Cieta cilvēka sindroms

Medicīnā pastāv vairākas slimības, kuras joprojām ir ļoti maz pētītas, un tādēļ tās rada ievērojamas grūtības gan diagnozes, gan ārstēšanas ziņā. Šādas patoloģijas ietver Mersha-Voltmana sindromu vai tā saukto stingro personu sindromu. Par slimību raksturo pakāpeniski pieaugoša muskuļu stīvums, vienlīdzīgi izplatās caur roku, kāju, stumbra muskuļu sistēmu. Laika gaitā šis stāvoklis pasliktinās, kas agrāk vai vēlāk izraisa sistēmisku muskuļu stīvumu.

Epidemioloģija

Tā kā sindroms ir slimība ar ārkārtīgi sarežģītu diagnostiku, nav iespējams izsekot tās izplatībai pasaulē vai vienai valstij.

Tiek novērots, ka cietā cilvēka sindroms sāk izpausties pacientiem no 30 līdz 40 gadu veciem. Slikti bērni un pusaudži arī rodas, bet daudz retāk - šādus gadījumus var saukt par sporādiskiem.

Cietas personas sindroms ietekmē cilvēkus neatkarīgi no dzimuma.

Slimība nav lipīga. Lielākā daļa zinātnieku domājusi par patoloģijas autoimūnu izcelsmi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Riska faktori

Tā kā stingra cilvēka sindroma cēloņus ir pētījuši ļoti maz, teorētiski var noteikt šādus iespējamos slimības riska faktorus:

• mugurkaula osteohondroze;
• traumas kakla un galvas;
• smadzeņu asiņošana, iekaisuma procesi (meningīts, encefalīts);
• Parkinsona slimība.

Papildu nelabvēlīgs faktors var būt nepilnīga virsnieru dziedzera darbība. Tomēr nav skaidru pierādījumu par jebkuru slimības izcelsmes teoriju.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Slimības patoģenēzija vēl nav pilnībā noskaidrota. Var pieņemt, ka iemesls sindromu ir pretrunā ar centrālās nervu sistēmas: tas ir norādīts ar šādu apzīmējumu kā absolūtā uzlabot muskuļu sistēmas miega laikā, pēc tam, kad mākslīgi blokādes perifēro nervu bojājums, vispārējās anestēzijas laikā, un, saņemot diazepāmu. Ir daudz iemeslu domāt, ka galvenais nogulsnētu faktors attīstībā cietas cilvēku sindromu palielinās uzbudinājumu α-motoru neironiem, kas izraisa vēl nav zināma.

Fizioloģisko pārbaužu laikā iegūtā informācija ļauj pamatot šo problēmu, ņemot vērā mugurkaula nabassaites sistēmu darbības traucējumus, kas ietekmē mugurkaula nervu šūnu darbību.

[9], [10], [11]

Simptomi no cieta cilvēka sindroma

Pirmās slimības pazīmes bieži vien netiek pamanītas vai tiek ignorētas. Sākotnēji pacientiem var rasties neuzbāzīgas, retas sāpes un diskomforta sajūta muskuļos mugurkaula, vēdera un kakla mugurkaulā. Tomēr laika gaitā palielinās diskomforts, iegūst pastāvīgu raksturu, ir muskuļu sasitumi. Dažu mēnešu laikā simetriski roku un kāju muskuļi tiek iesaistīti šajā procesā.

Cilvēka sindromu raksturo hipertonijas dominance ekstensora muskuļos. Pastāvīgā muskuļu sasprindzinājuma dēļ var attīstīties mugurkaula izliekums (parasti lordoze). Krūšu kurvja reģions parasti ir taisns, galvu var tikt izmests atpakaļ, pleci pagriež uz augšu. Dažreiz ir iespējams novērot dzemdes kakla vēzi.

Vēdera preses muskuļi ir stresa stāvoklī (simptoms "dēlis").

Vienlaicīgi ar pastāvīgu muskuļu sasprindzinājumu, var novērot īslaicīgas spastiskas muskuļu kontrakcijas. Šādas spazmas var rasties, reaģējot uz bailēm, pieskārienu, asu skaņu, temperatūras ietekmi utt. Ja jūs atkārtojat stimulu, muskuļu reakcija kļūst mazāk izteikta.

Spastiskie kontrakcijas ietekmē arī kāju un muguras muskuļus, paplašinot līdz elpošanas muskulatūru, kas ietekmē elpošanas kustību biežumu un ritmu. Iespējama balsenes stenozes attīstība, barības vada obstruktīva sašaurināšanās, disfāgija.

Spazmas smaguma pakāpe var būt atšķirīga, no mazākās līdz spēcīgākajām, kas var izraisīt pat dislokāciju vai lūzumu. Bieži vien pacientam krīt vai samazinās zemē asas muskuļu spazmas dēļ. Šo stāvokli var kombinēt ar trauksmi, smagu svīšanu, sirdsklauves, hipertensiju.

Reti ir roku un kāju sejas muskuļu un muskuļu bojājums.

Pastāvīgās spazmas dēļ muguras un gūžas locītavu kustības iespēja ir ierobežota. Pacientam ir grūti piecelties, sēdēt un pat ieslēgt viņa pusi. Ar kakla muskuļu sakāvi pacients nevar virzīt galvu vienā virzienā vai otrā virzienā.

Muskulatūras pārtēriņa rezultātā stiegrības sindroma progresēšanas stadijā veidojas ekstremitāšu patoloģiskā pozīcija. Pacients bieži vien nevar pārvietoties neatkarīgi, ja nav atbalsta kritumu.

