Acetonēmiskais sindroms

Acetonēmiskais sindroms jeb AS ir simptomu komplekss, kurā palielinās ketonvielu (īpaši β-hidroksisviestskābes un acetoetiķskābes, kā arī acetona) līmenis asinīs.

Tie ir taukskābju nepilnīgas oksidēšanās produkti, un, ja to saturs palielinās, notiek metabolisma maiņa.

Cēloņi acetonēmiskais sindroms

Visbiežāk acetonēmiskais sindroms attīstās bērniem vecumā no 12 līdz 13 gadiem. Tas parādās tāpēc, ka asinīs palielinās acetona un acetoetiķskābes daudzums. Šis process noved pie tā sauktās acetonēmiskās krīzes attīstības. Ja šādas krīzes rodas regulāri, tad mēs varam runāt par šo slimību.

Parasti acetonēmiskais sindroms rodas bērniem, kuri cieš no neiroartrītiskas diatēzes, dažām endokrīnām slimībām (cukura diabēts, tireotoksikoze), leikēmijas, hemolītiskās anēmijas, kuņģa-zarnu trakta slimībām. Šī patoloģija bieži rodas pēc smadzeņu satricinājuma, patoloģiskas aknu attīstības, smadzeņu audzēja, bada.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathogenesis

Olbaltumvielu, ogļhidrātu un tauku katabolisma ceļi normālos fizioloģiskos apstākļos krustojas noteiktos tā sauktā Krebsa cikla posmos. Tas ir universāls enerģijas avots, kas ļauj organismam pareizi attīstīties.

Tādējādi ogļhidrāti, kas ir izgājuši Embden-Meyerhof glikolīzes ceļu, tiek pārvērsti par piruvātu (organisku keto skābi). Tas tiek sadedzināts Krebsa ciklā. Savukārt olbaltumvielas proteāzes sadala aminoskābēs (alanīns, cisteīns un serīns arī tiek pārvērsti par piruvātu; tirozīns, asparagīnskābe un fenilalanīns ir piruvāta vai oksaloacetāta avoti; tirozīns, fenilalanīns un leicīns tiek pārvērsti par acetilkoenzīmu A). Arī tauki tiek pārvērsti par acetilkoenzīmu A lipolīzes ceļā.

Bada vai pārmērīgas olbaltumvielu un taukainu pārtikas produktu lietošanas laikā, pastāvīga stresa ietekmē attīstās ketoze. Ja organisms vienlaikus izjūt relatīvu vai absolūtu ogļhidrātu deficītu, tiek stimulēta lipolīze, kurai vajadzētu apmierināt enerģijas nepieciešamību.

Palielinoties lipolīzei, aknās nonāk milzīgs daudzums brīvo taukskābju. Nonākot tur, tās sāk pārveidoties par acetilkoenzīmu A. Vienlaikus tā iekļūšana Krebsa ciklā ir ierobežota oksaloacetāta daudzuma samazināšanās dēļ (ogļhidrātu trūkuma dēļ). Enzīmu aktivitāte sāk samazināties, un tas aktivizē brīvo taukskābju un holesterīna sintēzes procesu. Tā rezultātā organismam ir tikai viena izeja - izmantot acetilkoenzīmu A, izmantojot ketoģenēzi (ketonvielu sintēzi).

Ketonvielas sāk vai nu oksidēties audos līdz ūdens un oglekļa dioksīda stāvoklim, vai arī izdalās caur nierēm, kuņģa-zarnu traktu un plaušām. Tas nozīmē, ka acetonēmiskais sindroms sāk attīstīties, ja ketonvielu izmantošanas ātrums ir zemāks par to sintēzes ātrumu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi acetonēmiskais sindroms

Parasti bērni, kas cieš no acetonēmiskā sindroma, ir tievi, viņi bieži cieš no bezmiega un neirozēm. Dažreiz viņi ir ļoti bailīgi, viņu nervu sistēma ātri izsīkst. Neskatoties uz to, šādi bērni attīsta runu, atmiņu, kognitīvos procesus labāk nekā citi vienaudži.

Acetonēmiskās krīzes tiek uzskatītas par biežu šī sindroma izpausmi. Šādi stāvokļi parasti parādās pēc dažiem priekšgājējiem: smaga letarģija, slikta dūša, migrēnai līdzīgas galvassāpes, slikta apetīte.

