Acetonēmiskais sindroms

Acetonēmiskais sindroms vai AC ir simptomu komplekss, kurā palielinās ketonu ķermeņa saturs (it īpaši β-hidroksibutēnskābe un acetoacetic acid, kā arī acetons.

Tie ir produkti ar nepilnīgu taukskābju oksidēšanu, un, ja to saturs palielinās, rodas metabolisma pārmaiņas.

Cēloņi acetona sindroms

Visbiežāk acetonēmiskais sindroms attīstās 12-13 gadus veciem bērniem. Tas izraisa faktu, ka acetona un acetolekīnskābes daudzums asinīs palielinās. Šis process izraisa tā saucamās acetona krīzes attīstību. Ja šādas krīzes notiek regulāri, tad mēs varam runāt par šo slimību.

Kā likums, atsetonemichesky sindroms sastopams bērniem, kuri cieš no neiro-locītavu diatēzi, daži endokrīnās sistēmas traucējumi (diabēts, tireotoksikoze), leikēmija, hemolītisko anēmiju, slimības, kuņģa-zarnu traktā. Bieži šī patoloģija ir kopīgs pēc satricinājums, aknu attīstības, kad smadzeņu audzējs badošanās.

[1], [2], [3]

Pathogenesis

Proteīnu, ogļhidrātu un tauku katabolisms normālos fizioloģiskajos apstākļos krustojas zināmos tā saukto Krebsa cikla posmos. Tas ir universāls enerģijas avots, kas organismam ļauj pareizi attīstīties.

Tātad, ogļhidrātu, kam veikta glycolytic ceļu Embden-Meyerhof, pārvērš piruvātā (organisks keto skābe). Tā ir jādedzina Krebsa ciklā. Olbaltumvielas, savukārt šķelt izmantojot proteāzes ievietota aminoskābju (alanīna, cisteīna un serīns ir arī pārvērš piruvāta, tirozīna, asparagīnskābes un fenilalanīna ir avoti piruvātā un oksalacetāts; tirozīna, fenilalanīns un leicīns transformēti acetil-koenzīma A). Tauki, izmantojot lipolīzi un pārvērš acetil-koenzīma A.

Ja tukšā dūšā vai pārmērīga olbaltumvielu un tauku satura pārtikas patēriņš, pastāvīga stresa attīstās ketoze. Ja ķermenis vienlaicīgi sajūt relatīvu vai absolūtu ogļhidrātu deficītu, tad stimulē lipolīzi, kurai vajadzētu apmierināt enerģijas nepieciešamību.

Pieaugot lipolīzei, daudzums brīvo taukskābju nonāk aknās. Nokļūšana tur, viņi sāk pārveidot acetil-koenzīma A Tādā gadījumā Krebs cikls tā saņemšanas ir ierobežota, jo samazinās skaita oksalacetāts (defekta dēļ ogļhidrātu). Fermentu aktivitāte sāk samazināties, un tas aktivizē brīvo taukskābju un holesterīna sintēzi. Tā rezultātā ķermenim ir tikai viena izeja: izmantot acetil-koenzīmu A caur ketogēni (ketonu ķēžu sintēze).

Ketonu ķermeņi sāk vai nu oksidēties audos uz ūdens un oglekļa dioksīda stāvokli, vai arī izdalās ar nierēm, kuņģa-zarnu trakta ceļu un plaušām. Tas ir, acetonēmiskais sindroms sāk attīstīties, ja ketonu ķermeņu izmantošanas ātrums ir mazāks nekā to sintēzes ātrums.

[4], [5], [6]

Simptomi acetona sindroms

Parasti bērniem, kas cieš no acetamīna sindroma, ir plāns ķermeņa uzbūve, viņi bieži cieš no bezmiega un neirozes. Dažreiz viņi ir ļoti kautrīgi, viņu nervu sistēma ir ātri iztukšota. Neskatoties uz to, šādi bērni attīstās runas, atmiņas, kognitīvie procesi labāk nekā citu kolēģu.

Acetonēmiskās krīzes tiek uzskatītas par biežu parādīšanos šajā sindromā. Šādi apstākļi parasti parādās pēc dažiem prekursoriem: smaga letarģija, nelabums, migrēnas tipa galvassāpes, slikta apetīte.

Tipiskā acetēnētiskā sindroma gadījumā bieži sastopama simptoma ir smaga nelabuma pakāpe ar vemšanu, pēc kuras parādās apreibināšanās vai dehidratācijas pazīmes. Parasti, pēc mehāniskās trauksmes un uzbudināmības, bērns piedzīvo miegainību un letarģiju. Ja slimība izpaužas smagā formā, krampji, vēdera krampji, caureja vai aizcietējums, var parādīties drudzis.

