HELLP sindroms

Starp sarežģījumiem, kas rodas grūtniecības pēdējā trimestrī, ir tā sauktais HELLP sindroms, kas var būt bīstams gan mātei, gan bērnam.[1]

Epidemioloģija

HELLP sindroms rodas 0,5-0,9% grūtniecību, un sastopamība palielinās līdz 15% grūtniecēm ar preeklampsiju un 30-50% eklampsijas gadījumā. Divās trešdaļās gadījumu sindroms rodas pirmsdzemdību periodā.[2]

Cēloņi HELLP sindroms

Šajā sindromā grūtniecības beigās un reti divu līdz trīs dienu laikā pēc dzemdībām notiek asins sarkano asins šūnu iznīcināšana – hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un ievērojami samazināts trombocītu skaits asinīs (zem 100 000/μL).

Līdz šim precīzie HELLP sindroma cēloņi (saīsinājums no hemolīzes, paaugstināts aknu enzīmu līmenis, zems trombocītu skaits) nav zināmi. - Hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis, zems trombocītu skaits) nav zināma, un pēc profesionālās asociācijas ACOG (Amerikas Dzemdību speciālistu un ginekologu koledžas) ekspertu domām, tā ir grūtniecības preeklampsijas vai nefropātijas komplikācija vai smaga forma - ar paaugstināta asinsspiediena un proteīnūrijas (augsts olbaltumvielu līmenis urīnā) kombinācija ar citām izpausmēm.

Lasīt - Preeklampsija un augsts asinsspiediens

Lai gan trombocītu samazināšanās etioloģija - trombocitopēnija grūtniecības laikā (kas rodas 8-10% gadījumu) ir saistīta ar hormonu ietekmi, autoimūnām vai alerģiskām reakcijām, folijskābes sāļu (folskābes) deficītu un B12 vitamīna deficītu .

Un sarkano asins šūnu iznīcināšana var būt autoimūna rakstura mikroangiopātiskās hemolītiskās anēmijas rezultāts.[3]

Riska faktori

Ja etioloģija nav pilnībā noskaidrota līdz riska faktoriem šī sindroma attīstībai, eksperti ietver:

• Preeklampsijas (kas rodas 12-25% gadījumu) vai eklampsijas klātbūtne .
• otrā grūtniecība;
• daudzaugļu grūtniecība;
• mātes vecums ˃ 35 gadi;
• cukura diabēts;
• aptaukošanās;
• gestoze un nelabvēlīgs grūtniecības iznākums vēsturē.

Pathogenesis

Ir gan preeklampsijas, gan HELLP sindroma patoģenēzes versijas, tostarp uteroplacentāla išēmija, placentas veidošanās defekti, asinsvadu pārveidošana un imūnreakciju izraisīti mehānismi.

Galvenā versija tiek uzskatīta par nepietiekamu dzemdes artēriju asinsvadu iekļūšanu (invāziju) placentā, traucētu placentas perfūziju un tās išēmijas attīstību, aktivizējot hipoksijas transkripcijas faktoru HIF-1, kas modulē šūnu reakciju uz hipoksiju.

Skatīt arī. - Placentas nepietiekamības patoģenēze

Turklāt traucēta angiogēze un asinsvadu endotēlija (iekšējā slāņa) funkcija grūtniecības laikā var būt saistīta ar placentas augšanas faktora (PIGF) un asinsvadu endotēlija augšanas faktora (VEGF) deficītu, kā arī ar komplementa sistēmas aktivizēšanu. Perifērās asinis, kas nodrošina saikni starp iedzimto imunitāti un adaptīvo imunitāti. Endotēlija disfunkcija izraisa trombocītu agregāciju (pielipšanu) un to radītā tromboksāna līmeņa paaugstināšanos (kas sašaurina asinsvadus).

Vēl viena versija attiecas uz sekundāro trombotisko mikroangiopātiju : trombocītu agregācija izraisa aknu kapilāru un arteriolu oklūziju (bloķēšanu), izraisot mikroangiopātisku hemolītisko anēmiju. Liela nozīme tās rašanās procesā ir arī autoimūnai reakcijai - imūnglobulīnu IgG, IgM vai IgA saistīšanās ar eritrocītiem, ko ražo imūnsistēmas limfocītu plazmocīti.

