Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma

Labdabīgs audzēja process, smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma, rodas no lemmocītiem. Tās ir tā sauktās Švana struktūras, nervu palīgšūnas, kas veidojas gar perifēro nervu aksoniem. Vēl viens audzēja nosaukums ir švannoma. To raksturo lēna, bet vienmērīga augšana, dažreiz sasniedzot diezgan lielus izmērus (vairāk nekā 1-2 kg). Tas var parādīties jebkura vecuma pacientiem, būtiski pasliktinot dzīves kvalitāti.[1]

Epidemioloģija

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma rodas aptuveni 1,5% no visiem audzēja procesiem. Saslimstība palielinās līdz ar vecumu. Visvairāk pacientu ar diagnosticētu neirinomu ir vecumā no 45 līdz 65 gadiem.

Vīrieši saslimst ar šo slimību aptuveni tādā pašā ātrumā kā sievietes. Katrai desmit smadzeņu neirinomas ir viena ar muguras smadzeņu iesaistīšanos.

Lielākā daļa primāro neirinomu rodas bez skaidra un skaidra iemesla.

Šādu audzēju procesu pārkaulošanās procentuālais daudzums ir neliels, bet nav pilnībā izslēgts. Vēlamā ārstēšanas metode ir ķirurģiska.[2]

Cēloņi Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas

Zinātnieki vēl nav identificējuši skaidrus neirinomas veidošanās cēloņus smadzenēs un muguras smadzenēs. Vairākas teorijas norāda uz imūnsistēmas traucējumiem un iedzimtu predispozīciju.

Liela varbūtības procentuālā daļa pieder pie ģenētiskās noslieces: jau ir daudz gadījumu, kad smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma tika burtiski "mantota". Ja kādam no vecākiem ir saasinājusies iedzimtība vai ir neirinoma, 50% gadījumu šī slimība būs arī bērniem.

Otrs iespējamais cēlonis tiek uzskatīts par vāju imūnsistēmu, ko var izraisīt gandrīz jebkurš faktors, piemēram:

• nelabvēlīga ekoloģija, gāzēšana, intoksikācija;
• uzsver;
• hipodinamija;
• trauma un pārslodze.

Galu galā jebkurš no minētajiem cēloņiem var izraisīt neirinomas veidošanos.[3]

Riska faktori

Galvenie riska faktori ir:

• Vecums virs 35-45 gadiem un līdz 65 gadiem.
• 2. Tipa neirofibromatozes anamnēzē (divpusējām neirinomām).
• Nelabvēlīga iedzimta vēsture.

Piederība kādai no riska grupām ir signāls, ka cilvēkam jābūt īpaši uzmanīgam pret savu veselību. Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstus un veikt nepieciešamos diagnostikas pasākumus, lai agrīnā attīstības stadijā atklātu smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomu.

Pathogenesis

Katram neirinomas veidam ir savas īpašības, tostarp patoģenētiskās, etioloģiskās un klīniskās pazīmes. Apskatīsim visbiežāk sastopamos šādu neoplazmu veidus:

• Mugurkaula (dzemdes kakla, krūšu kurvja vai jostas daļas) neirinoma saskaņā ar vispārpieņemto klasifikāciju pieder pie ekstracerebrālās sērijas, attīstās no mugurkaula saknēm un no ārpuses izdara spiedienu uz muguras smadzenēm. Pieaugot audzēja fokusam, klīniskā aina paplašinās un pasliktinās, sāpes palielinās.
• Smadzeņu neirinoma ir neoplazma, kas ietekmē galvaskausa nervus. Pārsvarā tiek ietekmēti trīszaru un dzirdes nervi. Lielākajā daļā gadījumu bojājums ir vienpusējs. Dzirdes nerva neirinomai ir raksturīga strauji pieaugoša smadzeņu apkārtējo struktūru saspiešana: var tikt ietekmēta nerva kohleārā daļa, atvilkšanas un sejas nervi.