[7], [8], [9]

Pirmās pazīmes

Parasti pirmās acetona sindroma pazīmes izpaužas agrīnā vecumā (no diviem līdz trīs gadiem). Tie var kļūt biežāk septiņus vai astoņus gadus. Parasti divpadsmit-trīspadsmit gadu vecumā visi simptomi pazūd bez izsekojamības.

[10], [11]

Acetonēmisks vemšanas sindroms

Sindroms: acetonēmiska vemšana ir vienlaicīga neiro-artrīta diatēzes sindroms. Šī slimība tiek uzskatīta par bērna organisma ierīces īpašo pazīmi. To raksturo fakts, ka minerālvielu un purīna vielmaiņa mainās. Līdzīgs stāvoklis tiek diagnosticēts 3-5% bērnu. Ar ko pēdējos gados pacientu skaits nepārtraukti pieaug.

Galvenie acetonēmiskā vemšanas sindroma simptomi ir:

1. Nervu kairinātība palielinās.
2. Ketoacidoze.
3. Biežas lipīdu metabolisma problēmas.
4. Cukurbietes izpausme.

Šeit ļoti svarīga loma ir iedzimtībai. Ja bērns ir radinieki tika diagnosticēta ar slimībām, kas saistītas ar vielmaiņas (podagras, žultsakmeņu un urolitiāzi, ateroskleroze, migrēna), tas ir iespējams, bērns saņems slims šo sindromu. Pareiza uzturs ir arī svarīgs.

[12], [13]

Acetonēmiskais sindroms bērniem

Acetonēmijas sindromam bērniem, kā parasti, ir šāda secība: vispirms bērnam ir nepietiekams uzturs, kas izraisa apetītes pazušanu, bieži vemšanu. Tajā pašā laikā no bērna mutes ir raksturīga acetona smarža. Vemšana bieži atkārtojas pēc ēdiena vai ūdens ēšanas. Dažreiz izraisa dehidratāciju. Parasti 10 - 11 gadu vecumā acetonēmiskais sindroms iziet neatkarīgi.

Turklāt, ka šo slimību raksturo biežas krīzes, ir iespējams arī atšķirt:

1. Bezmiegs, nakts bailes, paaugstināta jutība pret smaržām, emocionāla labilitāte, enurēze.
2. Slikta uztura dēļ rodas apetītes zudums, vēdera sāpes, kas rodas periodiski, locītavu un muskuļu sāpes, galvassāpes (migrēna).
3. Dismeaboliskais sindroms: kad pēc smagas galvassāpes vienu vai divas dienas novēro nekontrolējamu vemšanu ar stipru acetona smaržu.

[14], [15]

Acetonēmiskais sindroms pieaugušajiem

Pieaugušajiem acetonēmijas sindroms var attīstīties, ja tiek traucēta purīna vai olbaltumvielu bilance. Šajā gadījumā ķēžu ķēžu koncentrācija palielinās. Jāapzinās, ka ketoni tiek uzskatīti par normāliem mūsu ķermeņa komponentiem. Tie ir galvenais enerģijas avots. Ja ķermenis saņem pietiekami daudz ogļhidrātu, tas novērš pārmērīgu acetona veidošanos.

Pieaugušie bieži aizmirst par pienācīgu uzturu, kas noved pie tā, ka ketonu savienojumi sāk uzkrāties. Tas ir intoksikācijas cēlonis, kas izpaužas kā acetonu veidojoša vemšana.

Pieaugušajiem acetona cēloņi var būt arī:

1. Nieru-artrīta diatēzes attīstība.
2. Pastāvīgs stress.
3. Toksisks un barības efekts.
4. Nieru mazspēja.
5. Nepareiza diēta bez pietiekamiem ogļhidrātiem.
6. Endokrīnās sistēmas traucējumi.
7. Pēkšņi un uzturs.
8. Iedzimtas patoloģijas.

Spēcīgi ietekmē 2. Tipa cukura diabēta attīstību.

Simptomi, kas liecina par acetona sindroma iestāšanos pieaugušajiem:

1. Sirds ritms vājina.
2. Kopējais asins daudzums organismā ir ievērojami samazināts.
3. Āda ir gaiša, vaigiem ir spilgti sarkt.
4. Epigastrātiskajā reģionā ir krampjveida sāpes.
5. Dehidratācija.
6. Glikozes daudzums asinīs samazinās.
7. Slikta dūša un vemšana.
8. Vemšana parādās urīnā.

