Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Kā tiek ārstēts iedzimts sferocitoze (Minkowski-Schoffar slimība)?
Pēdējā pārskatīšana: 19.10.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Ārstēšana
Ievadiet folijskābi 1 mg dienā hemolīzes laikā.
Smagas hemolītisko vai aplastisko krīzi (hemoglobīns <60 g / l) veic aizvietošanas terapija eritrocītu masa, attīrīts no leikocītu.
Splenektomija tiek lietota plānotā veidā. Pirms operatīvās terapijas nepieciešams vakcinēt pacientu pret meningokoku un pneimokoku infekcijām, kā arī ar B tipa hemofilisku infekciju.
Holelitiāzē tiek izmantota holecistektomija.
Ambulances uzraudzība
Ieteikt hematologa pārbaudi, vispārēju asins analīzi, aprēķinot retikulocītus (vienu reizi mēnesī ar mērenām un smagām formām, reizi ceturksnī - ar vieglām un minimālām formām).
Bioķīmiskā asins tests (kopējā un netiešo bilirubīnu, ALT, ACT, sārmainās fosfatāzes, LDH koncentrācijas SJ, TIBC, transferīna piesātinājums ar dzelzs, SF) tiek veikts reizi ceturksnī ar srednetyazholoy un smago formu, reizi 6 mēnešos - par vieglas un minimālās formas.
Vēdera dobuma ultraskaņa ir ieteicama ik pēc 6-12 mēnešiem.