Mugurkaula meningioma

Audzējs, kas rodas muguras smadzeņu apvalkos (meninges spinalis), tiek definēts kā mugurkaula meningioma, jo muguras smadzenes atrodas mugurkaula kanālā.

Meningiomas ir otrs izplatītākais šīs lokalizācijas audzējs, un lielākā daļa (95%) ir labdabīgi.[1]

Epidemioloģija

Mugurkaula meningiomas veido 25-30% primāro mugurkaula audzēju. Visbiežāk tie parādās mugurkaula krūšu daļā (65-80% gadījumu), mugurkaula kakla daļā 14-27% pacientu un mugurkaula jostas daļā ne vairāk kā 4-5% gadījumu.

Mugurkaula meningiomas veidojas pusmūžā un vecumā un gandrīz trīs reizes biežāk sastopamas sievietēm nekā vīriešiem.

Cēloņi Mugurkaula meningiomas

Lai gan šādas neoplazmas tiek dēvētas par muguras smadzeņu audzējiem , tās neietekmē smadzeņu audus (kas ir ekstramedulāri, ti, ārpussmadzeņu audzēji). To atrašanās vieta ir dura mater spinalis (dura mater spinalis), tāpēc eksperti šos audzējus sauc par intradurāliem. Tiek lietots arī termins "mugurkaula meningiomas".

To veidošanās cēloņi ir muguras smadzeņu apvalku šūnu patoloģiska augšana . Parasti patoloģiska proliferācija notiek ne tik daudz augšējā (dura mater) apvalkā, bet vidējā - zirnekļa apvalkā (arachnoidea mater spinalis) ar piesaisti cietajai apvalkai. Muguras smadzeņu zirnekļa apvalks sastāv no vaļīgiem saistaudiem (arahnoidālā endotēlija), un to no cietā apvalka atdala subdurālā telpa un no tā pamatā esošā mīkstā apvalka (pia mater spinalis) ar subarahnoidālo telpu, kas piepildīta ar cerebrospinālo šķidrumu (šķidrumu).

Bet nav zināms, kas izraisa zirnekļa tīkla šūnu patoloģisku augšanu, kas ir iesaistītas cerebrospinālā šķidruma rezorbcijā.[2]

Riska faktori

Konstatēts, ka mugurkaula meningiomas attīstības risks palielinās, pakļaujoties jonizējošajam starojumam (staru terapijai), ģenētiskai predispozīcijai, kā arī gēnu mutāciju izraisītas II tipa neirofibromatozes klātbūtnē , kas var būt iedzimta vai rasties spontāni, palielinot labdabīgu smadzeņu un muguras smadzeņu audzēju iespējamība.

Lielāka meningiomas izplatība ir novērojama sievietēm un cilvēkiem ar aptaukošanos.[3]

Pathogenesis

Neskatoties uz meningiomu etioloģijas nenoteiktību, to patoģenēze ir saistīta ar dažu gēnu mutācijām, jo ​​īpaši tiem, kas kodē audzēja nomācošo proteīnu merlīnu; proteīns survivīns, apoptozes (programmētas šūnu nāves) inhibitors; trombocītu izcelsmes augšanas faktors (PDGF), kas atrodams trombocītos un var darboties kā sistēmisks šūnu funkcijas regulators; asinsvadu endotēlija augšanas faktors (VEGF); un citi.

Turklāt dažās meningiomās ir konstatēti dzimumhormonu receptori, kas liek pētniekiem pieļaut, ka tie ir iesaistīti šo audzēju augšanā.[4]

Ir trīs mugurkaula meningiomas šūnu ļaundabīgo audzēju pakāpes (nosaka histoloģiska izmeklēšana):

• I pakāpe ir labdabīga meningioma;
• II pakāpe - netipiska meningioma;
• III pakāpe - anaplastiska vai ļaundabīga meningioma (visbiežāk metastātiskas izcelsmes).

