Hipokalciēmija

Hipokalciēmija - Kopējais kalcija koncentrācija plazmā, kas mazāka par 8,8 mg / dl (<2,20 mmol / L) normālas plazmas olbaltumvielu koncentrāciju nu jonizētas kalcija koncentrācija ir mazāka par 4,7 mg / dl (<1.17 mmol / L). Iespējamie cēloņi ir hipoparatriiroze, D vitamīna deficīts, nieru slimība.

Izpausmes ietver parestēziju, tetāniju, kā arī smagos apstākļos - epilepsijas lēkmes, encefalopātiju, sirds mazspēju. Diagnoze pamatojas uz kalcija līmeņa noteikšanu plazmā. Hipokalciēmijas ārstēšana ietver kalcija ievadīšanu, dažkārt kombinācijā ar D vitamīnu.

[1], [2]

Cēloņi hipokalciēmija

Hipokalciēmiju izraisa vairāki iemesli. Daži no tiem ir uzskaitīti zemāk.

Gipoparatireozs

Hipoparatyroidismu  raksturo hipokalciēmija un hiperfosfatemija, kas bieži izraisa hronisku tetāniju. Hipoparatyroidisms attīstās ar nepietiekamu parathormona (PTH) deficītu, kas bieži rodas vairogdziedzera dziedzeru noņemšanas vai bojājuma laikā vairogdziedzera laikā. Pārejošs hipoparatiroīdisms tiek novērots pēc subtotal thyroidectomy. Pastāvīgs hipoparatireoidisms attīstās, jo pieredzējušie ķirurgi veikuši vairāk nekā 3% tireoīdektomijas. Hipokalciēmijas simptomi parasti attīstās 24-48 stundas pēc operācijas, bet var izpausties mēnešos un gados. PTH deficīts biežāk tiek novērots pēc radikālas vairogdziedzera vēža vai pēc ķirurģiskas iejaukšanās pašiem paratijīdomas dziedzeriem (starpsvars vai paratyroidectomy). Smagas hipokalciēmijas riska faktori pēc subtotal paratyroidectomy ietver smagu preoperative hiperkalciēmiju, lielas adenomas noņemšanu un sārmainās fosfatāzes palielināšanos.

Idiopātiskais hipoparatireoidisms ir reti sastopams vai iedzimts stāvoklis, kad paratheidīta dziedzeri nav klāt vai atrofē. Tas parādās bērnībā. Parathormonožu dziedzeri dažreiz klātbūtnē ir klibas aplasijā un arterijās, kas izstaro no bronhu zariem ( DiGeorge sindroms ) , anomālijas . Citas iedzimtas formas ir hipoparatiroīdisma X-saistīts ģenētiskais sindroms, Addisona slimība un ādas gļotādas kandidoze.

[3]

Pseidohipopatēģoīdisms

Pseidohipoparatriiroze apvieno traucējumu grupu, ko raksturo ne hormonu deficīts, bet gan mērķa orgānu rezistence pret PTH. Pastāv sarežģīta šo traucējumu ģenētiskā pārnešana.

Pacientiem ar tipa pseudohypoparathyreosis la (Albright iedzimta osteodystrophy) ir mutācija proteīns adenilātciklāzi stimulējošā Gsa1 kompleksu. Tā rezultātā normāla nieru fosfaturiskās reakcijas traucējumi vai urīnskābes cAMP līmeņa paaugstināšanās PTH. Pacientiem, parasti hiperfosfātēmijas rezultātā, attīstās hipokalciēmija. Sekundārā hiperparatireoidisms un kaulu audu bojājumi var attīstīties. Kas saistītas anomālijas ietver īsu augumu, apaļa seja, garīga atpalicība ar pārkaļķošanās bazālā saknīti, saīsināšanai metatarsālā un metakarpālo kauliem, viegli hipotireoze un citām, mazāk nozīmīgiem endokrīnās sistēmas traucējumiem. Tā kā nieres ir izteikts tikai mātes alēle no mutācijas gēns, pacientiem, kuriem ir anomāla tēva gēnu, neskatoties uz somatisko slimības pazīmes, neveidosies Hipokalciēmija, sekundāro hiperparatireoidismu un hiperfosfatēmija; šo stāvokli dažreiz apraksta kā pseido-pseidohipopatēģoīdisms.

