Smadzeņu meningioma

Precīzi izteikts, pakavveida vai sfērisks audzējs, kas attīstās uz cietā kaula pamatnes, ir smadzeņu meningioma. Neoplazma atgādina savdabīgu mezgliņu, kas bieži saplūst ar dural apvalku. Tas var būt gan labdabīgs, gan ļaundabīgs, ar lokalizāciju jebkurā smadzeņu daļā. Visbiežāk tas atrodams puslodēs.

Patoloģijas ārstēšana ir sarežģīta un kombinēta: ietver staru terapijas, stereotaktiskās staru terapijas (ķirurģijas) un ķirurģiskas rezekcijas kombināciju.[1]

Epidemioloģija

Gandrīz deviņos no desmit gadījumiem smadzeņu meningioma pēc būtības ir labdabīga, taču daudzi eksperti nelabvēlīgās norises un plaši izplatīto smadzeņu struktūru saspiešanas pazīmju dēļ to klasificē kā salīdzinoši ļaundabīgu veidojumu.

Patiesi ļaundabīga meningioma ir retāk sastopama, bet tai raksturīga agresīva gaita un palielināta recidīva iespējamība pat pēc ķirurģiskas rezekcijas.

Visbiežāk smadzeņu meningioma ietekmē:

• lielās smadzeņu puslodes;
• liela pakauša atvere;
• temporālā kaula piramīda;
• ķīļraksta kaula spārni;
• tentoriālais iegriezums;
• parasagitāla sinusa;
• pontocerebellārais leņķis.

Lielākajā daļā gadījumu meningiomām ir kapsula. Cistas, kā likums, nav izveidotas. Neoplazmas vidējais diametrs svārstās no pāris milimetriem līdz 150 vai vairāk milimetriem.

Kad audzējs aug virzienā uz smadzeņu struktūrām, spiediens uz smadzeņu vielu palielinās diezgan ātri. Kad patoloģiskais fokuss aug virzienā uz galvaskausa kauliem, tas ieaug galvaskausā ar turpmāku kaulu struktūru sabiezēšanu un deformāciju. Dažreiz neoplazma aug vienlaicīgi visos virzienos.

Kopumā meningiomas veido aptuveni 20% no visiem galvas audzēju procesu gadījumiem. Tiek lēsts, ka īpaši smadzeņu meningiomas sastopamība ir aptuveni 3 gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju. Gadu gaitā palielinās patoloģijas attīstības risks: slimības maksimums ir vecumā no 40 līdz 70 gadiem, sievietēm nedaudz biežāk nekā vīriešiem. Bērnībā tas notiek tikai 1% no visiem bērnu centrālās nervu sistēmas audzējiem.

Vairumā gadījumu smadzeņu meningiomas rodas atsevišķi. Apmēram 10% pacientu novēro daudzkārtēju attīstību.[2]

Cēloņi Smadzeņu meningiomas

Daudzos gadījumos eksperti smadzeņu meningiomas attīstību saista ar ģenētisku defektu 22. Hromosomā. Šis defekts ir īpaši izplatīts pacientiem ar II tipa neirofibromatozi, kas ir autosomāli dominējoša iedzimta slimība.

Ir arī apstiprināta audzēja ģenēzes korelācija ar aktīvām hormonālajām izmaiņām sievietēm. Pēkšņas izmaiņas hormonālajā fonā notiek grūtniecības laikā, ar menopauzes iestāšanos, ar piena dziedzeru vēzi utt. Tiek atzīmēts, ka sievietēm, kurām diagnosticēta meningioma, ar grūtniecības iestāšanos paātrina to augšanu.

Starp citiem provocējošiem faktoriem zinātnieki uzsver:

• galvas trauma (traumatisks smadzeņu ievainojums);
• starojuma iedarbība (jonizējošais starojums, rentgena starojums);
• indīgu vielu iedarbība (intoksikācija).

Nav viena iemesla audzēja procesa attīstībai. Speciālisti sliecas uz patoloģijas daudzfaktoru rašanās teoriju.[3]

Riska faktori

Eksperti ir identificējuši vairākus faktorus, kas var palielināt smadzeņu meningiomas risku.

