Piloīda astrocitoma

Medicīnisko terminu pilocitiskā astrocitoma tiek izmantota, lai apzīmētu neoplazmas, kuras agrāk sauc par cistiskajām cerebrālajām astrocitomām, vai nu hipotalāma-parietālajiem gliomām, vai mazuļu pilocītu astrocitomām. Audzēja process nāk no neiroglia un visbiežāk ietekmē bērnu un pusaudžu pacientus, kaut arī tas var rasties gados vecākiem cilvēkiem. Audzējs var būt gan labdabīgs, gan ļaundabīgs. Ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska. [1]

Epidemioloģija

Nosaukums "Piloid" ir pazīstams kopš pagājušā gadsimta 30. gadiem. To izmantoja, lai aprakstītu astrocitomas ar matiem līdzīgiem bipolāriem zariem to šūnu struktūrā. Pašlaik Piloid Astrocytoma ir audzējs, kuram iepriekš bija daudz vārdu, ieskaitot "Polar Spongioblastoma", "nepilngadīgo astrocitomu" un citi. Piloid astrocitoma pieder pie zemu ļaundabīgu audzēju jaunveidojumu kategorijas: Saskaņā ar PVO audzēja procesu klasifikāciju - I pakāpi.

Piloid astrocitoma ir visizplatītākā smadzeņu jaunveidojums pediatrijā. Tas veido vairāk nekā 30% no visām gliomām, kas attīstās vecumā no jaundzimušajiem līdz 14 gadiem, un vairāk nekā 17% no visiem primārajiem smadzeņu jaunveidojumiem bērnībā. Papildus bērniem par slimību bieži ziņo jauniem pieaugušajiem no 20 līdz 24 gadiem. Pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem, patoloģija tiek atzīmēta retāk.

Piloid astrocitoma var attīstīties jebkurā centrālās nervu sistēmas daļā. Bieži vien slimība ietekmē redzes nervu, hipotalāmu/chiasmu, cerebrālās puslodes, bazālās ganglijas/talamusu un smadzeņu stumbru. Bet lielais vairums šādu jaunveidojumu ir vai nu smadzenīšu vai smadzeņu audzēju astrocitomas.

Cēloņi Piloīda astrocitoma

Piloid astrocitomas attīstības cēloņi pašlaik ir slikti izprotami. Jādomā, ka embrionālās attīstības stadijā veidojas daži audzēju veidi. Bet zinātnieki vēl nav spējuši izsekot šīs patoloģijas izcelsmes mehānismam. Nav arī noskaidrots, kā novērst vai bloķēt slimības attīstību.

Dažos gadījumos to izraisa citas patoloģijas terapijas starojuma iedarbība galvas vai kakla reģionā. Piloid astrocitomas riski ir nedaudz augstāki pacientiem ar neirofibromatozes 2. tipa un piena dziedzeru audzējiem. Var būt hormonālā fona ietekme, proti, progesterona, estrogēnu un androgēnu līmenis.

Neiroķirurģiskajiem onkologiem tagad ir nedaudz vairāk informācijas par piloid astrocitomu nekā pirms 20-30 gadiem. Tomēr šīs slimības attīstībā joprojām ir daudz neatrisinātu problēmu. Protams, starp iespējamiem audzēja cēloņiem ir radiocauzes sekas, onkovīrusu ietekme, ģenētiskā predispozīcija, sliktu ieradumu nelabvēlīgā ietekme, ekoloģija un profesionālais apdraudējums. [2]

Riska faktori

Pašlaik eksperti nevar nosaukt vienu garantētu riska faktoru piloid astrocitomas attīstībai. Neskatoties uz to, ir pieejama informācija par iespējamiem faktoriem:

• Vecums. Par lielāko piloid astrocitomu skaitu ziņo no 0 līdz 14 gadu vecumam.
• Vides ietekme. Īpaši nelabvēlīga loma ir regulāriem kontaktiem ar pesticīdiem, naftas produktiem, šķīdinātājiem, polivinilhlorīdam utt.
• Ģenētiskās patoloģijas. Ir zināma astrocitomas attīstības saistība ar neirofibromatozi, bumbuļveida sklerozi, li-fraumeni un hipelu-lindau sindromiem un bazālo šūnu Nevus sindromu.
• Kraniocerebrālie ievainojumi un krampju sindroms, lietojot pretkrampju līdzekļus.
• Jonizējošā starojuma iedarbība (radons, rentgena stari, gamma stari, citi enerģijas staru veidi).