Ir mazāka informācija par lsb tipa pseidohyparotyreosis. Šādiem pacientiem ir hipokalciēmija, hiperfosfātima un sekundārs hiperparatireoidisms, bet nav citu saistītu anomāliju.

II tipa pseidoegopatēģoīdisms ir pat retāk nekā I tipa. Šādiem pacientiem eksogēns PTH palielina urīna cAMP līmeni, bet neietekmē plazmas vai urīnvada fosfāta kalcija līmeņa paaugstināšanos. Pieņemts intracelulārā rezistence pret cAMP.

D vitamīna deficīts

D vitamīna deficīts var rasties sakarā ar nepietiekamu uzņemšanu no pārtikas vai absorbcijas samazināšanos, ko izraisa hepatobiliāra traucējumi vai zarnu malabsorbcija. Arī var izstrādāt izmaiņu dēļ D vitamīna metabolismu, kas rodas, ja lietojat noteiktas zāles (piemēram, fenitoīns, fenobarbitāls, rifampīnu) vai nepietiekama saules iedarbību. Pēdējais ir bieži cēlonis D vitamīna trūkuma attīstībai vecāka gadagājuma cilvēkiem, kas ievietoti īpašās iestādēs un cilvēkiem, kas dzīvo valstīs ar ziemeļu klimatu un valkātu slēgtus apģērbus (piemēram, musulmaņu sievietes Anglijā). Kad es tips D-atkarīga no A vitamīna rahīts (psevdovitamin D deficītu rahīta), kas ir autosomāli recesīvs slimība, mutācija notiek gēna, kas kodē enzīmu hidroksilāzes 1. Parasti ferments nierēs ir iesaistīts konversiju neaktīvā formā uz aktīvo forma 25gidroksiholekaltsiferola 1,25digidroksiholekaltsiferol (kalcitriola). II tipa D vitamīna atkarīgajā rahite, mērķa orgāni ir izturīgi pret fermenta aktīvo formu. Pastāv D vitamīna trūkums, hipokalciēmija un smaga hipofosfatēmija. Attīstās muskuļu vājums, sāpes un tipiskas kaulu deformācijas.

Nieru slimības

Cauruļveida nieru slimības, to skaitā nieru kanāliņu acidozes proksimālajā darbības dēļ nephrotoxins (piem, smagie metāli) un acidozes distālās nieru kanāliņos var izraisīt smagu hipokalciēmija rodas nenormālu nieru kalcija zudumu un samazināt veidošanos nieru kalcitriola. Kadmijs jo īpaši, rada zaudējumus Hipokalciēmija ar proksimālo kanāliņu šūnu un pavājinātu konversijas D vitamīna

Nieru mazspēja var izraisīt hipokalciēmiju, samazinot kalcitriola veidošanās tiešo nieru šūnu bojājumu un 1 hidroksilāzes inhibēšanas dēļ hiperfosfatēmijas gadījumā.

Citi hipokalciēmijas cēloņi

Magnija līmeņa pazemināšanās, ko novēro ar zarnu malabsorbciju vai nepietiekamu uzņemšanu no pārtikas, var izraisīt hipokalciēmiju. PTH relatīvais PTH deficīts un mērķa orgānu pretestība PTH iedarbībai, kā rezultātā magnēzija koncentrācija plazmā ir mazāka par 1,0 mg / dl (<0,5 mmol / l); trūkuma atlīdzināšana uzlabo PTH līmeni un nieru kalcija saglabāšanos.

Akūts pankreatīts izraisa hipokalciēmiju, jo lipolītiskās vielas, ko izdalās aizkuņģa dziedzera iekaisums, veido helātu savienojumus ar kalciju.

Hipoproteinēmija var samazināt plazmas kalcija proteīnu saistīto frakciju. Hipokalciēmija sakarā ar samazinātu saistīšanos ar olbaltumvielām ir asimptomātiska. Tā kā jonizētā kalcija līmenis nemainās, šo stāvokli sauc par mākslīgu hipokalciēmiju.