• Iedzimta predispozīcija. Zinātniski pierādīta 22. Hromosomas defekta iesaistīšanās iespējamā audzēju attīstībā. Šāds pārkāpums ir neirofibromatozes gēna īpašniekiem, kas izraisa lielu meningiomas iespējamību personām, kuras cieš no šīs iedzimtas patoloģijas. Gēnu defekts kļūst par faktoru meningiomas attīstībā katram otrajam pacientam.
• Vecuma nosliece. Smadzeņu meningioma tiek diagnosticēta 3% gados vecāku pacientu (vecāki par 50-60 gadiem). Bērniem slimība praktiski nav sastopama.
• Sieviešu dzimums. Hormonālas izmaiņas – īpaši grūtniecības laikā vai uz krūts vēža terapijas fona – var ietekmēt audzēja procesa attīstību smadzenēs.
• Ārējās negatīvās ietekmes - piemēram, galvas traumas, radiācijas ietekme, intoksikācija.

Pathogenesis

Meningioma ir audzējs (galvenokārt labdabīgs pēc būtības), kura izcelsme ir cietā kaula arahnoendotēlija audos. Patoloģiskais fokuss biežāk veidojas uz smadzeņu virsmas, bet dažreiz atrodams arī citās smadzeņu zonās. Daudzos gadījumos tas ir slēpts un var būt nejaušs atradums CT vai MRI laikā.

Provocējošu faktoru ietekmē smadzeņu meningioma sāk ekspansīvi augt. Veidojas vienots mezglains veidojums, kas pamazām palielinās un nospiež apkārtējās struktūras, izspiežot tās. Nav izslēgta daudzcentriska neoplazmas attīstība no vairākiem perēkļiem.

Saskaņā ar makroskopiskām īpašībām menigiomai ir noapaļota konfigurācija, dažreiz pakava forma. Patoloģiskais mezgls pārsvarā ir sapludināts ar dural apvalku, blīvs un daudzos gadījumos ir kapsula. Veidojuma izmēri ir dažādi – no pāris milimetriem līdz 1,5 vai vairāk decimetriem. Fokālās daļas krāsu tonis ir no pelēcīgi līdz pelēcīgi dzeltenīgai. Cistisku ieslēgumu parasti nav.

Smadzeņu meningioma biežāk ir labdabīga rakstura, aug lēni. Bet pat šajā gadījumā nidus ne vienmēr var kvalitatīvi noņemt. Nav izslēgts arī recidīvu un ļaundabīgo audzēju rašanās: šādā situācijā mezgls paātrina savu augšanu, dīgst apkārtējos audos, tai skaitā smadzeņu un kaulu struktūrās. Uz ļaundabīguma fona metastāzes izplatās visā ķermenī.

Simptomi Smadzeņu meningiomas

Maza izmēra meningioma pastāv ilgu laiku bez acīmredzamām izpausmēm. Tomēr ārsti atzīmē, ka pat tad, kad parādās simptomi, gandrīz neiespējami diagnosticēt audzēja procesu, pamatojoties tikai uz pacienta sūdzībām: patoloģijas klīniskā aina ir nespecifiska. Starp biežākajām izpausmēm: ilgstošas ​​​​sāpes galvā, vispārējs vājums, paralīze, redzes traucējumi, runas traucējumi.

Simptomu specifika ir atkarīga no audzēja fokusa atrašanās vietas.