Tiek uzskatīts, ka preeklampsijas komplikācijas attīstības mehānismos šī sindroma formā ir iesaistītas šādas gēnu mutācijas: TLR4 gēns, kas saistīts ar iedzimtām imunitātes reakcijām; VEGF gēns - asinsvadu endotēlija augšanas faktors; FAS gēns - programmētas šūnu apoptozes receptors; leikocītu antigēnu diferenciācijas klastera gēns CD95; beta-globulīna proacelerīna gēns - V asinsreces faktors utt.[4]

Simptomi HELLP sindroms

Pirmās HELLP sindroma pazīmes ir vispārējs savārgums un/vai paaugstināts nogurums.

Vairumā gadījumu tiek novēroti šādi simptomi:

• augsts asinsspiediens;
• galvassāpes;
• pietūkums, īpaši augšējo ekstremitāšu un sejas;
• svara pieaugums;
• Sāpes epigastrijā labajā pusē (labajā zemribā);
• slikta dūša un vemšana;
• neskaidra redze.

Sindroma progresējošā stadijā var būt krampji un apjukums.

Jāpatur prātā, ka dažām grūtniecēm sindroma klīniskajā attēlā var nebūt visas pazīmes, un tad to sauc par daļēju HELLP sindromu.[5]

Komplikācijas un sekas

Mātei HELLP sindroms var izraisīt tādas komplikācijas kā:

• placentas atdalīšanās;
• smaga pēcdzemdību asiņošana;
• Izkliedētās intravaskulārās koagulācijas sindroms (DIC);
• funkcionāla aknu un nieru mazspēja;
• plaušu tūska;
• Pieaugušo elpošanas distresa sindroms ;
• hipoglikēmija;
• Subkapsulāra hematoma (asins uzkrāšanās starp aknu parenhīmu un apkārtējo kapsulu) un aknu plīsums;
• smadzeņu asiņošana.

Sekas zīdaiņiem ir priekšlaicīga dzemdība, intrauterīnās attīstības kavēšanās, jaundzimušo respiratorā distresa sindroms un jaundzimušo intraventrikulāra smadzeņu asiņošana.[6]

Diagnostika HELLP sindroms

HELLP sindroma klīniskās diagnostikas kritēriji ir sāpes epigastrālajā reģionā, kā arī slikta dūša un vemšana, ko pavada mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija, trombocitopēnija, iznīcinātu eritrocītu klātbūtne asinīs un patoloģiski aknu darbības parametri.

Diagnozi apstiprina ar asins analīzēm trombocītu, hemoglobīna un sarkano asins šūnu skaitam plazmā (hematokrītam); perifēro asiņu uztriepe (lai noteiktu iznīcinātās sarkanās asins šūnas); kopējais bilirubīna līmenis asinīs; asins analīzes aknu testiem . Nepieciešama olbaltumvielu un urobilinogēna urīna analīze.

Lai izslēgtu citus patoloģiskus stāvokļus, tiek veikti kroku paraugu laboratoriskie testi protrombīna laikam, fibrīna sadalīšanās fragmentu (D-dimēra), antivielu (imūnglobulīnu IgG un IgM) klātbūtnei pret beta-2 glikoproteīnu, glikozi, fibrinogēnu, urīnvielu, amonjaku.

Instrumentālā diagnostika ietver dzemdes ultraskaņu, aknu CT vai MRI, EKG, kardiotokogrāfiju .

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru, hemolītiski-urēmiskajiem un antifosfolipīdu sindromiem, SLE, akūtu holecistītu, hepatītu un akūtu taukainu hepatozi grūtniecēm (Šīhana sindroms).[7]

Profilakse

HELLP sindromu nevar novērst lielākajai daļai grūtnieču, jo tā etioloģija nav zināma. Bet pregravidārā sagatavošanās - pārbaude pirms plānotās grūtniecības, kā arī veselīgs dzīvesveids un pareizs uzturs var nedaudz samazināt tās attīstības risku.

Prognoze

Labas HELLP sindroma prognozes atslēga ir agrīna atklāšana. Ja ārstēšana tiek uzsākta agrīnā stadijā, lielākā daļa sieviešu pilnībā atveseļojas. Tomēr māšu mirstība joprojām ir diezgan augsta (līdz 25% gadījumu); un intrauterīnā augļa nāve vēlīnā termiņā un jaundzimušo mirstība pirmajās septiņās dienās pēc dzemdībām tiek lēsta 35–40%.

Grūtniecēm ar pilnu sindroma "komplektu" - hemolīzi, trombocitopēniju un paaugstinātu aknu enzīmu līmeni - ir sliktāki rezultāti nekā tām, kurām ir daļējs sindroms.

Pacienti ar HELLP sindromu jābrīdina par tā attīstības risku turpmākajās grūtniecībās, kas tiek lēsts 19-27%.