True sklerodermijas nieres

Patiesa sklerodermijas nieres ir smagākā sklerodermijas nefropātijas izpausme. Tas attīstās 10-15% pacientu ar sistēmisku sklerodermiju, parasti pirmajos 5 gados pēc slimības sākuma, biežāk aukstā sezonā. Galvenais riska faktors tās attīstībai ir diferencēta ādas sklerodermijas forma ar progresējošu gaitu (ātras ādas bojājumu progresēšana vairāku mēnešu laikā). Papildu riska faktori - vecāka gadagājuma un vecuma vecums, vīriešu dzimums, kas pieder Negroid sacīkstēm. Tie ir arī nelabvēlīgi akūtu sklerodermijas nefropātijas prognozēšanai.

Diagnoze taisnība sklerodermija nieru parasti ir vienkāršs, jo tā forma nieru slimības attīstās Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Tomēr 5% gadījumu attīstās smaga sklerodermija nefropātija iezīmēs debija slimības, kopā ar ādas izpausmēm un Reino sindromu, vai arī tas ir īpaši grūti diagnosticēt, pirms tām ( "sklerodermija bez sklerodermija"). Nelielā skaitā pacientu, pēc vairāku gadu ilga labvēlīga hroniskā nieru procesa gaita, patiesi sklerodermijas nieres attīstās.

True sklerodermijas nieru riska faktori

Riska faktori	Riska faktori nav
Difūziska ādas sistēmas sklerodermija Ātra ādas procesa progresēšana Slimības ilgums <4 gadi Anēmijas de novo attīstība Sirds de novo sakropļošanās attīstība : izsvīdums sirds mazspējas perikarda dobumā Lielas glikokortikoīdu devas	Esoša arteriālā hipertensija Izmaiņas urīna analīzē Pašreizējais kreatinīna līmeņa paaugstināšanās asinīs Pašreizējais plazmas renīna paaugstināšanās

Akūts sklerodermija nefropātiju - Steidzami nefroloģisko patoloģijas, lai diagnosticētu, kas izmantoti šādi kritēriji: pēkšņa attīstību smagas vai palielināt smagumu esošo hipertensija (asinsspiediena> 160/90 mm Hg); III-IV pakāpes hipertensīvā retinopātija (asinsizplūduma dibenā, plazmorārģija, redzes nerva diska tūska); ātra nieru funkcijas pasliktināšanās; Plazmas renīna aktivitāte palielinājās vismaz divas reizes, salīdzinot ar normu. Citi tipiski simptomi ir hipertensija encefalopātiju (raksturo krampji), sirds mazspēju (bieži ar attīstību plaušu tūska) mikroangiopātisku hemolītisko anēmiju. Dažos retos sklerodermijas nieres gadījumos akūtu nieru mazspēju oligūrija attīstās bez arteriālās hipertensijas vai ar mērenu asinsspiediena paaugstināšanos. Proteinūrija, kas tiek svinēta gandrīz visiem pacientiem, parasti pirms hipertensiju un palielinās izstrādājot patiesu sklerodermija nieres laikā, lai gan nefrotiskais sindroms nav izveidota. Urīna sedimentos ir noteikti eritrocīti un eritrocīti.

Līdz šim, patiesais sklerodermija nieru joprojām visizplatītākais nāves cēlonis pacientiem ar sistēmisko sklerozi, neskatoties uz to, ka praktiskā piemērošana AKE inhibitoru krasi mainīja savu perspektīvu (pirms pieteikuma AKE pacientu nomira 3-6 mēnešu inhibitoriem laikā). Nav garām sākumu akūtas sklerodermija nieru slimības, ņemot vērā īpatnības tās attīstību, visi pacienti ar izkliedētu sistēmisko sklerozi, īpaši pirmajos 5 gados slimības, būtu rūpīgi jāuzrauga. Ikmēneša asinsspiediena kontrole ir nepieciešama reizi 3 mēnešos - dienas proteīnūrijas noteikšana un nieru funkcijas kontrole (Reberga tests). Proteīnūrija, kas pārsniedz 0,5 g dienā, GFR samazināšanās līdz 60 ml / min, pastāvīga hipertensija prasa nekavējoties sākt sklerodermijas ārstēšanu.