Priekškambaru starpsienas aneirisma

Priekškambaru starpsienas aneirisma (septum interatrile) tiek definēta kā muskuļu šķiedru sienas patoloģisks izspiedums, kas atdala augšējos sirds kambarus - kreiso un labo ātriju.

Epidemioloģija

Tiek lēsts, ka priekškambaru starpsienas aneirisma sastopamība bērnu populācijā ir 1%, bet pieaugušajiem - 1-2%. Tomēr klīniskā statistika liecina, ka tā ir nejauša atrade 1-2,5% iedzīvotāju.

60% gadījumu priekškambaru starpsienas aneirisma ir saistīta ar sirds defektiem, un 30% pieaugušo pacientu šāda aneirisma ir izolēts strukturāls defekts.[1]

Cēloņi Priekškambaru starpsienas aneirismas

Vairumā gadījumu priekškambaru starpsienas aneirisma parādās kā iedzimta priekškambaru starpsienas anomālija foramen primum, kas rodas no tās primārā slāņa veidošanās traucējumiem (no endokarda izcelsmes mezenhīma), kā arī priekškambaru starpsienas defekta formā. atvērts ovāls logs sirdī (starp ātrijiem). Šāda priekškambaru starpsienas aneirisma bērniem visbiežāk tiek novērota kombinācijā ar citiem iedzimtiem sirds defektiem , iedzimta priekškambaru starpsienas aneirisma tiek atzīmēta arī ģenētiski noteiktos sindromos (Marfan, Ehlers-Danlos, Down uc).

Saistaudu sindromu patoloģiju gadījumos jaundzimušajam var būt priekškambaru starpsienas aneirisma. Turklāt, ņemot vērā placentas cirkulācijas īpatnības intrauterīnās attīstības laikā, tas ir iespējams arī auglim.

Pieaugušo priekškambaru starpsienas aneirisma var rasties kā primāra anomālija, kas ietver fossa ovale vai visu starpsienu, vai arī tā var būt izolēta anomālija. To bieži kombinē arī ar citām sirds strukturālām anomālijām.

Arī šīs patoloģiskās starpsienas izspieduma cēloņi starp ātrijiem ir saistīti ar aortas regurgitāciju , arteriālo hipertensiju, koronāro sirds slimību un infarktu (intraatrium trombu klātbūtnē).

Turklāt starpsienas aneirismas veidošanās var būt sekundāra biventrikulārai (skar abus kambarus) sirds mazspējai , kas attīstās ar subpulmonālu stenozi - plaušu artērijas sašaurināšanos zem plaušu vārstuļa.[2]

Un šādos gadījumos priekškambaru starpsienas aneirisma veidojas bez asiņošanas, kas nozīmē, ka pacientam nav defekta ovāla loga veidā, caur kuru varētu notikt interatrial bypass. Un saskaņā ar dažiem datiem asins izdalīšanās trūkums tiek novērots 25–40% pacientu ar diagnosticētu priekškambaru starpsienas aneirismu.[3]

Riska faktori

Starpsienas interatriālās aneirisma veidošanās riska faktori tiek uzskatīti par:

• Kreisā kambara hipertrofija ;
• sirds labās puses hipoplāzija (kambaris, ātrijs);
• iedzimta trīskāršā vārstuļa anomālija ;
• anomālijas galveno artēriju iedzimtas transpozīcijas veidā ;
• aortas stenoze ar sirds hemodinamikas traucējumiem;
• Reimatiskā mitrālā stenoze ;
• Primārais venozais sinusa defekts ar asiņu šuntēšanu no sistēmiskās uz mazo cirkulāciju, kas saistīts ar patoloģisku plaušu venozo atteci (iedzimta plaušu vēnas savienojuma anomālija).

Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ir divreiz lielāks priekškambaru starpsienas aneirisma risks nekā priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.[4]

Pathogenesis

Cilvēka četrkameru sirds intrauterīnā attīstība ir sarežģīts process, kurā ir iesaistīti vairāki dažādas embriju izcelsmes mezenhimālie audi, kas tiek pārveidoti, ko regulē vairāki izteikti gēni (tostarp TGF-β - transformējošā augšanas faktora receptora gēns, transkripcijas faktoru gēni TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 utt.). Starpsienu un vārstu morfoģenēze ir līdzīgi sarežģīta.

Priekškambaru starpsienas izspieduma mehānisms ir saistīts ar tās pavājināšanos saistaudus ietekmējošu ģenētisku mutāciju dēļ, ti, starpšūnu matricas šķiedru proteīnu (kolagēnu un elastīna) ražošanas traucējumiem, kas samazina starpsienu starpsienas izturību un elastību. Starpsienas vājināšanās izskaidro tās izvirzījuma veidošanos un defektu klātbūtnē ovālas atveres formā.