• Frontālās daivas meningiomu raksturo atkārtotas epilepsijas lēkmes, sāpes galvā, vājums rokās un kājās, grūtības runāt un ierobežots redzes lauks.
• Frontālās daivas meningiomu raksturo biežas epilepsijas lēkmes, vājums rokās un kājās, sāpes galvā, psihoemocionāli traucējumi, intelektuālo spēju pasliktināšanās, smaga apātija, emocionāla nestabilitāte, trīce, neass afekts.
• Ķīļraksta meningioma izpaužas ar acs izspiedumu, redzes traucējumiem, okulomotorisko paralīzi, epilepsijas lēkmēm, atmiņas traucējumiem, psihoemocionāliem traucējumiem un galvassāpēm.
• Smadzeņu meningioma bieži izpaužas ar neregulārām un nekoordinētām kustībām, paaugstinātu intrakraniālo spiedienu, balss un rīšanas traucējumiem.
• Ja meningioma ir lokalizēta pontocerebellāra leņķī, tiek atzīmēts dzirdes zudums, sejas muskulatūras pavājināšanās, reibonis, kustību koordinācijas un koordinācijas traucējumi, paaugstināts intrakraniālais spiediens, balss un rīšanas traucējumi.
• Kad tiek ietekmēti turku segli un ožas dobums, bieži tiek konstatēta anosmija, psihoemocionāli traucējumi, atmiņas un redzes funkciju traucējumi, eiforiski stāvokļi, traucēta koncentrēšanās spēja un urīna nesaturēšana.

Pirmās pazīmes

Uz pārsvarā lēnas neoplazmas augšanas fona sākotnējie simptomi netiek atklāti uzreiz, bet tikai tad, kad apkārtējās struktūras tiek tieši saspiestas ar audzēja fokusu vai pietūkumu. Pirmie simptomi ir nespecifiski. Tie var būt:

• sāpes galvā (trulas, pastāvīgas, spiedošas);
• psihoemocionālā nestabilitāte, pēkšņas garastāvokļa svārstības;
• uzvedības traucējumi;
• vestibulārie traucējumi, reibonis;
• pēkšņa redzes, dzirdes pasliktināšanās;
• bieža slikta dūša neatkarīgi no ēdiena uzņemšanas.

Pēc kāda laika klīniskā aina paplašinās. Tur ir:

• parēze un paralīze (vienpusēja);
• Runas disfunkcija (runas veidošanas grūtības, stostīšanās utt.);
• krampji;
• garīgi traucējumi;
• atmiņas traucējumi;
• koordinācijas un orientācijas traucējumi.

Posmi

Atkarībā no histoloģiskā attēla smadzeņu meningiomai var būt vairākas ļaundabīgo audzēju stadijas vai pakāpes:

• I pakāpe ietver labdabīgus, pakāpeniski attīstošus audzējus, kas neizaug tuvējos audos. Šādām meningiomām ir raksturīga salīdzinoši labvēlīga gaita, un tām nav tendence atkārtoties. Tie rodas 80-90% gadījumu. Labdabīgas meningiomas sīkāk klasificē atkarībā no šūnu struktūras. Tādējādi jaunveidojumi ir meningoteliāli, šķiedru, jaukti, angiomatozi, psammomatozi, mikrocistiski, sekrēcijas, lumināli, metaplastiski, hordoidāli, impoplazmocīti.
• II pakāpe ietver netipiskus perēkļus, kam raksturīga agresīvāka attīstība un tendence uz atkārtošanos. Dažos gadījumos tiek atzīmēta infiltratīva augšana smadzeņu audos. Savukārt otrās pakāpes meningiomas ir netipiskas, hordoīdas un luminālas. Šādas neoplazmas rodas aptuveni 18% gadījumu.
• III pakāpe ietver trīs kategoriju ļaundabīgas meningiomas: papilāru, anaplastisku un rabdoīdu. Visiem tiem ir raksturīga agresīva gaita ar infiltratīvu augšanu, metastāzēm un augstu recidīvu biežumu. Taču šādi perēkļi ir salīdzinoši reti – aptuveni 2% gadījumu.

