Raksta medicīnas eksperts

Pediatrs

Jaunas publikācijas

Duodenāzes, enteropeptidāzes (enterokināzes) nepietiekamība

Aleksejs Portnovs , Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Tiek aprakstīts iedzimtais enterokināzes deficīts, kā arī īslaicīga fermenta nepietiekamība dziļi priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Sakarā ar enterokināzes deficītu, trīpsinogēna pārvešana uz tripsīnu tiek pārtraukta, kā rezultātā - olbaltumvielu sadalīšana tievā zarnā. Ar divpadsmitpirkstu zarnas patoloģiju ir iespējams arī duodenāzes trūkums, kas izraisa peptidāzes deficītu.

Ar iedzimtu enterokināzes deficītu slimības simptomi tiek atzīti no dzimšanas brīža. Bērnam bieži novājināts izkārnījumos, palielinās olbaltumvielu deficīta pazīmes. Ar ievērojamu hipoproteinēmiju ir vēdera sindroms, attīstās hipotrofija.

ICD-10 kods

K90.4. Absorbcijas traucējumi neitralitātes dēļ, kas citur nav klasificēti.

Diagnostika

Diagnoze pamatojas uz duodenāzes un enteropeptidāzes aktivitātes noteikšanu maza zarnu gļotādas biopsijas paraugā ar divpadsmitpirkstu zarnas saturu (mazgāšanas laikā no gļotādas). Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citu ūdeni saistītu caureju; trīpsinogēna trūkums ir visvairāk līdzīgs enterokināzes deficītam.

Ārstēšana

Ar edematozo sindromu, kas saistīts ar olbaltumvielu trūkumu, indicēta parenterāla albumīna ievadīšana. Palieliniet olbaltumvielu saturu uzturā, vienlaicīgi ieviešot fermentu preparātus. Ir nepieciešams lietot fermentu preparātus, kas satur proteāzes (mezim-forte kreonu).

Prognoze

Ar savlaicīgu diagnostiku un korekciju perspektīva ir labvēlīga.

trusted-source [1], [2]