Augšupejošās aortas arkas aneirisma

Augošās aortas arkas aneirismu diagnosticē ar patoloģisku vietēju izplešanos un arhīvas aortas daļas sienas izliekšanu (lielā asinsrites loka galvenā artērija), dodoties augšup no sirds kreisā kambara un ievietota sirds apvalka dobumā (perikardium). [1]

Epidemioloģija

Saskaņā ar statistiku, krūšu kurvja aortas aneirismas veido gandrīz vienu trešdaļu no visiem šī kuģa sienas lokalizētas izliekšanas gadījumiem; Aptuveni 60% no visām krūšu kurvja aneirismām notiek augšupejošajā aortā, un tās izplatība ir 8-10 cilvēku no 100 tūkstošiem. Tie visbiežāk tiek diagnosticēti vecumā no 50 līdz 60 gadiem.

Līdz 80% pacientu ar Marfana sindromu ir aneirisma vai dilatācija augšupejošās aortas un tās arkas reģionā. Tomēr, pat ja nav sindroma, vismaz 20% krūšu aortas aneirismu tiek uzskatīti par ģenētiski noteiktām. [2]

Cēloņi Augšupejošās aortas arkas aneirismas

Augošā aortas aneirismas (stiepjas no sineotubulārā krustojuma līdz brahiocefālijas artērijas izcelsmei) un tās augšupejošā arka (kas iet priekšpusē trahejai un pa kreisi no trahejas un barības vadu, satur brahikefālijas arterilijas un zarus, kas ir apakšstilba, kas ir apakšstilba. Aortas aneirisma.

Neatkarīgi no lokalizācijas, galvenie aneirisma veidošanās cēloņi ir asinsvadu sienas vājināšana ar tā stiepšanās un paplašināšanos no trauka lūmena (dilatācija), kas artērijas diametru var palielināt par 50% vai pat pusotru līdz divām reizēm (līdz 5 cm vai vairāk).

Aneirisma veidošanās var izraisīt:

• Ateroskleroze;
• Aortas iekaisums - aortitis, ieskaitot neapstrādātu sifilisu;
• Aortas-arterīta vai takayasu sindroma un Hortona slimība vai milzu šūnu arterīts;
• Sistēmiskas saistaudu autoimūnas izcelsmes slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, behçet slimība ) un iedzimtas slimības, kas var ietekmēt asinsvadu sienu saistību-ģenētiskās arteriopātijas marfānā, klāstu-dietu, ehlers-danlos, ulrich-nr.

Šīs lokalizācijas aneirismas infekciozā etioloģija ir iespējama arī baktēriju dēļ: klātbūtne tādas anaerobās gramnegatīvās baktērijas kā Salmonella spp., Staphylococcus spp. Un Clostridium spp.

Aortas arkas aneirismas var būt fusiform (vārpstas formas) vai saccular (maisiņa formas). Fusioformas biežāk izraisa saistaudu anomālijas, jo īpaši ģenētiskās slimības. Dažreiz šādas aneirismas ir kalcificētas. Aortas arkas maisa aneirisma, kas ietekmē ierobežotu aortas apkārtmēru, ir saistīta ar aterosklerozi lielākajai daļai pacientu. [3]

Papildinformāciju skatiet. - aneirismas: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Riska faktori

Pēc ekspertu domām, pati aorta ir predisponēta aneirismu attīstībai, ko izskaidro ar šī trauka formu un aortas sinusu klātbūtni - Valsalva sinusiem, kuru sienām nav vidēja slāņa (tunikas barotne) un līdz ar to plānākām par arterijas sienu. [4]

Un augošās aortas arkas aneirisma veidošanās riska faktori ir:

• Vecums vecums vecāks par 55-60 gadiem;
• Smēķēšana;
• Vēdera aptaukošanās un ar lipīdu metabolismu saistīta hiperholesterinēmija (paaugstināts holesterīna līmenis asinīs);
• Arteriālā hipertensija un sirds un asinsvadu slimības;
• Ģimenes anamnēzē aortas aneirismu, t.i., ģenētiskā predispozīcija uz aortas aneirisma slimību. Tiek uzskatīts, ka tuvākajiem cilvēkiem ar aortas aneirismu ir vismaz 10 reizes lielāks risks to attīstīt;
• Saistaudu displāzija;
• Sirds defekts vai aortas vārsta defekts (tā trešās skrejlapas neesamība);
• Aortas arkas anomālijas klātbūtne, jo īpaši labās kopējās miega artērijas nepareizas pozīcijas; subklavian artēriju aberācija; Bullous aortas arka - brahiocefāliju artēriju (subklaviāna, kreisās mugurkaula un parastās miega artērijas) kopējā filiāle).

Pathogenesis

Izpētot patoloģisko procesu mehānismu, kas notiek asinsvadu sienā un izraisīja tā vājināšanos un izliekšanu, pētnieki nonāca pie secinājuma: strukturālas izmaiņas izraisīšanas faktoru ietekmē vispirms ietekmē sienas iekšējo (tunica intimu) un vidējo (tunikas barotnes) čaumalas vai sienas slāņus un pēc tam ārējo apvalku - adventitiju.

