Anetoderma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Anetodermija (sinonīms: plankumaina ādas atrofija) ir ādas atrofijas veids, kam raksturīga elastīga audu trūkums.

Cēloņi un slimības patoģenēzija nav pilnībā noteikta. Ir dati par endokrīnās un nervu sistēmas traucējumu izraisītu lomu. Tas norāda uz neiroendokrīnas iedarbības ietekmi. Infekcijas loma (spiroheti) nav izslēgta, ko apliecina gadījumi, kad slimība attīstās pēc ērču kodumiem. Labs terapeitiskais efekts ar penicilīna terapiju dažiem autoriem ļāva ierosināt infekcijas teoriju par slimības sākšanos. Histoklemiskie pētījumi ir parādījuši, ka anetodermijas sākums, iespējams, ir saistīts ar elastāzes izdalīšanos no elastolīzes iekaisuma fokusa šūnām.

Atklātie ādas atrofijas simptomi (antedoderms). Klīniski, ir vairākas iespējas: atrofija bojājumi, kas radušās, eritematozi iepriekšējās darbības (tipa Jadassohn Tiberzha) vietā urtikarootechnyh elementiem (Pellizari tipa) un klīniski veselu ādu (tipa Shvenningera BUZZI). Var būt dažādi varianti attiecībā uz to pašu pacientu. Uzliesmojumi atrofija var atrasties jebkurā daļu no ādas, galvenokārt augšējā ķermeņa, uz rokām un sejas, tie ir mazi, vidējais diametrs 1-2 cm, ir apaļas vai ovālas formas, balti zilganā krāsā, spīdīgi krunkains virsmu. Daži elementi gryzhepodobno vybuhayut, kad nospiežot pirkstu uz viņiem sajūtu krīt caur tukšumu, citiem elementiem, gluži pretēji, izlietne. Anetodermiya - daļa sindroms Blegvada-Haksthauzena (atrofiskas plankumi, zils sklēra, kaulu trauslumu, kataraktu).

Slimība biežāk sastopama sievietes vecumā no 20 līdz 40 gadiem, biežāk Eiropas centrālajā daļā. Tas acīmredzot ir saistīts ar dažu gadījumu ar Br asociācijas izraisītu anodolu ar hronisku atrofisku akrodermītu. Burdorferi.

Klīniski ir izdalīti vairāki anethodermijas varianti: atrofijas apļi, kas rodas pēc iepriekšējās erithematozās stadijas (klasiskais Jatsassona tips); ārēji neizmainītā āda (Schwenninger-Buzzi tips) un urtikarno-edematozo elementu (Pellizari tipa) vietā.

Jadassona anethodermijas klasiskajā formā parādās vienreizēji vai vairāki neregulāras ovālas vai apaļas formas plankumi, kuru diametrs ir 0,5-1 cm diametrā, rozā vai dzeltenīgi rozā krāsā. Bojājuma elementi biežāk tiek lokalizēti uz stumbra augšējās un apakšējās ekstremitātes, kakla un sejas, bet ir iespējams bojāt citu vietu ādu. Palms un zoles parasti nav izsitumi. Traipu palielinās izmērs un 1-2 nedēļu laikā tā izmērs sasniedz 2-3 cm. Ir aprakstītas eritemātiskas plāksnes un pat liela izmēra mezgli. Pakāpeniski, bez jebkādām subjektīvām sajūtām erithematu lokā, attīstās atrofija, kas rodas vietas centrā. Āda šajās vietās kļūst gaiša, grumba, atgādina saputotu papīru; Fokuss nedaudz izvirzās virs apkārtējās ādas līmeņa, veidojot mīkstus trūciņus līdzīgu ādas izvirzījumu. Kad jūs piespiedat pirkstu uz šīs ādas laukuma, parādās tukšuma iespaids (pirksts ir "dziļi"). Tādējādi slimības nosaukums: aneto - tukšums.

Ar Schwenninger-Buzzi anemodermiju mugurā un augšējos ekstremitātos ir arī grūtnieces izplūdušas atrofiskas vietas. Tomēr, atšķirībā no klasiskā tipa anetodermii Jadassohn perēkļi atrofija ievērojami garāks izbāzt virs apkārtējās ādas, uz virsmas tā var būt telangiectasia un vienmēr trūkst pirmo iekaisuma fāze.

Ar urtikara veidu anitodermija attīstās pūslīšu vietā, nav subjektīvu sajūtu. Nospiežot elementu, pirksts iekrīt tukšumā.

Atkarībā no visiem anetodermijas veidiem atrofijas fokusā ir novērojams asas retināšanas epiderms, elastīgo šķiedru pilnīga izzušana un distrofijas izmaiņas kolagēna šķiedros.

