Demence ar Levy ķermeņiem

Demence ar Levy ķermeņiem ir hronisks kognitīvo funkciju zaudējums, kas raksturojas ar intracelulāro iekļaušanu, ko sauc par Lewy ķermeņiem kortikālo neironu citoplazmā. Slimību raksturo progresējošs atmiņas, runas, prakses, domāšanas pārkāpums.

Atšķirīgās klīniskās pazīmes demence ar Levi ķermenīšiem, ir svārstības psihisko stāvokli, pārejoša valstis apjukums, halucinācijas (parasti vizuālas), paaugstināta jutība pret antipsihotiskiem līdzekļiem. Demenci ar Levi ķermeņiem vīriešos biežāk nekā sievietēm. Slimības progresēšana var būt straujāka nekā Alcheimera slimība.

[1], [2]

Epidemioloģija

Demenci ar Levi ķermeņiem ir trešais demences gadījums. Slimības sākums parasti tiek novērots vecumā virs 60 gadiem.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Pathogenesis

Patomorfoloģiski, demenci ar Lewy ķermeņiem raksturo izmaiņas, kas raksturīgas Parkinsona slimībai (BP) kombinācijā ar Alcheimera tipa izmaiņām vai bez tām. Deva ar Levi ķermeņiem, Levy ķermeņi tiek identificēti kortikālajos neironos kombinācijā ar senlaicīgām plāksnēm vai bez Alcheimera tipa izmaiņām. Termins "demence ar likumu iestādēm" tika ierosināts 1995. Gadā ar starptautisku semināru par šo jautājumu. Agrāk šī slimība tika apzīmēta kā difūzu Levy ķermeņu slimība, senlaicīga demence ar Levy ķermeņiem, Alcheimera slimības variants ar Levi ķermeņiem.

Kortikālie Levi ķermeņi - galvenā demonēšanas patomorfoloģiskā pazīme ar Lewy ķermeņiem ir konstatēti 15-25% pacientu ar demenci. Pathomorphological pētījumi liecina, ka pacientiem ar demenci ar Levi ķermeņiem, bieži ir klīniski nepareizi diagnosticēt Alcheimera slimību.

Difūzi Levi ķermenīšiem slimība (BDTL) acīmredzamu demences, psihisko traucējumu un ekstrapiramidālus (parkinsonismu) simptomi. Ar demenci kombinācija, kas raksturīgs ar svārstību (dažreiz krasi) tā smaguma, psihotiski traucējumi ar pārejošiem redzes halucinācijām (vairāk nekā 90% pacientu), bez iemesla pretparkinsonisma līdzekļiem un parkinsonisms simptomiem, kas neietilpst diagnostiskajiem kritērijiem Parkinsona slimības ārstēšanai, vajadzētu būt par pamatu ir aizdomas par slimību izkliedētās Levi ķermeņi. Slimības izkliedētās struktūras Lévy sastopas biežāk, nekā tiek diagnosticēts.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Simptomi demence ar Levy ķermeņiem

Sākotnējie kognitīvie traucējumi ir līdzīgi citiem demences veidiem. Tomēr, ekstrapiramidāli simptomi atšķiras no tiem, kas raksturīgs Parkinsona slimību: demences ar Levi ķermenīšiem trīci neparādās agrīnās slimības stadijās, sākotnēji kam aksiālā stingums un gaitas patoloģijas, neiroloģisks deficīts ir tendence simetrija.

Kognitīvo funkciju svārstības ir relatīvi specifisks demences simptoms ar Levy ķermeņiem.

Pacienta uzturēšanās periodus aktīvajā stāvoklī, izskaidrojamo uzvedību un orientāciju var aizstāt ar neskaidrībām un atbildes trūkumu uz uzdotajiem jautājumiem, kas parasti ilgst dažas dienas un nedēļas, bet pēc tam to aizstāj ar spēju sazināties.

Cieš no atmiņas, bet trūkums ITS, lielā mērā pateicoties izmaiņām apziņas līmeni un traucējumu uzmanības nekā faktiskais pārkāpšanu mnemonisks procesu, atmiņas par nesenajiem notikumiem, cieš mazāk nekā secīgas atmiņas numurus (spēju atkārtot 7 cipariem priekšu un 5 - apgrieztā secībā) . Pārmērīga miegainība ir izplatīta. Vizuālās telpiskās un vizuālās konstruktīvās spējas (testi, projektēšana, pulksteņi, kopēšanas skaitļi) cieš vairāk nekā citas kognitīvās funkcijas. Tādēļ demenci ar Levi ķermeņiem var būt grūti atšķirt no delīrijas, un visiem pacientiem, kuriem ir iepriekš minētie simptomi, vajadzētu pārbaudīt delīriju.

Parastās halucinācijas ir biežas un biežas slimības izpausmes, atšķirībā no labdabīgām halucinācijām Parkinsona slimības gadījumā. Auditorijas, ožas un taktilās halucinācijas ir mazāk raksturīgas.

50-65% pacientu ir delīrijs, kas ir sarežģīts, savāds, kas atšķiras no Alcheimera slimības, kurā bieži vien ir vienkāršs vajāšanas delīms. Raksturīgi, ka veģetatīvie traucējumi attīstās ar neizskaidrojamu sinhronā stāvokļa rašanos. Veģetatīvi traucējumi var rasties vienlaikus ar izziņas deficīta parādīšanos vai pēc tās rašanās. Tipiski ir paaugstināta jutība pret antipsihotiskiem līdzekļiem.

