Piloīda astrocitoma

Medicīnisko terminu pilocītiskā astrocitoma lieto, lai apzīmētu jaunveidojumus, ko agrāk sauca par cistiskām smadzeņu astrocitomām, vai nu hipotalāma-parietālām gliomām, vai nepilngadīgām pilocitiskām astrocitomām. Audzēja process rodas no neiroglijas un visbiežāk skar bērnus un pusaudžus, lai gan tas var rasties gados vecākiem cilvēkiem. Audzējs var būt gan labdabīgs, gan ļaundabīgs. Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska.[1]

Epidemioloģija

Nosaukums "piloīds" ir zināms kopš pagājušā gadsimta 30. Gadiem. To izmantoja, lai aprakstītu astrocitomas ar matiem līdzīgiem, bipolāriem zariem to šūnu struktūrā. Pašlaik piloidālā astrocitoma ir audzējs, kuram iepriekš bija daudz nosaukumu, tostarp "polārā spongioblastoma", "juvenīlā astrocitoma" un citi. Piloīda astrocitoma pieder zema ļaundabīgo audzēju audzēju kategorijai: saskaņā ar PVO audzēju procesu klasifikāciju - I GRĀDE.

Piloīda astrocitoma ir visizplatītākais smadzeņu jaunveidojums pediatrijā. Tas veido vairāk nekā 30% no visām gliomām, kas attīstās vecumā no jaundzimušā līdz 14 gadiem, un vairāk nekā 17% no visiem primārajiem smadzeņu jaunveidojumiem bērnībā. Papildus bērniem par šo slimību bieži ziņo arī jaunieši vecumā no 20 līdz 24 gadiem. Pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, patoloģija tiek atzīmēta retāk.

Piloīda astrocitoma var attīstīties jebkurā centrālās nervu sistēmas daļā. Bieži vien slimība skar redzes nervu, hipotalāmu/hiasmu, smadzeņu puslodes, bazālo gangliju/talāmu un smadzeņu stumbru. Bet lielākā daļa šādu audzēju ir vai nu smadzenīšu piloīdas astrocitomas, vai smadzeņu stumbra audzēji.

Cēloņi Piloīda astrocitoma

Piloīdu astrocitomas attīstības pamatcēloņi pašlaik ir slikti izprotami. Jādomā, daži audzēju veidi veidojas embrija attīstības stadijā. Bet zinātnieki vēl nav spējuši izsekot šīs patoloģijas izcelsmes mehānismam. Nav arī noskaidrots, kā novērst vai bloķēt slimības attīstību.

Dažos gadījumos to izraisa starojuma iedarbība uz galvas vai kakla reģionu citas patoloģijas terapijai. Piloidālās astrocitomas risks ir nedaudz lielāks pacientiem ar 2. Tipa neirofibromatozi un piena dziedzeru audzējiem. Var būt hormonālā fona ietekme, proti, progesterona, estrogēnu un androgēnu līmenis.

Neiroķirurģijas onkologiem tagad ir nedaudz vairāk informācijas par piloīdu astrocitomu nekā pirms 20-30 gadiem. Tomēr šīs slimības attīstībā joprojām ir daudz neatrisinātu jautājumu. Protams, starp iespējamiem audzēja cēloņiem var minēt radioaktīvās ietekmes, onkovīrusu ietekmi, ģenētisko predispozīciju, kaitīgo ieradumu nelabvēlīgo ietekmi, ekoloģiju un arodbīstamību.[2]

Riska faktori

Šobrīd eksperti nevar nosaukt vienu garantētu riska faktoru piloidālās astrocitomas attīstībai. Tomēr informācija par iespējamiem faktoriem ir pieejama:

• Vecums. Vislielākais piloīdu astrocitomu skaits ir ziņots vecumā no 0 līdz 14 gadiem.
• Vides ietekme. Īpaši nelabvēlīga loma ir regulārai saskarsmei ar pesticīdiem, naftas produktiem, šķīdinātājiem, polivinilhlorīdu u.c.
• Ģenētiskās patoloģijas. Ir zināma astrocitomas attīstības saistība ar neirofibromatozi, tuberozo sklerozi, Li-Fraumeni un Hippel-Lindau sindromiem un bazālo šūnu nevus sindromu.
• Kraniocerebrāli ievainojumi un krampju sindroms, lietojot pretkrampju līdzekļus.
• Jonizējošā starojuma (radona, rentgena, gamma starojuma, cita veida augstas enerģijas starojuma) iedarbība.

