Eritrokeratodermija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Erythrokeratoderma ieņem starpposma stāvokli starp difūzām un lokalizētām keratožu formām. Pastāv vairākas spektroardodermas formas: figurālais mainīgais Mendes da Costa; iedzimts progresējošs simetrisks Gotrons; Kombinācija lineāro himtiozītu aploksne; genodermatosis kokardovidny Degosa uc, kuru attiecības joprojām ir neskaidras. Iespējams, ka tie ir vienas slimības varianti.

Eythrokeratodermia cirtaini mainīgais Mendes da Costa (syn keratoze variabilis figurata.) - bieža slimība no grupas zritrokeratolermy mantotas autosomāli dominējošā dubļiem. Gēna lokalizācija ir 1p36.2-p34. Parasti pirmajā dzīves gadā parasti parādās cirtaini un savādāki eritēmiski plakanie izvirdumi, kas dažās stundās vai dienās maina robežas. Ilgstošajos eritēmas apvidū ir nelielas, izteiktākas perifērās hiperkeratāzes pārmaiņas, kas atšķiras mazāk nekā eritēma. Šī slimība arī apraksta difūzu vispārēju hiperkeratozi, palmāra-plantāra keratodermiju, akromatozus plankumus, izmaiņas nagu plaušās, vezikulārus izsitumus.

Patomorfoloģija. Acanthozi, papilomatozi, izteiktu lamellarisku hiperkeratozi, ragveida sveces matu folikulu mutes. Parastā biezuma granulēts slānis. Dažreiz dermā papilārā slānī tiek novēroti mazi izplatīti iekaisīgie infiltrāti. Daži autori novēroja pararkatozes, spongiozes un eozinofīlas viendabīgas struktūras ar kodolu atlikumiem stratum corneum, kā arī nozīmīgu intraēperiodisko makrofāgu skaita samazināšanos.

Slimības histogeneze nav skaidra. Secību inkubācija ar 3H-timidīnu atklāj normālu šūnu proliferāciju; iespējams, ir aizturi hiperkeratoze.

Iedzimta simetriskā progresējošā Gritron eritrokeratodermija ir iedzimta, iespējams, autosomāli dominējošā tipa. Parasti parādās bērnībā simetriski sakārtoti formā izsitumu apsārtuma sarkanbrūnas ar pīlingu plāksni, vēlams tās malas zonā apkārt bieži Corolla pigmentāciju. Raksturīgie audu bojājumi uz ādas ap muti un nasolabial krokās, ādas lobīšanās un apsārtumu uz galvas, lielas plāksnes uz elkoņiem un ceļiem, lentes veida hiperkeratozes par fleksors virsmām locītavām. Vietas aug lēni pēc izmēra. Pastāv plaušu un zolīšu hiperkeratozes gadījumi kopā ar kataraktu.

Patomorfoloģija. Atklājiet Acanthosis ar nevienmērīgu paplašināšanu un pagarinājuma epidermas outgrowths, hiperkeratozi, fokusa parakeratosis netālu no matu folikulu tipa kornoidnoy plāksnēm, folikulu hiperkeratozi. Granulārais slānis ir nedaudz sabiezināts un ir novērota atsevišķu epitēlija šūnu vakuūļa distrofija. Dermas augšdaļā ir mēreni perivaskulāri limfohistocītu infiltrāti. Ar elektronu mikroskopiju ragveida svaros ir lipīdu pilieni, desmosomes. Slīpi līdzīga slāņa šūnās tiek atrasts tonofilamentu sabiezējums un to skaits. Basa slānī desmomasu daudzums palielinās. Histoģenēzes ir neskaidrs, tiek uzskatīts, ka attīstība patoloģiskā procesa loma pārmērīgu veidošanos desmosomes un patoloģiju tonofilaments.

Ihtioze lineārs riņķveida muca (syn dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans.) - reta slimība, kas ir iedzimta, iespējams, ir autosomāli retsecsivnomu tipam. Serpiginous-policiklisko erithematomu-plakanajiem migrācijas apvalkiem klīniskā iezīme ir dubultās malas maliņa. Raksturīgs ir ādas kroku bojājums. Lielākajai daļai pacientu ir bambusa līdzīgi mati, tāpat kā ar Netergone sindromu.

Patomorfoloģija. Izmaiņas nav specifiskas, tās izraisa hiper- un pararkatozes parādīšanos. Mērena Acanthosis, iekšējā un starpšūnu tūska, īpaši izteikts perifēro aktīvajā zonā bojājumi, dažreiz ar veidošanos burbuļu dermā - vazodilatācijai papillāri slāni un mazo perivaskulāru iefiltrēties sastāv no limfocītu un histiocytes.

[1], [2]