Kā ārstē cistisko fibrozi?

Vispārēji cistiskās fibrozes ārstēšanas principi

Pacients ar cistisko fibrozi tūlīt pēc diagnozes ārstēšanas. Medikamentu iejaukšanās apjoms ir atkarīgs no šī pacienta klīniskajām izpausmēm un laboratorisko un instrumentālo pētījumu rezultātiem.

Ārstēt pacientus ar cistisko fibrozi, vēlams, specializētos centros, piedaloties dietologiem, kineziterapeitiem, psihologiem, medicīnas māsām un sociālajiem darbiniekiem. Tai arī vajadzētu aktīvi iesaistīties pacienta abu vecāku ārstēšanā un viņiem vajadzētu apgūt nepieciešamās prasmes palīdzēt slimam bērnam.

Cistiskās fibrozes mērķi

• Nodrošiniet pacienta augstāko dzīves kvalitāti.
• Lai novērstu un ārstētu hroniska infekciozā-iekaisuma procesa paasinājumus bronhopulmonārā sistēmā.
• Nodrošiniet atbilstošu uzturu un uzturu.

Obligāti komponenti cistiskās fibrozes ārstēšanai

• Bronhisko koku nosusināšanas metodes un terapeitiskie uzdevumi.
• Diētas terapija.
• Mukolītiskā terapija.
• Antibakteriālā terapija.
• Eksokriskās aizkuņģa dziedzera funkcijas nepietiekamības aizvietotāja terapija.
• Vitaminoterapija.
• Komplikāciju ārstēšana.

Bronhisko koku nosusināšanas metodes un fiziskās slodzes terapija

Kineziterapija ir viena no svarīgākajām cistiskās fibrozes ārstēšanas sastāvdaļām. Galvenais mērķis kinesitherapy - tīrīšanas bronhu koku klasteru veidošana viskozas gļotas bloķē bronhus un rada noslieci uz attīstību infekcijas slimību bronhu sistēmas. Visbiežāk tiek izmantotas šādas kineziterapijas metodes:

• postulāra drenāža;
• smadzeņu krūšu masāža;
• aktīvais elpošanas cikls;
• kontrolēts klepus.

Kineziterapija ir indicēta visiem jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves mēnešos, ar cistisko fibrozi. Zīdaiņi parasti izmanto pasīvās kineziterapijas metodes, kas ietver:

• pozīcijas, kurās uzlabojas gļotu no plaušām evakuācija;
• kontakta elpošana;
• masāža ar vieglu vibrāciju un glāstīšanu;
• stundas uz bumbu.

Šo vai šo metožu efektivitāte atšķiras atkarībā no pacientu ar cistisko fibrozi individuālajām īpašībām. Jo jaunāks ir bērns, jo vairāk jāizmanto pasīvās kanalizācijas metodes. Jaundzimušais izpilda tikai krūšu kurvja situmu un kompresiju. Palielinoties bērnam, pakāpeniski jāievieš aktīvākas metodes, apmācot pacientiem kontrolētas klepus tehniku.

Regulāri fizioterapijas vingrinājumi ļauj:

• efektīvi ārstētu un novērstu hroniska bronhopulmonārā procesa paasinājumus;
• veido pareizo elpu;
• apmācīt elpošanas muskulatūru;
• uzlabo plaušu ventilāciju;
• palielina bērna emocionālo stāvokli.

No agras bērnības ir nepieciešams iedrošināt pacientu vēlmi iesaistīties jebkurā dinamiskā sporta veidošanā, kas saistīts ar vidējas intensitātes ilgstošām slodzēm, jo īpaši ar aktivitātēm āra aktivitātēs. Fiziskie vingrinājumi atvieglo bronhu attīrīšanu no viskozes krēpu un veido elpošanas muskulatūru. Daži vingrinājumi nostiprina krūtīs un izlabo stāju. Regulāras fiziskās aktivitātes uzlabo slimu bērnu labklājību un atvieglo saziņu ar vienaudžiem. Retos gadījumos pacienta stāvokļa smagums pilnīgi izslēdz iespēju to izmantot.

Bērni slimo ar cistisko fibrozi, nevajadzētu iesaistīties, jo īpaši traumatisks sporta (svarcelšana, futbols, hokejs, uc), ja vien ierobežojums fiziskās aktivitātes, kas saistītas ar atveseļošanos no traumas, kas nelabvēlīgi ietekmē drenāžas funkciju no plaušām.

Diētas terapija

Pacientiem ar cistisko fibrozi uzturam jābūt pēc iespējas tuvāk normālai: diētai vajadzētu būt pietiekamam olbaltumvielu skaitam, nevajadzētu ierobežot tauku un citu produktu patēriņu. Enerģētiskā vērtība ikdienas uzturā pacientiem ar cistisko fibrozi ir 120-150% no ieteicamās veseliem bērniem tajā pašā vecumā, tauku jāaptver 35-45% no kopējā enerģijas prasībām, olbaltumvielas - 15%, ogļhidrāti - 45-50%. Tauku satura palielināšanās diētā ir saistīta ar vajadzību kompensēt steatorrēzi.

