Acs distrofija

Distrofija acs satur daudzus deģeneratīvo patoloģiju, kas ietekmē tā radzenes - caurspīdīgu daļu no ārējā apvalka, tīklenes - iekšējais apvalks ar fotoreceptora šūnu un asinsvadu sistēmas acs.

Vissvarīgākā acu daļa ir tīklene, jo tā ir elements, kas uztver vizuālā analizatora gaismas impulsus. Lai gan ir iespējams iedomāties normālu redzi bez veselīgas radzenes - viegli pretsiksmojoša acs lēca, kas nodrošina vismaz divas trešdaļas no tā optiskās jaudas. Kas attiecas uz acu asinsvadiem, fakts, ka vaskulāra išēmija var izraisīt ievērojamu redzes traucējumus, liecina par viņu tālu no pēdējās lomas.

[1],

Acs distrofijas cēloņi

Tagad tādā pašā secībā mēs izskatīsim acs distrofijas cēloņus.

Kā zināms, radzenes pati nav asinsvadus, un tās metabolismu šūnās tiek sniegta asinsvadu sistēma ekstremitātes (audzēšanas zonā starp radzenes un sklēras) un šķidruma - un acs asaru. Tāpēc ilgu laiku tika uzskatīts, ka acs radzenes distrofijas cēloņi - strukturālas izmaiņas un samazināta caurspīdība - ir saistītas vienīgi ar vietējā metabolisma un daļēji inervācijas pārkāpumiem.

Tagad ģenētiski noteiktais raksturs lielākajai daļai radzenes deģenerācijas gadījumu, ko pārraida saskaņā ar autosomālo dominējošo principu, tiek atzīts un izpaužas dažādos vecumos.

Piemēram, rezultāts mutāciju vai gēnu KRT12 KRT3 gēnu, kas nodrošina sintēzi keratīnus radzenes epitēlija - Messmann s radzenes distrofija. No makulas radzenes distrofiju cēlonis ir CHST6 gēna mutācijas, kas izraisa pārrāvumi polimēru sintēzes sulfātu glikozaminoglikānu, kas pieder pie radzenes audiem. Pagrabu membrāna distrofija etioloģija un Bowman membrāna tips 1 (radzenes distrofija Reis-Byuklersa), granulēts un režģa distrofiju saistīta ar darbības traucējumiem TGFBI gēna augšanas faktors, radzenes audiem.

No galvenajiem slimības cēloņiem oftalmologi ir, pirmkārt, bioķīmiskie procesi tā šūnu membrānās, kas saistīts ar lipīdu peroksidācijas ar vecumu saistītu pieaugumu. Otrkārt, trūkst hidrolītiski lizosomu fermenti, kas veicina uzkrāšanos daļiņu pigmentētām epitēlijā lipofuscīna pigmenta, un ka atspējo gaismjutīgas šūnas.

Uzsver, ka tādas slimības kā aterosklerozes un hipertonijas - sakarā ar to spēju destabilizēt stāvokli visas sirds un asinsvadu sistēmu, - palielināt risku centrālās tīklenes distrofijas trīs un septiņas reizes attiecīgi. Saskaņā ar oftalmologu, svarīga nozīme tuvredzība (blizorurost) attīstībā deģeneratīvo retinopātijas, kurā stiepjas no acs ābola, iekaisumu asinsvadu apvalku, paaugstinātu holesterīna līmeni. 2006. Gada britu žurnālā "Oftalmoloģija" ziņots, ka smēķēšana trīs reizes palielina ar vecumu saistītas tīklenes distrofijas risku.

Pēc pēdējo divdesmit gadu fundamentālo pētījumu atklājās daudzu distrofisko pārmaiņu ģenētiskā etioloģija tīklenē. Autosomālo dominējošo gēnu mutācijas izraisa pārmērīgu transmisīvo G proteīnu rodopsīnu, galveno vizuālo pigmentu stieņu fotoreceptoru (stieņi). Šī ir hromoproteīna gēna mutācijas, kas izskaidro fotopārvades kaskādes defektus tīklenes pigmentārajā deģenerācijā.

Slimības cēloņi var būt saistīts ar vietējo asinsriti pārkāpšanu un intracelulāras vielmaiņas hipertensija, ateroskleroze, Chlamydia vai toksoplazmoze uveīts, autoimūnām slimībām (reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde), abas cukura diabēta vai acu traumu veidiem. Pastāv arī ierosinājums, ka asinsvadu problēmas acīs ir cerebrovaskulāro bojājumu sekas.