Kā liecina pētījumi, aneirismu patoģenēze šajā lokalizācijā ir saistīta ar ievērojamu asins plūsmas spiediena atšķirību labajā un kreisajā ātrijā: Paaugstināts spiediens labajā ātrijā noved pie visas vai daļējas interatriālās starpsienas prolapss (izspiedušies) kreisais ātrijs un ar paaugstinātu asins plūsmas spiedienu kreisajā ātrijā - līdz sienas izspiedumam labajā augšējā sirds kamerā. Un jo augstāks ir intraatriālā spiediena gradients, jo lielāka ir aneirisma.

Pat jaundzimušajiem ar iedzimtu priekškambaru starpsienas audu strukturālu vājumu eksperti uzskata, ka pastāvīgu hemodinamikas anomāliju klātbūtne ir noteicošais faktors aneirismas veidošanā.

Izliekuma izmērs bērniem ir vidēji 4,5-5 mm, savukārt pieaugušajiem tas svārstās no 8 līdz 15 mm vai vairāk.[5]

Simptomi Priekškambaru starpsienas aneirismas

Diezgan bieži neliela priekškambaru starpsienas aneirisma ir klīniski asimptomātiska. Bet tā palielināšanās gadījumā pirmās pazīmes var izpausties kā vispārējs savārgums ar aizdusu un tahikardiju fiziskas slodzes laikā.

Var būt arī tādi simptomi kā paaugstināts nogurums; ātra vai neregulāra sirdsdarbība; un kāju, pēdu vai ķermeņa vēdera pietūkums.[6]

Atbilstoši starptautiskajai klasifikācijai priekškambaru starpsienas aneirisma veidi tiek izdalīti pēc tās kustības virziena kardiorespiratorā cikla laikā:

• 1R tipa priekškambaru starpsienas aneirisma tiek noteikta, ja izspiedums atrodas tikai labajā ātrijā;
• 2L tipa aneirisma nozīmē izspiedumu kreisajā ātrijā;
• 3RL tips - kad aneirismas apjomīgākā daļa izspiežas labajā ātrijā un mazākā daļa kreisajā ātrijā;
• 4LR tips - ja aneirismas maksimālā ekskursija ir vērsta uz kreiso ātriju ar mazāku ekskursiju uz labo ātriju;
• 5. Tipa aneirisma tiek definēta kā divpusējs izliekums vienādā attālumā no abiem ātrijiem.

Lasiet arī - Akūtas un hroniskas sirds aneirismas: ventrikulāras, starpsienas, pēcinfarkta, iedzimtas

Komplikācijas un sekas

Priekškambaru starpsienas aneirisma traucē sirds darbību, un tās komplikācijas un sekas ir saistītas ar sieniņu trombu veidošanās risku, palielinātu perifēro artēriju embolijas biežumu un pārejošu išēmisku lēkmju vai insulta iespējamību ar potenciāli dzīvībai bīstamu asinsrites aizsprostojumu smadzenes.

Aneirismā ar interatriālu asiņu manevrēšanu no kreisās puses uz labo, palielinās spiediens labajā ātrijā un mazajā asinsrites lokā, kas galu galā noved pie labā kambara paplašināšanās ar paroksismālu priekškambaru mirdzēšanu un priekškambaru mirdzēšanu, kā arī labās puses sirds hipertrofiju un plaušu. Hipertensija .

Kad spiediens labajā ātrijā sākotnēji ir paaugstināts, asinis tiek izvadītas no labās puses uz kreiso pusi, galu galā izraisot hronisku sirds mazspēju.[7]

Diagnostika Priekškambaru starpsienas aneirismas

Diagnoze sākas ar pilnīgu anamnēzi, ģimenes vēsturi un pacientu fizisko pārbaudi.

Laboratorijas testiem tiek veikti laboratorijas testi, tostarp: klīniskās asins analīzes un trombocītu skaits, aknu enzīmu testi un urīna analīze.

Instrumentālā diagnostika ietver krūškurvja rentgenu, EKG, sirds ultraskaņu - transtorakālo ehokardiogrāfiju , CT angiogrāfiju un citus instrumentālos sirds testus .

Tiek veikta diferenciāldiagnoze ar priekškambaru starpsienas hematomu, miksomu, ehinokoku cistu, sirds malformācijām un jaunveidojumiem, koronārām anomālijām u.c.

Skatīt - Aneirismas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Profilakse

Tā kā vairumā gadījumu priekškambaru starpsienas aneirisma ir tās defektu un iedzimtu sirds defektu sekas, tās veidošanos nevar novērst.

Prognoze

Priekškambaru starpsienas aneirisma prognozes atkarību katram pacientam nosaka tās veidošanās cēlonis un komplikāciju klātbūtne, jo īpaši vissmagākā - insults.