Pathogenesis

Piloid astrocitoma ir glia audzēja tips. Tā attīstības šūnu bāze ir astrocīti-zvaigznei līdzīgas vai zirneklim līdzīgas šūnas, ko sauc arī par neiroglialām. Astrocītu mērķis ir atbalstīt neironus, smadzeņu pamata struktūras. No šīm šūnām ir atkarīgs no nepieciešamo vielu piegādes no asinsvadu sienām līdz neironu membrānai. Šūnu struktūras piedalās nervu sistēmas veidošanā, uztur šķidruma starpšūnu noturību.

Piloid astrocitoma smadzeņu baltajā vielā veidojas, pamatojoties uz šķiedru, šķiedru šūnām un pelēkajā vielā - no protoplazmatiskajām šūnām. Gan pirmais, gan otrais variants nodrošina neironu aizsardzību no ķīmisko un citu traumatisko faktoru agresīvās iedarbības. Zvaigžņu līdzīgas struktūras nodrošina nervu šūnas ar barību un atbilstošu asins plūsmu smadzenēs un muguras smadzenēs. [3]

Audzēja process visbiežāk var ietekmēt:

• Smadzeņu puslodes, kas saistītas ar atmiņas procesiem, problēmu risināšanu, domāšanu un sajūtu;
• Cerebellum, kas ir atbildīgs par vestibulārā aparāta un koordinācijas regulēšanu;
• Smadzeņu kāts, kas atrodas zem puslodes un smadzenīšu priekšpusē, kas ir atbildīgs par elpošanas un gremošanas funkcijām, sirdsdarbību un asinsspiedienu.

Simptomi Piloīda astrocitoma

Var aizdomas par piloid astrocitomas klātbūtni, ja ir problēmas ar motorisko koordināciju. Vairumā gadījumu šis simptoms norāda uz smadzenīšu funkcijas traucējumiem, kas bieži rodas audzēja attīstības dēļ. Kopumā klīnisko ainu veido tādi faktori kā lokalizācija, neoplazmas lielums. Astrocitomas klātbūtne daudziem pacientiem negatīvi ietekmē runas kvalitāti, daži pacienti sūdzas par atmiņas un vizuālās funkcijas pasliktināšanos.

Piloid astrocitoma ar lokalizāciju smadzeņu kreisajā pusē var izraisīt ķermeņa labās puses paralīzi. Pacientiem ir smagas un pastāvīgas galvassāpes, tiek ietekmēti gandrīz visi jutīguma veidi. Lielākā daļa pacientu norāda uz smaga vājuma parādīšanos, sirds traucējumiem (jo īpaši aritmijas, tahikardija). Asinsspiediena indikatori ir nestabili.

Ja Piloid astrocitoma atrodas hipofīzes, hipotalāma reģionā, tiek ietekmēta endokrīnā funkcija. [4]

Atkarībā no piloid astrocitomas atrašanās vietas, tā klīniskais attēls arī atšķiras. Neskatoties uz to, pirmās patoloģijas pazīmes vairumā gadījumu ir aptuveni vienādas. [5] Mēs runājam par šādām izpausmēm:

• Galvas sāpes (regulāras, migrēnai līdzīgas, intensīvas, uzbrukumam līdzīgas);
• Reibonis;
• Vispārējs vājums, salaušana;
• Slikta dūša, dažreiz vemšana, bieži ar pastiprināšanos dažās rīta stundās;
• Runas traucējumi, vizuālie un/vai dzirdes traucējumi;
• Pēkšņi nemotivētas garastāvokļa svārstības, uzvedības izmaiņas;
• Krampji;
• Vestibulārie traucējumi;
• Asinsspiediena svārstības.

Pirmās pazīmes, atkarībā no piloid astrocitomas lokalizācijas:

• Cerebellum: koordinācija un vestibulārā aparāta traucējumi.
• Smadzeņu puslodes: labais - smags vājums kreiso ekstremitāšu, kreisajā pusē - vājums ķermeņa labajā pusē.
• Frontālās smadzenes: personība un uzvedības traucējumi.
• Tumšā daļa: smalku motorisko prasmju traucējumi, sajūtu patoloģijas.
• Pakausmas daļa: halucināciju izskats, redzes pasliktināšanās.
• Laika: runas traucējumi, atmiņas un koordinācijas traucējumi.