Veidlapas

Saskaņā ar vietējām smadzeņu meningiomas izpausmēm var iedalīt šādos veidos:

• Falx meningioma ir nidus, kas dīgst no sirpjveida procesa. Klīnikai raksturīgas konvulsīvas lēkmes (epilepsijas), iespējama ekstremitāšu paralīze un iegurņa orgānu disfunkcija.
• Netipiska meningioma, kas atbilst 2. Pakāpes ļaundabīgam audzējam. To raksturo neiroloģiski simptomi un strauja augšana.
• Anaplastiskā meningioma ir ļaundabīgs patoloģisks mezgls.
• Pārakmeņojusies neoplazma - izpaužas kā spēcīga noguruma sajūta, vājums ekstremitātēs, reibonis.
• Parasagitāla neoplazma - pavada krampji, parestēzijas, intrakraniāla hipertensija.
• Frontālās daivas bojājumus raksturo garīgi un emocionāli traucējumi, koncentrēšanās traucējumi, halucinācijas, depresīvi stāvokļi.
• Izliektas temporālās zonas audzējs - izpaužas ar dzirdes un runas traucējumiem, trīci.
• Aizsprostota parietālā meningioma - kopā ar domu un orientācijas problēmu parādīšanos.
• Meningoteliomatoza neoplazma - raksturīga lēna augšana un primāro fokusa simptomu parādīšanās.
• Turku seglu tuberkulozes mezgls ir labdabīgs fokuss, kas izpaužas ar vienpusēju redzes funkciju traucējumiem un chiasmal sindromu (redzes atrofiju un biteporālu hemianopsiju).

Komplikācijas un sekas

Smadzeņu meningiomas negatīvās ietekmes un komplikāciju iespējamība ir atkarīga no daudziem faktoriem. Pacientiem, kuriem ir veikta ķirurģiska audzēja noņemšana, pilnīgas izārstēšanas iespēja ir daudz lielāka. Bet operācijas atteikums, ja norādīts, vairumā gadījumu noved pie neatgriezeniska iznākuma: pacienta stāvoklis var pastāvīgi pasliktināties līdz nāvei.

Ārstēšanas panākumi ir cieši saistīti ar ķirurģiskās iejaukšanās kvalitāti un pēcoperācijas rehabilitācijas periodu. Ātrumu, ar kādu pacients atgriežas normālā dzīvē, ietekmē arī:

• sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju trūkums;
• cukura diabēta neesamība;
• slikto ieradumu likvidēšana;
• precīza ārsta ieteikumu izpilde.

Dažos gadījumos pat pēc audzēja fokusa ķirurģiskas rezekcijas pēc kāda laika rodas recidīvi:

• meningiomas ar netipisku gaitu atkārtojas 40% gadījumu;
• Ļaundabīgās meningiomas atkārtojas gandrīz 80% gadījumu.

Perēkļi, kas atrodas ķīļveida kaula, turku seglu un kavernozo sinusa rajonā, ir vairāk pakļauti audzēja procesa "atgriešanās" pēc ārstēšanas. Galvaskausa velvē izveidoto jaunveidojumu atkārtošanās notiek daudz retāk.[4]

Diagnostika Smadzeņu meningiomas

Smadzeņu meningioma tiek atklāta galvenokārt ar diagnostiskām starojuma metodēm.

MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana - palīdz noteikt jebkuras lokalizācijas audzēja procesu. Diagnostikas gaitā primāri tiek noteikta smadzeņu vielas struktūra, patoloģisku perēkļu un zonu klātbūtne ar patoloģisku asinsriti, kā arī asinsvadu jaunveidojumi, smadzeņu membrānu iekaisuma un pēctraumatiskie traucējumi.

Diferenciāldiagnozei un patoloģiskā mezgla lieluma novērtēšanai izmanto MRI ar kontrastvielas injekciju. Meningiomām bieži ir tā sauktā "durālā aste" - lineāra kontrasta uzlabošanas zona, kas stiepjas ārpus audzēja pamatnes robežām. Šādas "astes" izskats nav saistīts ar infiltrāciju, bet gan ar reaktīvām izmaiņām membrānās, kas atrodas netālu no audzēja.

CT – datortomogrāfija – palīdz noskaidrot, vai patoloģiskajā procesā ir iesaistīti galvaskausa kauli, vai nav pārkaļķošanās vai iekšējas asiņošanas vietas, kas ne vienmēr ir redzamas MR. Ja norādīts, iespējams izmantot bolus kontrastu – rentgena kontrasta pastiprināšanas intravenozu injekciju ar speciālu šļirci.

