Bieži sastopama žultsceļu cista: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Kopējā žultsvada cista ir tās paplašinājums. Žultspūšļa, urīnpūšļa kanāla un aknu kanāli virs cistas nav paplašināti, atšķirībā no strictures, kurās viss zarnu koks stiepjas virs stricture. Ir iespējams apvienot kopējo žultsvadu cistu ar Caroli slimību. Histoloģiskajā izmeklēšanā, cistas sienu pārstāv šķiedru audi, kas nesatur epitēliju un gludus muskuļus. Pacientiem ar bieži sastopamu žults ceļu cistu ir aprakstīta tā saplūšanas anomālija ar aizkuņģa dziedzera kanālu (garu kopējo segmentu). Ir ieteicams, ka cistu veidošanos izraisa aizkuņģa dziedzera enzīmu reflukss zarnu kanālos.

Kopējā žultsceļu cistas klasificē šādi:

• I tips - segmentāla vai difuzīvā vārpstveida formas dilatācija.
• II tips - divertikulums.
• III tips - kopējā žults ceļa distālā daļa kolledokoceļā, galvenokārt divpadsmitpirkstu zarnas sieniņas iekšienē.
• IV tips - anatomiskas izmaiņas, kas raksturīgas I tipa vielmaiņai, kombinē ar intrahepatisko žultsvadu kanāliem (IVa, Karoli tips) vai ar choledokoceļu (IVb). Ja V tips ir izolēts, to saprot kā Karoli slimību.

Visbiežāk sastopamā vārpstiņas ekstrahepatiskā cista (I tips), nākamā biežuma formā - kombinētas intrakranas un ekstrahepatiskās izmaiņas (IVa tips). Vēl nav vienprātības par to, vai choledokocele (III tips) jāuzskata par cistu.

Reizēm tiek novērota izolēta intrahepatiskās žults ceļu tīrīšana.

I tipa cista tiek identificēta kā daļēji retroperitoneāla cista audzēja formas forma, kuras izmēri ir pakļauti ievērojamām svārstībām: no 2-3 cm līdz 8 litriem sasniedzot tilpumu. Cista satur tumši brūnu šķidrumu. Tas ir sterils, bet var atkal inficēties. Cistu var saplēst.

Vēlākajos posmos slimība var būt komplicēta ar žultiro cirozi. Choledocha cistas var saspiest portāla vēnu, kas noved pie portāla hipertensijas. Ir iespējams attīstīt ļaundabīgos audzējos cistu vai žults ceļu kanalizācijā. Aprakstīts žultspipolimetozis ar K-ras gēna mutāciju .

[1], [2], [3], [4]

Simptomi kopējā žults ceļa cistā

Zīdaiņiem slimība izpaužas kā ilgstoša holestāze. Iespējama cistas perforācija ar žults peritonīta attīstību. Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem slimību parasti izraisa pārejošas dzelti, sāpes vēdera tilpuma izglītības fāzēs. Bērniem biežāk nekā pieaugušajiem (attiecīgi 82 un 25% gadījumu) no šīs "klasiskās" triādes ir vismaz divas pazīmes. Kaut arī iepriekš šī slimība tika klasificēta kā bērns, šobrīd to biežāk diagnosticē pieaugušie. Ceturtdaļā gadījumu pankreatīta simptomi ir pirmās parādības. Kopējā žultsvadu cistas biežāk attīstās japāņu un citos austrumu tautos.

Dzelte ir intermitējoša, attiecas uz holestātisku tipu un tam ir drudzis. Sāpes ir koliformas, lokalizētas galvenokārt vēdera labajā augšējā kvadrantā. Vulkveidīgo veidošanos izraisa cista, tas ir atklāts vēdera labajā augšējā kvadrantā, tam ir dažādi izmēri un blīvums.

Kopējā žultsvada cistas var kombinēt ar iedzimtu aknu fibrozi vai Caroli slimību. Svarīgi pārkāpumi ir vēdera drenāžas un aizkuņģa dziedzera sekrēcijas, īpaši, ja kanāli ir savienoti taisnā vai akūtā leņķī.

Mikrogarmartoma (fonmeenberga kompleksi)

Parasti mikrogarmartomas klīniski neparādās un tiek konstatētas nejauši vai atklāšanas laikā. Reizēm tos var kombinēt ar portālu hipertensiju. Iespējams, mikrogarmartomas kombinācija ar medulāru sūkļveida nierēm, kā arī ar polikistozi.

Histoloģiski mikrogarmartoma sastāv no žultiņa kanālu kopas, kas izklāta ar kubveida epitēliju, bieži vien satur gaismas kondensēto žulti. Šīs vēdera struktūras ieskauj stroma, kas sastāv no nobriedušu kolagēna. Tās parasti tiek lokalizētas portāla teritorijās vai to tuvumā. Histoloģiskais attēls atgādina iedzimto aknu fibrozi, bet tai ir lokalizēts raksturs.

Vizualizācijas metodes

Par aknu arterīm ar vairākām mikrogarmartām, artērijas izskatās izstieptas, asinsvadu modelis venozajā fāzē tiek nostiprināts.

Karcinoma kā policistiskas slimības komplikācija

Audzēji var attīstīties ar mikrogarmartām, iedzimtu aknu fibrozi, Caroli slimību, kopēju žults ceļu cistu. Ar nepastarpizplatītām cistas un policistiskām aknām karcinoma attīstās reti. Ļaundabīgās deģenerācijas varbūtība palielinās zonās, kurās epitēlijs saskaras ar žulti.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Kopējā žultsvada cistu diagnostika

Ar vēdera dobuma aptauju radiogrāfiju atklāj mīksto audu veidošanos. Zīdaiņiem, skenējot ar iminodiacetāta atvasinājumiem vai ultraskaņu, dažreiz var konstatēt cistu dzemdē vai pēcdzemdību periodā. Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem cista tiek konstatēta ar ultraskaņu vai CT. Visas diagnostikas metodes var dot maldīgu negatīvu rezultātu. Diagnozi apstiprina ar perkutāno vai endoskopisko holangiogrāfiju.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],