Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Hiperimmunoglobulinēmijas IgE sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Hyper IgE sindroms apvieno T- un B-šūnu mazspēju, un to raksturo atkārtotas stafilokoku ādas abscess, plaušu, locītavu un iekšējo orgānu, sākas agras bērnības.
Iedzimta slimība, kuru pārtulko autosomāli dominējošais veids ar nepilnīgu penetrantu; ģenētiskais defekts nav zināms. Hyper E sindroms izpaužas ar periodiskas stafilokoku abscesu uz ādas, plaušu, locītavu, iekšējo orgānu ar plaušu pneumatocele un niezi eozinofīla dermatīta. Pacientiem ir aptuvenas sejas funkcijas, displāzija, osteopēnija, recidīvi lūzumi. Audos un asinīs ir eozinofīlija un ļoti augsts IgE līmenis [> 1000 SV / ml [> 2400 μg / l]]. Ārstēšana sastāv no anti-stafilokoku antibiotiku (piemēram, dikloksacilīna, cefaleksīna) ilgstošas lietošanas.
[