Laboratoriskos testus galvenokārt pārstāv šādi asins analīzes:

• vispārējā analīze - palīdz novērtēt kopējo trombocītu, sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un citu asins šūnu skaitu, kas palīdz identificēt iekaisuma vai anēmisku procesu;
• Bioķīmiskā analīze - ļauj noteikt asins ķīmisko sastāvu;
• vēža marķieru pētījums .

Ja nepieciešams, tiek noteikta papildu instrumentālā diagnostika:

• elektroencefalogrāfija (reģistrē smadzeņu darbību);
• angiogrāfija (atklāj audzēja fokusa asins piegādes intensitāti);
• pozitronu emisijas tomogrāfija (PET palīdz noteikt audzēju recidīvus).

Diferenciālā diagnoze

Smadzeņu audzēju procesu diferenciāldiagnostikas laikā ir jāņem vērā dažādi faktori, tostarp vispārīgie diagnostikas un epidemioloģiskie. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par "numurs 1" pētījumu. Veicot diagnostikas pasākumus, noteikti jāņem vērā:

• patoloģiju biežums (1/3 - glia audzēji, 1/3 - metastātiski perēkļi, 1/3 - citi jaunveidojumi);
• pacienta vecums (bērniem biežāk ir leikēmijas un limfomas, anaplastiski audzēji un teratomas, kā arī kraniofaringiomas, medulloblastomas un ependimomas; pieaugušiem pacientiem pārsvarā tiek konstatētas glioblastomas un astrocitomas, meningiomas un švannomas; gados vecākiem pacientiem meningiomas, glioblastomas un metastātiski audzēji tiek diagnosticēti biežāk);
• lokalizācija (supratentoriāls, infratentoriāls, intraventrikulārs, selārs-paraselārs, cerebellopontīna leņķis utt.);
• izplatības veids (gar muguras smadzenēm - oligodendroglioma, ependimoma, medulloblastoma, limfoma; uz pretējo puslodi - glioblastoma, zemas diferenciācijas astrocitoma; ar garozas iesaistīšanos - oligodendroglioma, ganglioglioma);
• iekšējās struktūras īpatnības (kaļķošanās vairāk raksturīga oligodendrogliomai un craniofaringeomai, bet sastopama arī 20% meningiomu);
• difūzija (skaidri difūzijas svērtie perēkļi MRI ir raksturīgi abscesiem, epidermoīdām cistiskām masām, akūtam insultam; audzēja procesiem ir zems signāls uz smadzeņu difūzijas svērto MRI).

Profilakse

Pēc ekspertu domām, daudzām vēža patoloģijām ir saistība ar cilvēka uzturu. Piemēram, priekšroka sarkanai gaļai ir saistīta ar dažādiem vēža veidiem. Negatīvi ietekmē arī alkoholiskie dzērieni, smēķēšana, nekvalitatīvas un nedabiskas pārtikas lietošana.

Ārsti iesaka:

• Saglabājiet līdzsvaru starp kaloriju patēriņu un fizisko aktivitāti;
• uzturēt normālu ķermeņa svaru;
• būt fiziski aktīvam;
• uzturā dot priekšroku augļiem, dārzeņiem, zaļumiem, izvairīties no pusfabrikātiem un sarkanās gaļas;
• ierobežot alkohola patēriņu.

Arī pietiekama un adekvāta nakts atpūta ir svarīga, lai stiprinātu organisma spēju pretoties onkoloģijas attīstībai. Kvalitatīvs miegs veicina hormonālā stāvokļa normalizēšanos, galveno dzīvības procesu stabilizāciju. Tajā pašā laikā miega trūkums izraisa paaugstinātu stresa līmeni, veselīga ritma traucējumus, kas var izraisīt smadzeņu meningiomas attīstību.

Profilakses nolūkos ļoti ieteicams neaizmirst regulāri iziet izmeklējumus, savlaicīgi apmeklēt ārstus.