[2], [3]

Acu distrofijas simptomi

Oftalmoloģijas simptomi radzenes distrofijas ietver:

• dažādas intensitātes sāpīgas sajūtas acīs;
• acs piesārņojuma sajūta (ārzemju objekta klātbūtne);
• sāpīga acu jutība pret gaismu (fotofobija vai fotofobija);
• pārmērīga asarošana;
• skleras hiperēmija;
• radzenes pietūkums;
• Samazina stratum corneum caurspīdīgumu un samazinās redzes asumu.

Ar keratokonu ir acu niezes sajūta un vairāku atsevišķu objektu attēlu vizualizācija (monokulārā poliopija).

Jāpatur prātā, ka tīklenes distrofija attīstās pakāpeniski, un sākumposmos tā pašas sekas nav redzamas. Un degeneratīvās tīklenes patoloģiju raksturojošos simptomus var izteikt kā:

• ātrais acu nogurums;
• īslaicīgi refrakcijas traucējumi (hipermetropija, astigmatisms);
• redzes kontrasta jutīguma samazināšanās vai pilnīga zudums;
• metamorphopsija (taisnu līniju izkropļojumi un attēlu izkropļojumi);
• diplopija (redzamo priekšmetu dublēšana);
• niktalopija (redzes pasliktināšanās ar samazinātu apgaismojumu un naktī);
• izskats krāsainu plankumu acīs, "mušas" vai gaismas mirgošana (fotopsija);
• izkropļojumi krāsas uztverē;
• perifēra redzes trūkums;
• liellopi (izskata laukā, kurā redzami apgabali, kurus acs neuztver kā tumšus plankumus).

Central tīklenes distrofija (vecums, vitelliformnaya, kas virzās no konusa, makulas et al.) Sāk attīstīties cilvēkiem ar izmaiņām PRPH2 gēnā, kas kodē paredz fotosensitivitāte fotouztvērēju šūnas (stieņi un konusi) 2 membrānas proteīns peripherin.

Visbiežāk slimība izpaužas 60-65 gadu laikā. Saskaņā ar ASV Nacionālā Acu Institūta (National Eye Institute), aptuveni 10% no cilvēkiem 66-74 gadu vecumā ir priekšnoteikumi, lai rastos acu saistītu makulas deģenerāciju, un cilvēki vecumā no 75-85 gadiem, šī varbūtība palielinās līdz 30%.

No centrālā (makulas) distrofiju īpatnība ir klātbūtne diviem klīnisko formu - nonexudative vai sausās (80-90% no visiem klīnisko gadījumu) un mitrās vai eksudatīvu.

Sauso tīklenes distrofiju raksturo mazu, dzeltenīgu kopu (drūzu) nogulsnēšanās zem makulas, subretinālajā zonā. Par fotoreceptoru šūnu makulāriem dēļ uzkrājot noguldījumus (produktus metabolisma, kas nav sadalīti sakarā ar ģenētiski noteikto deficītu hidrolītiski enzīmu) slānis sāk atrofijas un mirt. Savukārt šīs pārmaiņas noved pie redzes traucējumiem, kas ir visredzamākie lasīšanā. Visbiežāk to ietekmē abas acis, lai gan viss var sākties ar vienu aci, un process ilgst pietiekami ilgi. Tomēr sausā tīklenes distrofija parasti nenoved pie pilnīga redzes zuduma.

Vielas mitro distrofiju uzskata par smagāku formu, jo tas īslaicīgi izraisa redzes traucējumus. Un tas ir saistīts ar faktu, ka šo faktoru ietekmē sākas subretināla neovaskularizācijas process - jaunu patoloģisku asinsvadu izaugsme zem dzeltenās vietas. Asinsvadu sieniņu bojājumus papildina asins serozes transudāta izdalīšanās, kas uzkrājas makulas zonā un traucē tīklenes pigmenta epitēlija šūnu trofismu. Vision ievērojami pasliktinās, deviņos gadījumos no katriem desmit gadiem ir zaudēts centrālais redzējums.