Papildu uzturs ir indicēts bērniem ar ķermeņa masas deficītu> 10% un pieaugušajiem ar ķermeņa masas indeksu (ĶMI) <18,5 kg / m ². Gados vecākiem bērniem un pieaugušajiem papildus vajadzētu lietot arī augstas kaloriju pārtikas produktus - miltu uzkodas vai augstu glikozes dzērienu daudzumu. Bioloģiski aktīvi uztura bagātinātāji, kas gatavi lietošanai, nedrīkst ordinēt bez īpašas vajadzības. Papildu jauda jānosaka saskaņā ar shēmu:

• Bērni 1-2 gadi dod papildu 200 kcal / dienā;
• 3-5 gadi - 400 kcal / dienā;
• 6-11 gadi - 600 kcal / dienā:
• vecāki par 12 gadiem - 800 kcal / dienā.

Caurule ar krūti (via nazogastrālu, gastrostomu, vai eyuno-) tiek izmantots, ja nav efekta diētas 3 mēnešus (pieaugušajiem - 6 mēnešus) vai ar deficītu ķermeņa svara> 15% zīdaiņiem un par 20% pieaugušiem (saskaroties ar optimālu aizvietošanas fermentu terapija un visu iespējamo psiholoģisko stresu novēršana). Tikai smagos gadījumos ir nepieciešams pāriet uz daļēju vai pilnīgu parenterālo uzturu.

Mukolītiskā terapija cistiskā fibroze

Kad parādās bronhiālās obstrukcijas simptomi, papildus kinezi terapijai tiek nozīmēti mukolītiskie līdzekļi un bronhodilatatori. Taisnota sākumā ievadīšanas alfa dornāze ar paziņojumu par pretiekaisuma un mucolytic aktivitāti un samazināt koncentrāciju marķieru iekaisuma (Neitrofilu elastāzes, IL-8) in bronhoalveolārajos šķidrumā. Kā mukolītiskā terapija no pirmajiem dzīves mēnešiem, jūs varat lietot 0,9% nātrija hlorīda šķīduma inhalāciju.

Mukolītiskie līdzekļi padara bronhu noslēpumu mazāku viskozumu un nodrošina efektīvu mukociāliju klīrensu, novēršot gļotu recekļu veidošanos un bronhiolu aizsērēšanu. Maksimālā ietekme uz elpceļu gļotādām un bronhu gļotu mukolītisko zāļu reoloģiskās īpašības ir ieelpotas.

Visefektīvākās zāles un režīms

• Ambroksols iekšķīgi jāievada 1-2 mg / kg ķermeņa masas dienā, lietojot 2-3 devas, vai intravenozi ievadot 3-5 mg / kg ķermeņa masas dienā.
• Acetilcisteīna lieto iekšķīgi līdz 30 mg / kg ķermeņa masas dienā 2-3 stundu laikā, vai injicē ar ātrumu līdz 30 mg / kg pacienta ķermeņa masas dienā, 2-3 injekcijas, inhalācijas vai 20% 2-5 ml solution of 3- 4 reizes dienā.
• Dornase alfa inhalē 2,5 mg vienu reizi dienā caur nebulinātāju.

Ar regulāru lietošana dornāze alfa samazināt biežumu un smagumu hroniskas infekcijas iekaisumu Bronhopulmonālās sistēmu, samazina piesārņojuma pakāpes plaušu audu S. Aureus un P. Aeruginosa. Bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem, dornāze alfa ir efektīva tikai tad, ja stingri tiek ievērotas pienācīgas inhalācijas pa maskām metodes.

Mukolītisko līdzekļu iecelšana jāapvieno ar zālēm un metodēm, kas paātrina elpošanas trakta bronhu gļotu un krēpu izvadīšanu. Lai atjaunotu un uzlabotu mukociāliju klīrensu un paātrinātu bronhu gļotu izdalīšanos, tiek izmantotas dažādas bronhu koku nosusināšanas metodes un terapeitiskie vingrinājumi.

Antibiotiku terapija

Nesen antibiotiku terapija cistiskā fibroze ir ieteicama:

• sākas, kad tiek konstatētas pirmās infekcijas un iekaisuma procesa paasinājuma pazīmes bronhopulmonārā sistēmā;
• iztērēt pietiekami ilgu laiku;
• iecelt profilaktiski.

Šī taktika ļauj novērst vai palēnināt hroniskas apakšējo elpceļu infekcijas attīstību un plaušu audu pārmaiņu progresēšanu.

Antibakteriālās zāles cistiskās fibrozes ārstēšanai jāievada lielās vienreizējās un dienas devās, ko izraisa dažas slimības pazīmes:

• augstu sistēmisko un nieru klīrensu un paātrināta aknu metabolismu dēļ antibakteriālo līdzekļu koncentrācija asins serumā pacientiem ar cistisko fibrozi joprojām ir relatīvi zema;
• patogēni intrabronchially sakārtotas, kas kopā ar pietiekami sliktu lielākās daļas spēju pretmikrobu medikamentu uzkrāties krēpās novērš veidošana baktericīdas koncentrācijas aktīvās vielas no infekcijas vietas;
• mikroorganismu rezistenti celmi (multiresistant microflora) arvien vairāk sastopas daudzos pretmikrobu preparātos.

