Mugurkaula neirinoma

Perifērās nervu sistēmas - mugurkaula neirinomas - mugurkaula labdabīgs audzējs veic tā attīstību, pamatojoties uz Schwann šūnām, kas atbild par epineurija veidošanos. Vēl viens šīs jaunveidojuma nosaukums ir Schwannoma.

Patoloģisko fokusu raksturo salīdzinoši lēna augšana - apmēram 2 mm gadā. Neskatoties uz to, gadu gaitā audzējs var sasniegt diezgan lielu izmēru, kam ir ārkārtīgi negatīva ietekme uz pacienta dzīves kvalitāti. Patoloģijas ārstēšana ir ķirurģiska. [1]

Epidemioloģija

Mugurkaula neirinoma ir mugurkaula labdabīga jaunveidojums ar lēnu augšanu. Patoloģiskā uzmanība ir spējīga ietekmēt jebkuru no perifērās nervu sistēmas departamentiem un attīstās, pamatojoties uz tās strukturālo daļu - Schwann šūnām, kuras spēj augt gan iekšpusē (70% gadījumu), gan no Duralas ārējās daļas (20% gadījumu). 10% gadījumu viņi caur foraminālu foramenu atstāj cerebrospinālo kanālu perifēro nerva gaitā.

Tiek uzskatīts, ka visizplatītākās neirinomas attīstības vietas ir:

• Pontīna smadzeņu leņķis (akustiskā neirinoma);
• Muguras smadzeņu jutīgās nervu galotnes (mugurkaula neirinoma).

Pēdējais visbiežāk sastopams mugurkaula augšējā vidējā segmentos (dzemdes kakla-Torakāls mugurkauls-75% gadījumu). Lumbosakrālā mugurkaula ietekmē 25% gadījumu.

Vislielākās briesmas ir ne tik daudz pati neirinoma, bet gan apkārtējie audi, kas tiek ietekmēti. Neoplazmā parasti ir saistaudu kapsula, un tas veido apmēram 30% no visiem primārajiem labdabīgajiem mugurkaula audzējiem. Patoloģija ietekmē vīriešu un sieviešu dzimuma vienādus frekvences pārstāvjus.

Mugurkaula neirinoma ir spējīga rasties neatkarīgi no vecuma, bet vairums gadījumu tiek diagnosticēti pacientiem 40–60 gadus veci. [2]

Cēloņi Mugurkaula neirinomas

Zinātnieki vēl nevar nosaukt precīzus mugurkaula neirinomas attīstības cēloņus. Tomēr viņi neizslēdz šo provocējošo faktoru iesaistīšanos:

• Iedzimta predispozīcija;
• Starojums, starojuma iedarbība;
• Mugurkaula ievainojumi;
• Iekšējā intoksikācija, ilgstoša toksisku, ķīmisku vielu negatīvā ietekme.

Daudziem pacientiem vienlaikus ir neirinoma un neirofibromatoze, ko var arī uzskatīt par faktoru, kas palielina audzēja attīstības iespējamību. Turklāt mugurkaula bojājums var būt vairāku patoloģiju izpausme, kurā līdzīgas jaunveidojumi ir atrodami citur ķermenī.

Bieži vien mugurkaula neirinomu pievieno gēna mutācija 22. hromosomā: olbaltumvielu, kas ierobežo Švanna šūnu saplūšanu, ir nepareizi kodēts. "Nepareiza" olbaltumviela veicina nerva mielīna apvalka aizaugšanu. Šīs genotipa izmaiņas var būt nejaušas vai iedzimtas. Piemēram, pacientiem ar 2. tipa neirofibromatozi (ar autosomāli dominējošu mantojumu) neirinoma ir konstatēta 50% gadījumu. [3]

Riska faktori

Daži predisponējoši faktori, kas veicina mugurkaula neirinomas attīstību, ir:

• Teratogēnā ietekme uz augli grūtniecības laikā;
• Ilgstoša jebkuras ģenēzes intoksikācija;
• Trauma, dažādu izcelsmes mugurkaula traucējumi;
• Neirofibromatoze, nelabvēlīga onkoloģiskā iedzimtība;
• Citu audzēju klātbūtne ķermenī - gan ļaundabīgi, gan labdabīgi.

Neirinomas briesmas bērniem strauji palielinās, ja vismaz vienam no vecākiem ir šī patoloģija. [4]

Pathogenesis

Mugurkaula neirinoma ir kapsulāra, noapaļota, skaidri apzīmēta, vienreizēja masa. Sadaļā audzējs ir brūngani brūns vai pelēcīgs, tam ir vairākas fibrozes zonas, dažreiz cistas ar brūnu šķidrumu.

