Infantilā infantilā piknocitozi.

Slimības, ko izraisa eritrocītu membrānas lipīdu struktūras traucējumi, ietver arī zīdaiņu piknocitozi, kas nav pastāvīga iedzimta patoloģija un kurai ir pārejošs raksturs un labvēlīga prognoze.

Slimības etioloģija nav zināma.

Tiek pieņemts, ka infantilā piknocitoze ir sindroms, kas novērots vairākos apstākļos: priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem pēc hemolītiskās anēmijas, nieru mazspējas, jaundzimušajiem ar G-6-PD deficītu, ar infekcijām un, iespējams, ar E vitamīna deficītu.

Piknocīts ir neregulāras formas, intensīvi iekrāsots sarkano asins šūnu veidojums ar daudziem dzeloņainiem izaugumiem, kas parasti ir mazāki nekā parastie sarkanie asins šūnu veidojumi.

Minimālā piknocitozes pakāpe novērojama bērniem pirmajos 3 dzīves mēnešos, un tā ir visizteiktākā priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Ir noteikts, ka pilnlaika jaundzimušajiem ir 0,3–1,9% piknocītu, savukārt priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ir 0,3–5,6% piknocītu. Pieaugušajiem to skaits nepārsniedz 0,3%. Pēc 3 mēnešu vecuma piknocītu skaits strauji samazinās. Ja kāda iemesla dēļ tas nesamazinās un sasniedz 30–50%, rodas slimības klīniskās pazīmes.

Klīniski piknocitozi raksturo dzelte, anēmija un splenomegālija. Dzelte var nebūt līdz trešajai dzīves nedēļai, un anēmija var rasties 1 mēneša vecumā. Hemolītiskā procesa smagums ir paralēls piknocītu skaitam perifērajās asinīs.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]