Atlase antibakteriālu preparātu atkarīgs veida izolēti no krēpās pacientiem ar cistisko fibrozi mikroorganismiem, un to jutīgums pret mikrobu pacienta veselības stāvokļa un klātbūtni komplikācijas.

Antibakteriālā terapija noteikšanai krēpās S. Aureus

S. Aureus atklāšana slegmā ļauj apgalvot, ka šī infekciozā iekaisuma procesa pastiprināšanās bronhopulmonārā sistēmā ir tieši saistīta ar šāda veida mikroorganismu. Antibakteriālie līdzekļi, kas iedarbojas uz S. Aureus, jāveic profilaktiski vismaz 1-2 reizes gadā. Dažreiz slimības norise prasa ļoti bieži atkārtotus kursus ar īsiem starplaikiem starp tām. Diemžēl visi speciālisti neatzīst, cik lietderīgi veikt antibakteriālo līdzekļu profilakses kursus cistiskā fibroze.

Ne-smagas paasināšanās profilaksei un ārstēšanai visefektīvāk ir šādas zāles un režīms:

Azitromicīns tiek lietots iekšķīgi vienu reizi dienā 3-5 dienu laikā pēc aprēķina veikšanas:

• bērni vecāki par 6 mēnešiem - 10 mg / kg bērna ķermeņa masas;
• bērni ar ķermeņa svaru 15-25 kg - katrs 200 mg;
• bērni ar ķermeņa svaru 26-35 kg - 300 mg;
• bērni ar ķermeņa svaru 36-45 kg - 400 mg;
• pieaugušajiem - 500 mg katram.

Amoksicilija tiek lietota iekšķīgi 3-5 dienas pēc aprēķiniem:

• bērni - no 50 līdz 100 mg / kg no bērna ķermeņa svara dienā 3-4 sesijās;
• pieaugušajiem - 1,0 g 4 reizes dienā.

Klaritromicīns tiek lietots iekšķīgi 3-5 dienas no aprēķina veikšanas:

• bērni ar ķermeņa svaru <8 kg - 7,5 mg / kg ķermeņa svara bērnam 2 reizes dienā;
• bērni 1-2 gadi - 62,5 mg 2 reizes dienā:
• bērni 3-6 gadi - 125 mg,
• bērni 7-9 gadi - 187,5 mg 2 reizes dienā;
• bērni vecāki par 10 gadiem - 250 mg divas reizes dienā;
• pieaugušie - 500 mg 2 reizes dienā.

Klindamicīns tiek ņemts iekšpusē 3-5 dienu laikā pēc aprēķina veikšanas:

• bērni - 20-30 mg / kg ķermeņa svara bērnam dienā pa 3-4 pieņemšanām;
• pieaugušajiem - 600 mg 4 reizes dienā.

Co-trimoksazolu lieto iekšķīgi 2 reizes dienā 3-5 dienas no aprēķina:

• bērni 6 nedēļas - 5 mēneši - 120 mg;
• bērni 6 mēneši - 5 gadi - 240 mg;
• 6-12 gadus veci bērni - katrs 480 mg;
• pieaugušie - 960 mg.

Oksatzīns tiek ņemts iekšpusē 3-5 dienu laikā no aprēķina:

• bērni - 100 mg / kg bērnu ķermeņa masas dienā 4 sesijās;
• pieaugušie - 2,0 grami 3-4 reizes dienā.

Rifampicīns tiek lietots iekšķīgi 3-5 dienas no aprēķina veikšanas:

• bērni - no 10-20 mg / kg bērnu ķermeņa masas dienā 1-2 receptēs;
• pieaugušie - par 0,6-1,2 g dienā 2-4 receptēs.

Flukloksacilīns 50-100 mg / kg / dienā 3-4 dienas 3-5 dienas (bērniem); uz 1,0 g 4 reizes dienā 3-5 dienas (pieaugušajiem).

Fusidicīnskābe tiek lietota iekšķīgi 3-5 dienas pēc aprēķiniem:

• bērni - 40-60 mg / kg ķermeņa svara dienā 3 sesijās;
• pieaugušie - 0,75 g 3 reizes dienā.

Cefaklors tiek lietots iekšķīgi 3-5 dienas 3 reizes dienā no aprēķina:

• bērni, kas jaunāki par 1 gadu - 125 mg;
• bērni 1-7 gadi - 250 mg;
• bērni vecāki par 7 gadiem un pieaugušie - 500 mg.

Cefiksime tiek ievadīts iekšķīgi 3-5 dienas 1-2 devās no aprēķina:

• bērni vecumā no 6 mēnešiem - 1 gads - 75 mg dienā;
• 1-4 gadus veci bērni - 100 mg / dienā;
• bērni 5-10 gadi - 200 mg / dienā;
• bērni vecumā no 11 līdz 12 gadiem - 300 mg dienā;
• pieaugušajiem - 400 mg / dienā.

Eritromicīns tiek lietots iekšķīgi 3-5 dienas no aprēķina veikšanas:

• bērni - 30-50 mg / kg bērna ķermeņa svara dienā, dalot devu ar 2-4 receptēm;
• pieaugušajiem - 1,0 g 2 reizes dienā.

