Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Vispārējs mainīgais imūndeficīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Bieži mainīgais imūndeficīta (ieguvis hipogammaglobulinēmiju gipogammaglobulinemiyas vai vēlīna) ir raksturīgs zems lg ar fenotipiski normālu B-limfocīti, kas spēj vairoties, bet ne pabeigt attīstību veidojot lg ražošanas šūnas.
Bieži mainīgs imūndeficīta (Ovidio) ietver vairākas dažādas molekulārās defektus, bet lielākā daļa no pacientiem nav zināmi molekulārās defektus. Ar tipu jaunām infekcijas procesu OVID klīniski līdzīgi X-saistīta agammaglobulinēmiju, bet sākums vēlāk, dažreiz pieauguša cilvēka vecumam. Dažiem pacientiem var būt traucēta T-šūnu imūnās atbildes reakciju. Ir autoimūnām slimībām (piemēram, SLE, Adisona slimība, thyroiditis, reimatoīdais artrīts, alopēcija areata, autoimūnas hemolītiskas vai anēmija), kā arī uzsūkšanās traucējumiem, kuņģa-zarnu trakta mezglains limfoīda, limfoīdo intersticiāla pneimonija, splenomegālija, bronhektāzes. In 10% pacientu, tiek atklāti kuņģa karcinoma un limfoma.
Diagnoze balstās uz ģimenes vēsturi autoimūnām slimībām un apstiprināts ar mērījumiem serumā LG un titru antivielas uz olbaltumvielu un polisaharīdu antigēniem vakcinācijā. Ja līmenis ir zems abos gadījumos, tad skaits notika limfocītu ar plūsmas citometriju diferenciāldiagnozei kopējās mainīgā imūndeficīta un X-saistīta ar hromosomu agammaglobulimemii, multiplā mieloma vai hronisku limfoleikozi. Seruma proteīnu elektroforēze atklās monoklonāla gammopātija (piemēram, mieloma), kas ir kopā ar pazeminātiem līmeņiem LG un citu LG-izotipi. Ārstēšana sastāv no intravenozas 400 mg imūnglobulīna / kg / mēnesī un antibiotiku terapija infekciju ārstēšanai.
[