Sistēmiskas sklerodermijas ārstēšana

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanas centrā ir zāļu lietošana ar penicilamīna (coenenil) antifibrotisko iedarbību kombinācijā ar artēriju asinsvadu paplašinātājiem un anti-trombocītu līdzekļiem. Sirds un asinsvadu slimību ārstēšanā ar sirds bojājumiem pierādīta skābekļa terapijas efektivitāte, lēni kalcija kanālu blokatori un AKE inhibitori.

Plaušu arteriālas hipertensijas ārstēšana, kas saistīta ar sistēmisku sklerodermiju, ir ļoti sarežģīts uzdevums, jo to raksturo neliela zāļu izvēle. Ārstēšana sastāv no vispārējiem pasākumiem, medikamentiem un dažos gadījumos ķirurģiskai ārstēšanai.

Vispārējie ieteikumi ir paredzēti, lai mazinātu kaitīgo ārējo ietekmi pacientiem ar PAH. Pacientiem ir ieteicams izvairīties no šādiem potenciāli bīstamiem simptomiem kā stipri elpas trūkums, ģībonis un sāpes krūtīs. Tikai tā asimptomātiskas līmeņa slodzi iespējamo, lai uzturētu pietiekamu fizisko formu fizisko aktivitāti jāizvairās saņemot LiShi un paaugstinātā temperatūrā. Tā hipoksija var saasināt asinsvadu saraušanos, pacientiem ar PAH ieteicams izvairīties hypobaric hipoksiju, kas attīsta augstumā starp 1500 un 2000 m, kas ir līdzvērtīga gaisa kuģa lidojumu, tāpēc pacientiem ir ieteicams, lai izvairītos vai avialereletov vai veikt lidojuma skābekļa terapijas,

Pamatprincipi par izmantošanu perorālo antikoagulantu pacientiem ar PAH, pamatojoties uz klātbūtni gan tradicionālo riska faktoriem venozas trombembolijas, piemēram, sirds mazspēju, mazkustīgs dzīvesveids, klātbūtne noslieci uz tromboze hematogenous trombofilija un trombotiskus izmaiņas microvasculature un plaušu artērijas,

Ārstēšana ar diurētiskiem līdzekļiem var uzlabot pacienta stāvokli, bet nav veikti īpaši randomizēti klīniskie pētījumi par to lietošanu. Saskaņā ar jaunākajiem datiem 49-70% pacientu lieto diurētiskos līdzekļus. Ar pulmonālu arteriālo hipertensiju vēlamā diurētisko līdzekļu klase nav definēta, tāpēc ārsts var izvēlēties diurētisku līdzekli un tā devu konkrētā klīniskā situācijā. Pacientiem, kas saņem diurētisku līdzekli, ir jāpārrauga elektrolītu saturs, kas atspoguļo nieru darbību.

Skābekļa terapija pacientiem ar PAH jālieto, lai nepārtraukti uzturētu skābekļa piesātinājumu vairāk nekā 90%. Tomēr pašlaik nav datu par ilgu skābekļa ieelpošanas labvēlīgo ietekmi.

Šādu tradicionālo vazodilatatoru kā lēnu kalcija kanālu blokatoru lietošana balstās uz plaušu asinsvadu pretestības samazināšanos, kas samazina plaušu artērijas spiedienu. Tomēr labvēlīgi prognostiskie un klīniskā iedarbība lielās devās kalcija kanālu blokatoriem lēni pierādīts pacientiem ar pozitīvu reakciju, lai pārbaudītu akūts vazodilatatorus, kas tiek novērota tikai 10-15% no pacientiem ar plaušu hipertensiju. Nesenie pētījumi ir izmantoti galvenokārt nifedipīnu un diltiazemu To izvēle ir atkarīga og sirdsdarbību: nifedipīns jāpiešķir pēc sākotnējā tahikardiju pie relatīvā bradikardija - diltiazēms. Šo zāļu augstākā efektivitāte tiek novērota, ieviešot lielas zāļu devas: nifedipīna dienas devai jābūt 120-240 mg, diltiazemam - 240-720 mg. Faktori, kas ierobežo lēnu kalcija kanālu blokatoru lietošanu, ir sistēmiska hipotensija, sāpju un kāju tūska. Dažos gadījumos digoksīna un / vai diurētisko līdzekļu pievienošana var samazināt lēnu kalcija kanālu blokatoru blakusparādības.

Prostaciklīns, ko ražo galvenokārt endotēlija šūnas, ir spēcīgs endogēns vasodilatators. Ir pierādīts, ka prostaciklīnus izraisa selektīvo plaušu vazodilatāciju (samazināta plaušu asinsvadu pretestību un plaušu artērijas spiedienu) ārstēšanai pacientiem ar plaušu hipertensiju, kas ir sekundāra plaušu fibrozes fona. Ilgtermiņa lietošana intravenozi prostatsiklinar biennāles palielina izdzīvošanu līdz 80% salīdzinājumā ar 33% standarta terapiju un uzlabo dzīves kvalitāti pacientiem un palielina slodzes toleranci un mazināt simptomus pulmonālās hipertensijas.

Prostaciklīna klīniskais lietojums ir saistīts ar tā stabilu analogu, kam ir dažādas farmakokinētiskas, bet līdzīgas farmakodinamiskās īpašības, sintēzi. Lielākā pieredze tagad tiek uzkrāta, lietojot epoprostenolu. Beraprost ir pirmais stabilais prostaciklīna analogs iekšķīgai lietošanai. Mūsu valstī no prostanoīdu grupas pacientiem ar plaušu arteriālo hipertensiju ārstē tikai prostaglandīnu E1 - alprostadilu (vasaprostanu).

Endotelīns-1 ir peptīds, ko galvenokārt ražo endoteliālas šūnas, kurai piemīt spēcīgas vasokonstriktoru īpašības un mitogēnas īpašības pret gludām muskuļu šūnām. Endotelīna-1 inducē plaušu, gan sistēmisko asinsvadu sašaurināšanos, kas iedarbojas uz gludo muskuļu šūnās, izraisot to spazmas un hipertrofija sienas, tai ir negatīva inotropu efektu. Bosentāns - pirmās zāles no klases endotelīna receptoru antagonistu, kas randomizētos pētījumos pacientiem ar plaušu hipertensiju ir pierādījis spēju uzlabotu slodzes toleranci, FC, hemodinamisku un Ehokardiogrāfiskie parametrus. Bozentāns kalpo kā izvēlēta zāles pacientiem ar plaušu hipertensiju un prostatoīdu nepanesamību. Šo zāļu ieteicams ārstēt pacientiem ar PAO III un IV FC ASV un Kanādā. Eiropā - tikai pacientiem ar III FC un PAH, kas saistīti ar SSD bez nozīmīgas plaušu fibrozes.

Sildenafils ir spēcīgs selektīvs cGMP-fosfodiesterāzes-5 inhibitors iekšķīgai lietošanai. Tā iedarbība ir saistīta ar šūnu pGMF uzkrāšanos šūnā, kas noved pie gludo muskuļu šūnu proliferācijas relaksācijas un nomākšanas. Sildenafila pozitīvs efekts ir pierādīts pacientiem ar plaušu arteriālo hipertensiju, kas saistīta ar SSD. Pacientiem ar plaušu hipertensiju pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju un sildenafilu jāuzskata ārstēšana, kurā citi medikamenti nav efektīvi.