Ar smagu hroniskas infekcijas un iekaisuma procesa pastiprināšanos bronhopulmonārā sistēmā, sekojošie medikamenti un režīms ir visefektīvākie.

Vancomicīns tiek ievadīts intravenozi 14 dienu laikā pēc aprēķina veikšanas:

• bērni - 40 mg / kg bērnu ķermeņa masas dienā, dalot kopējo devu ar 4 injekcijām;
• pieaugušajiem - 1,0 g 2-4 reizes dienā.

Cefazolīns tiek ievadīts intravenozi vai intramuskulāri 14 dienas pēc aprēķina:

• bērni - 50-100 mg / kg bērnu ķermeņa masas dienā, dalot kopējo devu ar 3-4 injekcijām;
• pieaugušajiem - 4,0 g dienā, dalot kopējo devu ar 4 injekcijām.

Ceftriaksons tiek ievadīts intravenozi vai intramuskulāri 14 dienas pēc aprēķina:

• bērni - 50-80 mg / kg bērna ķermeņa masas dienā, dalot kopējo devu ar 3-4 injekcijām;
• pieaugušajiem - 4,0 g dienā, dalot kopējo devu ar 4 injekcijām.

Cefuroksīms tiek ievadīts intravenozi vai intramuskulāri 14 dienas pēc aprēķina:

• bērni - 30-100 mg / kg bērnu ķermeņa masas dienā, dalot kopējo devu ar 3-4 injekcijām;
• pieaugušajiem - 750 mg 3-4 reizes dienā.

Flukloksacilīns IV 100 mg / kg stundā pa 3-4 injicēm 14 dienas (bērniem); 1,0-2,0 g 4 r / dienā 14 dienas (pieaugušajiem).

Vankomicīnu ordinē gadījumos, kad infekciozā iekaisuma procesa pastiprināšanos bronhopulmonārā sistēmā izraisa pacienta inficēšanās ar S. Aureus meticiilīnu rezistentiem celmiem .

Antibakteriālā terapija, lai identificētu siekalas H. Influenzae antibakteriālas terapijas antimikrobiāli aktīvas pret H. Influenzae, administrē profilaksei (ar SARS, atklāšanas no mikroorganisma krēpās) un ārstēšanā infekcijas hroniskas iekaisuma bronhopulmonārās sistēmā, ko izraisa H. Influenzae . Standarta antibiotiku terapijas kursa ilgums ir 14 dienas. Visbiežāk izrakstīt azitromicīna, amoksicilīnu, klaritromicīnu, kotrimoksazola cefaclor, cefixime. Vienlaicīgi saglabājot akūtas infekciozās iekaisuma simptomus, kas ir bronhopulmonārās sistēmu un atkārtojot identificējot H. Influenzae lietojuma intravenozi antibakteriālie līdzekļi (ceftriaksona cefuroksīma).

Antibakteriālā terapija noteikšanai krēpās H. Aeruginosa Indikācijas antimikrobiālo zāļu noteikšanai pret H. Aeruginosa noteikšanu krēpās:

• hroniskas infekcijas-iekaisuma procesa saasināšanās bronhopulmonārā sistēmā;
• profilakse hronisku infekciju (pacientiem bez pazīmēm saasināšanās, kad pirmo reizi izsējot H. Aeruginosa) un progresiju infekcijas-iekaisuma procesiem bronhopulmonārās sistēmā (pacientiem ar hronisku zemāks elpceļu kolonizācijas H. Aeruginosa).

Ar saasināšanos antibiotikas terapija sākas ar intravenozām pretmikrobu vielām slimnīcā. Ar pozitīvu klīnisko dinamiku, ārstēšanu var turpināt ambulatoros apstākļos. Antibiotiku terapijas ilgums nedrīkst būt mazāks par 14 dienām.

Lai iznīcinātu H. Aeruginosa, ir visievērojamākie šādi medikamenti un režīms.

Azlocilīns tiek ievadīts intravenozi, no aprēķina dalot dienas devu ar 3-4 injekcijām.

• bērni - 300 mg / kg ķermeņa masas dienā;
• pieaugušajiem - 15 g dienā.

Amicacin tiek ievadīts intravenozi no aprēķina:

• bērni - 30-35 mg / kg bērna ķermeņa svara 1 reizi dienā;
• pieaugušajiem - 350-450 mg 2 reizes dienā.

Gentamicīns.

• Lieto intravenozu injekciju formā, ko ievada vienu reizi dienā, no aprēķina:
  • bērni - 8-12 mg / kg no bērna ķermeņa svara;
  • pieaugušie - 10 mg / kg pacienta ķermeņa masas.
• Inhalācijām, ko veic 2 reizes dienā, no aprēķina:
  • bērni līdz 5 gadu vecumam - 40 mg;
  • bērni 5-10 gadi - 80 mg;
  • bērni vecāki par 10 gadiem un pieaugušie - 160 mg.

Kolistin.