Pathogenesis

Piloīda astrocitoma ir glia audzēja veids. Šūnu pamats tās attīstībai ir astrocīti – zvaigznēm vai zirneklim līdzīgas šūnas, ko sauc arī par neirogliālajām šūnām. Astrocītu mērķis ir atbalstīt neironus, smadzeņu pamatstruktūras. No šīm šūnām ir atkarīga nepieciešamo vielu piegāde no asinsvadu sieniņām uz neironu membrānu. Šūnu struktūras piedalās nervu sistēmas veidošanā, uztur šķidruma starpšūnu noturību.

Piloīda astrocitoma smadzeņu baltajā vielā veidojas uz šķiedru, šķiedru šūnu bāzes, bet pelēkajā vielā - no protoplazmas šūnām. Gan pirmais, gan otrais variants nodrošina neironu aizsardzību no ķīmisku un citu traumatisku faktoru agresīvas iedarbības. Zvaigznēm līdzīgas struktūras nodrošina nervu šūnas ar barību un pietiekamu asins plūsmu smadzenēs un muguras smadzenēs.[3]

Audzēja process visbiežāk var ietekmēt:

• Smadzeņu puslodes, kas saistītas ar atmiņas, problēmu risināšanas, domāšanas un jūtu procesiem;
• smadzenītes, kas atbild par vestibulāro un koordinācijas regulēšanu;
• smadzeņu stumbrs, kas atrodas zem puslodēm un smadzenīšu priekšpusē, atbild par elpošanas un gremošanas funkcijām, sirdsdarbību un asinsspiedienu.

Simptomi Piloīda astrocitoma

Par piloidālās astrocitomas klātbūtni var aizdomas, ja ir problēmas ar kustību koordināciju. Vairumā gadījumu šis simptoms norāda uz smadzeņu darbības traucējumiem, kas bieži vien ir audzēja attīstības dēļ. Kopumā klīnisko ainu veido tādu faktoru saplūšana kā lokalizācija, neoplazmas lielums. Astrocitomas klātbūtne daudziem pacientiem negatīvi ietekmē runas kvalitāti, daži pacienti sūdzas par atmiņas un redzes funkciju pasliktināšanos.

Piloīda astrocitoma ar lokalizāciju smadzeņu kreisajā pusē var izraisīt ķermeņa labās puses paralīzi. Pacientiem ir stipras un pastāvīgas galvassāpes, tiek ietekmēti gandrīz visi jutīguma veidi. Lielākā daļa pacientu norāda uz smagu vājumu, sirdsdarbības traucējumiem (jo īpaši aritmiju, tahikardiju). Asinsspiediena rādītāji ir nestabili.

Ja piloīda astrocitoma atrodas hipofīzes, hipotalāma rajonā, tiek ietekmēta endokrīnā funkcija.[4]

Atkarībā no piloidālās astrocitomas atrašanās vietas atšķiras arī tās klīniskā aina. Tomēr pirmās patoloģijas pazīmes vairumā gadījumu ir aptuveni vienādas. [5]Mēs runājam par šādām izpausmēm:

• Sāpes galvā (regulāras, migrēnai līdzīgas, intensīvas, lēkmei līdzīgas);
• reibonis;
• vispārējs vājums, lūzums;
• slikta dūša, dažreiz līdz vemšanai, bieži vien ar pastiprināšanos rīta stundās;
• runas traucējumi, redzes un/vai dzirdes traucējumi;
• pēkšņas nemotivētas garastāvokļa svārstības, uzvedības izmaiņas;
• krampji;
• vestibulārie traucējumi;
• asinsspiediena svārstības.

Pirmās pazīmes atkarībā no piloidālās astrocitomas lokalizācijas:

• Smadzenītes: koordinācijas un vestibulārie traucējumi.
• Smadzeņu puslodes: labās puses - smags vājums kreisajās ekstremitātēs, kreisās - vājums labajā ķermeņa pusē.
• Frontālās smadzenes: personības un uzvedības traucējumi.
• Tumšā daļa: smalko motoriku traucējumi, sajūtu patoloģijas.
• Pakauša daļa: halucināciju parādīšanās, redzes pasliktināšanās.
• Laika: runas traucējumi, atmiņas un koordinācijas traucējumi.