Oftalmologi atzīmē, ka 10-20% pacientu ar vecumu saistītā tīklenes deģenerācija sākas kā sausa, un tad attīstās līdz eksudatīvai formai. Ar vecumu saistītā makulas deģenerācija vienmēr ir divpusēja, bet vienā acī var būt sausa distrofija, otrajā - mitra. Slimības norisi var sarežģīt tīklenes atslāņošanās.

Retinātnas distrofija bērniem

Acu deģeneratīvās patoloģijas ir pietiekams spektrs, ko raksturo bērna tīklenes distrofija.

Centrālā tīklenes distrofija bērniem ir iedzimta patoloģija, kas saistīta ar gēnu mutāciju. Pirmkārt, tas Stargardta slimība (juvenīlā makulas slimība, juvenīlā makulas deģenerācija) - ģenētiski izraisījusi slimība, kas saistīta ar defektu ABCA4 gēna mantotas autosomāli recesīvā pamata. Statistika par Royal National Institute Neredzīgo (RNIB), liecina, ka slimība veido 7% no visiem gadījumiem makulas deģenerāciju britu bērniem.

Šī patoloģija ietekmē abas acis un sāk parādīties bērniem pēc pieciem gadiem. Tas izpaužas fotophobia, samazināts centrālo redzi un progresējošu krāsu aklumu - dischromatopsia zaļā un sarkanā krāsā.

Līdz šim šī slimība ir neārstējama, jo redzes nervs laika gaitā ir atrofēts, un prognoze parasti ir nelabvēlīga. Tomēr aktīvās rehabilitācijas soļi var uzturēt un uzturēt noteiktu vizualizācijas līmeni (ne vairāk kā 0,2-0,1).

Labākā slimība (makulas makulas deģenerācija), kas ir arī iedzimta, makulas centrālajā iežogojumā parādās šķidrumu saturoša cistu forma. Tas noved pie centrālā redzes asuma samazināšanās (neskaidri attēli ar tumšām vietām), vienlaikus saglabājot perifēro redzi. Pacientiem ar Best's slimību bieži ir gandrīz normāla redze daudziem gadu desmitiem. Šī slimība ir mantota, un bieži vien ģimenes locekļi var nezināt, ka viņiem ir šī patoloģija.

Nepilngadīgo (X-hromosomu) retinoze - tīklenes slāņu sadalīšana, kam seko stiklveida ķermeņa bojājumi un noārdīšanās, - noved pie centrālā redzes zuduma un puse no sāniem. Šīs slimības biežās pazīmes ir šķielēšana un nevēlamās acu kustības (nistagms); lielākā daļa pacientu ir zēni. Dažas no tām saglabā pietiekamu redzes daļu pieauguša cilvēka vecumā, savukārt citiem ir būtiska redzes traucējumi kā bērnam.

Pigmenta retinīts ietver vairākas iedzimtas slimības formas, kas pakāpeniski samazina redzi. Viss sākas apmēram desmit gadu vecumā, kad bērns sūdzas par redzes traucējumiem tumsā vai sānu redzes ierobežojumiem. Kā akcentē oftalmologi, šī slimība attīstās ļoti lēni un ārkārtīgi reti noved pie redzes zuduma.

Amberstein Leber - iedzimta neārstējama aklums, kas autosomāli pārklājas recessīvi, tas ir, bērniem, kas dzimuši ar šo patoloģiju, mutated gēnu RPE65 vajadzētu būt abiem vecākiem. [Plašāka informācija - kad mēs ejam pie mūsu publikācijas Amavroz Leber].

Tīklenes distrofija grūtniecības laikā

Iespējama tīklenes distrofija grūtniecības laikā draud sievietēm ar smagu miopiju (virs 5-6 dioptrijām), jo acs ābola forma ir deformēta. Tas rada priekšnoteikumus komplikāciju attīstībai perifērās vitreohorioretinal distrofijas veidā, kas var izraisīt tīklenes plīsumus un atdalīšanu, it īpaši dzemdību laikā. Tāpēc šādos gadījumos vecmātes veic cesareanu.

Grūtniecēm ar tuvredzību - bez komplikācijām (gestozei) tīklenes asinsvadi ir nedaudz sašaurināti, lai atbalstītu asinsritē dzemdes-placentas-augļa sistēmā. Bet, ja grūtniecību sarežģī paaugstināts asinsspiediens, mīksto audu pietūkums, anēmija un nefrotiskais sindroms, tīklenes sašaurināšanās ir izteiktāka, un tas rada problēmas ar normālu asins piegādi.