• Lietojiet intravenozu injekciju veidā, dalot kopējo devu ar 3 injekcijām no aprēķina:
  • bērni - 50 000 U / kg bērnu ķermeņa masas dienā;
  • pieaugušie - 2 000 000 vienības.
• Inhalācijām, ko veic 2 reizes dienā, no aprēķina:
  • Mazuļu bērni - 500 000 vienības;
  • 1-10 gadus veci bērni - katrs 1 000 000 vienību;
  • bērni vecāki par 10 gadiem un pieaugušie - 2 000 000 vienību.

Meropenem ievada intravenozi, no aprēķina dalot kopējo devu 3 injekcijās:

• bērni - 60-120 mg / kg no bērna ķermeņa svara dienā;
• pieaugušajiem - 3-6 g dienā.

Piperacilīnu ievada intravenozi, sadalot kopējo devu 3 injekcijām, pamatojoties uz:

• bērni - 200-300 mg / kg ķermeņa masas dienā;
• pieaugušajiem - 12,0-16,0 g / dienā.

Piperacilīnu ar tazobaktāmu ievada intravenozi, sadalot kopējo devu 3 injekcijām, pamatojoties uz:

• bērni - 90 mg / kg ķermeņa svara bērnam dienā;
• pieaugušajiem - 2,25-4,5 g dienā.

Tobramicīns.

• Lieto intravenozu injekciju formā, ko ievada vienu reizi dienā, no aprēķina:
  • bērni - no 8,0-12,0 mg / kg bērna ķermeņa masas dienā;
  • pieaugušie - 10 mg / kg ķermeņa svara vienam pacientam dienā.
• Inhalācijām, ko veic 2 reizes dienā, no aprēķina:
  • bērniem līdz 5 gadu vecumam - 40 mg,
  • bērni 5-10 gadi - 80 mg:
  • bērni vecāki par 10 gadiem un pieaugušie - 160 mg.

Cefepīms tiek ievadīts intravenozi, dalot kopējo devu ar 3 injekcijām, pamatojoties uz:

• bērni - 150 mg / kg ķermeņa svara bērnam dienā;
• pieaugušajiem - līdz 6.0 g dienā.

Ceftazidīms.

• o Lietot intravenozu injekciju formā, dalot kopējo devu divās injekcijās, pamatojoties uz:
  • bērni - 150-300 mg / kg no bērna ķermeņa svara;
  • pieaugušajiem - 6-9 g dienā.
• Inhalācijām 1,0-2,0 g 2 reizes dienā.

Ciprofloksacīns.

• Ieduriet iekšpusē, sadalot dienas devu 2 devās, no aprēķina:
  • bērni - 15-40 mg / kg ķermeņa svara bērnam dienā;
  • pieaugušie - 1,5-2,0 g / dienā.
• Ievadīt intravenozi, dalot kopējo devu 2 injekcijām no aprēķina:
  • bērni - 10 mg / kg bērna ķermeņa masas dienā;
  • pieaugušajiem - 400 mg / dienā.

Tajā pašā laikā tiek noteikti 2-3 pretmikrobu preparāti no dažādām grupām, kas novērš H. Aeruginosa rezistences veidošanos un palīdz sasniegt maksimālo klīnisko efektu. Visbiežāk lietotās aminoglikozīdu kombinācijas ar cefalosporīniem ir 3-4 paaudzes. Ir ieteicams periodiski mainīt antibiotiku kombinācijas, kas ir efektīvas pret Pseudomonas aeruginosa. Jāatceras, ka mikroorganisma jutības pret antibiotikām laboratorijas definīcija ne vienmēr pilnībā sakrīt ar klīnisko reakciju uz notiekošo terapiju.

48 stundas pēc pirmās aminoglikozīdu ievadīšanas ir ieteicams noteikt to koncentrāciju asinīs. Lietojot lielas aminoglikozīdu devas, šis tests jāatkārto 1-2 reizes nedēļā. Īpaši interesē proto-vomikrobnym nozīmē aminoglikozīdu klase, ko izraisa tas, ka viņi ir spējīgi atjaunot funkciju bojāto olbaltumvielu noteiktām gēnu mutāciju cistiskā fibroze transmembrānu vadītspēja regulatora.

Līdz šim mikroorganismu līdzekļi aerosolu veidā tika izmantoti tikai kā papildinājums galvenajai enterālajai un parenterālai antibiotiku terapijai. Jāatzīmē, ka šī metode ir zāļu lietošanai, patiesībā, alternatīva sistēmai, jo tas ļauj ātri izveidot vēlamo koncentrāciju pretmikrobu līdzekļa uzliesmojuma infekcijas procesu, kā arī, lai mazinātu risku, toksisko sistēmisko ietekmi narkotiku. Tomēr eksperimentālie dati liecina, ka tikai 6-10% no piemērota antibiotiku sasniedz distālā plaušu tādējādi palielinot devas antibiotiku ieelpojot ir ne tikai droša pacientam, bet tas ir lietderīgi, lai sasniegtu maksimālu terapeitisko efektu. Lai ieelpotu antibiotikas, ir nepieciešams izmantot strūklas smidzinātājus, kā arī īpašus preparātus un to zāļu formas (Tobi, Bramitobs).

