Muguras smadzeņu astrocitoma

Ja ļaundabīgs vai labdabīgs audzējs attīstās no astrocītiem - zvaigžņveida neiroglia šūnām - jaunveidojumu sauc par astrocitomu. Astrocītu galvenā funkcija ir regulēt smadzeņu ķīmisko vidi un veidot fizioloģisku barjeru starp asinsrites sistēmu un CNS. Muguras smadzeņu astrocitoma ir aptuveni 9 reizes retāk nekā smadzeņu audzēji, un tā skar galvenokārt pieaugušos. Vairumā gadījumu labdabīgas astrocitomas kļūst par ļaundabīgām – tas notiek aptuveni 70% pacientu.[1]

Epidemioloģija

Astrocitoma ir visizplatītākais gliomas variants, glia šūnu audzējs. Kopumā patoloģija var attīstīties jebkurā no smadzeņu nodaļām, kā arī smadzenītēs, muguras smadzenēs. Bērnībā bieži tiek ietekmēts redzes nervs.

Septiņiem no desmit pacientiem labdabīga astrocitoma kļūst par ļaundabīgu.

Bērniem smadzeņu vai muguras smadzeņu audzēji ir otrs izplatītākais ļaundabīgo audzēju veids pēc leikēmijas. Amerikas Savienotajās Valstīs vien katru gadu tiek diagnosticēti vairāk nekā 4000 jaunu centrālās nervu sistēmas audzēju gadījumu. Apmēram 50% bērnu smadzeņu audzēju ir gliomas vai astrocitomas. Tie attīstās no glia šūnām, kas veido papildu smadzeņu audus. Astrocitomas ir labdabīgas vai ļaundabīgas un var parādīties dažādās muguras smadzeņu daļās.

Bērniem astrocitomas ir daudz biežākas (gandrīz par 20%), un pieaugušo pacientu vidū vīrieši ir aptuveni pusotru reizi biežāk nekā sievietes. Katrai muguras smadzeņu astrocitomai ir vairāk nekā ducis smadzeņu audzēju bojājumu.[2]

Cēloņi Muguras smadzeņu astrocitomas

Līdz šim precīzi muguras smadzeņu astrocitomas veidošanās cēloņi nav zināmi. Pastāv teorijas par iespējamu iedzimtu predispozīciju, pakļaušanu onkogēniem vīrusiem, ārējiem faktoriem, darba bīstamību utt.

Astrocitomas parādīšanos var izraisīt šādi iemesli:

• starojuma iedarbība uz ķermeni;
• smaga vai ilgstoša ultravioletā starojuma iedarbība;
• nelabvēlīga vides situācija;
• ilgstoša uzturēšanās augstsprieguma līniju tiešā tuvumā;
• Ķīmisko vielu, bīstamo atkritumu (tostarp kodolatkritumu) iedarbība;
• smēķēšana;
• ģenētiski defekti;
• Bieža tādu pārtikas produktu lietošana, kas satur kancerogēnas un citas bīstamas sastāvdaļas;
• nelabvēlīga ģimenes vēsture.

Noteiktu lomu patoloģijas attīstībā spēlē regulārs un smags stress, psihoemocionālā nelīdzsvarotība. Īpaši cēloņi ir Hipela-Lindau slimība, Li-Fraumeni sindroms, iedzimta I tipa neirofibromatoze, bumbuļu skleroze.

Riska faktori

Galvenais faktors, kas var izraisīt astrocitomas attīstību, ir ģenētiskā predispozīcija. Citi iespējamie faktori ietver:

• nelabvēlīga vides situācija dzīvesvietas reģionā;
• regulāra uzturēšanās arodbīstamības apstākļos, darbs ar ķīmiskām vielām (īpaši bīstami tiek uzskatīti par formalīnu, nitrozamīnu);
• vīrusu infekcijas slimības - jo īpaši herpes-6, citomegalovīrusa infekcija, paliomas vīruss (SV40);
• biežs vai dziļš stress, depresīvi stāvokļi, psihoemocionāli satricinājumi;
• pēkšņs vai dziļš imunitātes kritums;
• ar vecumu saistītas izmaiņas.

