Aknu granuloma

Aknu granulomas var izraisīt dažādi iemesli, un tās parasti ir asimptomātiskas.

Tomēr slimības, kas izraisa granulomu veidošanos, var būt saistītas ar ekstrahepatiskiem simptomiem un/vai izraisīt aknu iekaisumu, fibrozi un portālu hipertensiju. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz aknu biopsiju, bet biopsija ir nepieciešama tikai tad, ja ir aizdomas par ārstējamu slimību (piemēram, infekciju) vai ir izslēgtas citas aknu slimības. Aknu granulomu ārstēšanu nosaka pamatā esošā slimība.

Pašas par sevi aknu granulomas var būt maznozīmīgas, taču tās bieži vien ir klīniski nozīmīgas slimības izpausme. Termins "granulomatozs hepatīts" bieži tiek lietots, lai aprakstītu šo stāvokli, taču šis traucējums nav īsts hepatīts, un granulomu klātbūtne nenozīmē hepatocelulāru iekaisumu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Aknu granulomas cēloņi

Granuloma ir lokalizēts hronisku iekaisuma šūnu kopums kopā ar epitelioīdām un daudzkodolu milzu šūnām. Var būt kazeoza nekroze vai svešķermeņu audi (piemēram, olas šistosomiāzes gadījumā). Lielākā daļa granulomu atrodas parenhīmā, bet primārās biliārās cirozes gadījumā granulomas var novērot aknu triādēs.

Granulomu veidošanās mehānismi nav pilnībā izprasti. Granulomas var veidoties, reaģējot uz eksogēniem vai endogēniem stimuliem, un tajās ir iesaistīti imūnsistēmas mehānismi.

Aknu granulomām ir daudz iemeslu, visbiežāk zāles un sistēmiskas slimības (bieži vien infekcijas), nevis primāri aknu bojājumi. Infekcijas ir ļoti svarīgi diagnosticēt, jo tām nepieciešama specifiska ārstēšana. Visā pasaulē galvenie granulomu veidošanās infekcijas cēloņi ir tuberkuloze un šistosomiāze; retāk granulomu veido vīrusu infekcija. Sarkoidoze ir galvenā.

Ārsti identificē šādus aknu granulomu veidošanās cēloņus:

• Zāles (piemēram, alopurinols, fenilbutazons, hinidīns, sulfonamīdi)
• Infekcijas
  • Bakteriālas (aktinomikoze, bruceloze, kaķu skrāpējumu slimība, sifiliss, tuberkuloze un citas mikobaktērijas, tularēmija)
  • Sēnīšu (blastomikoze, kriptokokoze, histoplazmoze)
  • Parazitārie (šistozoīdi, toksoplazmoze, viscerālo nematodu kāpuri)
  • Vīrusu (citomegalovīruss, infekciozā mononukleoze, Q drudzis)
• Aknu slimība (primārā biliārā ciroze)
• Sistēmiskas slimības (Hodžkina limfoma, reimatiskā polimialģija un citas saistaudu slimības, sarkoidoze)

Visbiežāk sastopamie iemesli ir:

• Cēlonis nav infekciozs; aknu bojājumi tiek novēroti aptuveni divām trešdaļām pacientu, un tie dažreiz dominē klīniskajā ainā.
• Granulomas retāk sastopamas primāru aknu slimību gadījumā, no kurām vienīgais nozīmīgais cēlonis ir primārā biliārā ciroze. Mazas granulomas reizēm attīstās arī citu aknu slimību gadījumā, taču tām ir maza klīniska nozīme.
• Idiopātisks granulomatozs hepatīts ir rets sindroms, kam raksturīgas aknu granulomas, atkārtots drudzis, mialģija, nogurums un citi sistēmiski simptomi, kas periodiski atkārtojas daudzu gadu laikā. Daži autori uzskata, ka tā ir sarkoidozes variācija.
• Aknu granulomas reti pasliktina hepatocelulāro funkciju. Tomēr, ja granulomas ir daļa no vispārīgākas iekaisuma reakcijas, kas skar aknas (piemēram, reakcija uz zālēm, infekciozā mononukleoze), rodas hepatocelulāra disfunkcija. Dažreiz iekaisums izraisa progresējošu aknu fibrozi un portālo hipertensiju, kā tas bieži novērojams šistosomiāzes gadījumā un reizēm ar plašu infiltrāciju sarkoidozes gadījumā.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Aknu granulomu simptomi

Pašas granulomas parasti ir asimptomātiskas; pat ievērojama infiltrācija parasti izraisa tikai nelielu hepatomegāliju un nelielu dzelti vai tās nav. Simptomi, ja tādi ir, atspoguļo pamatcēloni (piemēram, sistēmiskas infekcijas pazīmes, hepatosplenomegālija šistosomiāzes gadījumā).

Aknu granulomu diagnostika

Ja ir aizdomas par aknu granulomām, tiek veiktas aknu funkcionālās pārbaudes, taču to rezultāti nav specifiski un reti palīdz diagnostikā. Sārmainās fosfatāzes (un gamma-glutamiltransferāzes) līmenis bieži ir nedaudz paaugstināts, bet dažos gadījumos var būt augsts. Citi testi var būt normāli vai patoloģiski, atspoguļojot papildu aknu bojājumus (piemēram, plašu iekaisumu zāļu reakcijas dēļ). Attēlveidošanas pētījumi, piemēram, ultraskaņa, datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, parasti nav diagnostiski, taču tie var parādīt kalcifikācijas (ja process ir hronisks) vai pildījuma defektus, īpaši saplūstošos bojājumos.

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz aknu biopsiju. Tomēr biopsija parasti tiek veikta tikai, lai diagnosticētu ārstējamu slimību (piemēram, infekciju) vai diferencētu no negranulomatoziem bojājumiem (piemēram, hroniska vīrushepatīta). Biopsija dažreiz atklāj konkrēta cēloņa klātbūtni (piemēram, olas šistosomiāzes gadījumā, kazeozs sabrukums tuberkulozes gadījumā, sēnīšu infekcija). Tomēr bieži vien ir nepieciešami citi izmeklējumi (piemēram, uztriepes, ādas testi, laboratoriskie un radiogrāfiskie izmeklējumi, citi audu paraugi).

Pacientiem ar sistēmiskiem vai citiem simptomiem, kas liecina par infekciju (piemēram, nezināmas etioloģijas drudzis), biopsijas diagnostiskās vērtības uzlabošanai infekcijas apstiprināšanai jāizmanto specifiski testi (piemēram, daļa svaiga biopsijas materiāla tiek nosūtīta kultivēšanai un īpašai krāsošanai, lai noteiktu skābi izturīgus bacilus, sēnītes un citus organismus). Diezgan bieži cēlonis netiek noskaidrots.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]