Līdz šim smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas attīstības patoģenētiskais mehānisms joprojām ir nepilnīgi izprotams. Process ir saistīts ar Švanna šūnu patoloģisku aizaugšanu, kas ir iemesls slimības otrajam nosaukumam - Švannoma. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, patoloģija ir saistīta ar 22. Hromosomas gēnu mutāciju. Šādi gēni ir atbildīgi par proteīna sintēzes kodēšanu, kas kavē šūnu augšanu mielīna apvalkā. Šī proteīna sintēzes neveiksme izraisa pārmērīgu Švāna šūnu augšanu.

Ar smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomu ir saistīta tāda patoloģija kā neirofibromatoze, kurā ir paaugstināta tieksme attīstīties labdabīgiem audzējiem dažādos orgānos un struktūrās. Slimību pārnēsā ar autosomāli dominējošu mantojumu.[4]

Simptomi Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinoma var neliecināt par sevi ilgu laiku, tikai pēc kāda laika, kas izpaužas ar atsevišķām pazīmēm, kurām ir svarīgi pievērst uzmanību savlaicīgi:

• sāpes pēc radikulārā sindroma veida, ar daļēju paralīzi, jušanas traucējumiem;
• Gremošanas sistēmas traucējumi, iegurņa orgāni (atkarībā no neirinomas lokalizācijas), erektilā disfunkcija;
• sirdsdarbības traucējumi;
• Dzīves kvalitātes pazemināšanās motora funkciju pasliktināšanās dēļ, grūtības staigāt un veikt parastos ikdienas darbus.

Pirmās pazīmes ir atkarīgas arī no slimības procesa lokalizācijas un var būt šādas:

• reibonis, galvassāpes;
• sāpes mugurā (kaklā, krūtīs, jostas vai krustu daļā, ar apstarošanu uz ekstremitātēm, pleciem, lāpstiņām);
• ekstremitāšu nejutīgums, parēze un paralīze;
• kustību traucējumi;
• troksnis ausīs, redzes traucējumi.

Sākotnējā klīniskā aina parādās tikai pēc kāda laika - bieži vien vairākus gadus - pēc smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas attīstības.[5]

Mugurkaula neirinomu raksturo:

• Ceļa sindroms (sāpes gar mugurkaulu, dažreiz - ļengana paralīze un jušanas traucējumi inervācijas zonā).
• Autonomie traucējumi (iegurņa disfunkcija, gremošanas traucējumi, sirdsdarbības traucējumi).
• Muguras smadzeņu kompresijas sindroms (Brouna-Sekara sindroms, kas izpaužas ar spastisku parēzi, ļenganu paralīzi neirinomas līmenī, jutības zudumu skartajā pusē, temperatūras un sāpju jutības zudumu pretējā pusē).
• Neērtas sajūtas starplāpstiņu rajonā, sāpes, sajūtas zudums.

Smadzeņu neirinomas gadījumā dominē šādi simptomi:

• paaugstināts intrakraniālais spiediens;
• garīgie, intelektuālie traucējumi;
• ataksija?
• muskuļu raustīšanās;
• muskuļu tonusa traucējumi ekstremitātēs;
• sirds un elpošanas mazspēja;
• redzes traucējumi.

Tiek atzīmēta dzirdes nerva neirinoma:

• ausu troksnis, zvana skartajā pusē;
• pakāpeniska dzirdes funkcijas pasliktināšanās;
• košļājamo muskuļu atrofija, zobiem līdzīgas sāpes;
• siekalu dziedzeru disfunkcija, garšas uztveres zudums, pussejas sajūtas zudums, šķielēšana, redzes dubultošanās;
• reibonis, vestibulārie traucējumi.

Muguras smadzeņu radikulāra neirinoma.