Veidlapas

Pastāv vairākas cietas cilvēka sindroma vai, kā to sauc arī par, mugurkaula stingruma stinguma sindroms. Tātad, neiroloģijā sindromam ir vairāki grādi:

• viegli izlīdzināts grāds (nelielas izmaiņas muguras leņķos);
• vidējā pakāpe (iztaisnota mugura un vēdera muskuļu "kuģa simptoms");
• izteikta sindroma pakāpe (muskuļu un skeleta sistēmas sekundāro traucējumu un locītavu);
• smaga pakāpe (izmaiņas iekšējo orgānu funkcionalitātē).

[12], [13], [14]

Komplikācijas un sekas

Lielākajā daļā gadījumu cieta cilvēka sindromam ir tendence uz pakāpenisku progresēšanu, lai arī pareizi noteiktā ārstēšana var pastāvīgi stabilizēt pacienta stāvokli. Periodiskais stāvokļa atvieglošana ir reta, kas var ilgt mēnešus un pat gadus. Bet visbiežāk stāvoklis nepārtraukti pasliktinās un pēc brīža pacients vairs nevar izkļūt no gultas.

Savukārt nepārtraukta atkāpšanās kombinācija ar elpošanas muskuļu sakropļošanu noved pie plaušu iekaisuma procesa rašanās, kas visbiežāk izraisa pacienta nāvi.

Turklāt ir dati par pēkšņas nāves gadījumiem, kas var būt ievērojamu autonomu traucējumu sekas.

[15]

Diagnostika no cieta cilvēka sindroma

Slimības diagnoze tiek veikta, ņemot vērā visus konstatētos simptomus, sūdzības un pētījumu rezultātus.

Vissvarīgākais pareizās diagnostikas posms ir instrumentālā diagnoze, un jo īpaši elektromiogrāfija. Šāda veida pētījumi palīdz noteikt pastāvīgu latentu motora aktivitāti, pat mēģinot atslābināties muskuļos. Sensorālas slimības izraisītāju ietekmē (asa skaņa, elektriskais stimuls utt.) Palielinās elektromiogrāfiskā aktivitāte.

Miega laikā rodas muskuļu sasprindzinājuma pazušanas (īpaši tā sauktajā "ātrā" miega fāzē). To pašu efektu var noteikt pēc intravenozas diazepāma vai muskuļu relaksantu injekcijas vai vispārējas anestēzijas laikā.

Parastie testi nevar noteikt cieta cilvēka sindromu, bet palīdz identificēt vienlaikus slimības, kas var nedaudz atvieglot diagnozi. Piemēram, vispārējs asins analīzes rezultāts noteiks anēmiju, iekaisuma procesus organismā.

Piešķiršana ir iespējama:

• vispārēja urīna analīze;
• elektrolīzes asins sastāva analīze;
• hormona līmeņa pētījumi (vairogdziedzera hormoni).

Tiek veikta muskuļu audu biopsija, lai identificētu šādas nespecifiskas izmaiņas, piemēram, fibrozi, atrofiju, deģeneratīvos traucējumus, pietūkumu, muskuļu šķiedru išēmiju.

[16],

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze var būt nepieciešama, lai nošķirtu stingras personas sindromu no Isaac sindroma. Visbeidzot, electromyography atklāj miohemi. Dažos gadījumos izslēgšana spazmas piramīdas sindromu (APS bez augstu refleksiem) un muskuļu saraušanās supranukleāras paralīzes laikā (slimība ir daudz kopēja ar Parkinsona slimību un distonijas).

Smagos spazmas apstākļos ir nepieciešams atšķirt ar stingumkrampjiem, kuriem raksturīga trisa parādība.

[17]

Profilakse

Nezinot patiesos slimības cēloņus, ir ļoti grūti noteikt preventīvus pasākumus. Tomēr, ja mēs pieņemam slimības autoimūnas raksturu, tad jebkura persona var izmēģināt antinukleāro antivielu noteikšanu. Šādas antivielas izraisa slimības attīstību. Tādējādi ir iespējams noskaidrot, vai pastāv risks iegūt autoimūnu procesu.

Pārējos gadījumos jāievēro vispārīgie ieteikumi slimību profilaksei:

• racionāla uzturs;
• atbalstīt normālu zarnu darbību;
• pietiekams skaits vitamīnu un mikroelementu pārtikā, kā arī D vitamīns;
• pretdarbība stresa situācijām;
• sliktu paradumu trūkums.

Veselīgs un tīrs organisms bieži var pārvarēt daudzus faktorus, sākot no ārējo faktoru nelabvēlīgās ietekmes, uz iedzimtu predispozīciju. Šis brīdis ļauj samazināt autoimūnu procesu attīstības risku.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognoze

Slimības prognoze lielā mērā var būt atkarīga no fona slimību klātbūtnes. Piemēram, ļoti bieži sastopama vienlaicīga patoloģija ir insulīnneatkarīgs cukura diabēts. Šajā gadījumā pacientu nāve no hipoglikēmijas komās nav reti sastopama.

Arī cietais sindroma pacientiem bieži piemīt cilvēka patoloģiju, endokrīno sistēmu (piemēram, vairogdziedzera), anēmija, retinopātija, dermatoloģisku slimību un tā tālāk. Minētajām slimībām ir parasti tiek saistīts ar autoimūnām reakcijām.

Tiek pieņemts, ka cilvēkiem, kuriem ir sindroms, autoimūns process tiek novirzīts pret centrālo nervu sistēmu un dažām orgānu sistēmām. Ir aprakstīti slimības gadījumi, kas saistīti ar onkoloģiskām izmaiņām organismā.

Ja ņems vērā visu iepriekš minēto, tad šādas slimības, kas ir stingras personas sindroms, prognoze nevar tikt uzskatīta par labvēlīgu. Vismaz pašlaik zāles nevar atjaunot autoimūnu procesu skarto ķermeni.

[23], [24]