Radiācijas iedarbība (ieskaitot staru terapiju) palielina astrocitomas risku.

Pathogenesis

Astrocīti ir vislabāk zināmais glia struktūru veids. Šūnas ir zvaigznes formas, un to paredzamā funkcija ir attīrīt ārpusšūnu telpu no "nevajadzīgajiem" joniem un mediatoriem, kas palīdz atbrīvoties no ķīmiskajām barjerām saistīšanas mehānismiem, kas darbojas uz neironu virsmām. Iespējams, ka astrocīti arī palīdz neironiem, transportējot glikozi uz visaktīvākajām šūnām un spēlējot lomu dažu impulsu pārraidē, kas nepieciešami normālai sinapses funkcijas regulēšanai. Noskaidrots, ka pēc smadzeņu bojājumiem astrocīti piedalās tā atjaunošanā, "savācot" neirona nekrotiskās daļiņas, iespējams, ietekmējot toksisko komponentu neizplatīšanos un novēršot intoksikāciju.

Līdz 5% astrocitomu ir saistītas ar iedzimtām patoloģijām ar autosomāli dominējošu iedzimtību (piemēram, neirofibromatozi). Lielākajā daļā gadījumu primārie astrocitomas audzēji attīstās bez skaidra iemesla, ti, sporādiski.

Muguras smadzeņu audzēju procesiem raksturīga difūza augšana ar invazīvu invāziju apkārtējos audos. Ļaundabīguma pakāpe ir atkarīga no tā, cik ātri astrocitoma attīstīsies. Tādējādi īpaši ļaundabīgi audzēji parādās dažu mēnešu laikā, un labdabīgi un vāji ļaundabīgi audzēji var attīstīties gadiem ilgi, neatklājot nekādas izteiktas simptomatoloģijas. Dažos gadījumos patoloģija var būt saistīta ar disembrioģenētiskiem procesiem (nelielas attīstības anomālijas).[3]

Simptomi Muguras smadzeņu astrocitomas

Simptomatoloģija muguras smadzeņu astrocitomas gadījumā ir nespecifiska un plaša, atkarībā no audzēja lieluma un lokalizācijas. Pirmās pazīmes parādās tikai tad, kad neoplazma sāk nospiest tuvējos audus un struktūras. Visbiežāk pacienti sūdzas par galvassāpēm (biežāk lēkmēm līdz pat vemšanai), gremošanas un urīnceļu darbības traucējumiem, staigāšanas traucējumiem. Akūta slimības gaita ir ļoti reta: vairumā gadījumu problēma pakāpeniski palielinās.[4]

Sākotnējās attīstības stadijās astrocitoma gandrīz vienmēr ir slēpta, bez izteiktiem simptomiem. Patoloģiskā aina parādās tikai no aktīvās audzēja attīstības stadijas. Tiek atzīmētas šādas pazīmes:

• stipras galvassāpes, dažreiz līdz vemšanai (vemšana sniedz atvieglojumu);
• paaugstināta ķermeņa temperatūra bojājuma zonā (vidēji līdz 38,5°C);
• sāpju jutīguma izmaiņas, parestēzijas;
• Sāpju parādīšanās skartās muguras smadzeņu daļas zonā;
• ekstremitāšu muskuļu vājums, nejutīgums, kāju paralīze;
• iekšējo orgānu (biežāk iegurņa orgānu) funkciju pasliktināšanās un zudums.

Posmi

Astrocitomas, tāpat kā visiem muguras smadzeņu intramedulārajiem audzējiem, attīstības secība notiek trīs posmos:

• segmentālā stadija;
• pilnīgs šķērsvirziena muguras smadzeņu bojājums;
• radikulāru sāpju stadija.

Segmentālā stadija ir saistīta ar virspusējas jutības disociētu segmentālu traucējumu rašanos atbilstoši audzēju lokalizācijas līmenim.

Pilnīgs muguras smadzeņu šķērsvirziena bojājums sākas no brīža, kad audzēja process pāraug baltajā vielā. Segmentālie sensorie traucējumi tiek aizstāti ar vadošiem, parādās motoriskās un trofiskās izmaiņas, tiek ietekmēta iegurņa orgānu funkcionalitāte.

