Cherdz-Strauss sindroms

Iekaisuma granulomatozie angiitis - Churg-Strauss sindroms attiecas uz grupu sistēmiskas vaskulītu ar asinsvadu bojājumu mazo kalibra (kapilāru, venules, arteriolu), kas saistīta ar atklāšanas anti-neitrofilo citoplazmas autoantivielu (ANCA). Bērniem šī sistēmiskā vaskulīta forma ir reti sastopama.

Etioloģija un patoģenēze . Pirms slimības ir infekcijas slimības, ko izraisa vīrusi un baktērijas, tiek novērota tendence uz alerģiskām reakcijām, slimība attīstījās pēc īpašas imunizācijas.

Domājams, ka tiek panākta ģenētiskā tendence trīpsīna inhibitora trūkumam, kā rezultātā palielinās ANCA veidošanās ar proteinazei-3 specifiskumu.

Histoloģija. Tipiski ir mazas nekrotiskās granulomas un mazu artēriju un vēnu nekrotiskā vaskulīts. Granulomas atrodas ekstravaskuliāli tuvu arterioliem un venulām un sastāv no centrāla eozinofīla kodola un radialāli apkārt esošiem makrofāgiem un milzu šūnām. No iekaisuma šūnām dominē eozinofīli, mazāk neitrofilu, un limfocītu skaits ir nenozīmīgs.

Simptomi. Ar tipisku gadījumos slimība sākas ar alerģisku rinītu seko pievienojot sinusīts un deguna gļotādas polips veidojumu - tas ir pirmais posms Churg-Strauss sindromu. Tas var ilgt diezgan ilgu laiku, pēc tam pievienojot bronhiālo astmu. Otrais posms - perifērisko asiņu eozinofīliju un migrācijas audu: pārejošu plaušu infiltrāti, pneimonija vai hronisku eozinofīla gastroenterīts eozinofilnyi periodiski saasināšanās vairākus gadus. Trešo posmu raksturo biežas paasinājums un smagas bronhiālās astmas lēkmes, sistēmiskā vaskulīta pazīmes. Ar sistēmiskās vaskulīta parādīšanos rodas drudzis, nopietna intoksikācija, svara zudums. Plaušu infiltrāti lokalizēti vairākos segmentos, un tie ātri tiek pakļauti glikokortikosteroīdu iecelšanai, kas ir diagnosticējoši nozīmīgi. Pēc datortomogrāfijas parenhīmas infiltrāti atrodas galvenokārt perifērijā un ir līdzīgi kā "matētais stikls". Ja augstas izšķirtspējas datortomogrāfija, traukumi tiek palielināti ar smailiem galiem.

Laboratorijas diagnostika. Smaga eozinofīlija asinīs (līdz 30-50% un vairāk). Eozinofilu skaits pārsniedz 1,5-10 ⁹ / l. Ar kortikosteroīdu iecelšanu eozinofilu asins saturs strauji samazinās. Ievērojami palielinājās kopējais IgE līmenis asinīs. Liela diagnostikas vērtība ir ANCA asinīs palielinātais daudzums. ESR būtiski palielinājies.

Amerikas Reimatoloģijas koledžas diagnostikas kritēriji (1990):

1. Astma.
2. Eozinofīlija vairāk nekā 10%.
3. Mono- vai polineuropatija.
4. Lidojošie plaušu infiltrāti.
5. Sinusīti.
6. Ekstravaskulārā audu eozinofīlija.

Ja ir 4 zīmes no 6, jutīgums ir 85%, specifiskums ir 97%. Diagnostikai ir svarīga arī bronhiālās astmas īpašā biežuma saasināšanās un nestabils kurss.

Ārstēšana. Sistēmiskie glikokortikosteroīdi - prednizolons 1 mg / kg / dienā ar samazinājumu mēnesī pēc ārstēšanas sākuma. Glikokortikosteroīdu gaita - 9-12 mēneši. Ar pastāvīgu klīnisko remisiju un laboratorisko indikatoru pozitīvo dinamiku - mainīgu glikokortikosteroīdu shēmu. Smagos gadījumos ar iekšējo orgānu sakāvi glikokortikosteroīdu kombinācija ar ciklofosfamīdu 2 mg / kg dienā dienā, pielāgojot devu atkarībā no balto asinīm.

Prognoze Parasti viņi neiesaistās nieru procesā. Ja iesaistās nieru un sirds bojājumu procesā, prognoze ir nelabvēlīga. CNS un kuņģa un zarnu trakta bojājumi ir arī prognostiski.