Priekškambaru starpsienas aneirisma

Priekškambaru starpsienas aneirismu (starpsummas starpnatrija) tiek definēta kā patoloģiska muskuļa šķiedru sienas sacikulārā sprauga, kas atdala sirds augšējās kameras - kreiso un labo priekškambaru.

Epidemioloģija

Tiek lēsts, ka priekškambaru starpsienas aneirisma biežums bērnu populācijā ir 1%, bet pieaugušajiem-1-2%. Tomēr klīniskā statistika rāda, ka tas ir nejaušs atradums 1–2,5% no visiem iedzīvotājiem.

60% gadījumu priekškambaru starpsienas aneirisma ir saistīta ar sirds defektiem, un 30% pieaugušo pacientu šāda aneirisma ir izolēts strukturāls defekts. [1]

Cēloņi Priekškambaru starpsienas aneirismas

Vairumā gadījumu priekškambaru starpsienas aneirisma parādās kā priekškambaru starpsienas foramena primuma iedzimta kroplība, kas rodas no tā primārā slāņa veidošanās traucējumiem (no endokarda izcelsmes mezenhīma), kā arī priekškambaru starpsavienojuma defekts! Sirds (starp atriju). Šādu priekškambaru starpsienas aneirismu bērniem visbiežāk novēro kombinācijā ar citiem iedzimtiem sirds defektiem, iedzimta priekškambaru starpsienas aneirisma tiek atzīmēta arī ģenētiski noteiktos sindromos (marfāns, ehlers-danlos, uz leju utt.).

Sindromisko sindromu gadījumos saistaudu patoloģijas var būt priekškambaru starpsienas aneirisma jaundzimušajam. Turklāt, ņemot vērā placentas cirkulācijas īpatnības intrauterīnās attīstības laikā, tas ir iespējams arī auglim.

Pieaugušo priekškambaru starpsienas aneirisma var rasties kā galvenā malformācija, kas saistīta ar fossa olšūnu vai visu starpsienu, vai arī tā var būt izolēta anomālija. To bieži apvieno arī ar citām sirds strukturālajām anomālijām.

Arī šī patoloģiskā starpsienas izspiešanās cēloņi starp atria ir saistīti ar aortas regurgitāciju, arteriālā hipertensija, koronārā sirds slimība un infarkts (intraviāli trombu klātbūtnē).

Turklāt starpsienas aneirisma veidošanās var būt sekundāra biventrikulārai (ietekmējot abus kambarus) sirds mazspēja, kas attīstās ar subpulmonāru stenozi-plaušu artērijas sašaurināšana zem plaušu vārsta. [2]

Un šādos gadījumos priekškambaru starpsienas aneirisma veidojas bez asiņošanas, kas nozīmē, ka pacientam nav defekta ovāla loga formā, caur kuru varētu notikt starpnozaru apvedceļš. Un saskaņā ar dažiem datiem asiņu izdalīšanās neesamība tiek novērota 25–40% pacientu ar diagnosticētu priekškambaru starpsienas aneirismu. [3]

Riska faktori

Tiek uzskatīts, ka starpsienas starpnatrijas aneirisma veidošanās riska faktori ir:

• Kreisā kambara hipertrofija;
• Sirds labās puses hipoplāzija (kambara, ātrijs);
• Iedzimta tricuspid vārsta anomālija;
• Anomālijas iedzimtas galveno artēriju transponēšanas veidā;
• Aortas stenoze ar traucētu sirds hemodinamiku;
• Reimatisks mitrālā stenoze;
• Primārais venozās sinusa defekts ar asiņu manevrēšanu no sistēmiskās līdz mazajai cirkulācijai, kas saistīta ar patoloģisku plaušu vēnu atgriešanos (plaušu vēnu krustojuma iedzimta anomālija).

Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ir divreiz lielāks priekškambaru starpsienas aneirismas risks nekā priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. [4]

Pathogenesis

Četru kameru cilvēka sirds intrauterīnā attīstība ir sarežģīts process, kurā iesaistīti vairāki dažādu embrionālo izcelsmes mezenhimālie audi, kas tiek pārveidoti, kurus regulē vairāki izteikti gēni (ieskaitot TGF-β-transformējošā augšanas faktora receptoru gēnus, transkripcijas faktoru TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5. SEPTA un vārstu morfoģenēze ir līdzīgi sarežģīta.

Priekškambaru starpsienas izliekšanas mehānisms tiek attiecināts uz tā vājināšanos ģenētisko mutāciju dēļ, kas ietekmē saistaudus, t.i., starpšūnu matricas (kolagēnu un elastīna) šķiedru olbaltumvielu ražošanā, kas samazina starpsienas starpnatrijas izturību un elastību. Starpsienas vājināšana izskaidro tā izvirzījuma veidošanos un defektu klātbūtni ovālas atveres veidā.

