Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Leikocītu saķeres trūkums: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Leikocītu adhēzijas trūkums ir adhēzijas molekulu defekta sekas, kas izraisa granulocītu un limfocītu disfunkciju un recidivējošu mīksto audu infekciju attīstību.
Tas ir iedzimts ar autosomālu recessīvu tipu. Leikocītu adhēzija deficīts ir sekas neveiksmes adhēzijas glikoproteīnu uz leikocītu virsmas, kas noved pie traucējumiem šūnu mijiedarbību starp šūnām, šūnu adhēziju pie asinsvadu sieniņām, šūnu migrāciju un mijiedarbību ar komponentiem komplementa sistēmas. Šis trūkums pasliktina spēju granulocītu (un limfocītu) migrēt caur asinsvadu sienām vērā iesaistīto citotoksisko reakciju un fagocitozi baktēriju audos. Slimības smagums sakrīt ar neveiksmes pakāpi.
Bērniem ar smagiem leikocītu adhēzijas novēroto Atkārtota vai progresējoša nekrotizējošs mīksto audu infekcijas, ko izraisījušas Gram-negatīvas stafilokoku vai flora, periodontīts, slikta brūču dzīšana, leikocitozi un ilgstošu dziedināšanas (> 3 nedēļas) nabas brūces. Leikocītu skaits ir augsts, pat remisijas periodos. Laika gaitā infekcijas kontrole kļūst grūtāka.
Diagnozi apstiprina ar monoklonālām antivielām (piem., Anti-CD11 vai anti-CDI 8) un plūsmas citometriju, kas norāda uz saķeres glikoproteīnu neesamību vai nopietnu pārtraukšanu leikocītu virsmā. Vispārējā asinsanalīda leikocitoze nav specifiska. Lielākā daļa pacientu mirst pirms 5 gadu vecuma, izņemot tos, kuri ir veiksmīgi izgājuši kaulu smadzeņu transplantāciju, bet pacienti ar mērenu leikocītu saķeres nespēju izdzīvo līdz pieauguša cilvēka vecumam. Antibiotiku iecelšana bieži tiek pagarināta. Granulocītu transfūzija arī palīdz. Vienīgā efektīva ārstēšana ir kaulu smadzeņu transplantācija.
[