AKTH ekotēkas produkcijas sindroma ārstēšana

Ektogēnas audzēšanas sindroma ārstēšana AKTH var būt patoģenētiska un simptomātiska. Pirmais ir novērst audzēju - AKTH avotu un virsnieru garozas funkcijas normalizēšanā. Ārstēšanas metodes izvēle AKTH ekotēkas ražošanas sindromā ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas, audzēja procesa plašuma un pacienta vispārējā stāvokļa. Radikālā audzēja noņemšana ir visveiksmīgākais ārstēšanas veids pacientiem, taču bieži vien to nevar veikt sakarā ar novēroto ekotoksisko audzēju lokālu diagnostiku un plaši izplatītu audzēju procesu vai plašu metastāžu. Gadījumos, kad audzējs nav darbojies, tiek izmantota staru terapija, ķīmijterapijas ārstēšana vai to kombinācija. Simptomātiska ārstēšana ir paredzēta, lai kompensētu vielmaiņas procesus pacientiem: elektrolītu līdzsvara izzušanu, proteīnu distrofiju un ogļhidrātu metabolisma normalizēšanu.

Lielākā daļa audzēju, kas izraisa ektopisku AKTH ražošanas sindromu, ir ļaundabīgi, tādēļ pēc to tūlītējas izņemšanas tiek noteikta radioterapija. M.O. Tomer et al. Aprakstīja pacientu 21 gadu vecumā ar ātru klīnisku tūsku karcinomas izraisītu hiperkortizāciju. Pārbaudes rezultāti ļāva izslēgt AKTH hipersekrēcijas hipofīzes avotu. Izmantojot krūšu kurvju datortomogrāfiju, tika konstatēts audzējs mediastīnā. Pirms operācijas, lai samazinātu virsnieru garozas darbību, tika ārstēts metoksiparīns (750 mg ik pēc 6 stundām), deksametazons (0,25 mg pēc 8 stundām). Operācija noņemja vēdera kaula masu 28 g. Pēc operācijas tika nozīmēts mediastīna ārējais apstarojums 40 Gy devā 5 nedēļas. Ārstēšanas rezultātā pacientam tika veikta klīniskā un bioķīmiskā remisija. Ķirurģisko un radiācijas metožu kombinācija mediastīna audzējos daudzus autorus uzskata par labāko metodi ektopisku audzēju ārstēšanai.

AKTH ektopisku produktu sindroma ķīmijterapijas ārstēšana ir diezgan ierobežota. Specifiska vispārēja pretvēža apkarošana APUD audzējiem un audzējiem, kas sekretē AKTH, pašlaik nav izstrādāta. Ārstēšanu var veikt individuāli, un tas ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas. FS Marcus et al. Aprakstīja pacientu ar Isenko-Kušinga sindromu un kuņģa karcinoīdu ar metastāzēm. Ņemot vērā pretvēža ķīmijterapijas lietošanu, pacients normalizēja ACTH saturu un novēroja ievērojamu hiperkortikuma uzlabošanos.

Zāļu pretvēža ārstēšana pacientiem ar ārpusdzemdes olnīcu audzēju sindromu var izraisīt nāvi. FD Johnsons ziņoja par diviem pacientiem ar primāro aphidomu, aknu mazspēju karcinomu un hiperkortikuma klīniskajām izpausmēm. Savā pretvēža ķīmijterapijas laikā (intravenozi ievadot ciklopfosfamīdu un vinkristīnu), viņi nomira 7. Un 10. Dienā no ārstēšanas sākuma. Turklāt SD Cohbe et al. Informēts par pacientu, kura krūts vēzis bija ar ektopisku AKTH produkcijas sindromu. Drīz pēc ķīmijterapijas iecelšanas pacients arī miris. Pastāvēja viedoklis, ka pacientiem ar ārpusdzemdes audzēju un pārmērīgu kortikosteroīdu līmeni tā saucamā karcinoīdu krīze rodas, kad tiek parakstītas pretvēža zāles. Tās iespējamais cēlonis var kalpot kā nepanesība pret ķīmiskām vielām hiperkortizācijas fona apstākļos.

Ārstēšana ar pacientiem ar AKTH ekotēkas ražošanas sindromu ir ne tikai tieša iedarbība uz audzēju. Sindroma klīniskie simptomi un pacientu stāvokļa smagums ir atkarīgs no hiperkortizācijas pakāpes. Tādēļ svarīgs ārstēšanas aspekts ir virsnieru garozas funkcijas normalizēšana. Šiem nolūkiem tiek izmantota ķirurģiskā ārstēšanas metode - tiek izmantota divpusēja kopējā adrenalektomija vai zāles - virsnieru garozas biosintēzes blokatori.

