Hemophilia simptomi

Hemophilia A un hemophilia B simptomi ir identiski; hemofilijas veids ir konstatēts tikai laboratorijas pētījumos, tostarp kvantitatīvā asinsreces faktoru noteikšanā.

No hemorāģisko sindromu A hemofilijas smagums ir tieši atkarīga no nozīmes traumas, un līmeņa koagulācijas darbības antihemophilic VIII faktora: mazāk nekā 1% - heavy, 1-5% - mid-svars, 5-10 - neliels, vairāk nekā 15% - latents slimības formu. Tas pats šķirošanas smagums piemērots kad B hemofilijas par koagulācijas aktivitāti un līmenis IX faktora, un hemophilia C (deficīts blood recētspēju XI faktora). Tikai smaga trauma cēloņi palielinātu asiņošanas zemākos līmeņos un VIII vai IX līdz 50-25% koagulācijas faktoru darbību, ar 5,25% augstu asiņošanas rasties nelielas traumas vai operācijas mazu, mazāk nekā 5%, - spontāna asiņošana notiek.

Pirmās hemorāģiskā sindroma izpausmes hemophilia rodas pirmā dzīves gada beigās, kad baro bērnu ar krūti. Mātes pienā ir pietiekams aktīvās trombokināzes daudzums, kas kompensē asinsreces faktoru trūkumu hemophilia pacientiem (aizsardzības efekts). Pēc gada bērns sāk aktīvi pārvietoties un ievainojumu risks ievērojami palielinās, tādēļ līdz 1 gadam hemofiliju diagnosticē tikai pusei pacientu, bet diagnozi - līdz 4 gadiem 95% gadījumu.

Pie hemofīlijas bērniem atšķirīgā vecumā ir vērojama dažādu slimības pazīmju attīstība. Smagās hemofīlijas formās jaundzimušajās no pirmās dzīves stundas ir plaša cefalohematemāta, intradermālā asiņošana, dažkārt vēlīnā asiņošana no nabas brūces. Gada otrajā pusē dobes asiņošana no mutes gļotādas bieži ir saistīta ar dažādu objektu traumatizāciju, un asiņaini sēžamvietā ir raksturīgi.

Hemofilijas gaitu raksturo paasinājumu un atgrūšanas periodi.

Hemofilijas fakultatīvās pazīmes ir posthemorāģiskās anēmijas, locītavu ankilozes un muskuļu atrofijas attīstība.

Hemorāģiskā sindroma iezīmes hemophilia bērniem ir šādas.

Asiņošana

Asiņošana aizkavējas, parādās dažas stundas pēc traumas. Asiņošana jaundzimušā periodā: cefalohematomā, asiņaini sēžamvietā ar daivu noformējumu, asiņošana no nabassaites. Vēlāk - asiņošana ar zobu vai zobu ievainojumu, zilumi zilumu un intramuskulāru injekciju vietās, asiņošana ap griezumu pēc priekšādas.

Kuņģa un zarnu trakta asiņošana ir raksturīga vecākiem bērniem, tie ir saistīti ar eroziju un čūlas kuņģa-zarnu trakta patoloģiju.

Dažādu hemofīlijas hemorāģijas veidu biežums

Asiņošana	Pacienti,%
Asiņošana locītavās	94.8
Asiņošana zem ādas un muskuļos	93.1
Ārējā asiņošana griezumos un citos traumos	91.5
Deguna asiņošana	56,9
Asiņošana no mutes gļotādas	47.3
Asiņošana zobu noņemšanā	38.2
Makrogamaturija	28.4
Kuņģa un zarnu trakta asiņošana	19.6
Retroperitoneāla hematoma	15.7
Ar ķirurģisku iejaukšanos bez speciālas apmācības	10.8
Blakus apvidū un zarnu sienā	6.9
Smadzenēs un tā membrānās	14,0
Plaušu asiņošana	3.9
Zem cīpslas galvaskausa ķiveres	1.0

Asiņošana

Iespējami asinsizplūdumi locītavās, biežāk lielās: ceļgala, potītes, elkoņa. Kopš bērna neatkarīgās pastaigas, galvenais simptoms ir starpmūža hematoma. Asinis kopīgajā dobumā izraisa iekaisumu sinovijā, bet atkārtotas hemorrhages novest pie iznīcināšanu locītavu skrimšļa, attīstību osteoartrīta, locītavu ankiloze un fibrozi ar nākamo muskuļu atrofiju. Skartā locītava parasti kļūst par atkārtotu asiņošanu.

Asiņošanas iliopsoas muskuļu izraisīt sāpes vēderā, hip liekums kontraktūras (klīniski atdarina gūžas locītavas slimības), muskuļu spriedzi vēdera priekšējā sienā, kas ir bieži sajaukt akūta apendicīta. Slāpētā muskuļa apgabala palpācijā tiek konstatēts blīvs, sāpīgs veidojums.

Gematūrija

Hematūrija biežāk tiek novērota bērniem vecumā virs 5 gadiem. Par to iemesli var radīt zaudējumus jostas vietas imūnās nieru slimības, augstu aktivitāti urokināze, oxaluria pacientiem ar atkārtotas un biežas hemarthroses paņēmieniem pretsāpju līdzekļi, patoloģiju vai nieru statusu. Makrogēmatura bieži rodas spontāni. Dažreiz to pavada disurija, sāpes jostas rajonā (līdz nieru kolikām), pa urīna vai urīnizvadkanāla. Pēc vairāku sāpīgu vēlēšanos urinēt, asins recekļi un sāpes samazinās.

Vieglai hemofilijas formai ir minimāla asiņošana, un tā tiek konstatēta vairāk nobriedušā vecumā ar ķirurģiskām iejaukšanās darbībām vai ievērojamu traumu.

Visbīstamākie ir intrakraniālie asiņi; saskaņā ar dažādiem datiem to biežums ir 4-13%, un to mirstības rādītājs sasniedz 70%. Palielinot intrakraniālajai hematomu novēroto: sūdzības par galvassāpēm, trauksme, dezorientāciju, un apziņas traucējumi, kāts simptomus (nistagms, anisocoria), stagnācija kuģu okulāri fundus, etioloģijas un patoloģisku veidu elpošana.

[1], [2], [3]