Ogļhidrātu apmaiņa

Ogļhidrāti ir galvenais enerģijas avots: 1 g ogļhidrātu ar pilnu šķelšanās releases 16,7 kJ (4 kcal). Bez tam, ogļhidrāti kā daļa no Mikopolisaharīdi saistaudu, un tādā veidā no kompleksiem savienojumiem (glikoproteīniem, lipopolysaccharides) ir strukturāli elementi šūnas, kā arī sastāvdaļas dažu aktīvo bioloģisko vielu (enzīmu, hormonu, imūnās struktūrām et al.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Ogļhidrāti uzturā

Ogļhidrātu īpatsvars bērnu uzturā lielā mērā ir atkarīgs no vecuma. Bērniem pirmajā dzīves gadā ogļhidrātu saturs, kas nodrošina nepieciešamību pēc enerģijas, ir 40%. Pēc gada tas palielinās līdz 60%. Pirmajos dzīves mēnešos ogļhidrātu nepieciešamību nodrošina piena cukurs - laktoze, kas ir daļa no sieviešu piena. Ar mākslīgo barošanu ar piena formulu bērns saņem arī saharozi vai maltozi. Pēc papildinošu pārtikas produktu ieviešanas organismā sāk iekļūt polisaharīdi (cietes, daļēji glikogēna), kas galvenokārt attiecas uz ķermeņa ogļhidrātu vajadzībām. Šis bērnu uztura veids veicina gan aizkuņģa dziedzera amilāzes veidošanos, gan arī sekrēciju ar siekalām. Pirmajās dzīves dienās un nedēļās gandrīz nemaz nav amilāzes, un siekalošanās ir nenozīmīga, un tikai 3-4 mēnešus sāk attīstīties amilāze, un asinis palielinās strauji.

Ir zināms, ka cietes hidrolīze rodas, saskaroties ar siekalu amilāzes un aizkuņģa dziedzera sulas; ciete ir sadalīta maltozes un izomaltozes veidā.

Kopā ar pārtikas disaharīdu - laktozi un saharozi - maltozi un isomaltose uz virsmas zarnu villi zarnu gļotādas ietekmēja disaharidāžu nolaistas uz monosaharīdu: glikozi, fruktozi un galaktozi, kuros notiek rezorbciju caur šūnas membrānu. Par resorbciju no glikozes un galaktozes process ir saistīta ar aktīvo transportam, kas ir viena vai vairāku fosforilēšanos cukurus un to pārveidē uz glikozes fosfāta un pēc tam uz glikozes 6-fosfātu (attiecīgi galaktozofosfaty). Šajā aktivizēšana notiek reibumā glikozes vai galaktozokinaz ar izdevumu ATP macroergic audio komunikācijas. Atšķirībā no glikozes un galaktozes, fruktoze resorbējas gandrīz pasīvi ar vienkāršu difūziju.

Atkarībā no grūtniecības perioda tiek veidoti disaccharidases augļa zarnā.

Kuņģa-zarnu trakta funkciju veidošanās grafiks, atklāšanas laiks un smaguma pakāpe procentos no līdzīgas funkcijas pieaugušajiem

Ogļhidrātu asimilācija	Pirmā fermenta noteikšana, nedēļas	Izteiksme,% no pieaugušā
α-amilāzes aizkuņģa dziedzeris	22	5
α-amilāze no siekalu dziedzeriem	16	10
Laktāze	10	Vairāk nekā 100
Sucrase un izomaltāze	10	100
Glikoamilāze	10	50
Monosaharīdu iesūkšana	11. Gs	92

To var redzēt, ka pirms pieaug aktīvo maltase un saharozes (6-8 mēnešu grūtniecības) un vēlāk (8-10 mēneši) - laktāzes. Izpēta dažādu disaharidāzes aktivitāti zarnu gļotādas šūnās. Tas ir konstatēts, ka kopējā aktivitāte no maltase darbības laikā dzimšanas atbilst vidēji 246 mikromoliem šķelts disaharīds uz 1 g olbaltumvielu minūtē, kopējo aktivitāti saharozes - 75, ar kopējo aktivitāti izomaltāzes - 45 un kopējā aktivitāte laktāzes - 30. Šie dati ir liela interese pediatri tā kļūst skaidrs, kāpēc bērnam ir labi sagremota dekstrinmaltoznye maisījums, bet laktozes viegli izraisīt caureju. Salīdzinoši zemā laktāzes aktivitāte gļotādas tievajās zarnās sakarā ar to, ka laktāzes deficīts rodas biežāk nekā citi disaharidāžu neveiksmes.