Kā parādīja pētījumi, aneirismu patoģenēze šajā lokalizācijā ir saistīta ar ievērojamām asins plūsmas spiediena atšķirībām labajā un kreisajā ātrijā: paaugstināts spiediens labajā atriumā noved pie visa interrālā starpsienas prolapss (izliekšanas) vai daļai no iekšpuses starpsienas kreisajā ātrijā un ar paaugstinātu asins plūsmas spiedienu kreisajā aktrijā - sienas labajā augšējā daļā. Un jo augstāks ir intrasaturālā spiediena gradients, jo lielāka aneirisma.

Pat jaundzimušajiem ar priekškambaru starpsienas audu iedzimtu strukturālo vājumu eksperti uzskata, ka pastāvīgu hemodinamisko anomāliju klātbūtne ir noteicošs faktors aneirisma veidošanā.

Bērnu izspiešanas lielums vidēji ir 4,5–5 mm, savukārt pieaugušajiem tas svārstās no 8 mm līdz 15 mm vai vairāk. [5]

Simptomi Priekškambaru starpsienas aneirismas

Diezgan bieži neliela priekškambaru starpsienas aneirisma ir klīniski asimptomātiska. Bet tās paplašināšanās gadījumā pirmās pazīmes var izpausties ar vispārēju savārgumu ar aizdusu un tahikardiju fiziskās slodzes laikā.

Var būt arī tādi simptomi kā palielināts nogurums; ātra vai neregulāra sirdsdarbība; Ķermeņa kāju, pēdu vai vēdera zonas pietūkums. [6]

Atriālo septaļu aneirisma veidi, saskaņā ar starptautisko klasifikāciju, tiek atšķirti atbilstoši tās kustības virzienam kardiorespiratīvā cikla laikā:

• 1. tipa priekškambaru starpsienas aneirisma tiek definēta, ja izspiešana atrodas tikai labajā ātrijā;
• 2L tipa aneirisma ir izspiests kreisajā ātrijā;
• Tips 3.rl - kad aneirisma apjomīgākā daļa izliekas labajā ātrijā un mazākā daļa kreisajā ātrijā;
• Tips 4LR - ja aneirisma maksimālā ekskursija ir vērsta uz kreiso ātriju ar mazāku ekskursiju pa labo ātriju;
• 5. tipa aneirisma tiek definēta kā divpusēja izspieņa, kas ir vienāda ar abiem no Atria.

Lasīt arī - akūtas un hroniskas sirds aneirismas: kambara, starpsienas, postinfarct, iedzimta

Komplikācijas un sekas

Priekškambaru starpsienas aneirisma traucē sirds darbību, un tā komplikācijas un sekas ir saistītas ar sienas receptes risku, paaugstinātu perifērās arteriālās embolijas sastopamību un pārejošu išēmisku uzbrukumu vai insulta iespējamību ar potenciāli dzīvībai bīstamu asins plūsmas bloķēšanu smadzenēs.

Aneirismā ar asiņu starpnozaru manevrēšanu no kreisās uz labo pusi palielinās spiediens labajā atriumā un mazā cirkulācijas lokā, galu galā izraisot labās kambara palielināšanos ar paroksizmālu priekškambaru mirdzēšanu un priekškambaru mirdzēšanu, kā arī labās puses sirds hipertrofiju un Plūstošās hypertensijas.

Sākotnēji paaugstinot spiedienu labajā ātrijā, asinis tiek izmestas no labās uz kreiso pusi, galu galā izraisot hronisku sirds mazspēju. [7]

Diagnostika Priekškambaru starpsienas aneirismas

Diagnoze sākas ar pilnīgu pacientu vēsturi, ģimenes vēsturi un fizisko pārbaudi.

Laboratorijas testēšanai tiek veikti laboratorijas testi, ieskaitot: klīniskās asins analīzes un trombocītu skaitu, aknu enzīmu testus un urīna analīzi.

Instrumentālā diagnostika ietver krūškurvja rentgenstaru, EKG, sirds ultraskaņu-transtoracic ehokardiogrāfija, CT angiogrāfija un cita instrumentāla sirds pārbaude.

Tiek veikta diferenciāldiagnoze ar priekškambaru starpsienas hematomu, mixomu, ehinokoku cistu, sirds kroplībām un jaunveidojumiem, koronārām anomālijām utt.

Skatīt - aneirismas: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Profilakse

Tā kā vairumā gadījumu priekškambaru starpsienas aneirisma ir tā defektu un iedzimtu sirds defektu sekas, tā veidošanās novēršana netiek novērsta.

Prognoze

Katra pacienta priekškambaru starpsienas aneirisma prognozes atkarību nosaka tā veidošanās cēlonis un komplikāciju klātbūtne, jo īpaši vissmagākais - insults.