Pēc ģeneralizētas fibrozes osteodistrofijas pacientiem pēc hiperparatireozes ķirurģiskas korekcijas tiek novērota kaulu audu palielināta palielināšanās ar kalcija uztveršanas traucējumiem. Šo nosacījumu sauca par izsalkušā kaula sindromu.

Septiskais šoks var izraisīt hipokalciēmiju, nomācot PTH izdalīšanos un samazinot neaktīvās vitamīna formas pārvēršanu par kalcitriolu.

Hiperfosfatemija izraisa hipokalciēmiju mehānismu dēļ, kas vēl nav pilnībā izprotami. Pacienti ar nieru mazspēju un pēc tam fosfāta aizture parasti atrodas pakļauta stāvoklī.

Šīs zāles, kas izraisa hipokalciēmiju, galvenokārt ir tās, ko lieto hiperkalciēmijas ārstēšanai: antikonvulsanti (fenitoīns, fenobarbitāls) un rifampīns; pārslodze ar vairāk nekā 10 vienībām citātu asiņu; radiokontroles līdzekļi, kas satur bivalentu helātu veidojošo aģentu etilēndiamīntetraacetātu.

Kaut arī pārmērīga sekrēcija kalcitonīna būtu teorētiski radīt Hipokalciēmija pacientiem ar lielu skaitu kalcitonīna cirkulē asinīs, kā rezultātā serdes vairogdziedzera vēzi reti ir zems kalcija līmenis plazmā.

Simptomi hipokalciēmija

Hipokalciēmija bieži notiek asimptomātiski. Bieži aizdomas No hipoparatireoze klātbūtni klīniskām izpausmēm (piemēram, kataraktu, pārkaļķošanās bazālā saknīti, hronisku kandidozi idiopātiska hipoparatireoze).

Hipokalciēmijas simptomus izraisa membrānas potenciāla neievērošana, kas izraisa nervu un muskuļu uzbudināmību. Biežāk sastopami muguras un kāju muskuļu krampji. Pakāpeniski attīstoties hipokalciēmijai, var izraisīt vieglas difūzās encefalopātijas gadījumus, tādēļ pacientiem ar neizskaidrojamu demenci, depresiju vai psihozi ir jāuztver. Dažreiz ir redzes nerva tūska, ar ilgstošu hipokalciēmiju var attīstīties katarakta. Smaga hipokalciēmija, kuras kalcija līmenis plazmā ir mazāks par 7 mg / dl (<1,75 mmol / l), var izraisīt tetaniju, laringospasmu, ģeneralizētas konvulsijas.

Aetanija attīstās ar smagu hipokalciēmiju, bet tā var attīstīties, jo jonizētas kalcija plazmas frakcijas samazināšanās bez ievērojamas hipokalciēmijas, kas novērota smaga alkaloze. Teetam raksturīgi maņu simptomi, tai skaitā lūpu, mēles, pirkstu, pēdu parestēzija; karpopēdisks spazmas, kas var būt garš un sāpīgs; ģeneralizētas muskuļu sāpes, sejas muskulatūras spazmas. Tetaniju var izteikt ar spontāniem vai latentiem simptomiem, kam nepieciešams noteikt provokatīvus testus. Aizēnota tetranijas plūsma biežāk tiek novērota, ja kalcija līmenis plazmā ir 7-8 mg / dl (1,75-2,20 mmol / l).

Htostek un Tissaur simptomus viegli var veikt pacienta gultā, lai noteiktu latento tetāniju. Chvostek simptoms ir patvaļīgas kontrakcijas sejas muskuļus, reaģējot uz gaismas trieciens ar āmuru pagājušo sejas nerva priekšā ārējo auss eju. Pozitīvi ir <10% veselu cilvēku un vairumā pacientu ar akūtu hipokalciēmiju, bet bieži vien ir negatīvi attiecībā uz hronisku hipokalciēmiju. Simptoms Tissaurd ir noteikt carpio pedāļu spazmas samazināt asins plūsmu rokas, izmantojot pīne vai manšetes sphygmomanometer, virsū apakšdelma 3 minūtes ar gaisa sūknēšanas asinsspiedienu virs 20 mm Hg. Art. Trusso simptoms novēro arī alkaloze, hipomagnēmija, hipokaliēmija, hiperkaliēmija un apmēram 6% cilvēku, kam nav elektrolītu līdzsvara traucējumu.