Piloid astrocitoma bērniem

Piloid astrocitomas simptomatoloģiju bērnībā raksturo tā daudzveidība. Dažiem bērniem izpausmes pastiprinās pakāpeniski, kas ir raksturīgāka maziem zemu ļaundabīgu audzējiem.

Kopumā pediatriskā klīniskā aina ir atkarīga gan no mazuļa vecuma, gan no piloid astrocitomas paplašināšanās atrašanās vietas, lieluma un ātruma. [6] Galvenie simptomi bieži kļūst:

• Sāpes galvā, ar saasinājumu no rīta un atvieglojumu pēc vemšanas;
• Slikta dūša un vemšana;
• Redzes traucējumi;
• Vestibulārā aparāta problēmas (kas ir pamanāmas pat pastaigā);
• Vājuma sajūta, nejutīgums uz pusi viņa ķermeņa;
• Personība, uzvedības traucējumi;
• Krampji;
• Runas un dzirdes problēmas;
• Pastāvīga un nemotivēta noguruma sajūta, miegainība;
• Akadēmiskā snieguma pasliktināšanās un spēja strādāt;
• Svara svārstības vienā vai otrā virzienā;
• Endokrīnie traucējumi;
• Zīdaiņiem - galvas tilpuma palielināšanās, fontaneļa lielums.

Posmi

Astrocitoma tiek klasificēta atbilstoši tās mikroskopiskajām īpašībām. Turklāt neoplazmu novērtē pēc ļaundabīgā audzēja stadijas: izteiktākas strukturālās izmaiņas norāda uz augstāku ļaundabīgo audzēju pakāpi.

Smadzeņu pirmās un otrās pakāpes piloīdās astrocitomas ir vienas no mazāk ļaundabīgajām jaunveidojumiem. Šādu audzēju šūnas, šķiet, ir zemas agresīvas, un to augšana ir salīdzinoši lēna. Šādu neoplazmu prognoze ir labvēlīgāka.

Trešās un ceturtās pakāpes astrocitomas ir ļoti ļaundabīgas, agresīvas. Viņiem raksturīga strauja izaugsme un attīstība. Prognoze parasti ir nelabvēlīga.

Zema ļaundabīga astrocitomas ietver:

• Nepilngadīgo piloid astrocitoma;
• Pilomomoksoīda astrocitoma;
• -pleomorfs ksanthoastrocitoma;
• -Giant-šūnu subependimālā, difūzā (fibrilārā) astrocitoma.

Ļoti ļaundabīgi jaunveidojumi ietver:

• Anaplastiska, pleomorfiska anaplastiskā astrocitoma;
• Glioblastoma;
• Vidējā difūzā glioma.

Komplikācijas un sekas

Piloid astrocitoma ir zema ļaundabīgu audzēju neoplazma. Tā pārveidošana par augstāku ļaundabīgu audzēju ir reti sastopama. Pacientiem ar piloid astrocitomu tiek lēsts, ka desmit gadu izdzīvošanas līmenis ir aptuveni 10%. Tomēr prognoze maziem bērniem vairumā gadījumu ir daudz sliktāka nekā pusaudžiem un vecākiem cilvēkiem.

Patoloģija ir lēnām attīstošs audzējs, kas aug posmos. Bērnībā slimība biežāk ietekmē smadzenīšu un vizuālo ceļu. Pamats veids, kā novērst patoloģisko procesu, tiek uzskatīts par operāciju. Bet diemžēl ne vienmēr piloida astrocitomu var noņemt ķirurģiski. Tas ir saistīts ar paaugstinātu kaitējumu riskiem tuvumā esošajām smadzeņu svarīgajām struktūrām.

Šādiem faktoriem ir īpaša ietekme uz nelabvēlīgas ietekmes un komplikāciju attīstības iespējamību:

• Audzēja procesa ļaundabīgā audzēja pakāpe (ļoti ļaundabīgas astrocitomas nereaģē labi uz ārstēšanu un var atkārtoties);
• Audzēja procesa lokalizācija (smadzenīšu un puslodes astrocitomām ir lielākas izārstēšanas iespējas, atšķirībā no jaunveidojumiem, kas atrodas vidējā vai smadzeņu stumbijā);
• Pacienta vecums (jo agrāk diagnoze un ārstēšana, jo labāka ir prognoze);
• Piloid astrocitomas izplatība (metastāzēšana uz citām smadzeņu vai muguras smadzeņu daļām);
• Neirofibromatozes pirmā tipa.

