Dermatofibrosarkomas izspiedums: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Dermatofibrosarkomas pietūkums (sinonīms: dermatofibrosarkomas progresējošs un recidivējošs, Darje-Ferran audzējs) - ļaundabīgais saistaudu audzējs.

Dermatozes cēloņi un patoģenēze nav pilnībā noskaidrota. Tiek uzskatīts, ka slimība rodas no saistaudu asinsvadu elementiem. Daži klīnicisti to uzskata par starpproduktu starp dermatofibromu un fibrosarkomu.

Dermatofibrosarkomas simptomi izplūst. To raksturo klīniski (parasti pieaugušajiem) viena sklerodermopodobnyh nodosum akoti, sākotnēji vienotas, tad dažādās pakāpēs, kas izcēlušies virs ādas, ar gludu virsmu un iet LAMPIJS telangiectasias. Pieaugums vairumā gadījumu ir lēns, iespējams, čūlas, tendence atkārtoties. Visbiežāk lokalizācija ir ķermeņa āda, it īpaši krūtīs, vēderā un plecu joslā. Mataina galvas, sejas un kakla daļa tiek reti ietekmēta. Kaut arī audzēju raksturo lokāli destruktīva izaugsme, reģionos limfmezglos un iekšējos orgānos ir iespējami varianti.

Dermatofibrosarkomas izaugums parasti rodas vīriešiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem, bet tas var būt arī bērniem. Audzējs bieži atrodas jebkurā ādas daļā, bet biežāk uz stumbra. Slimības sākumā parādās blīvs šķiedrveida fokuss (plāksne) ar gludu vai nedaudz sasmalcinātu virsmu, brūnganu vai gaišu krāsu. Pakāpeniski uzmanība palielinās perifēro augšanas dēļ. Pēc gadiem vai pat gadu desmitiem rodas slimības audzējs. Tas viss bija viens (retāk - vairākiem) keloidopodobny audzēju Uza sarkanbrūnā zilganā krāsā, ar gludu, spīdīgu virsmu, kas sasniedz vairāku centimetru diametrā, ievērojami paceļas virs ādas un telangiectasias izplatījās. Sākumā āda virs audzēja ir izšķīdusi un saspringta, audzējs ir biezs pieskārienam, mobilais. Tad, pateicoties infiltrācijai un saindēšanās veidošanās, audzējs kļūst nekustīgs. Kā parasti, subjektīvās sajūtas nav, dažreiz ir sāpes. Laika gaitā audzēja virsmas čūlas, tas ir klāts ar serozi-hemorāģiskiem čokiem. Bieža redidivirinācija tiek uzskatīta par audzēja raksturīgu pazīmi. Pēc ilgstoša kursa notiek slimības metastāze.

Histopatoloģija. Audzējs sastāv no savstarpēji saistītiem saišķiem monomorfās elonētās šūnās. Ir jauno vārpstveida formu šūnu, netipisku mitozu proliferācija. Atkarībā no diferencēšanas pakāpes audzējs var atgādināt vai nu fibrosarkomu, vai dermatofibromu.

Dermatofibrosakrēmas patoloģiskā dūme. Audzēju šūnas parasti tiek diferencētas, kas atgādina dermatofibromu, bet diferencēšanas pakāpe dažādās tā daļās nav vienāda. Lielu netipisku kodolu un patoloģisku mitozu klātbūtne ļauj diagnosticēt dermatofibrosarkomu. Daudzās vietās kolagēna veidošanās; fibroblastes ir sakārtotas saišķu formā, kas notiek dažādos virzienos, bieži vien kā gredzeni. Milzu šūnas ir maz, dažreiz tās nav. Audzēja stromā lokāli identificētas gļotu vietas. Parasti audzējs aizņem visu dermu un iekļūst zemādas tauku slānī. Epiderms ir atrofisks, dažkārt ar audzēja šūnu invāziju un iznīcināšanu. Diferencēt dermatofibrosarkomu no dermatofibromas un netipiskas fibroksantomas.

Dermatofibrosakroma histogeneze izaugusi. Balstoties uz šī audzēja elektronu mikroskopisko pētījumu, lielākā daļa autoru uzskata, ka tās šūnas ir fibroblasti ar aktīvo kolagēna sintēzi labi attīstītā endoplazmātiskajā retikulā. Audzēja šūnās ir smagnēji kodoli, no kuriem daži ir ieskauj materiāli, kas atgādina pārtrauktu bazālo membrānu. Šis attēls norāda, ka audzējs ir no perinēzijas vai endonēzijas elementiem. AKApatenko (1977) uzskata, ka mezgla dermatofibrosarkoma kā ļaundabīgais angiofibroksantomas analogs, un uzskata, ka tā attīstās no adventiālas šūnas.

Diferenciālā diagnoze. Diferencēt slimību no dermatofibromas, fibrosarkomas, sēnīšu mikožu audzēja formām, gumijas sifilisa. Diferencēšana no sarkomas ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi (fibrosarkomu, lejomiozarkomu), kā arī no subkutānas fibrosarkomas. Pievērsiet uzmanību moāra struktūrai. Kas atrodas šūnu pavedienos, un salīdzinoši daudz kolagēna šķiedru.

Ārstēšana. Veselības audos tiek veikta audu iznīcināšana.