Tipiskā acetonēmiskā sindroma gadījumā bieži sastopams simptoms ir stipra slikta dūša ar vemšanu, kam seko intoksikācijas vai dehidratācijas pazīmes. Parasti pēc motora nemiera un uzbudināmības bērnam rodas miegainības un letarģijas periods. Ja slimība ir smaga, var rasties krampji, spazmatiskas sāpes vēderā, caureja vai aizcietējums un paaugstināta ķermeņa temperatūra.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pirmās pazīmes

Parasti pirmās acetonēmiskā sindroma pazīmes parādās agrīnā vecumā (divu līdz trīs gadu vecumā). Tās var kļūt biežākas septiņu līdz astoņu gadu vecumā. Parasti divpadsmit līdz trīspadsmit gadu vecumā visi simptomi izzūd bez pēdām.

[ 10 ], [ 11 ]

Acetonēmiska vemšanas sindroms

Acetonēmiska vemšanas sindroms ir vienlaicīgs sindroms ar neiroartrītisku diatēzi. Šī slimība tiek uzskatīta par bērna ķermeņa struktūras iezīmi. To raksturo fakts, ka mainās minerālvielu un purīnu metabolisms. Šis stāvoklis tiek diagnosticēts 3-5% bērnu. Turklāt pēdējos gados pacientu skaits pastāvīgi pieaug.

Galvenie acetonēmiskās vemšanas sindroma simptomi ir:

1. Nervu uzbudināmība palielinās.
2. Ketoacidoze.
3. Bieži lipīdu metabolisma traucējumi.
4. Cukura diabēta izpausme.

Šeit ļoti svarīga loma ir iedzimtībai. Ja bērna radiniekiem tika diagnosticētas ar vielmaiņu saistītas slimības (podagra, žultsakmeņi un urolitiāze, ateroskleroze, migrēna), tad mazulis, visticamāk, cietīs no šī sindroma. Svarīga loma ir arī pareizam uzturam.

[ 12 ], [ 13 ]

Acetonēmiskais sindroms bērniem

Acetonēmiskais sindroms bērniem parasti norit šādi: vispirms bērns ēd nepareizi, kas noved pie apetītes zuduma un biežas vemšanas. Tajā pašā laikā no mazuļa mutes jūtama izteikta acetona smaka. Vemšana bieži atkārtojas pēc ēšanas vai ūdens dzeršanas. Dažreiz tā noved pie dehidratācijas. Parasti līdz 10–11 gadu vecumam acetonēmiskais sindroms izzūd pats no sevis.

Papildus tam, ka šo slimību raksturo biežas krīzes, ir iespējams arī atšķirt:

1. Bezmiegs, nakts bailes, paaugstināta jutība pret smaržām, emocionāla labilitāte, enurēze.
2. Slikta uztura dēļ rodas apetītes zudums, periodiskas sāpes vēderā, sāpes locītavās un muskuļos, galvassāpes (migrēna).
3. Dismetaboliskais sindroms: kad pēc stiprām galvassāpēm vienu vai divas dienas ir nekontrolējama vemšana ar spēcīgu acetona smaku.

[ 14 ], [ 15 ]

Acetonēmiskais sindroms pieaugušajiem

Pieaugušajiem acetonēmiskais sindroms var attīstīties, ja tiek traucēts purīnu vai olbaltumvielu līdzsvars. Šajā gadījumā organismā palielinās ketonvielu koncentrācija. Ir vērts saprast, ka ketoni tiek uzskatīti par normālām mūsu ķermeņa sastāvdaļām. Tie ir galvenais enerģijas avots. Ja organisms saņem pietiekamu daudzumu ogļhidrātu, tas palīdz novērst pārmērīgu acetona veidošanos.

Pieaugušie bieži aizmirst par pareizu uzturu, kas noved pie ketonu savienojumu uzkrāšanās.Tas izraisa intoksikāciju, kas izpaužas kā acetonēmiska vemšana.

Turklāt acetonēmiskā sindroma cēloņi pieaugušajiem var būt:

1. Neiroartrītiskas diatēzes attīstība.
2. Pastāvīgs stress.
3. Toksiska un gremošanas trakta iedarbība.
4. Nieru mazspēja.
5. Nepareiza diēta bez pietiekama ogļhidrātu daudzuma.
6. Endokrīnās sistēmas traucējumi.
7. Gavēnis un diētas.
8. Iedzimtas patoloģijas.

2. tipa cukura diabētam ir spēcīga ietekme uz slimības attīstību.

