Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Dermatofibrosarkomas izspiešana: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Dermatofibrosarkoma protuberans (sinonīms: progresējoša un recidivējoša dermatofibrosarkoma, Darjē-Ferrāna audzējs) ir ļaundabīgs saistaudu audzējs.
Dermatozes cēloņi un patogeneze nav pilnībā noskaidrota. Tiek uzskatīts, ka slimība rodas no saistaudu asinsvadu elementiem. Daži klīnicisti to uzskata par starpposmu starp dermatofibromu un fibrosarkomu.
Dermatofibrosarkomas protuberans simptomi. Klīniski raksturojas ar atsevišķu sklerodermijai līdzīgu mezgliņu klātbūtni (parasti pieaugušajiem), sākotnēji plakaniem, pēc tam dažādās pakāpēs izvirzītiem virs ādas, ar gludu vai nelīdzenu virsmu un telangiektāzijām. Vairumā gadījumu augšana ir lēna, iespējama čūlu veidošanās, pastāv tendence uz recidīvu. Visbiežāk lokalizējas rumpja āda, īpaši krūškurvja, vēdera un plecu joslas āda. Galvas āda, seja un kakls reti tiek skarti. Lai gan audzējam raksturīga lokāla destruktīva augšana, ir iespējami varianti ar metastāzēm reģionālajos limfmezglos un iekšējos orgānos.
Dermatofibrosarkomas protuberans parasti rodas vīriešiem vecumā no 30 līdz 40 gadiem, bet var rasties arī bērniem. Audzējs bieži atrodas uz jebkuras ādas daļas, bet visbiežāk uz rumpja. Slimības sākumā parādās blīvs fibrozs veidojums (plāksne) ar gludu vai nedaudz nelīdzenu virsmu, brūnganā vai bāli zilā krāsā. Pakāpeniski bojājums palielinās perifēras augšanas dēļ. Pēc gadiem vai pat gadu desmitiem iestājas slimības audzēja stadija. Veidojas viens (reti vairāki) keloīdiem līdzīgs audzējam līdzīgs veidojums sarkanīgi zilganā krāsā ar gludu, spīdīgu virsmu, kas sasniedz vairākus centimetrus diametrā, ievērojami izvirzās virs ādas līmeņa un ir caururbts ar telangiektāzijām. Sākumā āda virs audzēja ir plānāka un saspringta, audzējs ir blīvs uz tausti, kustīgs. Pēc tam infiltrācijas un saaugumu veidošanās dēļ audzējs kļūst nekustīgs. Subjektīvas sajūtas parasti nav, dažreiz tiek atzīmētas sāpes. Laika gaitā parādās audzēja virsmas čūlas, tās pārklājas ar serozi hemorāģiskām krevelēm. Bieža pārdalīšanās tiek uzskatīta par raksturīgu audzēja pazīmi. Pēc ilgstošas slimības gaitas tiek atzīmētas metastāzes.
Histopatoloģija. Audzējs sastāv no savstarpēji saistītiem monomorfisku iegarenu šūnu kūlīšiem. Ir novērota jaunu vārpstveida šūnu proliferācija un netipiskas mitozes. Atkarībā no diferenciācijas pakāpes audzējs var līdzināties fibrosarkomai vai dermatofibromai.
Dermatofibrosacromas protuberans patomorfoloģija. Audzēja šūnas parasti ir diferencētas, kas līdzinās dermatofibromai, taču diferenciācijas pakāpe dažādās zonās nav vienāda. Lielu atipisku kodolu un patoloģisku mitožu klātbūtne ļauj diagnosticēt dermatofibrosarkomu. Kolagēna veidošanās novērojama daudzās zonās; fibroblasti atrodas saišķu veidā, kas stiepjas dažādos virzienos, bieži gredzenu veidā. Milzu šūnu ir maz, dažreiz to nav. Dažās vietās audzēja stromā ir noteikti gļotu laukumi. Parasti audzējs aizņem visu dermu un iekļūst zemādas tauku slānī. Epiderma ir atrofiska, dažreiz ar audzēja šūnu invāzijas un destrukcijas parādībām. Dermatofibrosarkoma atšķiras no dermatofibromas un atipiskas fibroksantomas.
Dermatofibrosacromas protuberans histoģenēze. Balstoties uz šī audzēja elektronmikroskopisko izmeklēšanu, vairums autoru uzskata tā šūnas par fibroblastiem ar aktīvu kolagēna sintēzi labi attīstītā endoplazmatiskajā retikulumā. Audzēja šūnām ir cerebriformi kodoli, daži no tiem ir ieskauti ar materiālu, kas atgādina pārtrauktas bazālās membrānas. Šis attēls norāda, ka audzējs rodas no perineurāliem vai endoneurāliem elementiem. A.K. Apatenko (1977) uzskata, ka nodulārā dermatofibrosarkomu ir ļaundabīgs angiofibroksantomas analogs, un uzskata, ka tā attīstās no adventīcijas šūnām.
Diferenciāldiagnoze. Nepieciešams diferencēt slimību no dermatofibromas, fibrosarkomas, fungoīdo mikozes audzēja formām, gummatoza sifilisa. Diferencējot no augstas pakāpes sarkomas (fibrosarkomas, leiomiosarkomas), kā arī no zemādas fibrosarkomas. Pievērsiet uzmanību muāra struktūrām, kas atrodas šūnu auklās, un relatīvi lielam kolatēna šķiedru skaitam.
Ārstēšana: tiek veikta ķirurģiska audzēja izgriešana veselos audos.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?