Piloīda astrocitoma bērniem

Piloīdas astrocitomas simptomatoloģiju bērnībā raksturo tās daudzveidība. Dažiem bērniem izpausmes pastiprinās pakāpeniski, kas vairāk raksturīgs maziem zemiem ļaundabīgiem audzējiem.

Kopumā bērnu klīniskā aina ir atkarīga gan no mazuļa vecuma, gan no piloidās astrocitomas atrašanās vietas, lieluma un palielināšanās ātruma. [6]Galvenie simptomi bieži kļūst:

• sāpes galvā ar saasināšanos no rīta un atvieglojumu pēc vemšanas lēkmes;
• slikta dūša un vemšana;
• redzes traucējumi;
• Vestibulārās problēmas (kas ir pamanāmas pat ejot);
• vājuma sajūta, nejutīgums pusē viņa ķermeņa;
• personības, uzvedības traucējumi;
• krampji;
• runas un dzirdes problēmas;
• pastāvīga un nemotivēta noguruma sajūta, miegainība;
• akadēmisko sniegumu un darba spēju pasliktināšanās;
• svara svārstības vienā vai otrā virzienā;
• endokrīnās sistēmas traucējumi;
• zīdaiņiem - galvas tilpuma palielināšanās, fontanela izmērs.

Posmi

Astrocitoma tiek klasificēta pēc tās mikroskopiskajām īpašībām. Turklāt audzēju vērtē pēc ļaundabīgā audzēja stadijas: izteiktākas strukturālās izmaiņas liecina par lielāku ļaundabīguma pakāpi.

Pirmās un otrās pakāpes smadzeņu piloidās astrocitomas ir viena no mazāk ļaundabīgām neoplazmām. Šķiet, ka šādu audzēju šūnas ir mazagresīvas, un to augšana ir salīdzinoši lēna. Šādu jaunveidojumu prognoze ir labvēlīgāka.

Trešās un ceturtās pakāpes astrocitomas ir ļoti ļaundabīgas, agresīvas. Viņiem ir raksturīga strauja izaugsme un attīstība. Prognoze parasti ir nelabvēlīga.

Zemas ļaundabīgās astrocitomas ietver:

• nepilngadīgo piloīda astrocitoma;
• pilomiksoīda astrocitoma;
• -pleomorfā ksantoastrocitoma;
• -milzu šūnu subependimāla, difūza (fibrilāra) astrocitoma.

Ļoti ļaundabīgi audzēji ietver:

• anaplastiska, pleomorfa anaplastiska astrocitoma;
• glioblastoma;
• vidējā difūzā glioma.

Komplikācijas un sekas

Piloīda astrocitoma ir zema ļaundabīga audzēja audzējs. Tās pārveide par augstāku ļaundabīgo audzēju pakāpi ir reta. Pacientiem ar piloīdu astrocitomu desmit gadu dzīvildze tiek lēsta aptuveni 10%. Tomēr mazu bērnu prognoze vairumā gadījumu ir daudz sliktāka nekā pusaudžiem un vecākiem cilvēkiem.

Patoloģija ir lēni attīstošs audzējs, kas aug pakāpeniski. Bērnībā slimība biežāk skar smadzenītes un redzes ceļu. Pamata veids, kā novērst patoloģisko procesu, tiek uzskatīts par operāciju. Bet diemžēl ne vienmēr piloīdu astrocitomu var noņemt ķirurģiski. Tas ir saistīts ar paaugstinātu blakus esošo smadzeņu dzīvībai svarīgo struktūru bojājumu risku.

Sekojošie faktori īpaši ietekmē blakusparādību un komplikāciju rašanās iespējamību:

• audzēja procesa ļaundabīguma pakāpe (ļoti ļaundabīgas astrocitomas slikti reaģē uz ārstēšanu un var atkārtoties);
• audzēja procesa lokalizācija (smadzeņu un puslodes astrocitomām ir lielākas izredzes izārstēties, atšķirībā no audzējiem, kas atrodas vidū vai smadzeņu stumbrā);
• pacienta vecums (jo agrāk tiek veikta diagnoze un ārstēšana, jo labāka prognoze);
• Piloīdas astrocitomas izplatība (metastāze citās smadzeņu vai muguras smadzeņu daļās);
• pirmā tipa neirofibromatoze.

