Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Mieloperoksidāzes deficīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Mieloperoksidāzes deficīts ir visbiežāk sastopamā fagocītu iedzimtā patoloģija, pilnīga iedzimta mieloperoksidāzes deficīta sastopamība ir no 1: 1,400 līdz 1:12 000.
Iedzimts mieloperoksidāzes deficīts. Mantojuma veids ir autosomāls recesīvs. Defekti var būt strukturālie vai regulējošie gēni ar lielu mutāciju mainīgumu. Mieloperoksidāze tiek iesaistīta skābekli atkarīgās citotoksicitātes optimizācijā, modulējot iekaisuma reakciju. Daļējs trūkums var būt iedzimts vai iegūts. Pat ja pilnīgi nav mieloperoksidāzes, neitrofilu fagocitozes un baktericīdās aktivitātes netiek pārkāptas, jo mikroorganismu iznīcināšanai tiek izmantota MPO neatkarīga sistēma. Tajā pašā laikā pacientiem nav nekādu kardiovaskulāru darbību.
Mieloperoksidāzes iedzimtais deficīts ir asimptomātisks, taču ir tendence uz sēnīšu infekciju, īpaši diabēta slimniekiem - pret invazīvām mikozēm.
Ar mieloperoksidāzes deficītu infekciju ārstēšana tiek veikta saskaņā ar vispārējiem principiem. Uzmanīgi izrakstīt antibiotikas, jo īpaši ar gariem kursiem. Prognoze ir labvēlīga.
Mieloperoksidāzes deficīta profilakse nav veikta.
[Kādi testi ir vajadzīgi?
Использованная литература