Zarnu amiloidoze: cēloņi un patoģenēze

Amiloidozes, arī zarnas cēlonis nav skaidrs. Amiloido veidošanās mehānismu var uzskatīt par atvērtām tikai ar AA- un AL-amiloidozi, tas ir, ģeneralizētas amiloidozes formām, kurās visbiežāk skar zarnas.

Kad AA amiloidozi no amiloīdu fibrillu veidojas no ieiešanas makrofāgu - amiloidoblast plazmas prekursoru fibrillar amiloīda proteīna - proteīnu SAN, kas tiek intensīvi sintezēts aknās. Palielināts sintēze no SAN ar hepatocītu stimulē makrofāgu mediators interleikīna-1, kas noved pie krasu asinīs SAN (predamiloidnaya solis). Saskaņā ar šiem nosacījumiem, makrofāgi nespēj pilnībā SAN un degradāciju fragmentu plazmas membrāna intussusceptum amilodoblasta savienoti amyloid šķiedru. Tas stimulē šo montāžas amiloidstimuliruyuschy faktoru (ASF), kas ir atrodams audos (liesā, aknās) pie predamiloidnuyu soli. Tādējādi, vadošā loma patoģenēzē AA-amiloidozes spēles makrofāgu sistēmu - tas stimulē pastiprinātu sintēzi prekursora proteīna - SAN aknas, tā arī piedalās veidošanās amiloīdu fibrilu degradēto fragmentiem šī proteīna.

Kad AL-amiloidozi Serum amyloid prekursora proteīna šķiedrās ir L-ķēdes imūnglobulīnus. Tiek uzskatīts, ka pastāv iespējami divi AL-amiloidīdu fibrilu veidošanās mehānismi:

1. monoklonālās vieglās ķēdes noārdīšanās degradācija, veidojot fragmentus, kas spēj agregāciju veidot amiloido fibrilās;
2. L-ķēžu parādīšanās ar īpašām sekundārām un terciārām struktūrām ar aminoskābju aizvietojumiem. Sintēze amiloīda šķiedru no L-ķēdes no imūnglobulīnu var notikt ne tikai makrofāgos, bet arī plazmas un mielomas šūnu, kas sintezēt paraproteins.

Tādējādi, galvenokārt, limfātiskā sistēma ir iesaistīta AL-amiloidozes patoģenēzē; ar tā nepareizo funkciju, kas saistīta ar "amiloidogēno" imūnglobulīnu vieglu ķēžu parādīšanos - amiloidīdu fibrilu priekšteci. Makrofāgu sistēmas loma ir sekundāra, pakļauta.

Zarnu amiloidozes patomorfoloģija. Neskatoties uz to, ka nogulšņu ietekmē būtībā visas daļas gremošanas trakta, intensitāte nogulšņu ir izteiktāka tievajās zarnās, jo īpaši tā kuģa submukozāla slāņa, jo tā ievērojami vaskularizāciju. Svars amiloīda vielas ietilpst gar reticular gļotādas stroma, jo kuģa sienām kā gļotādu un submucosa starp muskuļu šķiedrām nervu stumbru un nervu mezglus, kas dažreiz rada

Gļotādas iekaisuma un čūlas atrofijai. Atklātie preferenciālo amiloīda nogulsnēšanos vai nu "iekšējais slānis" asinsvadu sieniņu (intima un media), vai "ārējā slāņa" (mediju un adventitia), kas rada lielā mērā ir klīniskās slimības izpausmes. Pirmajā amiloido iežu tipā ir sindroms ar traucētu absorbciju, otrais - zarnu mehāniskās funkcijas traucējumi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]