Piloīdas astrocitomas atkārtošanās ir samērā izplatīta parādība. Turklāt audzēja recidīvu var novērot gan pirmajos trīs gados pēc ķirurģiskās izņemšanas, gan vēlākā periodā. Tomēr daži jaunveidojumi pat pēc daļējas noņemšanas aptur to augšanu, ko var pielīdzināt pacienta izārstēšanai.

Metastāzes uz muguras smadzenēm piloīdā astrocitomā

Neoplazmas veidošanās pamats nepieder epitēlija audiem, jo ​​tam ir sarežģīta struktūras organizācija. Kad process kļūst ļaundabīgs, reti tiek novērotas metastāzes ārpus smadzeņu struktūrām. Tomēr smadzenēs var veidoties daudzi netipisku šūnu perēkļi, kas izplatās ar asinsriti no citiem orgāniem un audiem. Muguras smadzeņu ļaundabīgo astrocitomu šajā situācijā ir grūti atšķirt no labdabīgas. Neoplazmas noņemšanas operācija var būt sarežģīta, jo trūkst skaidru kontūru.

Pastāv poliklonālu audzēju - tā saukto "audzēju neoplazmā" - attīstības risks. Ārstēšana sastāv no medikamentu kombinācijas, jo pirmais audzējs var reaģēt uz dažām zālēm, bet otrais audzējs uz citiem.

Sarežģītas un metastātiskas astrocitomas biežāk tiek diagnosticētas bērniem un jauniešiem līdz 30 gadu vecumam. Retāk patoloģija tiek konstatēta gados vecākiem cilvēkiem.

Diagnostika Piloīda astrocitoma

Piloīda astrocitoma tiek atklāta vai nu nejauši, vai arī tad, ja pacientam ir acīmredzami neiroloģiski simptomi. Ja ir aizdomas par audzēja procesu, speciālistam jāpārskata pacienta slimības vēsture, jāveic rūpīga izmeklēšana, jāpārbauda redzes un dzirdes funkcija, vestibulārā funkcija un kustību koordinācija, muskuļu spēks un refleksu aktivitāte. Problēmas klātbūtne bieži norāda uz aptuveno neoplazmas lokalizāciju.

Pamatojoties tikai uz izmeklējuma rezultātiem, ārsts var nosūtīt pacientu uz konsultāciju pie neirologa vai neiroķirurga.

Piloidālās astrocitomas laboratoriskās diagnostikas ietvaros tiek veikti testi, izmantojot šķidrumu, asinis un citus bioloģiskos šķidrumus, kuros, visticamāk, tiks atklātas audzēja šūnas. Tiek pārbaudīts arī hormonālais fons un onkomarķieri.

Šķidrumu iegūst ar mugurkaula punkciju: vietējā anestēzijā ar īpašu adatu caurdur ādu, muskuļu audus un muguras smadzeņu apvalku. Pēc tam ar šļirci tiek izsūknēts nepieciešamais šķidruma daudzums.

Bioloģiskos šķidrumus bieži izmanto arī konkrētu mikroskopisku ģenētiskā materiāla fragmentu noteikšanai. Tie ir biomarķieri un onkomarķieri. Mūsdienās klīniskajā praksē plaši tiek izmantota piloīdu astrocitomas diagnostika, izmantojot onkomarķierus.

Instrumentālo diagnostiku var attēlot ar šādām procedūrām:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija ir klasiskas smadzeņu struktūru izmeklēšanas metodes. Pamatojoties uz iegūtajiem attēliem, speciālists ne tikai identificē audzēja procesu, bet arī precizē tā lokalizāciju un piederības veidu. Tajā pašā laikā magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par visoptimālāko pētījumu, kas atšķirībā no CT ir informatīvāks un mazāk kaitīgs ķermenim.
• PET - pozitronu emisijas tomogrāfiju - izmanto smadzeņu jaunveidojumu (īpaši ļaundabīgu agresīvu audzēju) noteikšanai. Pirms diagnozes noteikšanas pacientam tiek injicēts radioaktīvs komponents, kas paliek audzēja šūnās.
• Audu biopsija ietver iegūtā parauga ņemšanu un pārbaudi. Procedūru var veikt atsevišķi vai kā daļu no operācijas, lai noņemtu piloīdu astrocitomu. Atsevišķa biopsija biežāk tiek praktizēta, ja aizdomīgajai neoplazmai ir grūti piekļūt vai tā ir lokalizēta dzīvībai svarīgās smadzeņu struktūrās ar augstu bojājumu risku ķirurģiskas iejaukšanās laikā.
• Ģenētiskie testi palīdz noteikt mutācijas audzēja struktūrās.

