Kas izraisa trombocitopātiju?

Iegūta trombocitopātija. Pārkāpšana funkcionālajām īpašībām trombocītu ir novērota daudzās diez virzās infekcijas un somatiskām saslimšanām, taču tas reti ir saistīta ar attīstību hemorāģisko sindromu. Izstrādāsim hemorāģisko sindromu šo slimību bieži izprovocēja mērķis fizioterapiju (UHF, NLO), vai narkotikas kuru blakusparādības veidā kavējot funkcionālo aktivitāti trombocītu (zāles, jatrogēna thrombocytopathy).

Kad ieguvusi narkotiku trombotsitopaty bieži hemorāģisko sindromu izraisa vienlaicīgu uzsākšanas trombotsitoaktivnyh preparātu. Starp trombotsitoaktivnyh preparātiem tā ieņem īpašu vietu acetilsalicilskābi, kas mazās devās (2,0-3,5 mg / kg) inhibē trombocītu agregāciju, provocējot attīstību hemorāģisko sindromu, bet pie lielām (10 mg / kg) inhibē prostaciklīna - adhēzijas inhibitors un trombocītu agregācija uz bojātām asinsvadu sienām, tādējādi veicinot trombogenezi.

Iegūtās thrombocytopathia atrodams arī ļaundabīgas hematoloģiskas slimības, B12-deficīta anēmija, nieru un aknu mazspēja, DIC, skorbuts un endocrinopathy.

Kad iegādājies thrombocytopathy nepieciešams analizēt ģenealoģija pacienta, veikt funkcionālo novērtējumu trombocītu no vecākiem un radiniekiem, lai izslēgtu nepazīts iedzimtām formas thrombocytopathia. Daži iedzimtas slimības, aminoskābju, ogļhidrātu, lipīdu un saistaudu arī kopā ar sekundāro thrombocytopathy (Marfan sindroms, Ehlers-Danlos sindroms, glycogenoses).

Iedzerta trombocitopātija ir ģenētiski noteiktas trombocītu bioķīmisko vai strukturālo noviržu grupas, kuras ir saistītas ar to hemostāzes funkciju pārkāpšanu. Iedzimts thrombocytopathia ir visbiežāk sastopamā ģenētiski noteikta defekts no hemostāzi, tiek diagnosticēta 60-80% pacientu ar periodisks asiņošana asinsvadu trombocītu veidu, un, iespējams, 5-10% no populācijas.

Atkarībā no molekulāro un funkcionālo traucējumu veida tiek izdalīti šādi iedzimtas trombocitopātijas veidi:

1. patoloģija membrānu proteīniem - receptoriem (glikoproteīniem) endotēlija kolagēnu, fon Villebranda faktora, trombīna vai fibrinogēns - tiek parādīts pārkāpšana adhēzijas un / vai trombocītu agregācijas
2. trombocītu aktivizējot defekti (sindroms "pelēko" trombocītu), trūkuma dēļ alfa- un beta-granulas ar iesaistīto aktivizēšanu trombocītu, koagulāciju un veidošanās trombocītu tromba vielu. Defektu izpaužas kā trombocītu aktivācijas un agregācijas, aizkavētas koagulācijas, ievilkšanas un trombocītu trombu veidošanās
3. arahidonskābes metabolisma pārkāpums - izpaužas kā tromboksāna A ₂ un trombocītu agregācijas sintēzes pārkāpums
4. Ca ^{2+ jonu} mobilizēšanas pārkāpums - kopā ar visu veidu trombocītu agregācijas pārkāpšanu
5. Trešā trombocītu faktora trūkums - izpaužas kā trombocītu mijiedarbības un asinsreces faktoru mijiedarbība ar asins recekļa ievilkšanu.

Pamatojoties uz defektu trombocītu funkcionālā aktivitāti trombocitopēnijas (aprakstīta 1918.gadā Šveices pediatrs Glantsmannom) atrodas neesamību sarežģītu glikoproteīniem (GP) IIb / ІІІa to membrānu, un līdz ar to nespēju saistīt fibrinogēns, kopumu ar otru, radīt atsaukt asins recekļa veidošanās. Kombinācija IIb / ІІІa ir receptors specifiski trombocītu un megakariocītu integrīna - komplekso starpniecības ekstracelulāro signālus trombocītu ANOTĀCIJA Šūnas skelets, aktivizācijas tikt ierosinātas, izplūstot mediatorus asinsvadu-trombocītu hemostāzi.

Pārmantojamu defekti membrānas - cēlonis mazspējas kad athrombia trombocītu agregācijas, kad anomālijas Bernard-SOULIER - saistošais Villebranda faktoru un adhēziju uz kolagēna. Dažādās izgudrojuma realizācijas iedzimts defekts thrombocytopathy atbrīvošanas reakcija identificētas nepilnības ciklooksigenāzes, Tromboksāna et al., Kas noved pie traucējumus atbrīvošanas mediatoru hemostāzi. Dažos pārmantotu trombotsitopaty atklāti blīva granulas (Herzhmanskogo-Pudlaka slimība LANDOLT sindroms), deficīts proteīnu granulas (sindroms "pelēko" trombocītu) vai sastāvdaļas lizososmās. Ģenēze pastiprinātu asiņošanu, visiem iemiesojumiem thrombocytopathy primārā nozīme pārkāpumu mijiedarbība trombocītu vienam ar otru, ar saiti plazmā hemostāzi primārās hemostatiskās spraudni veidošanos.

Trombocītu funkcionālās īpašības visbiežāk sastopamajos iedzimtos trombocitopātijos

Trombocitopātija	Funkcionālā defekta būtība (diagnostikas kritēriji)
Galvenais
trombastenii	Trombocītu agregācijas trūkums vai samazinājums, ko izraisa ADF, kolagēns un adrenalīns, asins recekļa ievilkšanas neesamība vai strauja samazināšanās
Atrombija	Trombocītu agregācijas samazināšana, ko izraisa ADP, kolagēns un adrenalīns ar normālu asins recekļa ievilkšanu
Trombocitopātija ar traucējumiem atbrīvošanās reakcijā	Straujš trombocītu agregācijas samazinājums: normāla primārā agregācija, bet ne-vai straujš samazinājums 2. Vilnē agregācija
Bernard-Soulier slimība	Samazināta trombocītu agregācija, ko inducē ristotētins, liellopu fibrinogēns normālā agregācijā ar ADP, kolagēns, adrenalīns
Sekundārā
Von Willebrandes slimība	Trombocītu normāla agregācija ar ADP, kolagēnu, adrenalīnu, samazināts ar ristomicīnu (defektu labo donoru plazma). VIII līmenis ir pazemināts. Trombocītu lipīgo spēju samazināšanās
Afininogenēmija	Fibrinogēna līmenis asinīs strauji samazinās kombinācijā ar samazinātu trombocītu agregāciju