Hipertrofiskās kardiomiopātijas diagnostika

Hipertrofiskās kardiomiopātijas diagnostika tiek noteikta, balstoties uz ģimenes vēsturi (gados, kad radies pēkšņa nāve), sūdzībām, fiziskās apskates rezultātiem. Diagnostikas noteikšanā ļoti svarīga ir informācija, kas iegūta, izmantojot instrumentālo apsekojumu. Visvērtīgākās diagnostikas metodes ir EKG, kas šajā laikā nav zaudējusi nozīmi, kā arī divdimensiju Doplera ehokardiogrāfija. Sarežģītos gadījumos diferenciāldiagnozi un diagnozes noskaidrošanu palīdz MRI un pozitronu emisijas tomogrāfija. Ir ieteicams pārbaudīt pacienta radiniekus, lai identificētu slimības ģimenes gadījumus.

Klīniskā izmeklēšana

Ar ne-obstruktīvas hipertrofiskas kardiomiopātijas formu pārbaudē var nebūt nekādas novirzes, bet dažreiz tiek noteikts apikamiskā impulsa ilgums un IV sirds tonuss.

Kad obstruktīva forma hipertrofisku kardiomiopātiju pazīmes sirds slimību. Starp vissvarīgākais ir pastiprināts garš galotnes impulsu, kas aizņem visu sistole līdz II toni (pazīme, kreisā kambara hipertrofiju), sistoliskā trīce gar kreiso krūšu kaula robežas pulsācija miega artērijām, straujās "popping" impulsa palpējot miega artērijām, sakarā ar strauju izraidīšanu asinis gada pirmajā pusē sistole sistoliskā sanēšana ar lokalizācijas par virsotnē sirds un trešajā vai ceturtajā starpribu telpā pie kreisās malas krūšu kaula. Troksnis uz virsotnē sirds, lai izskaidrotu mitrālā atvilni, trešajā vai ceturtajā starpribu telpā - infundibulyarnym stenoze kreisā kambara. Intensitāte trokšņu palielināšanās sēdus, stāvus, no izelpas, ar Valsalva manevru, proti, vienlaikus pastiprinot obstrukcijas asins izraidīšanu dēļ samazinājums pirms- un dobumu vai pieaugumu kontraktilitātes. Es tonis par virsotnē sirds vairumā gadījumu normāli skanīgumu un II toņu pamatojoties uz pacientu skaitu vājinājusi atklāj IV toni. Bieži vien nosaka sirdsdarbības traucējumu.

Tomēr dažiem pacientiem sistoliskais somnats tiek lokalizēts pēc sirds, nejaušs un nav saistīts ar otrā signāla sonoritātes samazināšanos. Šajā gadījumā slimības atpazīšana ir iespējama, izmantojot papildu pētīšanas metodes, jo īpaši EchoCG.

Instrumentālās metodes

Elektrokardiogrāfija un 24 stundu kardiogrammas monitorings

EKG datu interpretācija pacientiem ar hipertrofisku kardiomiopātiju bieži rada lielas grūtības, kas saistītas ar izmaiņu polimorfismu. Visbiežāk šādas izmaiņas tiek atklātas:

• kuņģa kreisā kambara un kreisā kambara miokarda hipertrofijas astmas simptomi;
• traucējumi vēdera repolarizācijas procesā - visbiežāk sastopamās pazīmes, kas konstatētas gan nepārtrauktā, gan obstruktīvajā HCM formā, izpaužas ST-T intervāla izmaiņās; pārmaiņas T viļņa amplitūdā notiek dažādos smaguma pakāpienos (no mērenas amplitūdas pazemināšanās, it īpaši kreisā krūškurvja virzienā, līdz tiek reģistrēts dziļš negatīvs G viļņojums); vadīšanas traucējumi Hisnia kūlī kreisajā kājā, jo tā priekšējās filiāles bloķēšana visbiežāk tiek sasniegta no visiem sirds aizsprostojumiem;
• bieži tiek reģistrēts ventrikulārais pārlieku intensitātes sindroms P-Q intervāla vai Wolff-Parkinson-White fenomena saīsināšanas formā;
• Patoloģisko Q viļņu reģistrēšana kreisā krūšu un (reti) standarta vados ir viena no tipiskajām elektrokardiogrāfiskajām pazīmēm;
• sirds ritma traucējumi, kas var izraisīt sinkopus un pēkšņu nāvi, pievērš īpašu uzmanību ārstiem.

EKG datu ikdienas kontrole ļauj identificēt lielāko daļu pacientu ar ārpusdzemdes kambīzes ekstrasistolēm, ventrikulārās tahikardijas vai supraventrikulārās aritmijas uzbrukumiem. Bērniem aritmijas, īpaši sirds kambaru aritmija, ir daudz retāk sastopamas, lai gan pēkšņas nāves biežums ir lielāks nekā pieaugušajiem.