Simptomi Mugurkaula meningiomas

Parasti mugurkaula meningiomas aug ļoti lēni un neizpaužas daudzus gadus. Bet, kad to izmērs palielinās, notiek muguras smadzeņu audzēja saspiešana vai mugurkaula sakņu saspiešana. Tādējādi tiek traucēta nervu impulsu vadīšana no smadzenēm uz perifēro nervu sistēmu, izraisot dažādus neiroloģiskus simptomus – motora un maņu traucējumus.

Pirmkārt, var būt sāpes mugurā: mugurkaula segmentā, kur ir izveidojies audzējs. Piemēram, mugurkaula kakla daļas meningioma (C1-C4) izpaužas ar sāpēm galvas un kakla pakauša daļā, kā arī jutīguma samazināšanos (taustīšanas, temperatūras, sāpes); stumbra plecu jostas parestēzija (nejutīgums); mugurkaula radīti kustību traucējumi – apgrūtinātas augšējo ekstremitāšu kustības un gaitas traucējumi.[5]

Šī audzēja masa pārsvarā atrodas mugurkaula vidusdaļā – mugurkaula krūšu kurvja meningiomā (Th1-Th12). Tās pirmās pazīmes var izpausties kā jušanas traucējumi krūškurvja apvidū, spasticitāte un muskuļu vājums ekstremitātēs ar apgrūtinātām kustībām, tai skaitā refleksām kustībām.

Mugurkaula jostas daļas meningioma (L1-L5) izraisa iegurņa orgānu: urīnpūšļa un zarnu darbības traucējumus.[6]

Komplikācijas un sekas

Galvenās mugurkaula meningiomu komplikācijas un sekas ir apakšējo ekstremitāšu spastiskā (ļenganā parēze) jeb tetraparēze, tas ir, visu ekstremitāšu motorisko funkciju zudums.

Ja audzējs ir lokalizēts dzemdes kakla rajonā, attīstās hemiparaplegiskais Brouna-Sekara sindroms .

Meningiomas var pārkaļķoties ar palielinātu spiedienu uz muguras smadzenēm. Audzēja ārpusdzemdes izplatīšanās un/vai tā ļaundabīgais veidojums būtiski pasliktina pacientu stāvokli .[7]

Diagnostika Mugurkaula meningiomas

Mugurkaula meningiomas nevar atklāt bez attēlveidošanas, tāpēc vispirms ir instrumentālā diagnostika: MRI ar intravenozu kontrastvielu, mielogrāfija, kam seko CT (datortomogrāfija), mugurkaula un muguras smadzeņu rentgens .

Laboratorijas pārbaudēm tiek ņemtas ne tikai standarta klīniskās asins analīzes, bet arī dzēriena bioķīmiskā analīze .[8]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozei jāizslēdz starpskriemeļu disku izvirzījuma, mugurkaula osteoartrīta (spondiloze), amiotrofiskās laterālās sklerozes (ALS), mugurkaula siringomielijas, multiplās sklerozes mugurkaula formas, arahnoidālās cistas, kā arī audzēju masas ar līdzīgiem simptomiem (neirinoma, angioma, angioblastoma) klātbūtne., astrocitoma utt.).).

Profilakse

Nav ieteikumu mugurkaula meningiomas veidošanās profilaksei.

Prognoze

Pastāv tieša mugurkaula meningiomu iznākuma atkarība no to šūnu ļaundabīguma pakāpes, un anaplastisko vai ļaundabīgo audzēju prognozi nevar uzskatīt par labvēlīgām.

Tajā pašā laikā vairumā gadījumu tiek panākta I pakāpes meningiomu noņemšana (ar minimālu mirstību), un, ja audzēju var pilnībā noņemt, aptuveni 80% cilvēku tiek izārstēti. Tomēr pēc desmit un vairāk gadiem vidēji 9-10% pacientu novēro recidīvus.