Mugurkaula meningioma

Audzējs, kas rodas muguras smadzeņu apvalkos (mugurkaula meninges) apvalkā, tiek definēts kā mugurkaula meningioma, jo muguras smadzenes atrodas mugurkaula kanālā.

Meningiomas ir otrais visbiežākais šīs lokalizācijas audzējs, un lielākā daļa no tām (95%) ir labdabīgas. [1]

Epidemioloģija

Mugurkaula meningiomas veido 25–30% primāro mugurkaula audzēju. Tie visbiežāk parādās krūšu mugurkaulā (65–80% gadījumu), mugurkaula kakla daļā 14–27% pacientu un mugurkaula jostas daļā ne vairāk kā 4-5% gadījumu.

Mugurkaula meningiomas veidojas pusmūža un vecumdienās, un sievietēm ir gandrīz trīs reizes biežākas nekā vīriešiem.

Cēloņi Mugurkaula meningiomas

Lai arī šādas jaunveidojumus atsaucas uz muguras smadzeņu audzējiem, tie neietekmē smadzeņu audus (ir ekstramedulāri, t.i., ekstracerebrāli). Viņu atrašanās vieta ir Dura Mater Spinalis (Dura Mater Spinalis), tāpēc eksperti šos audzējus sauc par intradurālu. Tiek izmantots arī termins "mugurkaula meningiomas".

To veidošanās cēloņi ir patoloģiska šūnu augšana muguras smadzeņu apvalku. Parasti patoloģiska proliferācija notiek ne tik daudz augšējā (dura mater) apvalkā, bet gan vidējā zirnekļa apvalkā (arachnoidea mater mugurkaula) ar piestiprināšanos pie Dura mater. Muguras smadzeņu zirnekļa apvalks sastāv no vaļīgiem saistaudiem (arachnoid endotēlija) un no dura mater ir atdalīts ar apakšdurāles telpu un no pamatā esošā mīkstā apvalka (PIA mater Spinalis) ar subarachnoido telpu, kas piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu (šķidrumu), kas piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu (šķidrumu).

Bet tas, kas izraisa zirnekļa tīmekļa šūnu patoloģisku augšanu, kas ir iesaistīta cerebrospinālā šķidruma rezorbcijā, nav zināms. [2]

Riska faktori

Ir noskaidrots, ka mugurkaula meningiomas attīstības risks tiek palielināts, iedarbojoties uz jonizējošu staru (staru terapiju), ģenētisko predispozīciju, kā arī gēnu mutāciju virzītas neirofibromatozes iI tipa klātbūtnē, kas var būt iedzimti vai rasties spontāni, palielinot bedrign smadzenes un spinālu.

Sievietēm un aptaukošanās cilvēkiem ir augstāka meningiomu izplatība. [3]

Pathogenesis

Neskatoties uz meningiomu etioloģijas nenoteiktību, to patoģenēze tiek attiecināta uz dažu gēnu mutācijām, jo īpaši tiem, kas kodē audzēja nomācēja olbaltumvielu merlin; olbaltumvielu izdzīvošana, apoptozes inhibitors (ieprogrammēta šūnu nāve); no trombocītu atvasināts augšanas faktors (PDGF), kas atrodams trombocītos un var darboties kā sistēmisks šūnu funkcijas regulators; asinsvadu endotēlija augšanas faktors (VEGF); un citi.

Turklāt dažās meningiomās ir atrasti dzimumhormonu receptori, liekot pētniekiem spekulēt, ka viņi ir iesaistīti šo audzēju augšanā. [4]

Pastāv trīs mugurkaula meningiomas šūnu ļaundabīgo audzēju pakāpes (nosaka histoloģiskā pārbaude):

• I pakāpe ir labdabīga meningioma;
• II pakāpe - netipiska meningioma;
• III pakāpe - anaplastiska vai ļaundabīga meningioma (visbiežāk metastātiska izcelsme).

Simptomi Mugurkaula meningiomas

Parasti mugurkaula meningiomas aug ļoti lēni un daudzus gadus neizpaužas. Bet, kad to lielums palielinās, ir muguras smadzeņu saspiešana audzējs vai mugurkaula sakņu saspiešana. Tas izjauc nervu impulsu vadīšanu no smadzenēm uz perifēro nervu sistēmu, izraisot dažādus neiroloģiskus simptomus - motoriskos un maņu traucējumus.

Pirmkārt, aizmugurē var būt sāpes: mugurkaula segmentā, kur ir izveidojies audzējs. Piemēram, mugurkaula dzemdes kakla meningioma (C1-C4) izpaužas ar sāpēm galvas un kakla pakauša daļā, kā arī samazināta jutība (tauste, temperatūra, sāpes); Parestēzija (nejutīgums) no stumbra pleca jostas; Mugurkaula radītie kustības traucējumi - grūtības augšējo ekstremitāšu kustībās un gaitas traucējumos. [5]

Šī audzēja masa lielākoties ir sastopama mugurkaula vidū - krūšu mugurkaula meningiomā (Th1-Th12). Tās pirmās pazīmes var izpausties ar maņu traucējumiem krūškurvja apgabalā, spastiskumu un muskuļu vājumu ekstremitātēs ar grūtībām kustībā, ieskaitot refleksu kustības.

Mugurkaula jostas daļas meningioma (L1-L5) noved pie iegurņa orgānu traucētu funkciju: urīnpūšļa un zarnu. [6]

Komplikācijas un sekas

Mugurkaula meningiomu galvenās komplikācijas un sekas ir spastiska (flaccid Paresis) apakšējo ekstremitāšu vai tetraparēze, tas ir, visu ekstremitāšu motoru funkciju zaudēšana.

Ja audzējs ir lokalizēts dzemdes kakla reģionā, Hemiparaplegic broun-Sekar sindroms attīstās.

Meningiomām var tikt pārkaļķošanās ar paaugstinātu spiedienu uz muguras smadzenēm. Audzēja un tā/vai tā ļaundabīga izplatība ievērojami pasliktina pacientu stāvokli. [7]

Diagnostika Mugurkaula meningiomas

Mugurkaula meningiomas nevar noteikt bez attēlveidošanas, tāpēc vispirms ir instrumentālā diagnoze: MRI ar intravenozu kontrastu, mielogrāfija, kam seko CT (datortomogrāfija), mugurkaula rentgenstaru un muguras smadzenes.

Laboratorijas testiem tiek veikti ne tikai standarta klīniskās asins analīzes, bet arī šķidruma bioķīmiskā analīze. [8]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozei jāizslēdz starpskriemeļu disku izvirzīšanās klātbūtne, mugurkaula osteoartrīta (spondiloze), amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS), mugurkaula syringomyelia, multiplās sklerozes mugurkaula forma, arahnoīdu cisti, kā arī audzēja masas ar līdzīgu simptomu (neiromu, angiomomu, angioblastomu.

Profilakse

Nav ieteikumu par mugurkaula meningiomas veidošanās novēršanu.

Prognoze

Mugurkaula meningiomu iznākums ir tieši atkarīgs no to šūnu ļaundabīgā audzēja pakāpes, un anaplastisko vai ļaundabīgo audzēju prognozi nevar uzskatīt par labvēlīgu.

Tajā pašā laikā vairumā gadījumu tiek panākta I pakāpes meningiomu noņemšana (ar minimālu mirstību), un, ja audzēju var pilnībā noņemt, apmēram 80% cilvēku tiek izārstēti. Tomēr pēc desmit vai vairāk gadiem vidēji 9–10% pacientu piedzīvo atkārtošanos.