Priekšējās daivas meningioma

Starp intrakraniāliem audzējiem ir smadzeņu membrānu (smadzeņu apvalku) neoplazma, kas rodas no tā zirnekļa tīkla meningotēlija šūnām, kas atrodas blakus lielo pusložu pieres daivai (lobus frontalis) - frontālās daivas meningioma. Parasti šāds audzējs ir labdabīgs.[1]

Epidemioloģija

Meningiomas ir bieži sastopami smadzeņu membrānu audzēji un statistiski veido 15–18% no visiem intrakraniālajiem audzējiem. Meningiomas biežāk rodas aptuveni 60 gadu vecumā, un to risks palielinās līdz ar vecumu.

Labdabīgas meningiomas tiek noteiktas 80-81% gadījumu; 17-18% gadījumu ir II pakāpes meningiomas un 1-1,7% ir III pakāpes meningiomas.

Meningiomas recidīvu biežums desmit gadus pēc tās izņemšanas ir 7-25% labdabīgiem audzējiem un 30-52% netipiskiem audzējiem. Anaplastisko meningiomu recidīvs tiek novērots 50-94% pacientu.

Lai gan labdabīgi smadzeņu membrānu audzēji ir biežāk sastopami sievietēm, II un III pakāpes meningiomas biežāk sastopamas vīriešiem.[2]

Cēloņi Priekšējās daivas meningiomas

Tāpat kā pārējie divi smadzeņu apvalki (cietie un mīkstie), starp tiem esošais zirnekļa tīkls (arachnoidea mater) aizsargā smadzenes no mehāniskiem bojājumiem un nodrošina to homeostāzi.

Arahnoidālais apvalks veidojas no embrija nervu cekulas mezektodermas; tai nav asinsvadu vai nervu; to piestiprina pie pamatā esošā mīkstā smadzeņu apvalka ar saistaudu izvirzījumiem. Starp šīm membrānām atrodas subarahnoidālā telpa ar šķidrumu (cerebrospinālo šķidrumu), kas cirkulē trabekulu tīklā un caur zirnekļa bārkstiņām iekļūst smadzeņu venozajos sinusos - mikroskopiski zirnekļa apvalka izaugumi cietajā kaulā.

Meningiomas veidojas gar dura mater un pievienojas tai, bet var arī augt uz āru (izraisot lokālu galvaskausa sabiezējumu). Precīzi to rašanās cēloņi nav zināmi, neskatoties uz daudziem pētījumiem par dura mater bioloģiju. Vairumā gadījumu meningiomas tiek uzskatītas par sporādiskiem jaunveidojumiem, lai gan ir ierosināta to etioloģiskā saistība ar hromosomu anomālijām un gēnu mutācijām.

Atšķiroties no primārās cietā cietā materiāla mezenhimālajām šūnām, arachnoidea mater šūnas var atrasties smadzenēs, kur tās aptver telpas, kas ieskauj dažus asinsvadus (tā sauktās Virchow-Robin telpas). Tāpēc dažas meningiomas ir intracerebrālas un var ietekmēt smadzeņu priekšējās daivas .

Pamatojoties uz histoloģiskām pazīmēm, meningiomas iedala lēni augošos labdabīgos (I pakāpe), netipiskajos (II pakāpe) – vidēji ļaundabīgos audzējos un anaplastiskajos (III pakāpe) – ātri augošajos ļaundabīgos audzējos.

Riska faktori

Speciālisti ņem vērā meningiomu (ieskaitot frontālās daivas) veidošanās riska faktorus:

• palielināts radioaktīvais fons un tieša jonizējošā starojuma iedarbība uz smadzenēm;
• aptaukošanās;
• alkoholisms;
• eksogēno hormonu (estrogēnu, progesterona, androgēnu) iedarbība;
• kam anamnēzē ir tādas slimības kā ģenētiski noteikta 2. Tipa neirofibromatoze; Hipela-Lindau slimība (ko izraisa mutācijas vienā no audzēja supresoru gēniem); multiplās endokrīnās neoplāzijas 1. Tips (MEN 1); Li-Fraumeni sindroms, iedzimts sindroms vai Kaudena slimība.

Pathogenesis

Parasti meningiomas veidojas uz smadzeņu virsmas un aug lēni. Šo audzēju veidošanās mehānisms ir saistīts ar veselu zirnekļa tīkla meningotēlija šūnu patoloģisku mitozi (nekontrolētu pavairošanu) un tajās notiekošajiem citoplazmas procesiem. Bet meningiomu patoģenēze nav pilnībā izprotama.

