Hemolītiski-urēmiskā sindroma patoģenēze

To faktoru daudzveidība, kas izraisa hemolītiski-urēmisko sindromu attīstību ar vienām un tām pašām klīniskām izpausmēm, norāda uz viņu darbības kopējo mehānismu. Ir parādīts, ka galvenais līdzeklis, kas rada līdzekli, kas izraisa hemolītiski-urēmisko sindromu, ir tā spēja kaitēt endoteliālajām šūnām (EK). Īpaši ultrastrukturālie pētījumi atklāj pacientiem ar endotēlija šūnu hemolītisko urēmisko sindromu edēmu, to atdalīšanu no bazālās membrānas un kapilāru lūmena samazināšanos. Tiešo iznīcinošo efektu uz endotēlija šūnām izraisa mikrobi, baktēriju toksīni, vīrusi, antigēnu antivielu kompleksi. EK bojājums zarnu infekcijas fona dēļ ir izraisījis E. Coli un šigatoksīna S. Dysenteriae iedarbību, kas ir gan citotoksīni, gan neirotoksīni. Nesen īpaša loma ir piešķirta E. Coli 0157: H7, kurai ir dažādi verotoksīni. EK iznīcināšanā no polimorfonukleāro leikocītu (PMNL) ekstrahē proteolītiskos enzīmus un brīvos oksidācijas metabolītus. Palielināt patoloģisko procesu EK un mediatoru iekaisuma - interleikīna-1 (IL-1) un audzēja nekrozes faktu (TNF) tiek ražoti PMNL reibumā baktēriju un endotoksīni tiek piešķirtas. PMNAL aktivizējas hemolītiskās-urēmiskās sindroma gadījumā ar interleikīnu-8. Vēl viens EK zaudējumu mehānisms ir papildinājuma sistēmas aktivizēšana.

Ir divi sākuma punkti, kas bija pirms hemolītiski-urēmisko sindromu attīstības. Kad formas caurejas hemolītisko urēmisko sindromu novēroja aktivāciju asins recēšanas faktori, un uz izplatītās intravaskulārās koagulācijas attīstību (DIC), kas izraisa raksturīgo klīnisko un morfoloģiskās ainu slimības. Kad iespējas hemolītiskiem-urēmiskais sindroms, non-zarnu infekcijas, visbiežāk konstatēti intravaskulāra trombocītu aktivizāciju ilgu novērošanas perioda, bieži vien bez jebkādām pazīmēm DIC. Šobrīd, tomēr izrādījās, ka galvenais sākumpunkts attīstības hemolītisko urēmisko sindromu ir kaitējums endotēlija šūnām. Turpmāka dominējošā iesaistīšanos vai koagulācijas, vai trombocītu hemostāzi, acīmredzot sakarā ar grādu un kvalitātes pasliktināšanos, asinsvadu endotēlija šūnām. Uzkrāšanās vazoaktīvu izdalītās vielas no aktīvajām trombocītu un bojātā EK, endotēlija šūnas piebriest sevi un uzkrāšanās agregātu trombocītu veicināt sašaurināšanos lūmena kapilārus un arteriolu nierēs. Tas noved pie samazināšanos filtrēšanas virsmu, kā rezultātā samazinās glomerulārās filtrācijas ātruma un akūta nieru mazspēja attīstās. Par hemolītisko anēmiju attīstība hemolītisko urēmisko sindromu izskaidrot, no vienas puses, mehānisku bojājumu eritrocītu pāreju caur thrombosed kuģi mikrocirkulācijas laikā, vēl viens iemesls, hemolīze eritrocītu tiek izteiktas elektrolītu līdzsvara traucējumi asinīs. Šajā gadījumā sarkanās asins šūnas ir čaulas vai kapuces.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],