[7], [8]

Pārkāpums vsysyvvanija ogļhidrātus

Pastāv gan pārejoša laktozes malabsorbcija, gan iedzimta. Tās pirmā forma ir saistīta ar zarnu laktāzes nobriešanas aizkavēšanos un līdz ar to pazūd ar vecumu. Iedzimto formu var novērot ilgu laiku, bet parasti tas ir izteikts no dzimšanas barošanas laikā ar krūti. Tas ir saistīts ar faktu, ka laktozes saturs cilvēka pienā ir gandrīz 2 reizes augstāks nekā govs pienā. Klīniski bērnam ir caureja, kas kopā ar šķidru izkārnījumu (vairāk nekā 5 reizes dienā) ir raksturīga putojošām skābes reakcijas izkārnījumiem (pH ir mazāks par 6). Var būt arī dehidratācijas simptomi, ko izraisa smags stāvoklis.

Gados vecākos gados notiek tā sauktā laktāzes apkarošana, ja tā darbība ir ievērojami samazināta. Tas izskaidro faktu, ka ievērojams skaits cilvēku nepieļauj dabisko pienu, bet piena produkti (kefīrs, acidofīls, jogurts) labi absorbējas. Laktāzes nepietiekamība ietekmē apmēram 75% imigrantu no Āfrikas un Indijas, līdz pat 90% azijiešu izcelsmes un 20% eiropiešu. Mazāk sastopama ir iedzimta saharozes un izomaltozes malabsorbcija. Parasti tas notiek bērniem ar mākslīgu barošanu ar saharozes bagātinātām piena formām un ar diētu pievienojot sulas, augļus vai dārzeņus, kas satur šo disaharīdu. Cukura deficīta klīniskās izpausmes ir līdzīgas laktozes malabsorbcijas parādībām. Disaharīda nepietiekamība var būt tīri iegūta rakstura, tas ir sekas vai komplikācija plaša diapazona bērnu slimību. Galvenie disaharidāzes nepietiekamības iemesli ir doti turpmāk.

Kaitīgo faktoru ietekmes sekas:

• pēc vīrusu vai baktēriju etioloģijas enterīta;
• rotavīrusa infekcijas īpaša nozīme;
• nepietiekams uzturs;
• giardiaze;
• pēc nekrotiskā enterokolīta;
• Imunoloģiskā nepietiekamība;
• celiakija;
• citostatiskā terapija;
• govs piena olbaltumvielu nepanesamība;
• perinatālā perioda hipoksiskie apstākļi;
• dzelte un tā fototerapija.

Brūču brāķis:

• pirmsdzemdība;
• jaundzimušo dzimšanas brīdī.

Ķirurģisko iejaukšanās sekas:

• gastrostomija;
• ileostomija;
• kolostomiya;
• tievās zarnas rezekcija;
• tievās zarnas anastomāze.

Līdzīgas klīniskās izpausmes ir aprakstītas arī tad, ja tiek traucēta monosaharīdu - glikozes un galaktozes aktivizācija. Tos vajadzētu nošķirt no gadījumiem, kad uzturs satur pārāk daudz šo monosaharīdu, kas, pateicoties augstajai osmotiskajai aktivitātei, izraisa ūdens iekļūšanu zarnā. Tā kā monosaharīdu absorbcija nāk no V. Portae baseina tievās zarnas, tie galvenokārt nonāk aknu šūnās. Atkarībā no apstākļiem, kurus nosaka galvenokārt glikozes saturs asinīs, tie tiek pārveidoti par glikogēnu vai paliek monosaharīdu formā un tiek pārvadāti ar asins plūsmu.

Pieaugušo asinīs glikogēna saturs ir nedaudz mazāks (0,075-0,117 g / l) nekā bērniem (0,171-0,206 g / l).