Antibakteriālās terapijas profilakse hroniskas apakšējo elpceļu kolonizācijas gadījumā H. Aeruginosa palielina pacientu paredzamo dzīves ilgumu. Tajā pašā laikā profilaktisko antibakteriālās terapijas kursu nodrošinājums praktiski neietekmē mikroorganismu celmu stabilitāti, bet tikai ar savlaicīgu zāļu nomaiņu. Diemžēl šādu kursu izmaksas ir diezgan augstas, tāpēc viņu rīcība ir pakāpeniska HPF pasliktināšanās.

Ambulatorajā vidē (mājās) ir plaši izplatīta antibiotiku terapija saistībā ar šīs taktikas nozīmīgām priekšrocībām:

• krusteniskās infekcijas riska trūkums un superinfekcijas attīstība;
• psihoemotisko problēmu novēršana, ko rada uzturēšanās medicīnas iestādē;
• ekonomiskā iespējamība.

Lai novērtētu antibiotiku terapijas kursa iespējamību mājās, jāņem vērā:

• bērna stāvoklis;
• ģimenes dzīvesvieta un apstākļi;
• iespēja pastāvīgi konsultēties ar pacientu ar speciālistiem; o ģimenes spēja nodrošināt pienācīgu pacientu aprūpi;
• bērna vecāku saziņas un izglītības līmenis. Antibakteriālās terapijas pamatnorādījumi hroniskai apakšējo elpceļu kolonizācijai H. Aeruginosa;
• ik pēc 3 mēnešiem jāveic antibiotiku terapijas 2 nedēļu ilgs periods, izmantojot intravenozi ievadītu antibakteriālo līdzekli;
• ir jāveic 2-3 pretmikrobu preparāti kombinācijā ar mikrofloras jutību;
• pastāvīga antibakteriālo līdzekļu lietošanas inhalācija.

Ar bieži paasinājumi infekciozo iekaisumu Bronhopulmonālās sistēmai būtu palielināt ilgumu antibakteriālo terapijas kursu uz 3 nedēļām kad medikaments ievadīts intravenozi, un (vai), lai samazinātu intervāli starp kursiem, un (vai) starp kursiem lieto iekšķīgi ciprofloksacīns.

H. Aeruginosa smadzeņu smadzeņu gadījumā:

• pirmais sēšanas nepieciešams uz 3 nedēļām ar inhalāciju kolistīna 1000000 U 2 reizes dienā kopā ar ņemot vērā ciprofloksacīna aprēķinātu 25-50 mg / kg pacienta ķermeņa masas dienā, dalot kopējo devu stundā 2;
• kad atkārtoti sētu nepieciešams uz 3 nedēļām ar inhalāciju kolistīna 2 miljoniem U 2 reizes dienā kopā ar ņemot vērā ciprofloksacīna aprēķinātu 25-50 mg / kg pacienta ķermeņa masas dienā, dalot kopējo devu stundā 2;
• vairāk nekā 3 reizes 6 mēnešiem sekoja 12 nedēļas ar ieelpošana kolistīns 2 miljonu U 2 reizes dienā kopā ar ņemot ciprofloksacīna aprēķinātu 25-50 mg / kg no pacienta ķermeņa masas dienā, dalot kopējo devu uz 2 stundu.

Ja konstatēta krēpu H. Aeruginosa gadījumā pēc negatīvajiem rezultātiem bakterioloģiskās izpētes vairākus mēnešus. Pacientiem, kuri iepriekš ir veikti terapija ar antibiotikām, izmantojot intravenozās ievadīšanas veidu narkotiku sekoja 12 nedēļas ar ieelpošana kolistīns 2 miljonu U 2 reizes dienā kopā ar ņemot ciprofloksacīna aprēķinātu 25-50 mg / kg pacienta ķermeņa masas dienā, dalot kopējo devu ar divām devām.

Antibakteriālā terapija noteikšanai krēpās B. Cepacia

Pacienti, kuru krēpu ir atrasts B. Cepacia, jāizolē no citiem pacientiem ar cistisko fibrozi, ko izraisa tas, ka trūkst iespēju paredzēt gadījumus smagu un fulminantā infekcijas B. Cepacia, pretestības dēļ patogēna vairumam antibakteriāliem līdzekļiem.

Nelielas saasināšanās gadījumā visefektīvākie ir šādi medikamenti un režīms:

Bērniem vecākiem par 12 gadiem un pieaugušajiem doksiciklīns jāievada iekšķīgi 100 - 200 mg vienu reizi dienā 14 dienas.

Co-trimoksazolu lieto iekšķīgi 2 reizes dienā 14 dienas pēc aprēķina:

• bērni 6 nedēļas - 5 mēneši - 120 mg; par bērniem 6 mēneši - 5 gadi - 240 mg;
• 6-12 gadus veci bērni - katrs 480 mg;
• pieaugušie - 960 mg.

Hloramfenikolu iekšķīgi lieto ar 25 mg / kg ķermeņa svara pacientam 4 reizes dienā 14 dienas.

Ceftazidīmu lieto inhalācijas formā 1,0-2,0 g 2 reizes dienā 14 dienas.

Smagu paasinājumu infekciozo iekaisumu Bronhopulmonālās sistēmā, ko rada B. Cepacia, jākombinē take 2 vai 3 antibakteriāli līdzekļi (fluorohinoloni, cefalosporīniem 3-4th paaudzes, karbapenēmu, hloramfenikola).