Radikulāro sāpju stadija sākas no brīža, kad audzēja process pārsniedz mugurkaula robežas. Tā kā audzējs ietekmē nervu galus, parādās radikulāru sāpju sindroms.[5]

Veidlapas

Astrocitoma attīstās no glia astrocītu zonas, un to attēlo astrocītu šūnas. Papildus muguras smadzenēm audzējs var atrasties lielajās smadzeņu puslodēs, smadzenītēs un smadzeņu stumbrā.

Atšķiriet astrocitomu ar zemu un augstu ļaundabīgo audzēju:

• zems ļaundabīgais audzējs - I-II pakāpe;
• paaugstināts ļaundabīgais audzējs - III-IV pakāpe.

Atkarībā no IDH 1-2 defekta klātbūtnes izšķir mutācijas un nemutācijas astrocitomas. Ja mutācijas nav, tiek uzskatīts, ka pastāv "savvaļas tips" vai wt (savvaļas tips).

Audzēju procesu saraksts pēc ļaundabīgo audzēju pakāpēm:

• I-II pakāpi pārstāv piloīdā pilocītiskā astrocitoma un zemas stadijas difūzā astrocitoma. Šādām neoplazmām ir raksturīga aizkavēta attīstība, kas sākas agrā vecumā.
• III-IV pakāpi pārstāv anaplastiskā astrocitoma un multiformā glioblastoma. Šīs neoplazmas strauji aug, strauji izplatoties tuvējās struktūrās.

Klasiskā piloidās astrocitomas variācija tiek uzskatīta par klasisku piloidās astrocitomas variantu, ja MRI uzrāda T1 režīma hipodensu un T2 režīma hiperdensu audzēju, kas vairumā gadījumu labi un pilnībā uzkrāj kontrastvielu. Dažreiz tas var saturēt cistisko sastāvdaļu.

Muguras smadzeņu piloidālā astrocitoma biežāk sastopama bērniem un jauniešiem.

Muguras smadzeņu difūzā astrocitoma pieder pie zema ļaundabīguma gliomām, kā arī pleomorfai ksantoastrocitomai, oligodendrogliomai, oligoastrocitomai. Šī ir morfoloģiski, diagnostiski un klīniski neviendabīga audzēju kategorija. Klasifikācijas pazīmes būtiski ietekmē terapeitisko taktiku, nosaka patoloģijas gaitu un prognozi.[6]

Komplikācijas un sekas

Intramedulāri audzēji, tostarp astrocitoma, ir reti sastopami tikai 2% no visiem centrālās nervu sistēmas audzējiem. Daudzi šīs kategorijas jaunveidojumi ir labdabīgi, taču pat šajā gadījumā audzēja pilnīga noņemšana ir obligāta. Radioterapija šajā gadījumā nav piemērota, jo šādas astrocitomas ir radiosensitīvas, un terapija bojā muguras smadzenes, jo palielinās starojuma iedarbība. Tomēr, izmantojot kombinētos paņēmienus, šāda ārstēšana joprojām tiek veikta. Piemēram, viņi apvieno staru terapiju ar ķīmijterapiju vai hipertermiju vai citām pieejamām metodēm.

Muguras smadzeņu astrocitoma visbiežāk sākas ar sāpju sindroma parādīšanos skartajā zonā. Tad ir jutīguma izmaiņas, ekstremitāšu muskuļu vājināšanās. Iespējama difūza audzēja augšana ar infiltrāciju normālos nervu audos. Ja attiecīgajā zonā netiek veikta ārstēšana, muguras smadzenes tiek ietekmētas pilnībā, kas izraisa orgānu darbības traucējumus patoloģijas zonā un zem tās.