Acetonēmiskā sindroma sākuma simptomi pieaugušajiem:

1. Sirdsdarbības ātrums vājinās.
2. Kopējais asiņu daudzums organismā ir ievērojami samazināts.
3. Āda ir bāla, uz vaigiem parādās spilgts sārtums.
4. Krampjveida sāpes parādās epigastrālajā reģionā.
5. Dehidratācija.
6. Glikozes daudzums asinīs samazinās.
7. Slikta dūša un vemšana.
8. Urīnā parādās vemšana.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikācijas un sekas

Liels ketonu daudzums, kas izraisa acetonēmisku sindromu, rada nopietnas sekas. Visnopietnākā ir vielmaiņas acidoze, kad organisma iekšējā vide kļūst skāba. Tas var izraisīt visu orgānu darbības traucējumus. Bērna elpošana kļūst biežāka, palielinās asins plūsma uz plaušām, bet samazinās uz citiem orgāniem. Turklāt ketoni tieši ietekmē smadzeņu audus, kas var izraisīt pat komu. Bērns ar acetonēmisku sindromu ir letarģisks un nomākts.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika acetonēmiskais sindroms

Pirmkārt, ārsts paļaujas uz anamnēzes datiem, analizē pacienta sūdzības, aplūko klīniskos simptomus un veic laboratoriskos izmeklējumus.

Kādi kritēriji tiek izmantoti diagnozei?

1. Vemšanas epizodes pastāvīgi atkārtojas un ir ļoti smagas.
2. Starp epizodēm var būt dažāda ilguma miera periodi.
3. Vemšana var turpināties vairākas dienas.
4. Vemšanu nav iespējams saistīt ar kuņģa-zarnu trakta problēmām.
5. Vemšanas lēkmes ir stereotipiskas.
6. Dažreiz vemšana beidzas ļoti pēkšņi, bez jebkādas ārstēšanas.
7. Pastāv šādi pavadošie simptomi: slikta dūša, galvassāpes, sāpes vēderā, fotofobija, letarģija, adinamija.
8. Pacients ir bāls, viņam var būt drudzis un caureja.
9. Vemšanas masā var redzēt žulti, asinis un gļotas.

[ 21 ], [ 22 ]

Testi

Klīniskajā asins analīzē nav izmaiņu.Parasti attēlā redzama tikai patoloģija, kas izraisīja sindroma attīstību.

Tiek veikta arī urīna analīze, kurā var redzēt ketonūriju (viens pluss vai četri plusi). Tomēr glikozes klātbūtne urīnā nav īpašs simptoms.

Ļoti svarīgi diagnozes noteikšanā ir dati, kas iegūti no bioķīmiskās asins analīzes. Šajā gadījumā, jo ilgāks ir acetonēmiskas vemšanas periods, jo labāk redzama dehidratācija. Plazmā ir manāmi augsts hematokrīta un olbaltumvielu līmenis. Dehidratācijas dēļ palielinās arī urīnvielas daudzums asinīs.

[ 23 ]

Instrumentālā diagnostika

Ļoti svarīga diagnozes noteikšanas metode ir ehokardioskopija. Ar tās palīdzību var redzēt centrālās hemodinamikas rādītājus. Kreisā kambara diastoliskais tilpums bieži samazinās, samazinās venozais spiediens, mēreni samazinās arī izsviedes frakcija. Uz šī fona tahikardijas dēļ palielinās sirds indekss.

Diferenciālā diagnoze

Parasti diferenciāldiagnostika tiek veikta ar diabētisko ketoacidozi. Bet pēdējai ir šādas pazīmes: hipoglikēmija vai ievērojama hiperglikēmija, nav klasiskas "diabētiskas" anamnēzes, pacienta stāvoklis ir ievērojami uzlabojies.

Profilakse

Pēc bērna atveseļošanās ir nepieciešams veikt slimības profilaksi. Ja tas netiek darīts, acetonēmiskais sindroms var kļūt hronisks. Pirmajās dienās noteikti ievērojiet īpašu diētu, atsakieties no taukainiem un pikantiem ēdieniem. Pēc diētas beigām pakāpeniski un ļoti uzmanīgi jāievieš citi produkti ikdienas uzturā.

Ir ļoti svarīgi ēst veselīgu pārtiku. Ja bērna uzturā iekļausiet visus nepieciešamos produktus, tad nekas neapdraudēs viņa veselību. Centieties arī nodrošināt viņam aktīvu dzīvesveidu, izvairīties no stresa, stiprināt imūnsistēmu un uzturēt mikrofloru.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Prognoze

Parasti šīs slimības prognoze ir labvēlīga. Parasti 11-12 gadu vecumā acetonēmiskais sindroms pāriet pats no sevis, tāpat kā visi tā simptomi. Ja savlaicīgi meklējat kvalificētu speciālista palīdzību, tas palīdzēs izvairīties no daudzām komplikācijām un sekām.

[ 35 ]