Tā kā neirinoma attīstās un aug, tiek saspiesti tuvumā esošie audi un struktūras, kas nosaka klīnisko simptomatoloģiju.

Neoplazmas mikroskopiskā pārbaude atklāj paralēlas šūnu rindas ar stieņa formas kodoliem, kas mainās ar audu šķiedrām. Fokusa perifērijā ir izstrādāts asinsvadu tīkls, kas neattiecas uz centrālo daļu. Tieši šī iemesla dēļ centrā bieži notiek distrofiskas izmaiņas. Tiek atzīmēts morfoloģiskās struktūras izmaiņas, epitelioīdu, ksantomatoza, angiomatozā neoplāzija.

Simptomi Mugurkaula neirinomas

Sākotnējos mugurkaula neirinomas attīstības posmus parasti nepievieno neviena izteikta simptomatoloģija. Pirmās pazīmes parādās, kad jaunveidojums sāk saspiest tuvumā esošās struktūras. Pacienti visbiežāk runā par šādiem simptomiem:

• Pieaugošās, pastāvīgi traucējošās sāpes aizmugurē, galvenokārt patoloģiskās fokusa lokalizācijas jomā, nepazūdot pēc standarta zāļu lietošanas (pretsāpju līdzekļi, nesteroīdi pretiekaisuma līdzekļi);
• Sāpju apstarošana līdz ekstremitātēm (augšējā vai apakšējā), lāpstiņa, plecs;
• Urīnpūšļa un/vai zarnu traucējumi;
• Palielināt vājumu ekstremitāšu muskuļos;
• Spēju zaudēt darbu, samazinātas motoriskās prasmes;
• Ķermeņa daļas vai ekstremitāšu nejutīgums zem skartās zonas (tirpšana, dedzināšana, "rāpojošu zosu putu" sajūta);
• Samazināts libido.

Smagos gadījumos var attīstīties daļēja vai pilnīga paralīze. [5]

Simptomatoloģijas pazīmes ir ciešā atkarībā no neoplazmas lokalizācijas un tilpuma. [6]

• Dzemdes kakla mugurkaula neirinomu bieži izpaužas ar sāpēm augšējās ekstremitātēs. Pagrieziens un galvas noliekšana kļūst sāpīga. Var būt troksnis ausīs, sāpes galvā, aizkaitināmība, miega traucējumi, parestēzijas.
• Krūškurvja mugurkaula neirinomu pavada, jo jostas rozes sāpes krūtīs, lāpstiņā. Ieročos var būt vājums. Muguras sāpes, kā likums, asas, intensīvas, pacientam kļūst grūti veikt jebkādas aktivitātes, ieskaitot ikdienas aktivitātes.
• Mugurkaula jostas daļas neirinoma izraisa sāpes atbilstošās lokalizācijas aizmugurē ar inervāciju apakšējo ekstremitātēs. Pacientu kļūst grūti staigāt, dažreiz iegurņa orgānu darbā ir neveiksmes. Kājās un muguras lejasdaļā var būt nejutīgums, samazināta sajūta.

Komplikācijas un sekas

Visbiežākā mugurkaula neirinomas nelabvēlīgā ietekme ir parēze un paralīze - komplikācijas, ko papildina vājināšanās vai nespēja veikt brīvprātīgas kustības. Šī problēma ir saistīta ar mugurkaula struktūru saspiešanu ar audzēju: ar spēcīgu spiedienu notiek paralīze un ar vāju spiedienu notiek parēze.

Uz motora aparāta bojājuma fona rodas trofiski traucējumi, samazināts muskuļu tonuss.

Radikulāru sāpju sindroms izpaužas ar pastāvīgām un stiprām sāpēm mugurkaula, iespējamo maņu un motorisko problēmu laikā nervu inervācijas jomā.

Autonomiskā nervu sistēma cieš: laika gaitā ir urinēšanas traucējumi, zarnu iztukšošana un kad tiek ietekmēta krūšu sadaļa - aritmijas, gremošanas traucējumi.

Tā kā jaunveidojums aug, mugurkaula neirinoma, tiek traucētas funkcijas, kurām mugurkaula struktūras zem bojājuma līmeņa ir atbildīgas. Taustes un temperatūras jutība skartajā pusē un sāpju jutība pretējā pusē ir samazināta. Ekstremitāšu kustības ir vai nu novājinātas, vai arī kļūst neiespējamas. [7]

Diagnostika Mugurkaula neirinomas

Mugurkaula neirinoma tiek noteikta, izmantojot visaptverošus diagnostikas pasākumus.