Ceftazidīms ar ciprofloksacīnu tiek ievadīts intravenozi 14 dienas, sadalot dienas devu divās injekcijās, balstoties uz:

• bērni - 150-300 mg / kg bērna ķermeņa svara dienā ceftazidīma un 10 mg / kg dienā ciprofloksacīna;
• pieaugušie - 6-9 r / dienā ceftazidīma un 400 mg / dienā ciprofloksacīna.

Meropenem intravenozi ievada 14 dienas, sadalot kopējo devu 3 injekcijām, pamatojoties uz:

• bērni - 60-120 mg / kg no bērna ķermeņa svara dienā;
• pieaugušajiem - 3-6 g dienā.

Hloramfenikolu iekšķīgi lieto ar 25 mg / kg ķermeņa svara pacientam 4 reizes dienā 14 dienas.

Saasināšanās, ko izraisa citi mikroorganismi laikā, kas ir par antibakteriālu līdzekļu un uzņemšanas režīmā kombinācija ir izvēlēts, pamatojoties uz antibiogram datiem vai izrakstīt zāles tradicionāli efektīvu šo infekciju formām.

Pretiekaisuma terapija

Antibiotiku terapija hroniskas apakšējo elpceļu kolonizāciju ar P. Aeruginosa tikai rada klīnisko uzlabošanos un samazinoties pakāpi mikrobioloģiskā piesārņojuma, bet nenovērš pārmērīgu imūnreakciju pacienta, novēršot izskaušanu infekciju.

Ilgtermiņa sistēmisku glikokortikoīdu lietošana nelielās devās palīdz ne tikai stabilizēt pacienta stāvokli, bet arī uzlabot funkcionālos un klīniskos parametrus. Visbiežāk uzturošās terapijas laikā prednizolonu ordinē 0,3-0,5 mg / kg pacienta ķermeņa masas dienā. Tas jālieto vienas dienas laikā (pastāvīgi). Lietojot glikokortikoīdu inhalācijas formas, blakusparādības attīstās lēnāk un mazākos daudzumos.

Nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL) ir izteikta pretiekaisuma iedarbība, bet ar ilgstošu lietošanu bieži rodas nopietnas komplikācijas. Ir apspriesta iespēja ilgstoši lietot NPL, kas selektīvi inhibē ciklooksigenāzi-2 cistiskā fibroze, taču to pretiekaisuma aktivitāte ir zemāka nekā agrāk.

Makrolīdiem ir ne tikai pretmikrobu iedarbība, bet arī pretiekaisuma, kā arī imūnmodulējoša iedarbība. Ilgstoši lietojot šīs zāles, hroniskā infekciozā-iekaisuma procesa progresēšana bronhopulmonārā sistēmā cistiskā fibroze palēnina. Šīs zāles jālieto kā pamata terapijas papildinājumu:

• ar zemu elpceļu hronisku kolonizāciju H. Aeruginosa;
• ar zemām FVD vērtībām.

Šīs zāles un režīms ir visefektīvākie:

• Azitromicīns tiek lietots iekšķīgi 250 mg / dienā 2 reizes nedēļā 6 mēnešus vai ilgāk.
• Klaritromicīnu iekšķīgi lieto pa 250 mg dienā katru otro dienu 6 mēnešus vai ilgāk.

Aizkuņģa dziedzera funkciju trūkuma aizvietotāja terapija

Aizvietošana terapija microsphere aizkuņģa dziedzera fermenti jādod visiem jaundzimušajiem ar cistisko fibrozi, kam ir klīniskas izpausmes zarnu sindroma (49%) vai zemas koncentrācijas elastāzes-1 fekālijām. Veicot aizstājterapiju, ir jāuzrauga:

• koprogrammas rādītāji; o izkārnījuma biežums un raksturs;
• ikmēneša svara pieaugums un augšanas dinamika pacientam.

Lai atjaunotu pienācīgu tauku asimilāciju, jāizmanto ļoti efektīvi aizkuņģa dziedzera fermenti. Ar šo pieteikumu vairumā gadījumu ir iespējams kompensēt steatorus un samazināt ķermeņa masas deficītu, neizmantojot specializētas bioloģiski aktīvās pārtikas piedevas.

Viens no svarīgākajiem ārstēšanas piemērotības un pacienta stāvokļa kompensācijas rādītājiem ir svara pieauguma (bērniem) un ĶMI (pieaugušajiem) dinamika. Ķermeņa svara trūkums attīstās:

• tauku un olbaltumvielu gremošanu un asimilāciju traucējums aizkuņģa dziedzera eksokrīnas funkcijas nepietiekamības dēļ;
• Nepietiekams uztura daudzums pacientiem, kuriem ir slikta veselība;
• relatīvi augsts enerģijas patēriņa līmenis, ko izraisa paaugstināts spiediens uz elpošanas sistēmu;
• hronisks infekcijas-iekaisuma process plaušās ar bieţiem paasinājumiem.

Kad ķermeņa masas deficīts tiek novērsts, slimības prognoze kopumā ir ievērojami uzlabojusies. Pacientiem aktivitāte palielinās, vērojama vēlēšanās, un uzlabojas ēstgriba.