Pacientiem ar smagu hipokalciēmiju dažkārt tiek novērotas aritmijas vai sirds blokādes. Ja ECK hipokalciēmija parasti tiek novērota itervalovu QT un ST pagarināšanā. Ir arī izmaiņas repolarizācijā asinātā zoba T formā.

Ar hronisku hipokalciēmiju var rasties daudzi citi traucējumi, piemēram, sausums un pārslveida āda, trausli naglas, grūti mati. Ar hipokalciēmiju dažreiz tiek novērota kandidoze, bet biežāk pacientiem ar idiopātisku hipoparatiirozi. Ilgtermiņa hipokalciēmija izraisa kataraktu.

[4],

Diagnostika hipokalciēmija

Hipokalciēmija - diagnozes pamatā ir kopējā kalcija līmeņa plazmā <8.8 mg / dl (<2.20 mmol / l) noteikšana. Tomēr, ņemot vērā to, ka zems plazmas olbaltumvielu līmenis var samazināt kopējo, bet nejonizētā kalcija līmeni, jonizētā kalcija līmenis jānosaka pēc albumīna līmeņa (1561. Aile). Ja ir aizdomas par zemu jonizēta kalcija līmeni, tā tiešais mērījums ir nepieciešams, neskatoties uz normālu kopējā kalcija līmeni plazmā. Pacientiem ar hipokalciēmiju jānovērtē nieru darbība (piemēram, urīnvielas slāpekļa līmenis asinīs, kreatinīns), fosfātu līmenis serumā, magnijs, sārmainās fosfatāzes līmenis.

Ja hipokalciēmijas cēlonis nav acīmredzams (piemēram, alkaloze, nieru mazspēja, masīva asins pārliešana), ir vajadzīgi turpmāki pētījumi. Tā kā hipotalcēmija ir galvenais PTH sekrēcijas stimuls, paaugstināts PTH līmenis hipokalciēmijā. Zemā vai normālā PTH līmenī var uzskatīt hipoparatiirozi. Hipoparatyroidismu raksturo zems kalcija līmenis plazmā, augsts fosfāta līmenis plazmā un normālā sārmainās fosfatāzes līmenis. Hipokalciēmija ar augstu fosfāta līmeni plazmā norāda uz nieru mazspēju.

I tipa pseidohipopatēģozoīdu var atšķirt ar hipokalciēmiju, neskatoties uz normālu vai paaugstinātu cirkulējošā PTH līmeni. Neskatoties uz augstu cirkulējošā PTH klātbūtni, cAMP un fosfāti nav urīnā. Provakatīvie testi ar paratheidīta dziedzera ekstraktu vai rekombinantā cilvēka PTH injekcijām neizraisa cAMP līmeņa paaugstināšanos plazmā vai urīnā. Pacientiem ar tipa pseidohipoparatiroīdismu bieži tiek novērotas skeleta anomālijas, tostarp zems augšanas ātrums, pirmā, ceturtā un piektā metacarpāla kaula saīsināšana. Pacientiem ar lb veidu ir nieru izpausmes bez skeleta anomālijām.

II tipa pseidojapopatēģozoīdā eksogēnais PTH paaugstina cAMP līmeni urīnā, bet neizraisa fosfatūriju vai palielina kalcija koncentrāciju plazmā. Pirms II tipa pseidohipo-paratiroīdisma diagnosticēšanas ir jānovērš D vitamīna deficīts.

Pēc osteomalācijas vai racionālas racionālas pazīmes, parastās izmaiņas skeletā ir pamanāmas. Fosfāta līmenis plazmā bieži ir nedaudz samazināts, sārmainās fosfatāzes līmenis tiek palielināts, atspoguļojot palielinātu kalcija mobilizāciju no kaula. D vitamīna aktīvo un neaktīvo formu līmeņa noteikšana plazmā var palīdzēt atšķirt D vitamīna deficītu no D vitamīna atkarīgajiem stāvokļiem. Ģimenes hipofosfatemātais raksīts tiek identificēts ar saistītu fosfāta nieru bojājumu.

[5], [6], [7], [8]