Nervu sakņu audzēju procesi pārsvarā ir labdabīgi, tie attīstās no nervu audiem vai nervu apvalka šūnām. Šādas neirinomas biežāk skar mugurkaula krūšu kurvi, bet tās var atrast arī citās mugurkaula daļās. Šādi perēkļi lēnām palielinās, biežāk tiem ir mazs izmērs, pakāpeniski piepilda muguras smadzeņu saknes kaulu kanālu un sāk spiest uz blakus esošajām struktūrām. Tas izraisa intensīvu mugurkaula sāpju parādīšanos, kas ir līdzīga išiass lēkmei. Patoloģiskajam procesam iekļūstot mugurkaula kanālā, attīstās parēze, tiek traucēta gremošanas un iegurņa orgānu darbība.

Problēmas sarežģītība vēlreiz pierāda, ka muguras sāpes ir svarīgs signāls, ko nevajadzētu ignorēt. Lai noskaidrotu sāpju sindroma cēloni, nepieciešams savlaicīgi sazināties ar speciālistiem.

Komplikācijas un sekas

Galvas un muguras smadzeņu neirinoma ir labdabīgs audzējs, kas bieži izraisa vienpusēju parēzi un paralīzi, vienpusējus dzirdes traucējumus, temperatūras un sāpju jutīguma traucējumus, garīgās darbības un līdzsvara traucējumus.

Ja nav savlaicīgas ķirurģiskas iejaukšanās, neirinoma saspiež tuvumā esošās smadzeņu un muguras smadzeņu struktūras, kas var izraisīt dzīvībai bīstamu apstākļu attīstību. Pat ar lēnu audzēja augšanu ir iespējama invaliditāte un pat nāve. Nav izslēgta iepriekš labdabīgas masas ļaundabīgums.

Visbiežāk sastopamās smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas komplikācijas ir:

• ekstremitāšu funkcijas zudums (līdzīgi kā pēc insulta);
• Redzes vai dzirdes zudums (vienpusējs un divpusējs);
• galvassāpes un mugurkaula sāpes, līdz pat nespējai veikt ikdienas darbības;
• personības un uzvedības izmaiņas;
• krampji, ko izraisa smadzeņu struktūru kairinājums;
• smadzeņu koma (audzēja intracerebrālo procesu galīgā komplikācija).

Ārstēšanas un rehabilitācijas pasākumi ir nepieciešami jebkurā gadījumā, ņemot vērā, ka neiroma var ietekmēt nervus, kas kontrolē ķermeņa dzīvībai svarīgās funkcijas. Pareiza atveseļošanās, kuras pamatā ir savlaicīga ārstēšana, palīdz pacientam atgriezties pie ierastā dzīvesveida.[6]

Diagnostika Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas

Kuri diagnostikas testi ir piemēroti galvas un muguras smadzeņu neirinomas noteikšanai, to neiroķirurgs vai neirologs izlemj individuāli katrā konkrētajā gadījumā. Kopumā diagnoze sākas, izslēdzot patoloģijas, kas ir līdzīgas klīniskās izpausmēs. Obligāti jāveic fiziska pārbaude, jāuzklausa pacienta sūdzības.

Instrumentālo diagnozi parasti raksturo šādi pasākumi:

• Intrakraniālas neirinomas gadījumā pacients tiek nosūtīts uz smadzeņu MRI vai CT skenēšanu. Datortomogrāfija šajā situācijā ir daudz mazāk informatīva - galvenokārt tāpēc, ka tā nevizualizē mazus audzējus, kuru izmērs ir mazāks par 20 mm. Ja pacientam nevar veikt MRI, kā alternatīvu var veikt CT skenēšanu ar kontrastu.
• Mugurkaula MRI vai CT skenēšana var palīdzēt identificēt neirinomu vai citus audzējus, kas nospiež mugurkaula struktūras un nervu galus.
• Audiometrija ir piemērota kā daļa no kompleksiem diagnostikas pasākumiem, lai noteiktu dzirdes neiromu. Procedūra sniedz informāciju par dzirdes funkcijas zuduma pakāpi un patoloģijas cēloņiem.
• Ultraskaņa vai MRI tiek uzskatīta par informatīvu, ja audzēja process ir lokalizēts perifēro nervu zonā. Ultraskaņa vizualizē aizsargājošās neirilemmas sabiezējumu, savukārt MRI palīdz noteikt precīzu nidusa atrašanās vietu, struktūru un nervu bojājuma apmēru.
• Elektroneuromiogrāfija novērtē elektrisko impulsu transportēšanu pa nervu šķiedru, kas ļauj novērtēt nervu struktūras traucējumu pakāpi.
• Biopsija ar turpmāku citoloģisko analīzi ir saistīta ar ķirurģisku iejaukšanos un ļauj noteikt neirinomas ļaundabīgo vai labdabīgo audzēju.