Synthesis rezerve ogļhidrāts organisms - Glikogēna - tiek īstenota ar dažādiem enzīmu, kā rezultātā veidojas tās ļoti sazarotu molekulas, kas sastāv no glikozes vienībām, kas ir saistītas 1,4 vai 1,6-saites (sānu ķēdes glikogēna ražo 1,6-obligācijas). Ja nepieciešams, glikogēns atkal var tikt sadalīts ar glikozi.

Glikogēna sintēzes sākas 9. Nedēļā intrauterīnai attīstībai aknās. Tomēr tā strauja uzkrāšanās notiek tikai pirms dzimšanas (20 mg / g aknu dienā). Tāpēc glikogēna koncentrācija augļa aknu audos līdz dzemdināšanai ir nedaudz lielāka nekā pieaugušā. Aptuveni 90% no uzkrāta glikogēna tiek lietots pirmajās 2-3 stundās pēc dzemdībām, un pārējais glikogēns tiek patērēts 48 stundu laikā.

Tas faktiski nodrošina jaundzimušo enerģiju pirmajās dzīves dienās, kad bērns saņem maz piena. No otrās dzīves nedēļas glikogēna uzkrāšanās sākas atkal un jau līdz 3. Dzīves nedēļai tā koncentrācija aknu audos sasniedz pieaugušo līmeni. Tomēr aknas svars bērniem ir daudz zemāks nekā pieaugušā (bērniem vecumā no 1 gadu vecs aknu masa ir 10% no pieaugušo aknu), lai glikogēna rezerves tiek patērētas straujāk bērniem, un tie ir jāaizpilda tā, lai novērstu hipoglikēmiju.

Procesa intensitāte attiecība glikoģenēzi glikogenolīzes un lielā mērā nosaka saturu cukura līmeni asinīs - glikēmiju. Šis daudzums ir ļoti nemainīgs. Glikēmiju regulē sarežģīta sistēma. Centrālā ar šo regulu, ir tā sauktā cukura centrs, kas būtu jāuzskata par funkcionālu asociācija nervu centriem, kas atrodas dažādās centrālās nervu sistēmas - galvas smadzeņu garozā, subkortikālo (lēcu kodolā, striatum), hipotalāma, iegarenās smadzenes. Turklāt, regulējot ogļhidrātu metabolismu ietver daudzus endokrīno dziedzeru (aizkuņģa dziedzerī, virsnieru, vairogdziedzera).

Ogļhidrātu metabolisma traucējumi: uzkrāšanās slimības

Tomēr var rasties iedzimti enzīmu sistēmu traucējumi, kas var traucēt glikogēna sintēzi vai sadalīšanos aknās vai muskuļos. Šie traucējumi ietver glikogēna rezervju trūkuma slimību. Tas pamatojas uz fermenta glikogēna sintetāzes deficītu. Šīs slimības retums, iespējams, ir saistīts ar diagnozes sarežģītību un ātru nelabvēlīgu iznākumu. Ļoti agri jaundzimušajiem tiek novērota hipoglikēmija (pat pārtraukumos starp barošanos) ar krampjiem un ketoze. Biežāk tiek aprakstīti glikogēna slimības gadījumi, kad glikogēns uzkrājas normālas struktūras korpusā vai glikogēns veidojas no neregulāras struktūras, kas atgādina celulozi (amilopektīnu). Šī grupa, kā likums, ir ģenētiski noteikta. Atkarībā no šo vai citu glikogēna metabolismā iesaistīto enzīmu trūkuma tiek izolētas dažādas glikogēnu formas vai veidi.

Pirmā tipa, kas ietver hepatorenālo glikogenozi vai Girka slimību, glikozes-6-fosfatāzes nepietiekamība. Tas ir vissmagākais glikogēnu variants bez glikogēna strukturāliem traucējumiem. Slimība ir recesīva transmisija; klīniski izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas vai bērnībā. Raksturo hepatomegāliju, kuram pievienotas hipoglikēmijas krampji un koma, ketoze. Liesa nekad nepalielinās. Nākotnē ir vērojama izaugsmes novecošanās, fizisko disproporcija (vēdera palielināšanās, pagarinājums ir garenas, kājas ir īsas, galva ir liela). Pārtraukumos starp ēdienu, blāvumu, svīšanu, apziņas zudumu hipoglikēmijas rezultātā.