Tādējādi intima, kas sastāv no endotēlija (endotēlija šūnu) slāņa, ko atbalsta saistošā apakšinima (ar bāzes membrānu starp diviem audu tipiem), sāk bojāt, pateicoties reakcijai uz subendotēliāli akcikcijas molekulām un augšanas faktoriem, kas ir kostokīnu, un augšanas faktoriem. Piemēram, tas aktivizē ārpusšūnu matricas noārdīšanos, palielinot plazminogēna aktivatoru ražošanu un matricas metalloproteināžu (MMP) izdalīšanos-pārveidojot augšanas faktora beta-1 (TGF-B1).

Laika gaitā barotne, kas sastāv no šķiedrām (elastīna un kolagēna), gludām muskuļu šūnām un saistaudu matricas, iesaistās procesā. Šis apvalks veido apmēram 80% no asinsvadu sienas biezuma (ieskaitot aortu), un tā ir tā strukturālo komponentu proteolītiskā noārdīšanās - elastīgo fibrilu iznīcināšana, glikozaminogikānu nogulsnēšanās matricā un sienas retināšana - tas ir saistīts ar aneeurysm attīstības patoloģijas attīstību.

Turklāt aterosklerozes un arteriālās hipertensijas gadījumā vecumdienās, stiepjoties, vietēja intravaskulārā lūmena izplešanās un sienas daļas izliekšana ar paaugstinātu asinsspiediena iedarbību aortā sistolā notiek, pateicoties trauka čūlai. To, savukārt, to izraisa aterosklerozes plāksnīšu veidošanās - ar mediālās matricas šūnu kodolu zaudēšanu un asinsvadu apvalku bazālo membrānu elastīgo lamīnu deģenerāciju. [5]

Simptomi Augšupejošās aortas arkas aneirismas

Augošās aortas arkas nelielas aneirismas lielākoties ir asimptomātiskas, un pirmās pazīmes parādās, palielinoties trauka sienas izliektajai daļai.

Simptomi parasti rodas ar lielāku aneirismu un var izpausties apkārtējo struktūru (trahejas, bronhu, barības vada) saspiešanas rezultātā: balss aizsmakuma veidā; sēkšana un/vai klepus; elpas trūkums; disfāgija (grūtības norīt); Sāpes krūtīs vai muguras augšdaļā. [6]

Komplikācijas un sekas

Aortas patoloģija tās augšupejošās daļas aneirismu veidā var izraisīt komplikācijas un izraisīt tādas sekas kā:

• Aortas sadalīšana aneirisma;
• Limfātiskā šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumā (chylothoraks);
• Kuģa sienas pārkaļķošanās;
• Tromba veidošanās saccular aneirismā, kas, pārvietojot, izraisa perifēro trombozi (trombemboliskas komplikācijas). [7]

Jo lielāka aneirisma, jo lielāks ir plīsuma risks. Pārrāvta aortas arkas aneirisma var izraisīt smagu iekšēju asiņošanu ar dzīvībai bīstamām sekām. Lasīt vairāk - plīsis krūšu kurvja un vēdera aortas aneirismas: izdzīvošanas iespējas, ārstēšana

Diagnostika Augšupejošās aortas arkas aneirismas

Instrumentālā diagnoze ir nepieciešama, lai noteiktu augošās aortas arkas aneirismu:

• Krūšu kurvja rentgens;
• Krūtīs CT skenēšana;
• Transthoracic ehokardiogrāfija;
• Aortas ultraskaņa;
• Ct angiogrāfija koronārās artērijas un aorta;
• Magnētiskās rezonanses angiogrāfija krūšu kurvja trauki.

Pacienti veic asins analīzes (vispārēja, bioķīmiska, imūnoenzīma), vispārēja urīna analīze. [8]

Tiek veikta diferenciāldiagnoze, lai izslēgtu patoloģiskās videnes masas, intramural aortas hematomu un aortas sadalīšanu, kā arī aortas arkas anomāliju Commerell divertikuluma veidā.

Profilakse

Lai samazinātu augošās aortas arkas aneirismu, ārsti iesaka kontrolēt savu svaru, asinsspiedienu un holesterīna līmeni asinīs, kā arī veselīgu uzturu, nelietojiet alkoholu un nesmēķējiet.

Prognoze

Ņemot vērā šīs patoloģijas daudzfaktoriālo raksturu un tās iespējamās sekas un komplikācijas, ir grūti paredzēt slimības iznākumu. Augošās aortas arkas aneirismas var būt letālas, pateicoties tendencei uz delamināciju vai plīsumu. [10]

Saskaņā ar ārvalstu speciālistu datiem pēc plānotās ķirurģiskās iejaukšanās gandrīz 80% gadījumu izdzīvošanas līmenis ir aptuveni 10 gadi, bet akūtā neārstētā aortas dissekcijā nāvējošais iznākums divu dienu laikā sasniedz 50% gadījumu. Ārkārtas operācijā plīsušām aneirismām mirstības līmenis ir 15–26%.