[18], [19], [20], [21]

Diagnostika demence ar Levy ķermeņiem

Diagnoze tiek konstatēta klīniski, taču diagnostikas jutība un specifika ir zema. Diagnoze tiek uzskatīta par iespējamu 2-3 zīmju klātbūtnē - uzmanības svārstības, vizuālās halucinācijas un parkinsonisms - un pēc iespējas vienīgi tad, ja tiek identificēts tikai viens no tiem. Pierādījumi, kas apstiprina diagnozi, ir atkārtotas krišanās, sinopātiskie apstākļi un paaugstināta jutība pret antipsihotiskiem līdzekļiem. Demences simptomu pārklāšanās ar Lewy ķermeņiem un Parkinsona slimību var apgrūtināt diagnozi. Gadījumā, ja Parkinsona slimības izraisītais motora deficīts pirms tam ir vairāk naidīgs nekā kognitīvi traucējumi, parasti tiek diagnosticēta Parkinsona slimība. Ja dominē agrīni kognitīvi traucējumi un uzvedība, tiek konstatēta demences diagnostika ar Levi ķermeņiem.

DT un MR neatklāj nekādas būtiskas izmaiņas, taču sākotnēji tie ir noderīgi, lai noteiktu citus demences cēloņus. Pozitronu emisijas tomogrāfijas ar fluor-18 iezīmēta dezoksig-lyukozoy un viena fotona emisijas CT (SPECT) ar ¹²³ I-FP-CIT (Nw-fluoropropil-2b-carbomethoxy-Zb- [4-jodfenil] -tropane) - kokaīns var fluoroalkilnym atvasinājums Ir lietderīgi identificēt demenci ar Lewy ķermeņiem, bet tā nav ierasta izmeklēšanas metode. Galīgā diagnoze prasa smadzeņu audu atklāšanu.

Klīniskie kritēriji difūzu Lewy ķermeņa slimību diagnostikai (BDTL):

• Obligāta iezīme: progresējošs kognitīvo funkciju samazinājums frontālās un subkortikālās tipa demences veidā
• Bez tam vismaz divi no šiem trim simptomiem ir nepieciešami difūzās Levija slimības iespējamai diagnozei un 1 simptoms iespējamai difūzās Levī slimības diagnostikai:
  • kognitīvo funkciju defekta nopietnības svārstības
  • īslaicīgas redzes halucinācijas
  • Parkinsona slimības simptomi (nav saistīti ar antipsihotiskiem līdzekļiem)

Papildu diagnosticēšanas kritērijiem difūzās ķermeņa slimības gadījumā Levy ietver: paaugstinātu jutību pret neiroleptiskajiem līdzekļiem, atkārtotus kritienus, sinopātiskos apstākļus, citu veidu moderatora halucinācijas.

Pareiza diagnoze plaušu difūzās ķermeņa slimībām ir iespējama tikai ar patomorfoloģisko izmeklēšanu.

Diagnoze slimības difūzā Levi asinsķermenīšiem uzskatīta par maz klātbūtnē simptomiem insulta, izmaiņas smadzeņu attēlveidošanu vai atklāšanu citu smadzeņu slimības vai sistēmiskām slimībām, kas varētu izskaidrot novēroto klīnisko ainu.

[22], [23], [24], [25]

Diferenciālā diagnoze

Simptomi, kas izceļ Alcheimera slimības un Parkinsona slimības demences no Lewy orgāniem:

APOE-64 ir demences riska faktors ar Levy ķermeņiem. Tomēr, ņemot vērā AROE-64 genotipa izplatību, demence ar Levy ķermeņiem ir starpposma starp Parkinsona slimību un Alcheimera slimību. Tas var norādīt, ka demence ar Levy ķermeņiem ir Alcheimera slimības un Parkinsona slimības kombinācija

Pacientiem ar demenci ar Levi ķermenīšiem (bez vienlaicīgas patoloģiskām izmaiņām Alcheimera slimību) vecuma demenci ir zemāka, un slimība biežāk nekā kombinācijā ar altsgeimerovskimi izmaiņas sākas ar parkinsonismu, kas vēlāk pievienojas demenci. Pacientiem ar demenci ar Levi ķermenīšiem sliktāk darbojas testus praksi, bet vairāk veiksmīgi tikt galā ar testiem pavairot uzglabāto materiālu, kā arī ir vairāk izteikts svārstību Nomoda līmeni nekā pacientiem ar Alcheimera slimību. Vizuālie halucinācijas ir biežāk plānprātību ar Lewy ķermenīšiem nekā Alcheimera slimība, lai gan jutība šo funkciju diferenciāldiagnostikas plānprātību ar Lewy ķermenīšiem un Alcheimera slimība ir diezgan zems. Demence ar Levi ķermenīšiem tiek atklāta gomovanilnoy zemāku skābes līmeni cerebrospinālajā šķidrumā nekā Alcheimera slimība, kas, iespējams, lai atspoguļotu izmaiņas vielmaiņā dopamīna demences ar Levi iestādēm. Demence ar Levi ķermenīšiem, kā arī Parkinsona slimība, ir ievērojama skaita samazināšanās par neironiem melnā viela, kas ražo dopamīnu.

Ar demenci smagums Alcheimera slimību un demenci ar Lewy ķermenīšiem korelē ar skaitu Levi ķermenīšiem, samazinājās par holīna acetiltransferāzi aktivitāti, skaita neurofibrillary sapīšanos un neuritic plāksnes. Bet atšķirībā no Alcheimera slimības, demences ar Levi ķermenīšiem netiek konstatēta sakarus starp smaguma demenci un skaitu neurofibrillary sapīšanos ar neocortex, kā arī līmeni, darbības antisinaptofizinovoy atspoguļo sinaptiskā blīvumu. Demence ar Levi ķermenīšiem ir mazāk izplatīta atpūtas trīci, mazāk izteikta asimetrija Parkinsona simptomiem, bet saka, ka vairāk smagas stingrība nekā Parkinsona slimību.