II tipa glikogēze ir Pompe slimība, kuras pamatā ir skābes maltazes trūkums. Klīniski izpaužas drīz pēc dzemdībām, un šādi bērni ātri mirst. Ir hepatīta un kardiomegālija, muskuļu hipotonija (bērns nevar turēt galvu, sūkāt). Sirds mazspēja attīstās.

III tipa glikogēze - Cory slimība, ko izraisa iedzimts amilo-1,6-glikozidāzes defekts. Pārraide ir recesīva-autosomāla. Klīniskās izpausmes ir līdzīgas I tipa - Girka slimībai, bet mazāk smagas. Atšķirībā no Girka slimības, tā ir ierobežota glikogenozes, kurai nav pievienota ketoze un smaga hipoglikēmija. Glikogēns tiek nogulsnēts vai nu aknās (hepatomegālija), vai aknās, un vienlaicīgi arī muskuļos.

Type IV - Andersen slimība - 1,4-1,6-izraisa trūkums transglyu- kozidazy tādējādi veidojot glikogēns neregulāras struktūras on-atceras celulozi (amilopektīna). Tas ir kā svešs ķermenis. Ir dzelte, hepatomegālija. Tiek veidota aknu ciroze ar portālu hipertensiju. Tā rezultātā attīstās vēdera un barības vada vēnas, kuru pārrāvums izraisa nopietnu kuņģa asiņošanu.

V tipa - muskuļu glikogēnozes, Mc-Ardla slimības - attīstās muskuļu fosforilāzes trūkuma dēļ. Slimība var rasties 3. Dzīves mēnesī, kad tiek atzīmēts, ka bērni nespēj ilgstoši sūkāt krūtīs, ātri kļūst noguruši. Saistībā ar pakāpenisku glikogēna uzkrāšanos slīpētajā muskuļā tiek novērota tā viltota hipertrofija.

VI tipa glikogēnoze - Herča slimība - izraisa aknu fosforilāzes deficīts. Klīniski tiek atklāta hepatomegālija, un retāk sastopama hipoglikēmija. Izaugsme ir novēlota. Plūsma ir labvēlīgāka nekā citas formas. Šī ir visizplatītākā glikogēna forma.

Pastāv arī citas uzkrāšanās slimību formas, kad tiek konstatēti mono- vai polenzamītiskie traucējumi.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Cukurs asinīs kā ogļhidrātu metabolisma indikators

Viens no ogļhidrātu vielmaiņas rādītājiem ir cukura saturs asinīs. Dzimšanas brīdī bērna glikēmijas līmenis atbilst viņa mātes stāvoklim, kas izskaidrojams ar brīvu transplacentāru difūziju. Tomēr kopš pirmajām dzīves stundām ir novērots cukura satura samazinājums, kas ir saistīts ar diviem iemesliem. Viens no tiem, nozīmīgāks, ir pretinzulantu hormonu trūkums. To pierāda fakts, ka adrenalīns un gliczhagons šajā periodā spēj palielināt cukura saturu asinīs. Vēl viens hipoglikēmijas cēlonis jaundzimušajiem ir tāds, ka glikogēna rezerves organismā ir ļoti ierobežotas, un jaundzimušais, kurš uz krūtīm tiek lietots dažu stundu laikā pēc piedzimšanas, tos patērē. Līdz 5.-6. Dzīves dienai cukura saturs palielinās, bet bērniem tas ir relatīvi zemāks nekā pieaugušajiem. Cukura koncentrācijas palielināšanās bērniem pēc pirmā dzīves gada notiek viļņveidīgi (pirmais vilnis - par 6 gadiem, otrais - par 12 gadiem), kas sakrīt ar pieauguma palielināšanos un augšanas hormona koncentrācijas palielināšanos. Fizioloģiskā glikozes oksidācijas robeža organismā ir 4 mg / (kg · min). Tādēļ glikozes dienas deva ir no 2 līdz 4 g / kg ķermeņa masas.

Jāuzsver, ka glikozes lietošana ar intravenozo ievadīšanu bērniem notiek ātrāk nekā pieaugušajiem (ir zināms, ka intravenozi ievadītā glikoze tiek izmantota organismā, parasti 20 minūšu laikā). Tāpēc bērnu tolerance pret ogļhidrātu iekraušanu ir lielāka, kas jāņem vērā, pētot glikēmiskās līknes. Piemēram, lai pārbaudītu glikēmisko līkni, slodze tiek lietota vidēji 1,75 g / kg.