Saskaņā ar oftalmologu datiem, perifēro distrofija visbiežāk ir asinsrites asiņu daudzuma samazināšanās visos acu struktūros (vairāk nekā 60%) un to audu trofijas pasliktināšanās.

Starp visbiežāk tīklenes patoloģiju grūtniecības novērota laikā: režģa distrofija ar retināšanas tīklenes uz ārējā augšējā daļā stiklveida ķermeņa dobumā, pigmentu un balto dot porcijās distrofijas tīklenes tīklenes epitēlija atrofijas un deģenerāciju acs ar kuģi spazmas kapilāru un venules. Diezgan bieži gadās retinoschisis tīklene atiet no asinsvadu apvalku (bez lūzuma vai plīsuma tīklenes).

Kāda ir acs distrofija?

Ja ievērojat anatomisko principu, jums jāsāk ar radzenes masāžu. Kopumā atbilstoši jaunākajai starptautiskajai klasifikācijai acs radzenes distrofijai ir vairāk nekā divu desmitu sugu - atkarībā no radzenes patoloģiskā procesa lokalizācijas.

Par virspusēju vai endotēlija distrofija (kurā amiloīdu nogulsnēm rasties radzenes epitēlija) ietver deģenerāciju bazālo membrānu, juvenilā distrofija Messmann s (Messmann s, Wilke sindroms), un citi. Distrofija otro radzenes slāni (tā saukto Bowman membrāna) ietver subepithelial distrofija Thiel-BEHNKE, distrofija Reis-Buklera utt. Ar laiku, tie bieži nonāk virsējiem slāņiem radzenes, un daži var apspiedīsi starpslāni starp stroma un endotēlija (Descemet s membrānas) un endotēlija pati.

Radzenes distrofija ar lokalizācijas biezāko slāni, kas sastāv no kolagēna šķiedru, Fibro un keratocytes, ir definēts kā stromas distrofija, kotoroaya var būt atšķirīgs morfoloģijā bojājumu: režģis, granulu, kristālisks, plankumains.

Rauga iekšējā slāņa bojājuma gadījumā tiek diagnosticētas slimības endotēlija formas (Fuchsa, plankumaina un polimorfā distrofija, plankumi). Tomēr ar distrofijas konusu - keratokonu - degeneratīvas izmaiņas un deformācija notiek visos radzenes slāņos.

Distrofija tīklenes vietējā oftalmoloģijā vietā rašanās ir sadalīta centrālās un perifērās, un etioloåijas - iegādes un sakarā ar ģenētiski. Jāatzīmē, ka līdz šim, ar klasifikāciju makulas deģenerācijas daudz problēmas, kas noved pie vairāku variantu terminoloģiju. Tas ir tikai viens ļoti spilgts piemērs: centrālās tīklenes distrofijas acs var saukt par vecumu, senils, centrālā chorioretinal centrālā limfadenopātija, centrālā involutional, vecuma makulas deģenerāciju. Kamēr Rietumu eksperti parasti maksā vienu definīciju - saistītu makulas deģenerāciju. Tas ir loģiski, jo makulas (makulas latīņu - vietas) - dzeltena vietas (makulas lutea) centrālajā zonā tīklenes, kuram ir padziļinājums-photoreceptors šūnas, kas pārvērš gaismu ekspozīciju un krāsu nervu impulsiem, un nosūta to vizuālo cranio nervi uz smadzenēm. Vecuma tīklenes distrofija (cilvēki, kas vecāki par 55-65 gadiem), iespējams, ir visizplatītākais cēlonis redzes zudumu.

Perifērā tīklenes distrofijas uzrāda sarakstā "izmaiņas", kas apvieno to pilnībā ir problemātiska ziņā terminoloģijas sajukt. Šis pigments (tapetoretinalnoy vai retinitis pigmentosa) no konusa-Rod-, vitreoretināliem distrofija Goldmann-Favre, Leber ir iedzimta amaurosis, Leffler-Wadsworth distrofija, retinitis balts punkts (balts dot), utt Perifērā distrofija var izraisīt plīsumu un tīklenes atslāņošanos.

