Katapleksija

Katapleksija izraisa emocionālu stresu vai ietekmēt stāvokli pēkšņi pazušanu muskuļu tonuss - no tikko manāms pavājināšanās muskuļus sejas un kakla uz kopējo īstermiņa un atony atspējot turēt ķermeņa stāvoklī. Klīniskajā neiroloģijā katapleksija tiek uzskatīta par vienu no nervu sistēmas slimības simptomiem attiecībā uz rokolepsiju (Gelino slimība).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cēloņi katapleksija

Pirms mēs uzskatām svarīgākos cēloņus katapleksiju, jāpatur prātā, ka, saskaņā ar Eiropas neirologu asociāciju federācijas (EFNS), narkolepsijas un katapleksiju, vai drīzāk, katapleksiju sindromu, pastāv vidēji 70-80% no pacientiem, kam diagnosticēta narkolepsijas - pārmērīgu miegainību dienas laikā laiks. Un šis sindroms ir nav saistīts ar patoloģiju muskuļu un skeleta sistēmas, un ir tieši saistīts ar galvas smadzeņu un centrālās nervu sistēmas cilvēks. Šī ir galvenā katapleksija (vai Levenfeld-Ženēberga sindroms).

Pēdējo 15 gadu zinātniskie pētījumi liecina, ka periodiska nervu impulsu pārnešanas inhibīcija un momentānā muskuļu tonusa samazināšanās šajā patoloģijā ir saistīta ar problēmām ar hipotalāmu. Pieņemts uz datums versiju etioloåijas narkolepsiju un katapleksiju ir nepietiekami iznīcināšanu vai hipotalāma šūnas, kas ražo hypocretin (oreksìna) - neirotransmitera regulētu procesus ierosināšanas un nomoda. Kas tieši izraisa zaudējumus smadzeņu šūnas, kas ražo šo neiropeptīdu, bet tas nebija iespējams noteikt, bet zinātnieki vienoties par viedokli, kas tiek pārraidīts ģenētiski (modificētā veidā gēnu DQB1 0602) hipofīzes patoloģiju autoimūnu raksturs.

Saskaņā ar otro versiju, katapleksija izraisa nevis hipokretinu deficītu, bet receptoru defektu, to uztverot. Kopumā šobrīd neirofizioloģiskās mehānismi katapleksiju joprojām nav skaidrs, lai gan konstatēja dažas attiecības ar trūkumu šo neiromediatoru nervu sistēmas ar samazinājies līmeņiem svarīgu hormonu, neiromediatoru, histamīna, dopamīna un adrenalīna. Pamatojoties uz to, šo nosacījumu var klasificēt kā dienerceļveida syndromes ar disgormonas raksturu.

Secondary katapleksija var rasties hipotalāma reģionā smadzeņu bojājumi jaunveidojumiem vai metastātisku krūts vēzi, vairogdziedzera vai plaušu dēļ iedzimto anomāliju no asinsvadu sistēmas smadzenēs, multiplās sklerozes, traumatisku smadzeņu traumu vai infekcijas.

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi katapleksija

Tipiski katapleksijas simptomi ir izteikti kā atoniskas muskuļu uzbrukumi ilgst no dažām sekundēm līdz dažām minūtēm, kuru laikā persona - jo izzušanas normāla fizioloģiska muskuļu spriedze - tur ir nokarenas apakšžoklis pilieni vai met galvu atpakaļ, kājas smilga pie ceļa locītavas ( "dot ceļu "), Rokas paliek gar ķermeni. Vairumā gadījumu, kad katapleksichesky uzbrukums piesaista stāvus, cilvēks nevar palikt uz viņa kājām un krīt.

Tajā pašā laikā cilvēks nezaudē apziņu, elpošana neapstājas, bet sirdsdarbība var palēnināties; seja kļūst sarkana, iemet sviedri; runas neskaidra (sakarā ar sejas mīmikas un košļājamās muskuļu relaksāciju). Vision arī pasliktinās: dubultā redze (diplopija) un problēmas ar fokusēšanu. Bet dzirde un izpratne nav pārkāptas.

Kā atzīmē speciālisti, atoni var būt daļēji, ietekmējot tikai sejas un kakla muskuļus. Simptomi visbiežāk rodas pusaudža vecumā vai 20-30 gadu vecumā, bērnu narkolepsijā un katapleksiju diagnosticē mazāk nekā 5% gadījumu, lielākā daļa pacientu ir vīrieši.

Turklāt vēsture pacientiem ar sindromu katapleksijas iesniegt īsu zudums muskuļu tonusa uzreiz pēc nakts miega - tā saukto katapleksija pamošanās, un tur ir par normālu miega modeļiem pārkāpumi veidā trauksme, halucinācijas bet iemigšanas un negatīvu emocionālo krāsojums sapņa (bieži sapņo visu veidu murgi).

[13], [14]

Diagnostika katapleksija

Katapleksijas diagnozi veic neirologs, un to veido:

• pacienta apskate, viņa sūdzību noteikšana un anamnēzes apkopošana;
• noskaidrot visas pacienta slimības un zāles, ko viņš lietojis;
• miega nakts miega ar polisomnogrāfiju izpēte;
• noteikt miega bioloģiskās vajadzības līmeni, veicot MSLT testēšanu - vairāku latentuma tests miega režīmā (ne vēlāk kā divas stundas pēc nakts miega);
• patoloģiskas miegainības (hipersomnijas) noteikšana, aptaujājot pēc Euporda miega skalas;
• elektroencefalogrāfija (EEG);
• DNS vai smadzeņu MRI.

Ja diagnoze ir nepieciešams stingri ievērot pieņemšanu neiroloģisko diagnostikas kritērijus kā katapleksija prasa diferenciāciju attiecībā uz ģībonis, krampji, uzbrukumi kritums (nomest uzbrukumi), pārejošas išēmiskas lēkmes, mugurkaula skriemeļu artērijas sindroms, periodiska hyperkalemic paralīze, akūts intermitējošu porfīriju, slimības Thomsen, sindromi Lambert-Eaton un Guillain-Barre sindroms un jatrogēnu saindēšanās.

[15], [16], [17], [18], [19]

Profilakse

Diemžēl katapleksijas profilakse ir vispārējs veselības uzlabojošs raksturs, jo slimība ir neārstējama. Ārsti iesaka atmest kafiju, alkoholu un alkoholu saturošus dzērienus, atmest smēķēšanu, kā arī iesaistīties fiziskajā izglītībā, ēst labi, nevis pārmērīgi.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognoze

Prognozēta katapleksija: ar mazāku miegu naktī var ievērojami pasliktināt atmiņu un uzmanības koncentrāciju; Braucot vai vadot sarežģītus mehānismus, var būt grūtības (un bīstamas situācijas). Bez tam, ar atomu muskuļu uzbrukumiem neparedzētu kritumu laikā cilvēks var nopietni ievainot, pirmkārt, dzemdes kakla dziedzeru.

Kā parasti, narkolepsijas un katapleksijas simptomi izpaužas dzīvē. Tomēr dažreiz - ar laiku vai terapijas rezultātā - izzūd katapleksija.