Pacientiem ar AKTH ekotēkas produkcijas sindromu stāvokļa smaguma dēļ ķirurģiskais virsnieru dziedzeris ir liels risks dzīvībai. Tādēļ lielākā daļa pacientu izmanto zāļu blokādes hormonu biosintēzi virsnieru garozā. Ārstēšana, kuras mērķis ir normalizēt virsnieru garozas funkciju, tiek izmantota arī, lai sagatavotos tūlītējai audzēja izņemšanai vai staru terapijai. Ja nav iespējams īstenot AKTH ekotēkas ražošanas sindroma radikālas ārstēšanas metodes, zāles, kas bloķē kortikosteroīdu biosintēzi, paildzina pacientu dzīvi. Tie ietver metopironu, elliptinu vai oriteenu un mamomītu (glutetimidu), hlorīdu (o'r'DDD) vai trilostānu. Tie tiek lietoti gan Itenko-Kušinga slimības gadījumā, gan pacientiem ar AKTH ekotēkas ražošanas sindromu. Metopironu ordinē devā 500-750 mg 4-6 reizes dienā, dienas deva ir 2-4,5 g. Orimeten inhibē holesterīna konversiju ar pregnenolonu. Šai medikamentai var būt blakusparādības: tā ir nomierinoša iedarbība, izraisa ēšanas traucējumus un izsitumus uz ādas. Tā rezultātā zāļu deva ir ierobežota līdz 1-2 g dienā.

Veiksmīgāka ārstēšana ir kombinēta terapija ar metopironu un orimetēnu. Pastāv nozīmīgs virsnieru dziedzera funkciju samazinājums un samazināta narkotiku toksiskā iedarbība. To devu izvēlas atkarībā no pacienta jutīguma.

Līdztekus ietekmei uz audzēju un virsnieru garozas funkciju, pacientiem ar ārpusdzemdes olnīcu AKTH ražošanas sindromu parādās simptomātiska ārstēšana. Tās mērķis ir normalizēt elektrolītu traucējumus, proteīnu katabolismu, steroīdu diabētu un citus hiperkortizācijas izpausmes. Lai normalizētu hipokaliēmiju un hipokalēmijas alkalozi, lieto veroshpironu, kas palīdz aizkavēt kālija izdalīšanos ar nierēm. Tas tiek nozīmēts devā 150-200 mg / dienā. Līdztekus veroshpironam pacientam tiek ievadīti dažādi kālija preparāti un tiek ierobežots sāls daudzums. Ar edematozā sindroma izpausmēm piesardzīgi ievada diurētiskos līdzekļus - furosemīdu, brinaldixu un citus kopā ar veroshpironu un kālija preparātu. Parādīti produkti, kas satur kāliju, kā arī, lai samazinātu olbaltumvielu distrofiju - retabolilu devā 50-100 mg ik pēc 10-14 dienām.

Bieži vien pacientiem ar hiperglikēmiju un glikozūriju nepieciešama arī hipoglikemizējoša terapija. Vispiemērotākās steroīdu diabēta ārstēšanai paredzētās zāles ir biguanīdi, īpaši silubīna retard. Diēta nedrīkst būt sagremojamu ogļhidrātu.

Pacientiem hiperkortizācijas rezultātā pastāv skeleta osteoporoze, biežāk mugurkaula. Smags sāpju sindroms, kas saistīts ar nervu saspiešanu un sekundāro radikulāru izpausmēm, bieži liek pacientiem gulēt. Lai samazinātu osteoporozi, tiek nozīmēti kalcija un kalcitrīna preparāti (kalcitonīns).

Sirds un plaušu nepietiekamības gadījumā tiek izmantoti sirds glikozīdi un cigliāta preparāti. Ņemot vērā steroīdu kardiopātiju, kas saistīta ar hipokaliēmiju, hipertensiju un proteīnu distrofiju, ir nepieciešams izoptins, panangīns, kālija orotate. Pastāvīgas tahikardijas gadījumā parādās korordons, korundāns un alfa blokatori.

Septiņas komplikācijas pacientiem ar hiperkorekciju ir grūti, tādēļ ir nepieciešams agrīna antibiotiku un antibakteriālu līdzekļu lietošana plaša spektra darbībā. Sakarā ar infekcijas biežumu urīnā, ieteicams izrakstīt sulfanilamīda preparātus (ftalazolu, baktrimu) un nitrofurāna atvasinājumus (furadonīns, furagīns).