Prognoze

Ja smadzeņu labdabīga meningioma tiek atklāta laikus, neizdīgstot tuvējos audos, prognozi var uzskatīt par labvēlīgu. Lielākā daļa pacientu pilnībā atveseļojas. Apmēram 3% gadījumu ir patoloģijas recidīvs. Netipiski audzēji ir pakļauti recidīvam gandrīz 40% pacientu, bet ļaundabīgi audzēji - 75-80% pacientu.

Speciālisti izšķir piecu gadu kritēriju meningiomas atkārtotai augšanai, kas ir atkarīgs no patoloģiskā fokusa lokalizācijas zonas. Vismazākā recidīva tendence ir jaunveidojumiem, kas atrodas netālu no galvaskausa velves. Nedaudz biežāk atkārtojas audzēji turku seglu rajonā, vēl biežāk - bojājumi pie ķīļveida kaula korpusa (piecu gadu laikā 34% šādu meningiomu ataug). Perēkļi, kas lokalizēti netālu no ķīļveida kaula un kavernozo sinusa spārniem, ir visvairāk pakļauti recidīvam (60-99%).

Slimības iznākums ir tieši atkarīgs no atbildīgas attieksmes pret savu veselību un savlaicīgas nosūtīšanas pie ārstiem.

Alkohols smadzeņu meningiomas ārstēšanai

Neatkarīgi no smadzeņu meningiomas lokalizācijas visiem pacientiem, kam diagnosticēta šī slimība, ir jāaizmirst alkoholiskie dzērieni. Alkoholiskos dzērienus nedrīkst kombinēt ar vēzi, arī labdabīgiem. Alkohols ir kontrindicēts arī pacientiem, kuriem tiek veikta ķīmijterapija. Pat neliels alkoholiskā dzēriena daudzums var izraisīt nopietnas sekas līdz pat pacienta nāvei.

Šī aizlieguma iemesli ir šādi:

• cieš imūnā aizsardzība, ir labvēlīgi apstākļi sēnīšu, mikrobu vai vīrusu infekcijas attīstībai;
• organisms nes papildu slodzi un tērē enerģiju alkohola intoksikācijas likvidēšanai, nevis virza tos cīnīties ar audzēja procesu;
• pastiprinās ķīmijterapijas līdzekļu blakusparādības;
• Aknas un nieres tiek pakļautas pastiprinātai slodzei, un palielinās aknu un nieru mazspējas risks;
• palielināts metastāžu risks;
• būtiski pasliktina pacienta pašsajūtu, pasliktinot simptomus.

Dažos gadījumos alkohols var kompensēt ķīmijterapijas laikā sasniegto efektu, tāpēc meningiomas pacientiem ir svarīgi pilnībā izvairīties no alkohola lietošanas.

Invaliditāte

Tas, vai invaliditāti var piešķirt, ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

• ļaundabīgs vai labdabīgs jaunveidojums;
• ķirurģiskās iejaukšanās iespējamība, fakts un kvalitāte (pilnīgums);
• ja ir bijis recidīvs;
• funkcionālo traucējumu raksturs un pakāpe, invaliditātes klātbūtne;
• no tādiem sociālajiem kritērijiem kā vecums, nodarbošanās.

Pirmā invaliditātes grupa tiek piešķirta, ja pacientam ir stabili vai pieaugoši smadzeņu darbības traucējumi, ierobežojumi pašapkalpošanās, kustību u.c.

Otrā grupa ir indicēta personām, kas operētas pēc labdabīga, ļaundabīga vai metastātiska audzēja ar nelabvēlīgu rehabilitācijas prognozi vai ar vidēji smagu, bet paliekošu invaliditāti.

Trešā grupa tiek iedalīta pacientiem ar vidēji smagiem smadzeņu darbības traucējumiem, kas kavē adekvātu orientāciju, kognitīvās spējas, mobilitāti un darba aktivitāti.

Ja smadzeņu meningiomai nav izteiktu simptomu, pacientam saglabājas darbspējas pēc ārstēšanas, tad invaliditātes grupas piešķiršana nav iespējama.