Audzēja meningotēlija šūnas dažreiz tiek atdalītas ar plānām šķiedru starpsienām, un tām ir daļējas epitēlija šūnu fenotipiskas pazīmes, un to klasiskās histoloģiskās pazīmes, kas redzamas zem mikroskopa, ietver daudzstūra vai vārpstveida šūnas ar ovāliem monomorfiem kodoliem, psammomatoziem asinsķermenīšiem (apaļas kalcija uzkrāšanās). ), kodola poras (kodolu apvalku perforācija), eozinofīla rakstura intracitoplazmas ieslēgumi utt.

II un III pakāpes frontālās daivas meningiomas parasti parādās kā pieaugoša masa uz smadzeņu audu ārējā apvalka, un to raksturo invāzija smadzenēs (var iekļūt smadzeņu audos).[3]

Simptomi Priekšējās daivas meningiomas

Lielākā daļa meningiomu ir asimptomātiskas. Nereti lēnām augoša frontālā meningioma klusē, un pirmās pazīmes – kad audzējs saspiež frontālās daivas – var būt galvassāpes, vājums un kustību koordinācijas traucējumi, apgrūtināta staigāšana, izklaidība, apjukuma epizodes, slikta dūša. Un vemšana.

Vēlākos posmos simptomi ir atkarīgi no konkrētās audzēja lokalizācijas zonas frontālajā daivā, kas kontrolē apgūtās motorikas un žestus, mērķtiecīgu darbību plānošanu, domāšanu, uzmanību, runu, garastāvokli u.c.

Piemēram, frontālās daivas meningioma kreisajā pusē var izpausties ar muskuļu krampjiem (kloniski un toniski-kloniski) sejas un ekstremitāšu labajā pusē. Tie paši fokālie konvulsīvie krampji, bet sejas kreisajā pusē un kreisajās ekstremitātēs, bieži izpaužas ar priekšējās daivas meningiomu labajā pusē. Turklāt ar labās puses audzēja lokalizāciju ir bipolāri afektīvi traucējumi un redzes halucinācijas.

Frontālās meningiomas var izpausties ar garīgiem traucējumiem: trauksme; šizofrēnijai līdzīga pseidodepresija - ar apātiju, lēnumu un grūtībām izteikt domas; pseidomaniskais sindroms - ar eiforiju un runīgumu. Var novērot arī uzvedības novirzes: nomāktību, paaugstinātu uzbudināmību, agresivitāti.

Kopumā attīstās pieres daivas sindroms, vairāk publikācijā - Frontālās daivas bojājumu simptomi

Dažiem audzējiem ir pārkaļķojušās nogulsnes, un, kad tās tiek konstatētas, tiek diagnosticēta pārkaļķojusies frontālās daivas meningioma/obstruktēta meningioma.[4]

Komplikācijas un sekas

Ja ir frontālā menigioma, komplikācijas un sekas, piemēram:

• paaugstināts intrakraniālais spiediens (cerebrospinālā šķidruma aprites traucējumu dēļ);
• peritumorālo smadzeņu audu tūska (kas attīstās asinsvadu endotēlija augšanas faktora VEGF-A sekrēcijas dēļ ar audzēja šūnām);
• Galvaskausa velves hiperostoze (primāro ekstradurālo meningiomu gadījumos);
• ekstremitāšu vājums līdz paralīzei;
• redzes, atmiņas un uzmanības problēmas;
• ožas sajūtas zudums;
• Motora afāzija ;
• progresējošs neiroloģisks deficīts.

Audzēja šūnas ar šķidrumu var izplatīties uz citām smadzeņu zonām, un III pakāpes meningiomas var izplatīties citos orgānos.

Diagnostika Priekšējās daivas meningiomas

Diagnoze sākas ar pacientu neiroloģisko izmeklēšanu, bet tikai instrumentālā diagnostika var atklāt meningiomas. Zelta standarts intrakraniālo audzēju attēlveidošanai ir smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) . Speciālisti var izmantot arī datortomogrāfiju ar kontrastvielu un pozitronu emisijas tomogrāfiju.

Pēc audzēja noņemšanas ir nepieciešama audzēja audu parauga biopsija un histoloģiskā analīze, lai noteiktu tā veidu, pakāpi un stadiju.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar arahnoidālo cistu, meningotēlija hiperplāziju, gliomu un astrocitomu, meningeālo karcinomatozi, Lenoksa-Gasto sindromu u.c.

Profilakse

Primāro centrālās nervu sistēmas audzēju, piemēram, frontālās daivas meningiomas, veidošanās novēršana nav izstrādāta.

Prognoze

Pacientiem ar labdabīgu meningiomu iznākums ir labvēlīgs. Netipiskas vai anaplastiskas meningiomas prognoze ir atkarīga no savlaicīgas audzēja atklāšanas (vēlams agrīnā stadijā) un adekvātas ārstēšanas. Pašlaik 5 gadu dzīvildze pēc meningiomas noņemšanas pārsniedz 80%, un 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 70%.