Krūšu orgānu radiācija

Rentgenstaru konstatējumi sirdī ar hipertrofisku kardiomiopātiju ir maz informatīvi. Dažiem pacientiem tiek novērots neliels kreisā kambara un kreisā priekšdziedzera arkas palielināšanās un sirds augšdaļas noapaļošana, iespējams, palielināta asinsvadu struktūra, kas saistīta ar venozās gultas pārplūdi. Bērniem ar hipertrofisku kardiomiopātiju kardiotorātikas indekss svārstās no 0,50 līdz 0,76.

Ehokardiogrāfija

No neinvazīvām pētījumu metodēm ehokardiogrāfija ir visinformatīvākā diagnostikas metode.

Galvenās ehokardiogrāfiskas hipertrofiskas kardiomiopātijas pazīmes ir šādas.

• Hipertrofija kreisā kambara, izplatību, atrašanās vietu un smagums ir ļoti daudzveidīga. Tomēr atklājās, ka visizplatītākais kardiomiopātiju - asimetriskā hipertrofija kambaru starpsienu, kas aizņem visu vai kambaru starpsienu (50%), vai arī tā lokalizējas bazālā trešdaļā (25%), vai divas trešdaļas (25%). Mazāk kopīgs simetrisks hipertrofiju, kā arī citi iemiesojumi kardiomiopātiju - virsotnes, mezoventrikulyarnuyu un postero-starpsienas hipertrofiju un / vai kreisā kambara sānu sienā.
• Kreisā kambara dobuma samazināšana, kas saistīta ar miokarda hipertrofiju gan diastolā, gan sistolē. Šī ir svarīga morfoloģiska slimības pazīme un viens no faktoriem, kas veicina hemodinamikas pārkāpumu nepietiekamas kreisā kambara pildījuma laikā diastolā.
• Kreisās priekškambaru dobuma palielināšanās.

HCMC obstruktīvajā formā Doppler EchoCG atklāj pazīmes, kas liecina par kreisā kambara trakta obstrukciju:

• sistoliskais spiediens starp kreisā kambara un aortas gradientu var būt dažādos pakāpēs, dažreiz sasniedzot 100 mm Hg. Un vairāk;
• Mitrālā vārsta priekšējā vārsta priekšējā šķēršļa priekšējā šķēršļa kustība sistola vidū un vārstu saskare ar starpskriemeļu starpsienu;
• vidējā-sistoliskā aortas vārstuļa vāks;
• mitrālā recurgitācija.

Novērtējot kreisā kambara funkcijas ar ehokardiogrāfijas vairumā pacientu ar kardiomiopātiju konstatēta in izsviedes frakcijas palielināšanos, tomēr tiek uzskatīts par būtisku pārkāpumu diastoliskais funkciju, ko raksturo samazinājums ātrumu un pilnīgumu aktīvā diastoliskais relaksācijai.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana

Šī metode ļauj visprecīzāk novērtēt morfoloģiskās izmaiņas, novērtēt miokarda hipertrofijas izplatību un smaguma pakāpi. Īpaši vērtīga metode diagnozes noteikšanai apical formā slimības un hipertrofijas apakšējā daļā starpvēža starpsienas un labajā kambara.

Pozitronu emisijas tomogrāfija

Tas ļauj atklāt un novērtēt reģionālās perfūzijas un miokarda vielmaiņas pārkāpumu pakāpi.

Sirds katetrizācija

Kateterizācija un angiokardiogrāfija tika plaši izmantoti hipertrofiskās kardiomiopātijas pētījuma agrīnās stadijās. Šobrīd tie tiek veikti daudz retāk: vienlaicīgas sirds patoloģijas, jo īpaši iedzimtas sirds slimības gadījumā, kā arī, lemjot par slimības ķirurģisko ārstēšanu.

Rezultāti invazīvās izmeklēšanas metodes ir parādījuši, ka zīdaiņi pretstatā studentiem un pieaugušajiem bieži vien nosaka izplūdes trakta obstrukcija ir ne tikai pa kreisi, bet arī labi kambara. No vienas puses, saistīt ar to, ka bērni mirst pirmajos mēnešos un gados dzīves kā rezultātā ugunsizturīgo sirds mazspēju, no otras puses - ar izzušanu obstrukcijas izaugsmi kreisā kambara izplūdes trakta bērna dēļ izmaiņām attiecībās sirds struktūru.

Diferenciāldiagnostika

Ja diagnoze ir nepieciešams, lai novērstu slimības, kas ir līdzīgas klīniskās izpausmes, jo īpaši, iegūtas un iedzimtas sirds slimības (aortas stenoze), esenciālu hipertensiju. Turklāt būtu atšķirt citus iespējamos cēloņus kreisā kambara hipertrofiju, jo īpaši "atlēta sirds."

[1], [2], [3], [4], [5], [6]