Visbeidzot, deģenerāciju acs asinsvadiem, kas var ietekmēt oftalmoloģijas artēriju un zarojumpunkts off no tā centrālās tīklenes artērijas un vēnas un venules acis. Pirmkārt, mikroskopiskā patoloģija izpaužas aneirismas (ar pagarinājumiem sienām veiktu jautājumu), ir ļoti plānas tīklenes asinsvadus, un vēlāk var progresēt proliferācijas veidā, kad, atbildot uz audu hipoksija sākas neovascularization, proti, izaugsmi jaunu, trauslu asinsvadu neparasti. Ar sevi, tie neizraisa nekādus simptomus, bet, ja integritāte sienām ir bojāta, tad pastāv nopietnas problēmas ar redzi.

Acu distrofijas diagnostika

Oftalmoloģiskajās klīnikās diagnoze tiek veikta, izmantojot šādas metodes un metodes:

• visokontrastometrija (redzes asuma noteikšana);
• perimetrija (vizuālā lauka izpēte);
• kopaometrija (nosaka akloto vietu lielumu un liellopu atrašanās vietu);
• centrālās skata lauka funkcionālā pārbaude, izmantojot Amslera tīklu;
• krāsu redzes pārbaude (ļauj noteikt spoļu funkcionālo stāvokli);
• pielāgošanās tumsai testēšana (sniedz objektīvu priekšstatu par stieņu darbību);
• oftalmoskopija (dibena stāvokļa pārbaude un novērtēšana);
• elektrookulogrāfija (dod priekšstatu par acu kustību, tīklenes un acs muskuļu potenciālu);
• Elektroetinogrāfija (dažādu tīklenes daļu funkcionālā stāvokļa noteikšana un vizuālais analizators);
• fluorescējošā angiogrāfija (ļauj vizualizēt acu asinsvadus un konstatēt jaunu asinsvadu augšanu un noplūdi no esošajiem traukiem);
• tonometrija (mērīšana acs iekšējā spiediena līmenī);
• ASV iekšējo acu struktūru divās izvirzījumos;
• optiskā slāņveida tomogrāfija (acs ābola struktūras pārbaude).

Diagnosticēšanai radzenes distrofija acs radzene obligāti veic pārbaudi, izmantojot spraugas lampas, pachymetry lietošana (noteikšanai radzenes biezuma) skiascopy (lai noteiktu refrakcijas acs), korneotopografiyu (lai noteiktu pakāpi izliekuma radzenes virsmas), kā arī confocal biomicroscopy.

[4]

Acu distrofijas prognoze un novēršana

Ādas distrofijas prognoze - šīs patoloģijas progresējošās īpašības dēļ - nav uzskatāma par pozitīvu. Tomēr, pēc ārvalstu oftalmologu domām, tīklenes distrofija vien neradīs pilnīgu aklumu. Gandrīz visos gadījumos ir saglabājies zināms redzes procents, galvenokārt perifērijas. Jāņem vērā arī tas, ka jūs varat aizmirst, piemēram, ar smagu insultu, diabētu vai traumu.

Saskaņā ar Amerikas oftalmoloģijas akadēmijas datiem ASV tikai 2,1% pacientu ar centrālās tīklenes distrofiju ir pilnībā zaudējušas redzi, bet pārējie ir saglabājuši pietiekamu perifēro redzes līmeni. Un tomēr, neskatoties uz veiksmīgo ārstēšanu, makulas deģenerācija ar laiku atkal var parādīties.

Acs distrofijas profilakse ir veselīgs dzīvesveids. Veicināt makulas deģenerāciju acu makulas, patērējot lielu daudzumu dzīvnieku tauku, augsts holesterīna līmenis un vielmaiņas traucējumi aptaukošanās veidā.

Osteotīvā stresa nozīme tīklenes šūnās tās distrofijas attīstībā pārliecinoši parāda patoloģijas attīstības pieaugumu smēķētājiem un tiem, kas pakļauti UV staru iedarbībai. Tādēļ ārsti iesaka saviem pacientiem atmest smēķēšanu un izvairīties no spēcīgas saules staru radzenes, proti, saulesbrilles un cepures.

Un gados vecākiem cilvēkiem ir noderīgi apmeklēt oftalmologu reizi gadā, it īpaši, ja ģimenes vēsturē ir acs distrofija - tīklene, radzene vai asinsvadi.