Iekaisuma miopātijas simptomi

Ar dermatomiozītu, īpaši bērniem, slimība sākas ar vispārējām izpausmēm, piemēram, drudzi un nespēku. Tad ir raksturīgs izsitumi, kas pavada vai, biežāk, pirms proksimālo muskuļu vājuma attīstības. Ir vaigiem hiperēmija; uz plakstiņiem, it īpaši augšējiem, ir izsitumi ar violetu nokrāsu, bieži vien kopā ar tūsku un telangiectasias. Atklātās krūšu kurvja un kakla ādas vietās ir eritematozi izsitumi. Ceļa un elkoņa locītavas pagarinājuma virsma ir apzīmēta ar ādas krāsas maiņu un sabiezēšanu. Eritēmiski izsitumi ir redzami arī roku starpfalangu locītavas zonā. Tiek novērota nagu naga dobuma krāsa, pēc tam attīstās telangiectāzija un tūska. Laika gaitā attīstās muskuļu vājums, ko papildina sāpes un stīvums. Proksimālie muskuļi augšējos un apakšējos ekstremitātos tiek iesaistīti lielākā mērā nekā distālie muskuļi. Bērniem ar dermatomiozītu var attīstīties locītavu kontraktūra potīšu locītavās.

Slimības progresēšana un ilgums ievērojami atšķiras. Bērniem dermatomiozīts var turpināties kā akūts uzbrukums, kulminācija atgūstot pat bez imūnsupresīvas terapijas. Citos gadījumos slimība iegūst remitējošu strāvu ar pārmaiņām saasinājumiem un remisijām vai pakāpenisku progresēšanu. Ar strauju progresēšanu var iesaistīt visus muskuļus, ieskaitot balsenes un rīkles muskuļus, kā arī elpošanas muskuļus. Aptuveni 70% bērnu zemādas audos ir kalcinēšana. Mirstība bērniem ar dermatomiozītu svārstās no 5 līdz 10%.

Pieaugušajiem, dermatomiozīts izsitumi parādās zygomatic arkas, heliotrops diskoloratsiey un plakstiņu tūska, eritēma ar ceļgalu un elkoņu locītavās, priekšpuse kakla un krūtīm, kā arī dermatomiozīts bērniem. Laika gaitā āda iegūst brūnu nokrāsu un sabiezina vai depigēna. Ādas pārmaiņas parasti ir saistītas ar proksimālo muskuļu vājuma attīstību vai pirms tam. Tomēr ir bijuši ziņojumi par gadījumiem, kad dermatomiozīts raksturīgas ādas pārmaiņas nav saistītas ar muskuļu iesaistīšanos.

Aptuveni 40% pieaugušo pacientu ar dermatomiozīts atklāja ļaundabīgu audzēju, bet pacientiem ar polimiozītu vēzi ir atrodami daudz retāk. Ļaundabīgā audzēja klīnika var pārsniegt miopātijas simptomus vai izpausties vēlāk. Ja audzējs, piemēram, olnīcu audzējs, tiek izvadīts, var izraisīt muskuļu vājuma regresiju. Šādos gadījumos paša dzīvības draudus var raksturot ar ļaundabīgu audzēju. Patiess izplatība ļaundabīgu audzēju pacientiem ar dermatomiozīts un polimoizitom paliek nezināms, jo publicēti ziņojumi ir informācija tikai par nelielu pacientu skaitu un identifikāciju audzējs var būt priekšā vai saglabāt izskatu pazīmes miopātijas uz gadu vai vairāk.

Ar polimiozītu muskuļu vājums ir tāds pats kā dermatomiozīts, bet citas klīniskās izpausmes nesakrīt. Polimiozīts parasti attīstās pakāpeniski vairāku nedēļu vai mēnešu laikā, galvenokārt ietverot augšējo un apakšējo ekstremitāšu proksimālos muskuļus. Tomēr dažreiz muskuļu vājums attīstās pārsteidzoši ātri. Parasti slimība attīstās pēc otrās dzīves desmitgades, taču dažkārt tā notiek bērnībā. Acu muskuļi un mīmikas muskuļi parasti paliek neskarti. Tomēr disfāgija ir izplatīta. Tipiski dermatomiozīts, izsitumi parasti nav, bet citās sistēmiskās izpausmēs, piemēram, artrītu, novēro aptuveni 50% pacientu ar polimiozītu. Elpošanas funkcijas traucējumus var izraisīt elpošanas muskuļu vājums, aspirācijas pneimonija (disfāgijas komplikācija) vai intersticiāls pneimonīts. Sirdsdarbība, kas izraisa vadītāja sistēmas funkcionēšanu, kardiomiopātijas un sirds mazspējas attīstība ir iespējama gan polimiozīta, gan dermatomiozīta gadījumā.

Miozītu ar ieslēgumiem raksturo vispārējs muskuļu vājums. Parasti tas izpaužas vairāk nekā 50 gadu vecumā, vīriešiem biežāk nekā sievietēm. Miozīts diagnoze bieži ir ar ieslēgumiem aizkavējās tāpēc Miozīts klīniskās līdzības ar ieslēgumi un polimiozītu. Par miozīts iezīme ar ieslēgumi var būt agrīna iesaistīšanās distālās muskuļus augšējo ekstremitāšu uz attīstību un vājumu fleksors digitorum muskuļu atrofiju apakšdelma, kā arī iesaistot proksimālajā un distālajā muskuļiem apakšējo ekstremitāšu ar attīstību vājumu četrgalvu femoris muskuļu un izstiepēja kājām. Vienā pētījumā, kurā tika iekļauti 21 nejauši izvēlēti pacienti ar histoloģiski apstiprināta diagnoze Miozīts ieslēgumi pierādīts specifika saderināšanās fleksors pirkstus un rāda diferenciālu diagnostikas vērtība MRI 20 no 21 pacientiem konstatētas salīdzinoši īpašu zīmi - nehomogēnu pieaugums signāla intensitāti no dziļās fleksors pirkstiem uz T1 svērtajiem attēliem.

Miozītu ar iekļaušanu ir grūti diagnosticēt, pamatojoties tikai uz klīniskajiem datiem. Kā polimiozītu, miozīts ar ieslēgumi var parādīties otrajā un ceturtajā desmitgadē dzīves un iesaistīt muskuļus plecu un mīmiskās muskuļiem. Agrīnā slimības stadijā ir iespējamas pārejošas mialģijas. Var rasties perifērās neiropātijas klīniskās pazīmes, kas izpaužas kā cīpslu refleksu pavājināšanās. Nav konstatēts miozīta savienojums ar iekļaušanu ar onkoloģiskām slimībām. Pat ar asimetrisku iesaistot liecējs un ekstensors muskuļiem pirkstiem apakšstilbiem, svarīgākajiem klīnisku pazīmju, kas atšķir miozīts ar iekļaušanu dermatomiozīts un polimiozīts, tas ir trūkums pacientiem ar Miozīts ieslēgumi smagām reakcijām uz imūnsupresīvu terapiju. Lai gan vairumā gadījumu miozīts ar ieslēgumi vienreizēja, ģimenisko slimības gadījumu ir aprakstīti, bet tur bija daži klīniskā "pārklājas" ar iedzimtu distālās muskuļu distrofija. Jo ģimenisko miozīta ar ieslēgumi ģenētiska defekta ir plānots uz 9. Hromosomā (9pl-QL), bet no ģenētiska defekta daba vēl nav noskaidrots.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]