Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Iedzimtu sirds defektu dabiskā vēsture
Pēdējā pārskatīšana: 20.11.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Dabiskais iedzimto sirds slimību ceļš ir atšķirīgs. Bērniem 2-3 nedēļas kreisā sirds hipoplāzijas sindroms vai plaušu atresija (ar neskartu starpatrialālo starpsienu) ir reti sastopama, kas saistīta ar augstu agrīnu mirstību ar šiem defektiem. Kopējā iedzimtas sirds slimības mirstība ir augsta. Pirmās nedēļas beigās 29% no jaundzimušajiem mirst līdz pirmā mēneša beigām - 42%, gada laikā - 87% bērnu. Ar mūsdienu sirds operācijas iespējām gandrīz visi jaundzimušie ar sirds defektiem var veikt operāciju. Tomēr ne visiem bērniem ar iedzimtu sirds defektu nepieciešama operatīva ārstēšana uzreiz pēc "sirds problēmas" noteikšanas. 23% bērnu, kuriem ir aizdomas par iedzimtām malformācijām, sirdsdarbības pārmaiņas ir pārejošas vai parasti nav, un slimības cēlonis ir ekstrakardu patoloģija. Daži bērni netiek darbināti, pateicoties nelieliem anatomiskiem traucējumiem vai, gluži otrādi, sakarā ar nespēju izlabot defektu, ņemot vērā smagu neseptāru patoloģiju. Lai noteiktu ārstēšanas taktiku, visi bērni ar iedzimtu sirds slimību ir sadalīti trīs grupās:
- pacientiem, kam jāveic operācija par iedzimtu sirds slimību un jāveic tā (52%);
- pacienti, kam nav ķirurģiskas operācijas sakarā ar nelieliem hemodinamikas traucējumiem (apmēram 31% bērnu);
- pacienti ar nekontinentētu iedzimtu sirds slimību vai fiziski nelietderīgi (apmēram 17% bērnu).
Pirms ārsta, kurš pirmo reizi ir aizdomas par iedzimtu sirds slimību, ir šādi uzdevumi.
- Simptomu, kas liecina par iedzimtām malformācijām, izveidošana.
- Diferenciāldiagnozes veikšana ar citām slimībām, kam ir līdzīga klīniskā aina.
- Speciālās konsultācijas steidzamības noteikšana (kardiologs, sirds ķirurgs).
- Vada pēc patogēnās terapijas pazīmēm, visbiežāk - sirds mazspējas ārstēšanai.
Ir vairāk nekā 90 iedzimtu sirds defektu un daudzu to kombināciju varianti.
Iedzimtu sirds slimību izdzīvošanu nosaka šādi faktori.
- Anatomo-morfoloģiskais smagums, t.i. Patoloģijas veids. Ir vairākas prognostiskas grupas:
- iedzimta sirdskaite ar salīdzinoši labvēlīgu iznākumu - patentu ductus arteriosus, kambaru defekti un interatrial starpsienas, plaušu artērijas stenoze (dabiskā mirstība pirmajā dzīves gadā šiem trūkumiem ir 8-11%);
- Fallot tetraloģija (dabīgā mirstība pirmajā dzīves gadā ir 24-36%);
- sarežģīti iedzimti sirds defekti - kreisā kambara hipoplāzija, plaušu atrezija, kopējā arteriālā stumbra (dabiskā mirstība šiem trūkumiem ir no 36-52 līdz 73-97%).
- Pacienta vecums defekta izpausmes laikā (hemodinamisko traucējumu klīnisko pazīmju izskats).
- Citu (nekardiālām), iedzimtu defektu klātbūtne (palielināta mirstība trešdaļa bērniem ar iedzimtām sirds defektu, un 90%).
- Ķermeņa svars pēc piedzimšanas un pirmsdzemdību dzimšanas.
- Vecums defekta labošanas brīdī, t.i. Hemodinamisko izmaiņu smaguma pakāpe un pakāpe, jo īpaši plaušu hipertensijas pakāpe.
- Kardiāroķirurģiskās iejaukšanās veids un variants.