Ādas mezenhimālā disproteinoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ja mešenhimīdo disproteīnoze dermas saistaudos un asinsvadu sieniņos traucē olbaltumvielu metabolismu. Tajā pašā laikā uzkrājas vielmaiņas produkti, kas var būt ar asinīm vai limfiem, vai arī veidojas dermas un tā šķiedrvielu galvenās vielas nepareizas sintēzes vai dezorganizācijas rezultātā. Ādas mesenhimālas distrofijas, tāpat kā citu orgānu gadījumā, ir gļotādas pietūkums, fibrinoīdas izmaiņas, hialinoze un amiloidoze.

Galvenais proteīns saistaudi - kolagēna, glikozaminoglikānu kas, kopā ar daļu no kolagēna, elastīna šķiedru un retikulinovyh un pagrabu membrānām. Dažreiz gļotaini tūska, fibrinoid maiņa un hyalinosis rezultāts no traucējumiem, saistaudu, pie paaugstinātas audu-asinsvadu caurlaidību (plasmorrhages) noārdīšanās saistaudu elementu un veidošanos olbaltumvielu kompleksu.

Mucoīdu pietūkums ir koncepcija, ko pirmo reizi ieviesa A.I. Strukov (1961), ir vielmaiņas traucējumi saistaudu grozāmu, ir uzkrāšanās un sadalīšana glikozaminoglikānu galvenajā vielas. Due glikozaminoglikānu hydrophilicity palielina asinsvadu caurlaidību un audus, izraisot noskaust plazmas olbaltumvielu (globulīnos), un glikoproteīni, kas noved pie pietūkumu starpšūnu vielas. Tajā pašā laikā pamatviela kļūst basofiliska, un, kad tā ir nokrāsota ar toluidīna zilu, tā iegūst dzeltenīgu ziedu krāsu (metakromāzi). Kolagēnas šķiedras uzbriest, tiek pakļauti defibrācijai, ko var papildināt ar šūnu reakciju limfocītu, plazmacītisko un himtiocītisko infiltrāciju formā. Gļotaini tūska notiek galvenokārt sienām artēriju dermas ar kolagenožu (sarkanā vilkēde, sklerodermija), alerģiska dermatīta, hipoksijas, vairogdziedzera disfunkcija.

Fibrinoid no saistaudu uzpūšot ir neatgriezeniska metabolisma traucējumi, kurā fibrinoid veidojas, kas nav atrodama normāla. Fibrinoid-modificēts porcijas strauji eozinofīlā pie METOLIT Van Gieson traipu dzeltena, bieži homogēnās sugām. Sākumā procesa šajās jomās ir identificētas glikozaminoglikānus metahromatichno krāso ar toluidīns zilu līdz purpura krāsā, vēlāk sniedzot dramatiski pozitīva Schick reakciju. Terminālajos posmos (fibrinoīdā nekroze) saistaudi tiek sadalīti, veidojot amorfu nosēdumu. Tas ir pironinofils, krāsojot saskaņā ar Brother metodi, Schick pozitīvu un diatāzei izturīgu. Fibrinoid izmaiņas, iedarbojoties caur ādu saistaudi attīstīt alerģisks vaskulīts, dažreiz ar fibrinoid veidošanos asinsvadu sienām sevi, reimatisko mezglu ar SLE, it īpaši subepiidermalnyh ādas sekciju un Arthus parādība.

Attiecībā uz fibrinoīdu sastāvu un izcelsmi nav vienota parauga. Fibrinoīdu sastāvs un struktūra atšķiras slimību, ko izraisa dažādi patogēni faktori. Starp šiem faktoriem ir kopuzņēmums. Ļebedevs (1982) parasti tiek uzskatīta iznīcināšanu kolagēna šķiedru, izmaiņas sastāva polisaharīds sasmalcinātas vielas saistaudi un palielinās asinsvadu caurlaidību eksudāts nodrošinot augstas molekulmasas olbaltumvielas un glikoproteīni no asins plazmas. In slimībām, ko izraisa imūnsistēmas traucējumiem, kas saistīti ar fibrīna veidošanās imūnkompleksu bojājumu microvasculature un saistaudu slimības, kas īpaši izpaužas in sistēmiskās sarkanās vilkēdes, kad iedarbība imūnkompleksu izraisa iznīcināšanu audu un insudatsiyu fibrīna. Imūnā kompleksi tādējādi dominē papildinājumu un fibrīna, un tāpēc to sauc fibrinoid "fibrinoid imūnsistēmas kompleksi", "fibrinoid iznīcināšana '". Fibrinoid izriet no angionevroticheskih traucējumiem (plasmorrhages), ko sauc par fnbrinoidom insudatsii.