Pārbaudes parasti ir informatīvas. Parasti vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes tiek noteiktas urīna analīze.

Instrumentālo diagnozi mugurkaula neirinomas pārstāvis ir šāds pētījums:

• MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar kontrastu - ir visinformatīvākā procedūra, kas ļauj vizualizēt neoplazmu pat salīdzinoši maza izmēra, kā arī novērtēt apkārtējo audu saspiešanas pakāpi;
• CT skenēšana ļauj apskatīt tikai lielas neirinomas un ietver kontrasta uzlabošanas izmantošanu;
• Ultraskaņa nav pietiekami informatīva, bet dažreiz to var izmantot kā daļu no diferenciāldiagnozes;
• Radiogrāfija ļauj identificēt kaulainas izmaiņas audzēja augšanas dēļ;
• Biopsija - tiek veikta, lai noskaidrotu neoplazmas strukturālās īpašības.

Mugurkaula neirinomas CT izpausmes:

• Neoplazma ir iekapsulēta un skaidri norobežota;
• Var būt cistiska sastāvdaļa, apvienojumā ar neirofibromatozi;
• Var izdalīties izdalīt caur starpskriemeļu foramenu.

Mugurkaula nerva saknes neirinoma biežāk atrodas dzemdes kakla un krūšu mugurkaulā. Neirofibromatozes pacientiem var būt vairākas neoplazmas.

Obligātās neirologa, onkologa, ķirurga, reimatologa, traumatologa konsultācijas. [8]

Diferenciālā diagnoze

Mugurkaula neirinomas ir atšķirīgas no citiem iespējamiem audzēju procesiem.

Pontīna smadzenīšu neoplazma jānošķir no astrocitomām, meningiomām un smadzenīšu audzējiem.

Pareiza mugurkaula neirinoma ir atšķirīga no citiem ekstramedulāriem audzējiem.

Perifēro nervu bojājumi atšķiras no išēmiskas kompresijas vai iekaisuma izcelsmes neiropātijas.

Ar muguras sāpēm veic diferenciāldiagnozi ar aortas aneirisma dissekciju, akūtu nieru koliku, akūtu pankreatītu, mugurkaula infekcijas bojājumiem, primāro un metastātisko ļaundabīgo audzēju, mugurkaula kompresijas lūzumu, seronegatīvs spondiloartrīts.

Profilakse

Zinātnieki nevar nosaukt precīzus mugurkaula neirinomas cēloņus, slimība rodas sporādiski - tas ir, nejauši Schwann šūnu transformācijas dēļ. Pamatojoties uz to, neoplazmas primārā profilakse nav apšaubāma.

Ja jums ir 2. tipa neirofibromatozes vai citu mugurkaula audzēju ģimenes anamnēze, jums vajadzētu būt modram par savu veselību un periodiski veikt diagnostikas pasākumus - īpaši, ja rodas kādi aizdomīgi simptomi vai sūdzības.

Pēc ekspertu domām, tiek palielināti mugurkaula neirinomas attīstības riski:

• Starojuma iedarbība, jonizējošais starojums;
• Smagas hormonu svārstības;
• Agresīvi ārējie faktori (ķīmisko toksisko vielu iedarbība, nelabvēlīgi vides apstākļi utt.);
• Nepareiza diēta;
• Mugurkaula trauma.

Ir svarīgi dzīvot veselīgu dzīvesveidu, un, ja pamanāt kādus aizdomīgus simptomus - nekavējieties apmeklēt ārstu. Neuztraucieties - tas ir bīstams.

Prognoze

Mugurkaula neirinomas iznākumu var saukt par labvēlīgu tikai tad, ja audzējs tika savlaicīgi noteikts un noņemts. Gandrīz visiem pacientiem jaunveidojums tiek noņemts bez problēmām, un pilnīgi atkārtojumi ir reti.

Biežākā un sarežģītākā problēma, ar kuru pacienti var saskarties, ja to nevarētu neārstēt, ir paralīze, kas attīstās 50% gadījumu. Ķirurģiska iejaukšanās, kas veikta pēc iespējas agrāk, var novērst muskuļu atrofiju un paātrināt pacientu atveseļošanos.

Mugurkaula neirinoma ir patoloģija, kuru principā nevar ārstēt konservatīvi. Tāpēc vēlamā tā izslēgšanas iespēja ir operācija. Gaidīšanas pieejas izvēli var piemērot tikai mazām un neprogresīvām neoplazmām, kuras atklāj nejaušības principā.