Pie sindromu uzsūkšanās ar cistiskās fibrozes pacientiem jāizraksta zāles progresējoša aizkuņģa dziedzera fermentu. Current medikamentus, kas paredzēti enzīmu aizstājterapiju tiek plaši izmanto medicīniskajā praksē, ir minisfery vai Mikrogranulas satur aizkuņģa dziedzera fermentus [deva parasti ir izteikts lipāzes aktivitāti - in darbības vienībās (U)], pārklāts un ievieto želatīna kapsulas. Šādas zāļu formas izšķīst tikai sārmainā vidē divpadsmitpirkstu nesalaužot skābā vidē, kuņģa, lai nodrošinātu maksimālu efektivitāti narkotiku.

Enzīmus jālieto kopā ar ēdienu 2 iespējamos variantos:

• visu zāļu devu ievada tieši pirms ēšanas;
• kopējā deva ir sadalīta divās daļās - viena daļa tiek ņemta pirms ēdienreizēm, otrā - starp pirmo un otro kursu.

Aizkuņģa dziedzera fermentus nedrīkst lietot pēc ēdienreizes. Kapsulas ar nelielu, apvalkotās microbeads vai minisferami var atvērt un pieņemt to saturu, tajā pašā laikā ar nelielu daudzumu pārtikas, un, ja pacientam ir cistiskā fibroze ir pietiekami vecs - jānorij vesela, neatverot. Lai izvēlētos fermentu preparātu devu aizstāšanas terapijai, eksokriskās aizkuņģa dziedzera funkcijas nepietiekamības gadījumā vajadzētu būt individualizētam. Izvēloties mikrosfērisku pankreātisko enzīmu devu cistiskā fibroze, ieteicams ievērot sekojošus ieteikumus:

• Zīdaiņiem jāieņem aptuveni 4000 vienības uz 100-150 ml piena;
• bērni gadu garumā:
• 2000-6000 vienības / kg bērna ķermeņa masas dienā;
• par 500-1000 vienībām / kg bērna ķermeņa svara pirms (vai laikā) galvenās ēdienreizes;
• 250-500 vienības uz kg ķermeņa svara bērnam pirms (vai laikā) papildu ēdienreizes.

Kuņģa vai aizkuņģa dziedzera sula var izraisīt trūkums klīnisko ietekmi uz uzņemšanai Enzimoterapija (neefektīvu devām pārtikas produktu, kas pārsniedz 3000 V / kg ķermeņa svara laikā ņemti). Šajā gadījumā mikrogranulu vai minisfēru apvalks divpadsmitpirkstu zarnas un tievās zarnas skābā vidē nešķīst un ferments nedarbojas. Šajā gadījumā, uz ilgu laiku, jāņem medikamentus, kas nomāc sālsskābes sekrēciju kuņģa gļotādas: antagonisti ar H ₂ receptoru histamīna vai protonu sūkņa inhibitoru.

Diemžēl mūsdienu narkotiku terapiju nevar pilnībā novērst simptomus aizkuņģa dziedzera mazspējas pacientiem ar cistisko fibrozi, nepraktiska un pat bīstamas pastāvīgi palielināt devu fermentu, saglabājot tikai steatorrhea. Ja substitūcijas enzīmu terapija ir neefektīva un ilgstošas nemainīgas malabsorbcijas sindroma klīniskās pazīmes, ir nepieciešama rūpīga papildu pārbaude.

Kopā ar aizkuņģa dziedzera fermentu preparātiem ir nepieciešams pastāvīgi lietot taukos šķīstošos vitamīnus (A, D, E un K). Pacientiem ar cistisko fibrozi, kuri neuzņem vitamīnus, parādās bieži hipovitamīnoze A. Zems E vitamīna saturs plazmā ilgstoši klīniski neizpaužas. K vitamīns jāievada pacientiem ar aknu bojājuma pazīmēm un ilgstošu antibakteriālo līdzekļu lietošanu. Izvēloties taukos šķīstošo vitamīnu dienas devu, pacientiem ar cistisko fibrozi jāņem vērā, ka tam vajadzētu pārsniegt standarta vecuma devu 2 reizes vai vairāk.

Ieteicamās dienas devas taukos šķīstošo vitamīnu pacientiem ar cistisko fibrozi

Vitamīns	Vecums	Dienas deva
A	-	5000-10 000 vienību
D	-	400-800 SV
Labi	0-6 mēneši 6-12 mēneši 1-4 gadi 4-10 gadi 10 gadi	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Uz	0-1 gadi Vecākais no gada	2-5 mg 5-10> mg

Gēnu terapija

Turpinās pētījumi par gēnu terapijas izmantošanu cistiskā fibroze. Vektori, kas satur cistiskās fibrozes transmembra vadīšanas regulatora neskartu gēnu, jau ir izstrādāti. Diemžēl šo zāļu lietošanas pētījumu gaitā radās ar devu saistītas nevēlamās iekaisuma un imunoloģiskās reakcijas. Varbūt 5-10 gadus ilgs pirms šo slimību ārstēšanas metožu praktiskas pielietošanas.

[1], [2], [3]