Plaušu iekaisums cistiskā fibroze

75-80% cistu fibrozes gadījumu tiek diagnosticēta jaukta plaušu-zarnu forma, 15-20% - pārsvarā slimības forma plaušu formā. Simptomokompleksa bronhopulmonārās izmaiņas cistiskās fibrozes rezultātā par 90% nosaka slimības prognozi.

Pathogenesis. Gļotādu dziedzeru viskozā noslēpšana aizķēza mazos bronhu veidus un noved pie perifēro elpošanas trakta šķēršļa, tiek traucēta cilpveida epitēlija cilmes darbība.

Vēlāk savienoti ar sekundārās infekcijas, tur ir iekaisuma infiltrāciju gļotādas bronhu koku attīstībā Obliteratīvs bronhiolīts, bronhektāzes, plaušu fibroze, plaušu emfizēma.

Simptomi. Bronhiālā tipa paasinājumi notiek ar izkliedētu aukstūdens formu, ilgstošu karstuma temperatūru.

Pneimoniju cistiskā fibroze raksturo ilgstošs kurss, biežāk lokalizēts plaušu augšdaļās, bieži ir divpusējs bojājums, tendence uz atelektozi un abscessing.

Tipiska sūdzība par pacientiem ir gandrīz nemainīga sāpīga paroksizmāla produktīvā klepus ar grūti piedzīvotu krēpu, jauktu rakstura drebuļi.

Bērni, kā parasti, atpaliek fiziskajā attīstībā, izmaiņas nagu falangās tiek identificētas pēc ķemmīšgliemeniem, naglas stundu grūtībās. Krūšu kurvis iegūst "muca formas" formu, kas kopā ar vēdera palielināšanos dod pacientiem ar cistisko fibrozi raksturīgu izskatu.

Pacientiem ar cistisko fibrozi bieži attīstās sinusīts ar noturīgu plūsmu; asinsvadu dziedzeru sekrēcijas izskaušanas dēļ ir iespējama nespecifiska cūciņa parādīšanās.

Hroniska infekcijas procesu un pārkāpj gremošanu un absorbcijas pārtikas izraisīt nogurumu, samazināts apguves spējas, ko raksturo simptomus hypovitaminosis A un E. Dažreiz fiziskās pazīmes var būt ļoti maz, radot kontrastu ar izteiktām izmaiņām rentgenu.

X-ray aina ir atkarīga no smaguma otrā posma slimības. Identificē ieguvums tyazhistost, tīklveidīgais jauktais, šūnu piesātinājumu plaušu modelis, pazīmes bronhu obstrukcijas, alveolārā uzpildes sindroms (infiltrāciju, alveolārā tūska) sindroms "honeycombing" (rupjš deformācija plaušu modelis, lai veidotu izmēru 0.3-1.0 cm sienu dobumu) .

HPD izmeklēšanā tiek atklāti obstruktīvi traucējumi, un, slimības progresēšanai, tie kļūst sajaukti.

Diagnoze pamatojas uz bronhopulmonārās klīnikas klātbūtni, tipiskiem simptomiem no kuņģa-zarnu trakta, cistiskās fibrozes gadījumu noteikšanas bērna radiniekiem un sviedru pārbaudes veikšanu.

Sviedru hlorīda pētījumam ir būtiska nozīme diagnozes apstiprināšanā. Hlorīdu saturs šķidrumos virs 60 mmol / l tiek uzskatīts par diagnostisku cistiskās fibrozes ārstēšanai. Ja sviedru hlorīda koncentrācija ir no 40 līdz 60 mmol / l un ir klīniskas cistiskās fibrozes pazīmes, tad ir nepieciešams dinamisks novērojums ar atkārtotu pētījumu un DNS diagnozi. Pašlaik ir neinvazīvā metode, kas ļauj identificēt 12 visbiežāk sastopamās mutācijas, pētot DNS no materiāla, kas uzņemts ar suku-biopsiju (skrāpējot) no vaiga iekšējās virsmas.

Cistiskā fibroze var rasties 1-2% gadījumu ar normāliem sviedru hlorīda parametriem. Tomēr ir slimības, kurās partijas tests var būt pozitīvs vai robežstabils (virsnieru mazspēja, pseidoaldosteronisms, hipoparatioīdisms, hipotireoze uc).

Ārstēšana tiek samazināta līdz viskozās bronhu sekrēcijas sašķidrināšanai, bronhu drenāžas funkcijas uzlabošanai un antibakteriālajai terapijai, cistiskās fibrozes komplikāciju ārstēšanai.

Lai uzlabotu bronhu drenāžas funkciju un apkarotu gļotādu, pastāvīgi tiek izmantotas mukolītiskās zāles. Ieteicams N-acetilcisteīns (flumutils, mukozalvīns) inhalāciju veidā un / vai per os. Šīs grupas preparātu priekšrocība ir tā, ka ilgstošas lietošanas laikā tās gļotādas bojājumus mazina un tām piemīt antioksidējošas īpašības.

Mukolītisko līdzekļu iecelšana jāapvieno ar pastāvīgu kineziterapiju, posturālu drenāžu, vibromassāzi un elpošanas masku lietošanu ar pastiprinātu izelpas pretestību.

Antimikrobiālā terapija tiek veikta saskaņā ar izolēto mikroorganismu jutīgumu. Pievienošanās Pseudomonas aeruginozae ir slikts prognostisks rādītājs pacientiem ar cistisko fibrozi un tādējādi obligāti intravenozu antibiotiku ar kuru organisms ir jutīgs individuāls pacients (gentamicīnu, ciprofloksacīns, carbenicillin, Fortum, imipenēms uc).

Spēcīgas novērošanas pareizai organizācijai ir svarīga nozīme veiksmīgā pacientu ārstēšanā ar cistisko fibrozi. Cistiskā fibroze ir ne tikai medicīniska, bet arī sociāla problēma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]