Pārbaudes tiek noteiktas kā daļa no pacienta sagatavošanas hospitalizācijai un operācijai. Pacients ņem asinis vispārējai un bioķīmiskai analīzei, kā arī vispārējai urīna analīzei. Ja norādīts, pēc ārsta ieskatiem ir iespējams izrakstīt cita veida laboratoriskās pārbaudes.[7]

Diferenciālā diagnoze

Smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas diferenciāldiagnoze jāveic ar citiem audzēju procesiem (ieskaitot metastātiskus), kā arī ar abscesiem, centrālās nervu sistēmas limfomu, iekaisuma un demielinizējošām patoloģijām.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ar kontrasta pastiprināšanu ir obligāta. Ja norādīts, tiek izmantotas arī citas diagnostikas metodes:

• elektroencefalogrāfija;
• rentgenogrāfijas;
• iegurņa un vēdera dobuma orgānu, kā arī perifēro limfmezglu ultraskaņas izmeklēšana;
• skeleta kaulu scintigrāfija.

Ja tiek atklāts primārais patoloģisks fokuss, tiek veikta pilnīga diagnoze.

Profilakse

Preventīvie pasākumi nav specifiski, jo precīzi smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas cēloņi līdz šim nav noteikti. Ārsti iesaka pievērst uzmanību vispārīgiem ieteikumiem:

• Normāla veselīga miega un atpūtas nodrošināšana, kas nepieciešama, lai regulāri atjaunotu smadzeņu funkcionālo stāvokli;
• Izvairieties no alkohola, narkotiku, smēķēšanas un nevēlamas pārtikas;
• stresa izturības attīstīšana, izvairīšanās no konfliktiem, stresa un raizēm;
• Pietiekama daudzuma augu barības patēriņš, atbilstoša ūdens režīma ievērošana;
• izvairoties no muguras un galvas traumām;
• aktīvs dzīvesveids, regulāras pastaigas svaigā gaisā;
• fiziskas un garīgas pārslodzes trūkums;
• regulāras vizītes pie ārsta riska faktoru klātbūtnē, aizdomīgu simptomu gadījumā, kā arī kārtējai profilaktiskai diagnostikai.

Prognoze

Vispārējā smadzeņu un muguras smadzeņu neirinomas prognoze tiek uzskatīta par pozitīvu, ja tiek savlaicīgi vērsti pie ārstiem un tiek izpildīti visi medicīniskie ieteikumi. Tā kā neoplazma attīstās lēni noteiktā laika periodā, var izmantot ilgstošas ​​gaidīšanas taktiku. Tomēr, ja patoloģiskais fokuss atrodas operācijai ērtā vietā, eksperti iesaka to pēc iespējas noņemt, kas parasti netiek pavadīts ar negatīvu ietekmi uz ķermeni.[10]

Ja ārstēšana tiek ignorēta vai audzēja process tiek diagnosticēts novēloti, var rasties jušanas traucējumi, parēze un paralīze, kā arī citi bīstami apstākļi. Tāpēc ir svarīgi saprast, ka galvas un muguras smadzeņu neirinoma ir diezgan sarežģīts audzējs, kaut arī labdabīgs, un tas ir radikāli un savlaicīgi jāārstē. Pretējā gadījumā nav izslēgta nopietnu veselības un dzīves kvalitātes problēmu parādīšanās, pastāv arī neirinomas malignizācijas iespēja.