Piloid astrocitomas atkārtošanās ir samērā izplatīta. Turklāt audzēja atkārtošanos var novērot gan pirmajos trīs gados pēc ķirurģiskas noņemšanas, gan vēlāk. Neskatoties uz to, daži jaunveidojumi pat pēc daļējas noņemšanas aptur to augšanu, ko var pielīdzināt pacienta izārstēšanai.

Metastāzes muguras smadzenēm piloida astrocitomā

Neoplazmas veidošanās pamats nepieder epitēlija audiem, jo tam ir sarežģīta strukturāla organizācija. Kad process kļūst ļaundabīgs, metastāzes ārpus smadzeņu struktūrām reti tiek novērota. Tomēr smadzeņu iekšpusē var veidoties daudz netipisku šūnu perēkļi, kas ir izplatīti ar asinsriti no citiem orgāniem un audiem. Muguras smadzeņu ļaundabīgu piloid astrocitomu šajā situācijā ir grūti atšķirt no labdabīga. Neoplazmas noņemšanas operācija var būt sarežģīta, jo trūkst skaidru kontūru.

Pastāv risks attīstīt poliklonālus audzējus - tā sauktos "neoplazmas neoplazmā". Ārstēšana sastāv no medikamentu kombinācijas, jo pirmais audzējs var reaģēt uz dažiem medikamentiem un otro audzēju citiem.

Kompleksas un metastātiskas astrocitomas biežāk tiek diagnosticētas bērniem un jauniešiem, kas jaunāki par 30 gadiem. Patoloģija retāk sastopama vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Diagnostika Piloīda astrocitoma

Piloid astrocitoma tiek atklāta nejauši vai tad, kad pacientam ir acīmredzami neiroloģiski simptomi. Ja ir aizdomas par audzēja procesu, speciālistam jāpārskata pacienta slimības vēsture, jāveic rūpīga pārbaude, jāpārbauda vizuālā un dzirdes funkcija, vestibulārā aparāta funkcija un kustību koordinācija, muskuļu spēks un refleksa aktivitāte. Problēmas klātbūtne bieži norāda uz aptuveno neoplazmas lokalizāciju.

Balstoties uz tikai pārbaudes rezultātiem, ārsts var nodot pacientu pie neirologa vai neiroķirurga, lai saņemtu konsultācijas.

Kā daļu no piloid astrocitomas laboratorijas diagnozes, tiek veiktas testi uz šķidrumiem, asinīm un citiem bioloģiskiem šķidrumiem, kuros, visticamāk, tiks atklātas audzēja šūnas. Tiek pārbaudīts arī hormonālais fons un oncomarkers.

Šķidrumu iegūst ar mugurkaula punkciju: vietējā anestēzijā ādu, muskuļu audu un muguras smadzeņu apvalku izmanto īpašu adatu. Tad nepieciešamais šķidruma tilpums tiek izsūknēts, izmantojot šļirci.

Bioloģiskos šķidrumus bieži izmanto arī ģenētiskā materiāla specifisko mikroskopisko fragmentu noteikšanai. Tie ir biomarķieri un oncomarkers. Mūsdienās klīniskajā praksē tiek plaši izmantota piloid astrocitomas diagnoze, izmantojot oncomarkerus.

Instrumentālo diagnozi var attēlot ar šādām procedūrām:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija ir klasiskas metodes smadzeņu struktūru pārbaudei. Balstoties uz iegūtajiem attēliem, speciālists ne tikai identificē audzēja procesu, bet arī norāda tā lokalizāciju un piederības veidu. Tajā pašā laikā magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par optimālāko pētījumu, kas ir informatīvāks un mazāk kaitīgs ķermenim, atšķirībā no CT.
• PET - pozitronu emisijas tomogrāfiju - izmanto, lai noteiktu smadzeņu jaunveidojumus (īpaši ļaundabīgus agresīvus audzējus). Pirms diagnozes pacientam tiek ievadīts radioaktīvs komponents, kas kavējas audzēja šūnās.
• Audu biopsija ietver iegūtā parauga ņemšanu un pārbaudi. Procedūru var veikt atsevišķi vai kā daļu no operācijas, lai noņemtu piloid astrocitomu. Biežāk tiek praktizēta patstāvīga biopsija, ja aizdomās turēto neoplazmu ir grūti piekļūt vai ir lokalizēta dzīvībai svarīgās smadzeņu struktūrās ar augstu kaitējumu risku ķirurģiskas iejaukšanās laikā.
• Ģenētiskie testi palīdz noteikt mutācijas audzēja struktūrās.