Ir arī dati par komplikāciju rašanos pēc astrocitomas noņemšanas. Operācijas laikā ķirurgs atspiež muguras smadzenes, pilnībā noņem neoplazmu un cenšas darīt visu iespējamo, lai novērstu turpmāku neiroloģiskās mazspējas attīstību. Tomēr ne vienmēr ir iespējams veikt iejaukšanos raiti: daudzi audzēji ir stipri izplatījušies apkārtējos audos vai atrodas grūti pieejamās vietās. Tas rada intra- un pēcoperācijas komplikāciju iespējamību. Tādējādi pacientiem var pasliktināties vai parādīties jauni sensoromotoriskie traucējumi, veidoties tetraparēze vai tetraplēģija. Biežāko astrocitomas komplikāciju saraksts ir šāds:

• neiroloģiski traucējumi;
• mugurkaula tūska;
• infekciozas pēcoperācijas komplikācijas, strutains meningīts, mielīts, meningoencefalīts);
• pēcoperācijas liquoreja;
• mugurkaula kanālu hematomas;
• šķidruma cistu veidošanās (pseido-mieloradikulocele);
• gaisa embolija, trombembolija;
• septiskas un trofiskas komplikācijas;
• zarnu parēze;
• ortopēdiskas sekas, kifoze, skolioze, funkcionāla nestabilitāte.

Saskaņā ar novērojumiem lielākā daļa komplikāciju attīstījās agrīnā pēcoperācijas stadijā - aptuveni 30% gadījumu, un lielai daļai pacientu (vairāk nekā 90% gadījumu) šādas komplikācijas tika klasificētas kā vieglas. Sarežģītas un smagas komplikācijas, kas izraisīja pacienta nāvi, tika novērotas tikai 1% gadījumu.

Vai pēc izņemšanas astrocitoma var atkal parādīties vai metastēties? Teorētiski audzēja atkārtošanās var notikt jebkurā muguras smadzeņu daļā, taču par to nav statistikas datu. Metastāzes uz muguras smadzenēm ir iespējamas smadzeņu piloidālās astrocitomas, plaušu vēža un tā tālāk gadījumā. Šeit svarīgi atzīmēt, ka pati muguras smadzeņu astrocitoma I pakāpe parasti metastāzes nedod, tomēr, sākot ar II patoloģijas pakāpi, audzējs jau spēj metastēties. III-IV slimības pakāpē metastāzes ir gandrīz vienmēr: šādi audzēji strauji aug un tiem nepieciešama steidzama un aktīva ārstēšana.[7]

Diagnostika Muguras smadzeņu astrocitomas

Diagnostikas pasākumi, ja ir aizdomas par astrocitomu, tiek veikti neiroloģiskās vai neiroķirurģijas iestādēs. Pirmkārt, tiek novērtēts pacienta vispārējais stāvoklis, sāpju intensitāte, neiroloģiskais un ortopēdiskais stāvoklis.

Laboratoriskā diagnoze ir nespecifiska. Piešķirt vispārējus urīna un asins analīzes, asins bioķīmiju ar glikozes, kopējā proteīna, bilirubīna un albumīna līmeņa noteikšanu, kreatinītu un urīnvielu, aspartātaminotransferāzi, alanīna aminotransferāzi, laktātdehidrogenāzi, sārmainās fosfatāzes līmeni. Pārbaudīt marķierus, kā norādīts, asins mikroelementu sastāvu, paplašināto koagulogrammu.

Pirmās prioritātes instrumentālā diagnoze astrocitomas gadījumā jāatspoguļo ar mugurkaula attiecīgās daļas magnētiskās rezonanses attēlveidošanu ar kontrastvielas injekciju vai bez tās. Ja norādīts, izmeklēšanas laukumu var paplašināt līdz neiroaksei.

MRI tiek veikta ar ieteicamo ierīces magnētiskā lauka stiprumu 1,5-3 Teslas. Iegūtajā attēlā astrocitomas visbiežāk ir ekscentriski lokalizētas, dažkārt tām ir eksofītisks komponents, un tajās neuzkrājas kontrastviela vai ir neviendabīga uzkrāšanās, vai ir viena uzkrāšanās zona.[8]

Pacientiem, kuriem nepieciešama muguras smadzeņu astrocitomas diagnozes precizēšana, diferenciāldiagnozes ietvaros papildus tiek veikts CT perfūzijas pētījums.

Diferenciālā diagnoze

Ieteicama diferenciāldiagnoze starp audzēja un neaudzēja procesiem. CT perfūzija kļūst par būtisku procedūru intramedulāru muguras smadzeņu audzēju identificēšanai. Šī metode novērtē asins plūsmas ātrumu mugurkaula audos, kas palīdz atšķirt cerebrospinālo audzēju un demielinizējošo patoloģiju. Pētījums ir indicēts arī gliomas, ependimomas un hemangioblastomas diferenciācijai.

