklinieku dzimumšūnu audzējiem raksturīgas hromosomu anomālijas 1. hromosomas īsās rokas, 4. vai 6. hromosomas garās rokas delēcijas, kā arī di- vai tetraploīdijas veidā. Aneiploīdija bieži tiek konstatēta seminomās.

Bērniem ar Klinefeltera sindromu (X hromosomu skaita palielināšanos) ir paaugstināts mediastinālo dzimumšūnu audzēju attīstības risks.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Dzimumšūnu audzēju diagnostika

Raksturīga dzimumšūnu audzēju iezīme ir sekrēcijas aktivitāte. Dzeltenuma maisiņa audzēja gadījumā asinīs tiek konstatēta alfa-fetoproteīna (AFP) koncentrācijas palielināšanās, bet horiokarcinomas gadījumā - beta-horiona gonadotropīns (beta-CGT). Arī germinoma var producēt beta-CGT. Šīs vielas tiek izmantotas kā marķieri slimības diagnosticēšanai un audzēja procesa dinamiskai novērtēšanai. Lielākā daļa bērnu dzimumšūnu audzēju satur dzeltenuma maisiņa audzēja elementus, kas izraisa AFP koncentrācijas palielināšanos. Šī marķiera dinamiska noteikšana ļauj novērtēt audzēja reakciju uz terapiju. Ir svarīgi atcerēties, ka AFP koncentrācija bērniem līdz 8 mēnešu vecumam ir ārkārtīgi mainīga, un rādītājs jānovērtē, ņemot vērā ar vecumu saistītās izmaiņas.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kāda ir dzimumšūnu audzēju prognoze?

Dzimumšūnu audzēju prognoze ir atkarīga no neoplazmas atrašanās vietas un procesa stadijas, kā arī no pacienta vecuma (jo jaunāks pacients, jo labvēlīgāka prognoze) un histoloģiskā varianta (seminomām prognoze ir labvēlīgāka).