Gandrīz vienmēr ir jānoskaidro piloid astrocitomas diagnoze. Šim nolūkam ir iespējams izmantot citas papildu diagnostikas metodes, piemēram, redzes lauka pētījumus, izraisītus potenciālus utt.

Diferenciālā diagnoze

Neirinoma, meningioma, holesteatoma, hipofīzes adenoma un daudzi citi smadzeņu audzēji tiek vizualizēti diezgan labi ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Bet gliomu noteikšana, astrocitomu atšķirība no metastāzēm vai iekaisuma perēkļiem var saskarties ar dažām grūtībām.

Jo īpaši kontrastvielas netiek uzkrātas gandrīz pusē labdabīgu astrocitomu, radot problēmas diferencēšanā audzēja un audzēja slimības, kas nav audzēja.

Ir svarīgi veikt daudzšķautņainu diagnozi, lai atšķirtu piloid astrocitomu no smadzeņu neoplazmu, kas nav audzēja, neoplazmas, iekaisuma patoloģijas (mikrobiālā fokālā encefalīts, abscess, asinsvadu bojājums) un pēcoperācijas rētas nekrotiskas vai granulācijas patoloģijas.

Maksimālo diagnostisko informāciju sniedz magnētiskās rezonanses attēlveidošanas un pozitronu emisijas tomogrāfijas kombinācija.

Profilakse

Tā kā precīzs piloid astrocitomas zinātnieku parādīšanās cēlonis nevar nosaukt, nav īpašas patoloģijas profilakses. Visiem profilaktiskajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz veselīga dzīvesveida saglabāšanu, galvas un muguras traumu novēršanu un ķermeņa vispārēju stiprināšanu.

Profilakses pamats ir:

• Daudzveidīga veselīgu dabisko pārtikas produktu uzturs ar dominējošu dārzeņu, augļu, augu, riekstu, sēklu un ogas daļu uzturā;
• Pilnīga alkoholisko, tonizējošo, gāzētu, enerģijas dzērienu izslēgšana, kafijas patēriņa samazināšana līdz minimumam;
• Nervu sistēmas stabilizācija, izvairīšanās no stresa, konfliktiem, skandāliem, cīņas fobijām un neirozēm;
• Pietiekama atpūta, kvalitatīvs miegs naktī, lai atjaunotu smadzeņu sniegumu;
• Veselīgas fiziskās aktivitātes, ikdienas pastaigas svaigā gaisā, izvairoties no pārslodzes - gan fiziskas, gan garīgas;
• Pilnīga smēķēšanas un narkotiku lietošanas pārtraukšana;
• Kaitīgas profesionālās ietekmes samazināšana (ķīmisko vielu, pesticīdu, pārmērīga karstuma negatīvā ietekme utt.).

Prognoze

Piloid astrocitomai nav nepārprotamas prognozes, jo tā ir atkarīga no daudziem faktoriem un apstākļiem. Ietekme ietver:

• Pacienta vecums (jo agrāk slimība sākas, jo nelabvēlīgāka ir prognoze);
• Audzēja procesa atrašanās vieta;
• Jutība pret ārstēšanu, savlaicīgumu un terapeitisko pasākumu pilnīgumu;
• Ļaundabīgu audzēju pakāpe.

IS ļaundabīgo audzēju pakāpē slimības iznākums var būt nosacīti labvēlīgs, pacients var dzīvot apmēram piecus līdz desmit gadus. III-IV ļaundabīgo audzēju pakāpē dzīves ilgums ir apmēram 1-2 gadi. Ja mazāk ļaundabīga piloid astrocitoma tiek pārveidota par agresīvāku audzēju, tad uz metastāžu izplatīšanas fona, prognoze ir ievērojami pasliktināta.