Atšķirt primāro un sekundāro anetodermiju. Primārās anetodermijas cēlonis nav zināms. Tomēr tas bieži vien ir saistīta ar slimību, piemēram, sklerodermija, gipokomplementemiya, HIV infekcijas, utt .. Vidējā anetodermiya notiek pēc izšķirtspēja raibās un papulārus elementi sekundāro sifilisu, sarkanā vilkēde, lepru, sarkoidoze, vulgāra pinnes un citi.

Aprakstīta priekšlaicīga anetodermija (anetoderma prematura), kas attīstās priekšlaicīgi dzimušiem bērniem. Šīs šķirnes attīstību izskaidro ķīmiskās, metabolisma izmaiņas augļa ādā. Aprakstīts gadījums ar augļa anetodermiju intrauterīnā dzīvē, kad māte cieta no intrauterīnā boreliozes. Šī lieta norāda uz iedzimtas anetodermijas esamību.

Patomorfoloģija. Sākotnējā (iekaisuma) stadijā histoloģiskās izmaiņas ir nespecifiskas, un to raksturo perivaskulāro infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem un neitrofīlo granulocītu, dermā. Vecākos elementos var redzēt epidermas atrofiju, dermā iefiltrēšanās samazināšanos un kolagēna šķiedru distrofijas pārmaiņas (atrofijas stadija). Šo slimību raksturo elastīgo šķiedru fokālais vai pilnīgs trūkums. Epidermas, kā likums, ir plānas. Elektrisko mikroskopisko ādas bojājumu izpētē tika novērotas elastīgo šķiedru izmaiņas asās retināšanas formās un to skaita samazināšanās. Saskaņā ar šiem autoriem, atlikušās plānās elastīgās šķiedras sastāv no centrālas amorfās vielas ar zemu elektronu blīvumu bez fibriliem, bet ar to klātbūtni šķiedras perifērijā. Atklāj rupjus fibrilārās masas, kurās dažreiz atrodami mikrofibriļi, dažkārt kanuļu formas. Dažās šķiedrās ir vakuolāra distrofija. Kolagēna šķiedras nav mainītas. Lielākā daļa fibroblastu ar sintētiskās funkcijas aktivācijas pazīmēm. Makrofāgi mainās ar limfocītiem, starp kuriem ir mirušo makrofāgu atliekas, dažreiz šeit ir plazmocīti un atsevišķi audu basofili. J. Pierre et al. (1984) uzskata, ka smalkās šķiedras klātbūtne norāda uz jaunu elastīgo šķiedru sintēzi pēc elastolīzes, kas notiek šajā slimībā.

Histogēneze. Straujais elastīgās šķiedras, kas ir bojājumu ir saistīts, no vienas puses, iespēja no primārajiem molekulārajiem defektiem, kas sastāv samazināšanai sintēzes elastīna un microfibrillar komponentu elastīgās šķiedras vai traucējums desmosine veidošanos; No otras puses, nav izslēgts, ka degradācija elastīgās šķiedras, ko izraisa elastāzes tiek atbrīvots no iekaisuma šūnu, galvenokārt kā neutrophilic granulocītu un makrofagotsity. Tas norāda uz iespēju palielināt elastolysis, jo īpaši palielinot attiecību elastāzes / antielastaza, kā norādīts citām slimībām, kas balstās uz elastīgās šķiedras zudumu. Ir pierādīts, atbalsta imūno mehānismu patoģenēzē anetodermii, kā norādīts ar biežu atklāšanas infiltrācijas ar plazmas šūnām un T-limfocītu ar izplatību starp tām lielu skaitu T-palīga šūnas, kā arī pazīmēm leykoklasticheskogo vaskulīts ar perivaskulāru noguldījumu IgG, IgM un C3-komponentu papildināt. Ņemot vērā plankumains ādas atrofija tādos dažādos apstākļos, kā nātrene pigmentosa, xanthomatosis, ilgstoši nozīmēti kortikosteroīdi, penicilīnu, regresijas daudziem dermatozes (terciārā sifilisu, tuberkulozi, lepru), var pieņemt, ka anetodermiya ir neviendabīga valsts, kas ir balstīta uz nāvi elastīgs šķiedras ietekmē dažādu iemeslu dēļ. Turklāt ir pierādījumi, kas norāda uz to, ka pastāv ne tikai ādas veidlapas anetodermii, bet citu orgānu bojājumus, par ko liecina kombinētā anetodermii ar cutis Laxå.

Attēlota naga atrofijas ārstēšana (anhedodermija). Ieteicami penicilīns un antifibrinolītiskie līdzekļi (aminokaprīnskābe) un atjaunojošie līdzekļi (vitamīni, biostimulanti).

[1], [2], [3], [4], [5]