[16], [17], [18]

Komplikācijas un sekas

Liels skaits ketonu, kas izraisa acetona sindromu, rada nopietnas sekas. Vissmagākā ir vielmaiņas acidoze, kad ķermeņa iekšējā vide ir paskābināta. Tas var izraisīt visu orgānu darbības traucējumus. Bērns elpojas ātrāk, palielinās asins plūsma plaušās, samazinās līdz citiem orgāniem. Bez tam, ketoni tieši iedarbojas uz smadzeņu audiem, kas var izraisīt pat tiem, kam. Bērns ar acetona sindromu ir gausa un kavēta.

[19], [20]

Diagnostika acetona sindroms

Pirmkārt, ārsts paļaujas uz vēstures datiem, analizē pacienta sūdzības, aplūko klīniskos simptomus un veic laboratorijas pētījumu.

Kādi ir diagnozes kritēriji?

1. Vemšanas epizodes tiek pastāvīgi atkārtotas un ir ļoti spēcīgas.
2. Starp epizodēm var būt miera periodi ar atšķirīgu ilgumu.
3. Vemšana var ilgt dažas dienas.
4. Nevajadzētu saistīt vemšanu ar traucējumiem gremošanas trakta darbā.
5. Vemšanas uzbrukumi ir stereotipi.
6. Dažreiz vemšana beidzas ļoti pēkšņi, bez jebkādas ārstēšanas.
7. Pastāv šādi simptomi: slikta dūša, galvassāpes, sāpes vēderā, fotofobija, kavēšanās, adināmija.
8. Pacientam ir bāls, viņam var būt drudzis, caureja.
9. Vēdera masās var redzēt žults, asinis, gļotas.

[21], [22]

Analizē

Ar klīnisko asins analīzi izmaiņas nav. Parasti attēlā redzama tikai patoloģija, kas noveda pie sindroma attīstīšanas.

Ir arī urīna analīze, kurā var redzēt ketonuriju (vienu plus vai četrus plusus). Tomēr glikozes klātbūtne urīnā nav īpašs simptoms.

Diagnostikas noteikšanā ļoti svarīgi ir dati, kas iegūti, veicot bioķīmisko asins analīzi. Šajā gadījumā, jo ilgāk acetona vemšanas periods ir ilgāks, jo labāk ir redzama dehidratācija. Plazmai ir ievērojams hematokrīta un proteīna indekss. Asinis arī palielina urīnvielas daudzumu dehidratācijas dēļ.

[23],

Instrumentālā diagnostika

Ļoti svarīga diagnostikas metode ir ehokardioskopija. Ar tās palīdzību jūs varat redzēt centrālās hemodinamikas rādītājus. Kreisā kambara diastoliskais tilpums bieži tiek samazināts, venozais spiediens samazinās, un izdalīšanās frakcija arī nedaudz samazinās. Ņemot vērā visu to, sirds indekss palielinās tahikardijas dēļ.

Diferenciālā diagnoze

Parasti diferenciāldiagnoze tiek veikta ar diabētisko ketoacidozi. Bet pēdējās īpašības ir: hipoglikēmija vai ievērojama hiperglikēmija, klasiskā "diabētiskā" anamnēze nav, pacienta stāvoklis ir ievērojami labāks.

Profilakse

Pēc tam, kad bērns ir atveseļojies, nepieciešams novērst slimību. Ja tas nav izdarīts, acetona sindroms var kļūt hronisks. Pirmajās dienās noteikti ievērojiet īpašu diētu, atmest taukainu un pikantu ēdienu. Kad diēta ir beigusies, jums ir nepieciešams pakāpeniski un ļoti rūpīgi iesaistīties citu pārtikas produktu ikdienas uzturā.

Ir ļoti svarīgi ēst veselīgu pārtiku. Ja jūs iekļausiet visus nepieciešamos produktus savā mazuļa barībā, tad nekas neietekmēs viņa veselību. Arī mēģiniet viņam nodrošināt aktīvu dzīvesveidu, izvairīties no stresa, nostiprināt imunitāti un uzturēt mikrofloru.

[31], [32], [33], [34]

Prognoze

Parasti šīs slimības prognoze ir labvēlīga. Parasti 11-12 gadu vecumā acetonēmiskais sindroms iziet neatkarīgi, kā arī visus tā simptomus. Ja savlaicīgi meklējat kvalificētu speciālistu palīdzību, tas palīdzēs izvairīties no daudzām komplikācijām un sekām.

[35]