Ja MRI atklāj intensīvu hiperperfūziju patoloģiskā fokusa zonā, tiek diagnosticēta intramedulāra hemangioblastoma. Lai noskaidrotu neoplazmas asinsvadu anatomiju, ieteicams veikt papildu MRI vai CT-angiogrāfiju.

Turklāt diferenciāldiagnozei jābūt vērstai uz līdzīgāko muguras smadzeņu patoloģiju izslēgšanu - jo īpaši mēs varam runāt par diskogēno mielopātiju, siringomiēliju, mielītu, arteriovenozo aneirismu, funikulāro mielozi, amiotrofisko laterālo sklerozi, tuberkulomu, ehinocistikokozi, terciārais sifiliss, hematomiēlija, asinsrites traucējumi cerebrospinālajos traukos.

Profilakse

Veselīga dzīvesveida vadīšana palīdzēs saglabāt veselīgu muguras smadzenes un stiprināt ķermeni kopumā. Svarīgi astrocitomas profilakses kritēriji ir:

• pilnvērtīgs veselīgs uzturs ar kvalitatīviem produktiem;
• pietiekamas fiziskās aktivitātes, regulāras pastaigas svaigā gaisā;
• pietiekams atpūtas un miega periods;
• stresa noturības attīstība, dažādu paņēmienu pielietošana stresa mazināšanai.

Ir svarīgi regulāri apmeklēt ģimenes ārstu, īpaši pacientiem ar hroniskām patoloģijām un tiem, kuri ir saņēmuši vēzi un staru vai sistēmisku ķīmijterapiju.

Starp citiem ieteikumiem:

• iekļaujiet uzturā vairāk augu pārtikas (īpaši dārzeņu un zaļumu) un mazāk sintētisku pārtiku un ātrās ēdināšanas produktus;
• ēdienreizēs pievienojiet pēc iespējas mazāk dzīvnieku taukus, kā arī margarīnus vēlams pilnībā izslēgt;
• kontrolēt savu ķermeņa svaru, uzturēt fizisku aktivitāti;
• Pārtrauciet smēķēt un dzert stipros alkoholiskos dzērienus;
• Nepārslogojiet muguru, pareizi dozējiet un sadaliet slodzi.

Veselīgs dzīvesveids un regulāras konsultācijas un pārbaudes pie ģimenes ārsta ir galvenais, lai jūsu ķermenis būtu funkcionāls turpmākajos gados.

Prognoze

Astrocitoma ir audzēja procesa veids, kam ir nelabvēlīga prognoze. Patoloģija var rasties jebkura vecuma pacientiem, arī bērniem. Slimības ārstēšana ir obligāta neatkarīgi no ļaundabīgo audzēju un anatomiskās izplatības pakāpes. Terapeitiskā taktika tiek izvēlēta pēc visiem diagnostikas pasākumiem. Var ieteikt ķirurģisku ārstēšanu, staru un staru terapiju, ķīmijterapiju. Bieži vien ir nepieciešams vienlaikus apvienot vairākas terapeitiskās metodes.

Ja sākotnēji tas ir labdabīgs, ārstēšana 70% gadījumu noved pie pilnīgas atveseļošanās un neiroloģisko simptomu likvidēšanas. Atveseļošanās periods ilgst no vairākiem mēnešiem līdz diviem gadiem. Sarežģītākos gadījumos slimības iznākums ir invaliditāte – darbspēju zudums, ar nespēju pilnībā atjaunot organisma funkcijas. Tiek lēsts, ka letālu iznākumu skaits pēc neoplazmas ķirurģiskas noņemšanas ir aptuveni 1,5%. [10]Ārstēšanas trūkums un ļaundabīgi audzēji liecina par nelabvēlīgu prognozi. Novārtā atstāta muguras smadzeņu astrocitoma, kas saistīta ar operācijas nelietderīgumu vai neiespējamību, tiek ārstēta, izmantojot paliatīvās metodes.