Tajā pašā laikā bērniem ir smagāks cukura diabēts, kam parasti ir nepieciešams lietot insulīnu. Cukura diabēts bērniem bieži konstatēts intensīvas izaugsmes konkrētu periodu (pirmais un otrais fizioloģiskā stiepjas), ja vairāk pārkāpums novērota sakarība endokrīno (hipofīzes somatotropic aktivitāte pieaug hormona). Klīniski diabēts bērniem izpaužas kā slāpes (polidipsija), poliurija, svara zudums un bieži palielināta ēstgriba (polifagija). Ir konstatēts cukura satura palielināšanās asinīs (hiperglikēmija) un cukura parādīšanās urīnā (glikozūrija). Ketoacidozes parādība ir bieži sastopama.

Slimības pamatā ir insulīna nepietiekamība, kas apgrūtina caur glikozi caur šūnu membrānām. Tas izraisa tā satura palielināšanos ārpusšūnu šķidrumā un asinīs, kā arī pastiprina glikogēna sadalīšanos.

Organismā glikozes šķelšana var notikt vairākos veidos. Vissvarīgākie no tiem ir glikolītiskās ķēdes un pentoza cikls. Glikolītiskās ķēdes sadalīšana var notikt gan aerobos, gan anaerobos apstākļos. Aerobos apstākļos tas noved pie pirovīnskābes veidošanās un anaerobskābes - pienskābes veidošanās.

Aknās un miokardos procesi tiek veikti aerobos apstākļos, anaerobos eritrocītos - skeleta muskuļos ar paaugstinātu darbu - galvenokārt anaerobos, atpūtas laikā - galvenokārt aerobos. Ķermenim aerobikas ceļš ir ekonomiski izdevīgāks, tāpēc tiek radīts vairāk ATP, kam ir liela enerģijas rezerve. Anaerobā glikolīze ir mazāk ekonomiska. Kopumā šūnas var ātri, kaut arī neekonomiski piegādāt enerģiju neatkarīgi no skābekļa "piegādes". Aerobā šķelšanās kombinācijā ar glikolītisku ķēdi - Krebsa cikls ir galvenais ķermeņa enerģijas avots.

Tajā pašā laikā, izmantojot glikolītiskās ķēdes reverso plūsmu, organisms var veikt ogļhidrātu sintēzi no starpproduktiem no ogļhidrātu vielmaiņas, piemēram, no piravīra un pienskābēm. Aminoskābju pārvēršana pirouvskābē, α-ketoglutarāts un oksalacetāts var izraisīt ogļhidrātu veidošanos. Glikolītiskās ķēdes procesi tiek lokalizēti šūnu citoplazmā.

Glikolītiskās ķēdes metabolītu un Krebsa cikla attiecības pētījums ar bērnu asinīm salīdzinājumā ar pieaugušajiem ir diezgan būtiskas. Jaundzimušā un pirmā dzīves gada bērna asins serumā ir daudz pienskābes, kas liecina par anaerobās glikolīzes dominanci. Bērna organisms cenšas kompensēt pārmērīgu pienskābes uzkrāšanos, palielinot fermenta laktāta dehidrogenāzes aktivitāti, kas pārveido pienskābi piruvskābē, un pēc tam to ievada Krebs ciklā.

Ir arī dažas laktāta dehidrogenāzes izoenzīmu satura atšķirības. Bērniem agrīnā vecumā 4. Un 5. Frakcijas aktivitāte ir augstāka un pirmās frakcijas saturs ir mazāks.

