Limfātiskās intersticiālās pneimonijas

Limfoīdo intersticiālo pneimoniju (limfocītu intersticiālu pneimonītu) raksturo alveolīšu un gaisa telpu intersticiāla limfocītu infiltrācija.

Limfātiskās intersticiālās pneimonijas cēlonis nav zināms. Visbiežāk sastopams bērniem ar HIV infekciju un jebkura vecuma cilvēkiem, kas cieš no autoimūnām slimībām. Limfātiskās intersticiālās pneimonijas simptomi ir klepus, progresējoša elpas trūkums un mitrās sirdsklauves. Diagnoze tiek noteikta, analizējot plaušu biopsijas vēsturi, fizisko izmeklēšanu, radiācijas izpēti, plaušu funkciju un histoloģisko izmeklēšanu. Limfātiskās intersticiālās pneimonijas ārstēšana ietver glikokortikoīdu un / vai citotoksisku līdzekļu lietošanu, lai gan tās efektivitāte nav zināma. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir no 50 līdz 66%.

Limfoidālā intersticiālā pneimonija ir reti sastopama slimība, kurai raksturīga alveolu un alveolāro septa infiltrācija ar maziem limfocītiem un atšķirīgu plazmas šūnu skaitu. Var būt nekadējošas granulomas, bet tās parasti ir reti un neuzkrītas.

Limfoidālā intersticiālā pneimonija ir visizplatītākais plaušu slimību cēlonis pēc pneimokšīzes inficēšanās ar HIV pozitīviem bērniem un patoloģija, kas norāda uz AIDS attīstību apmēram pusē. Pieaugušajiem, kuri var būt gan HIV inficēti, gan cieš no šīs slimības, novēro mazāk nekā 1% limfātiskās intersticiālās pneimonijas gadījumu. Sievietes biežāk slimo.

[1]

Kas izraisa limfoīdo intersticiālo pneimoniju?

Slimības cēlonis tiek uzskatīta autoimūna process vai nonspecific atbilde uz inficēšanos ar vīrusu , Epšteina-Barra vīrusa, HIV vai citām vajadzībām. Sertifikātus autoimūnu etioloģijas ir bieži asociācija ar Šegrena sindroma (25%) un citām sistēmas procesiem (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, Hašimoto slimība - 14% gadījumu). Netieši norāda no vīrusu etioloģijas ir bieži asociācija ar imūndeficīta vīrusa (HIV / AIDS, kombinētās mainīgo imūndeficīta, agammaglobulinēmiju, kas tika novērots 14% gadījumu) un noteikšanas DNS Epšteina-Barra vīrusa un HIV RNS plaušu audos pacientiem ar limfoīdo intersticiālu pneimoniju. Saskaņā ar šo teoriju, limfoīdo intersticiāla pneimonija - ļoti izteiktu izpausme normālu spēju limfoīdo audu plaušu reaģēt uz ieelpotā un cirkulējošo antigēniem.

Limfātiskās intersticiālās pneimonijas simptomi

Pieaugušajiem limfoīdo intersticiālā pneimonija izraisa progresējošas dusmas un klepus attīstību. Šie limfātiskās intersticiālās pneimonijas simptomi attīstās vairākus mēnešus vai dažos gadījumos vairākus gadus; vidējais slimnieku vecums ir 54 gadi. Arī tur ir, bet retāk, svara zudums, paaugstināta temperatūra, artralģija un nakts svīšana.

Bērniem limfātiskās intersticiālās pneimonijas rezultātā rodas bronhu spazmas, klepus un / vai elpošanas distresa sindroms un attīstības traucējumi, kas parasti rodas no 2 līdz 3 gadu vecumam.

Fiziskā pārbaude ļauj identificēt slapjš slāņus. Manifestācijas hepatosplenomegālijas, artrīta un limfadenopātijas formā ir reti un liecina par vienlaicīgu vai alternatīvu diagnozi.

Limfātiskās intersticiālās pneimonijas diagnoze

Diagnoze tiek noteikta, analizējot vēsturi, fizisko izmeklēšanu, radiācijas izmeklējumus un plaušu funkciju, un to apstiprina biopsijas materiāla histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti.

Krūškurvja orgānu radiogrāfija atklāj lineāros vai fokālos traucējumus, kā arī palielinātu plaušu tipu, galvenokārt bazālās zonās, kā arī nespecifiskas pārmaiņas citās plaušu infekcijās. Alveolāru tumšāku un / vai šūnu modeli var konstatēt daudz progresīvākos slimības gadījumos. Augstas izšķirtspējas DT skenēšana palīdz noteikt bojājumu izplatību, novērtēt plaušu saknes anatomisko struktūru un noteikt pleiras bojājumus. Tipiskās izmaiņas ir centrilobulāri un subpleursveida mezgliņi, sabiezēti bronhokonstriktīvie auklas, tumšākas pēc matēta stikla veida un retos gadījumos izkliedētas cistiskās pārmaiņas.

Plaušu funkciju testi atklāj ierobežojošā tipa izmaiņas ar plaušu tilpumu samazināšanos un oglekļa monoksīda (DL ^) difūziju, vienlaikus saglabājot ātruma īpašības. Var tikt konstatēta izteikta hipoksēmija. Bronhu alveolāro lavāšanu veic, lai izslēgtu infekciju, un tas var liecināt par limfocītu skaita palielināšanos.

Aptuveni 80% pacientu ir izmaiņas proteīna sastāvu asins serumā, parasti veidā poliklonālā gammopātija un, it īpaši bērniem - hipogammaglobulinēmiju, taču šīs izmaiņas vērtība nav zināma. Šiem konstatējumiem parasti ir pietiekami, lai apstiprinātu diagnozi HIV pozitīviem bērniem. Pieaugušajiem diagnozei nepieciešams noteikt alveolāro septa paplašināšanos ar limfocītu un citu imūnkomponentu šūnu (plazmas šūnu, imūnbromu un himtiocītu) infiltrāciju. Var noteikt arī germinālus centrus un daudzcentru gredzenveida šūnas ar nerecējošām granulomām. Dažreiz infiltrāti attīstās bronhu un asinsvadu ceļā, bet parasti infiltrācija stiepjas gar alveolāru septu. Imūnhistoķīmiskā krāsošana un plūsmas citometrija jāveic limfātiskās intersticiālās pneimonijas un primāro limfomu diferenciāldiagnozes noteikšanai; ar limfoīdo intersticiālu pneimoniju infiltrācija ir poliklonāla (B- un T-šūnu), savukārt limfomu infiltrācija ir monoklonāla.

[2], [3], [4], [5], [6]

Kāda ir limfātiskās intersticiālās pneimonijas prognoze?

Limfoīdo intersticiālā pneimonija maz pētīja plaušu slimību, kā arī pašreizējo un prognozēto. Prognoze var būt saistīta ar radiogrāfijas izmaiņu nopietnību, kas var būt saistīta ar lielāku imūnās atbildes smagumu. Var būt spontāna izšķirtspēja, pārtraucot ārstēšanu ar glikokortikoīdiem vai citiem imūnsupresīviem līdzekļiem, progresēšanu ar limfomas vai plaušu fibrozes attīstību un elpošanas mazspēju. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs svārstās no 50 līdz 66%. Bieža nāves cēloņi ir infekcija, ļaundabīgu limfomu attīstība (5%) un progresējoša fibroze.