Piloidālās astrocitomas diagnoze gandrīz vienmēr ir jāprecizē. Šim nolūkam ir iespējams izmantot citus diagnostikas palīgmetožus, piemēram, redzes lauka pētījumus, izsauktos potenciālus u.c.

Diferenciālā diagnoze

Ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu diezgan labi tiek vizualizēta neirinoma, meningioma, holesteatoma, hipofīzes adenoma un daudzi citi smadzeņu audzēji. Bet gliomu noteikšana, astrocitomu atdalīšana no metastāzēm vai iekaisuma perēkļiem var saskarties ar dažām grūtībām.

Jo īpaši kontrastvielas neuzkrājas gandrīz pusē labdabīgo astrocitomu, radot problēmas audzēju un neaudzēju slimību diferencēšanā.

Ir svarīgi veikt daudzpusīgu diagnostiku, lai atšķirtu piloīdu astrocitomu no smadzeņu neoplazmām, kas nav audzēji, iekaisuma patoloģijām (mikrobu fokālais encefalīts, abscess, asinsvadu bojājums) un pēcoperācijas rētas nekrotiskās vai granulācijas anomālijas.

Maksimālo diagnostisko informāciju nodrošina magnētiskās rezonanses attēlveidošanas un pozitronu emisijas tomogrāfijas kombinācija.

Profilakse

Tā kā precīzu piloīdu astrocitomas parādīšanās cēloni zinātnieki nevar nosaukt, nav īpašas patoloģijas profilakses. Visiem profilaktiskajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz veselīga dzīvesveida saglabāšanu, galvas un muguras traumu novēršanu un vispārēju ķermeņa nostiprināšanu.

Profilakses pamats ir:

• Daudzveidīgs veselīgas dabīgas pārtikas uzturs, kurā pārsvarā ir dārzeņi, augļi, garšaugi, rieksti, sēklas un ogas;
• pilnīga alkoholisko, tonizējošo, gāzēto, enerģijas dzērienu izslēgšana, kafijas patēriņa samazināšana līdz minimumam;
• Nervu sistēmas stabilizācija, izvairīšanās no stresa, konfliktiem, skandāliem, cīņa ar fobijām un neirozēm;
• pietiekama atpūta, kvalitatīvs miegs naktī, lai atjaunotu smadzeņu darbību;
• veselīgas fiziskās aktivitātes, ikdienas pastaigas svaigā gaisā, izvairoties no pārslodzes – gan fiziskas, gan garīgas;
• pilnīga smēķēšanas un narkotiku lietošanas pārtraukšana;
• darba kaitīgās ietekmes samazināšana (ķimikāliju, pesticīdu negatīvā ietekme, pārmērīgs karstums utt.).

Prognoze

Piloīdai astrocitomai nav viennozīmīgas prognozes, jo tā ir atkarīga no daudziem faktoriem un apstākļiem. Ietekmē ietilpst:

• pacienta vecums (jo agrāk slimība sākas, jo nelabvēlīgāka ir prognoze);
• audzēja procesa atrašanās vieta;
• uzņēmība pret ārstēšanu, terapeitisko pasākumu savlaicīgums un pilnīgums;
• ļaundabīgo audzēju pakāpe.

Pie I ļaundabīgo audzēju pakāpes slimības iznākums var būt nosacīti labvēlīgs, pacients var dzīvot apmēram piecus līdz desmit gadus. III-IV ļaundabīgo audzēju pakāpēs paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni 1-2 gadi. Ja mazāk ļaundabīga piloīda astrocitoma tiek pārveidota par agresīvāku audzēju, tad uz metastāžu izplatīšanās fona prognoze ievērojami pasliktinās.