Vēl viens, ne mazāk svarīgs ceļš glikozes šķelšanai ir pentozes cikls, kas sākas ar glikolītisko ķēdi glikozes-6-fosfāta līmenī. Viena cikla laikā no 6 glikozes molekulām viens ir pilnībā nošķelts līdz oglekļa dioksīdam un ūdenim. Tas ir īsāks un ātrāks sabrukšanas veids, kas nodrošina liela enerģijas daudzuma atbrīvošanu. Pentozes cikla rezultātā tiek veidotas arī pentozes, ko ķermenis izmanto nukleīnskābju biosintēzē. Iespējams, tas izskaidro, kāpēc bērniem pentozes cikls ir ļoti svarīgs. Tās galvenais ferments ir glikozes-6-fosfāta dehidrogenāze, kas nodrošina saikni starp glikolīzi un pentozes ciklu. Šī fermenta aktivitāte asinīs bērniem vecumā no 1 mēneša - 3 gadi - 67-83, 4-6 gadi - 50-60, 7-14 gadi - 50-63 mmol / g hemoglobīna.

Pārkāpšana pentose cikls dēļ atšķelta glikozes, glikozes-6-fosfātdehidrogenāzes deficītu pamatā nesferotsitarnoy hemolītisko anēmiju (tipa eritrotsitopaty), kas izpauž anēmija, dzelte, splenomegālija. Raksturīgi, hemolītisko krīzes ir izraisīja lieto zāles (hinīnu, hinidīna, sulfonamīdiem antibiotikas, un daži citi.) Pastiprinot blokādi šo fermentu.

Līdzīga hemolītiskās anēmijas klīniskā aina ir saistīta ar piruvātkināzes nepietiekamību, kas katalizē fosfenolpiruvāta konversiju pret piruvātu. Tās atšķiras ar laboratorijas metodi, nosakot šo fermentu aktivitāti eritrocītos.

Pārkāpšana glikolīzi trombocītu pamatā patoģenēzē daudzu tromboasteny klīniski izpaužas ar asiņošanu saistīti traucējumi ar normāla trombocītu skaita, bet to pavājināta funkcija (agregācija) un Neskartos asins recēšanas faktori. Ir zināms, ka cilvēka enerģētiskā vielmaiņas pamatā ir glikozes izmantošana. Atlikušās heksozes (galaktoze, fruktoze) parasti pārveidojas par glikozi un tiek pilnībā noārdītas. Šo heksožu pārvēršanu glikozē veic fermentu sistēmas. Faktu trūkums fermentos, kas pārveido šo transformāciju, atrodas tektozēmijas un fruktozeēmijas centrā. Tās ir ģenētiski noteiktas fermentopātijas. Cistaktomijas gadījumā pastāv galaktozes-1-fosfaturidiltransferāzes deficīts. Tā rezultātā organismā tiek uzkrāts galaktozes-1-fosfāts. No ķēdes tiek iegūts liels daudzums fosfātu, kas izraisa ATP trūkumu, kas izraisa bojājumus enerģijas procesos šūnās.

Pirmie galaktozīmijas simptomi parādās drīz pēc bērna barošanas ar pienu, it īpaši sievietēm, satur lielu daudzumu laktozes, kas satur identiskus glikozes un galaktozes daudzumus. Ir vemšana, ķermeņa svars ir vājš (attīstās hipotrofija). Tad parādās hepatosplenomegālija ar dzelti un kataraktu. Iespējama ascīta un vēdera un vēdera vēnas attīstība. Urīna pētījumā atklājas galaktozurija.

Ar galaktozīmu laktoze jāizslēdz no uztura. Izmanto speciāli sagatavotus piena maisījumus, kuros laktozes saturs tiek strauji samazināts. Tas nodrošina pienācīgu bērnu attīstību.

Gadījumā, ja pārkāpumu konversijas fruktozi uz glikozi sakarā ar deficītu, piemēram, fruktozes-1-fosfataldolazy attīstās fruktozemiya. Tās klīniskās izpausmes ir līdzīgas galaktozīmijas parādībām, bet ir vieglākas. Visvairāk no tās simptomiem pazīme ir vemšana, pēkšņa apetītes zudums (anoreksija), kad bērni sāk dot augļu sulas, saldināti biezputru un kartupeļu biezeni (saharoze satur fruktozi un glikozi). Tāpēc klīniskās izpausmes īpaši pastiprinās, kad bērni tiek pārvietoti uz jauktu un mākslīgu barošanu. Vecāka gadagājuma vecumā pacienti nepieļauj saldumus un medu, kas satur tīru fruktozi. Urīna pētījumā tiek atklāta fruktozurija. No pārtikas satura ir jāizslēdz saharozes un pārtikas produkti, kas satur fruktozi.