Hialinons ir distrofisks process, kas galvenokārt ietekmē saistaudus un tiek izteikts dažāda sastāva viendabīgu eozinofīlu masu nogulsnēšanā. Reizēm kā sinonīmus tiek izmantoti nosaukumi "koloīds", "hialīna vai koloidālais ķermenis".

Hialīns - fibrilārs proteīns, kas ietver plazmas olbaltumvielas (fibrīnu). Tajā imūnhistoķīmiskās metodes nosaka imūnglobulīnus, komplementa komponentus, kā arī lipīdus. Hyaline krāso dermā ar skābām krāsvielām (eozīns, skābs fuksīns), Schick pozitīvs, pret diastāzēm izturīgs. Ir trīs veidu hialīna: vienkārša, izveidojusies neizmainītā asins plazmas izdalīšanās rezultātā ar angioedēmu; lipogialīns, kas satur lipoīdus un beta-lipoproteīnus (cukura diabēts); un komplekss hialīns, kas sastāv no imūnkompleksiem, fibrīna un nekrotiski modificētām asinsvadu sienu daļām (piemēram, kolagēna slimībām). Himalīns ir atrodams dermā ar ādas un gļotādu hialinonozi, ar porfīriju un cilindru. Papildus sistēmiskai hialinīzi lokāls hialinoze rodas sklerozes rezultātā rētas, rētas nekrotiskās audos. Fibrinoīdu izmaiņu vietās.

Piemērs sistēmiskās hyalinosis ādas var kalpot kā ādas un gļotādu hyalinosis (Urbach-Vite sindromu), kas ir autosomāli recesīvā slimība, kas rodas pirmajos dzīves gados, un ir raksturīgs ekstracelulārā nosēdumiem amorfu masu, kas saistaudi ādas, gļotādu un iekšējo Organon. Tiek uzskatīts, ka kolagēna vielmaiņa galvenokārt tiek traucēta. Ādas izpausmes ir izstrādes blīvi izvietotas dzeltenīgas bālgans mezgliņus galvenokārt uz sejas (īpaši plakstiņu un lūpu), pirkstu, elkoņu krokām, padušu, ceļa reģiona. Due konkrēciju notikt cauraugusi bojājumi ar vaska, raupja, dažreiz hipertrofisku, verrucous virsma atgādina acanthosis nigrans. Iespējams, īpaši agrā bērnībā, izskats niezi pūslīšu čulgas varioliform elementi, erozijām, čūlas, kas rada rētas ospennopodobnomu, dyschromia. Līdzīgi un parasti iepriekš notiek izmaiņas novēro mutes vaiga gļotādas atgādina leikoplakija, vai formā čūlas rētu veidošanos uz mandeles, ar periodiskiem iekaisuma reakciju, tostarp veidā granulations šajā rīkles un balsenes. Gala sakāve ir agrākais simptoms - aizsmakums zīdaiņa vecumā. Pastāv makroglossija. Ietekmē un citu gļotādu, bieži atrodams hipo- aplāzija zobiem, īpaši augšējos priekšējos, panīkuši izaugsmi matiem un nagiem.

Patomorfoloģija. Jo tā saukto infiltratīva perēkļi ir tipisks picture hyalinosis nogulsnēšanās viendabīgu slaboeozinofilnyh PAS-pozitīviem, diastazorezistentnyh vielu dermā. Šīs vielas ir pozitīvi iekrāsotas Sudānā III, shards, Sudāna melnā krāsā, tās atklāj fosfolipīdus. Procesa agrīnās stadijās kapilāru sieniņās un ekrocīnisko sviedru dziedzeros, kas atrofijas laikā, tiek nogludinātas viendabīgas masas; turpmākajos posmos - lentveida viendabīgas masas, kurās vietās var būt šķēlumi - lipīdu nogulsnēšanās vietas. Līdzīgas izmaiņas novēro klīniski neizmainītā ādā, bet tās ir daudz vājākas. Elektronskābes mikroskopiskā izmeklēšana parādīja, ka normālu kolagēna šķiedru vidū amorfā smalki granulētā materiālā parādās pavedieni dažādos daudzumos, kas ir cieši saistīti ar aktīvo fibroblastu, kas rada šīs masas. Transudācijas rezultātā ar hialinozi mainās kapilāru bāzes membrānas. Tie ievērojami sabiezē, kļūst daudzslāņaini, kas saistīts ar IV un V kolagēna daudzuma palielināšanos.

[1],