Sirmi mati bērniem

Vai bērnam var būt sirmi mati? Jā viņi var.

Kāpēc tie parādās un ko tas nozīmē? Tas nozīmē, ka matu folikulās ir pazemināts matu krāsojošā pigmenta melanīna līmenis vai tā pilnīga neesamība.

Polioze ir arī medicīnisks termins, kas apzīmē iekrāsotu matu plankumus uz matu līnijas pieres, uzacīm un/vai skropstām, kā arī pelēku matu plankumus citur galvas ādā. Polioze var rasties pat jaundzimušajiem.

Iemesli, kāpēc bērnam ir sirmi mati

Cēloņi tādam simptomam kā sirmi mati bērnam - fokusa vai difūza matu hipopigmentācija (depigmentācija) vai hipomelanoze .

Šo stāvokli var izraisīt:

• vitiligo ;[1]
• Albīnisms bērniem vai piebaldisms (nepilnīgs albīnisms);[2]
• hipomelanoze Ito, reta neirodermatoloģiska slimība, kas saistīta ar X-hromosomu anomālijām, kas izpaužas kā skeleta deformācijas, oftalmoloģiskas novirzes (nistagms, šķielēšana, katarakta) un CNS anomālijas (intelektuālā un motoriskā atpalicība);[3]
• Reklinghauzena slimība vai iedzimta I tipa neirofibromatoze;,[4][5]
• bumbuļveida skleroze - ģenētisks traucējums ar autosomāli dominējošu iedzimtību, kurā bērnam dzimšanas brīdī ir sirmi mati un hipopigmentēti ādas plankumi;[6]
• Chediak-Higashi sindroms (Chediak-Higashi);[7]
• Vogt-Koyanagi sindroms (vai Vogt-Koyanagi-Harada slimība) ar varavīksnenes un acs asinsvadu iekaisumu, dzirdes problēmām un izteiktu neiroloģisko klīniku;[8]
• saistīts ar iedzimtām gēnu mutācijām, Griscelli sindromu, kam ir trīs formas un dažādi nepigmentāri, neiroloģiski un imūni simptomi;[9]
• Greivsa slimība vai hipertireoze bērniem un [10]Hašimoto slimība vai autoimūns tiroidīts .

Vārdenburgas sindroma gadījumā sirmi mati jaundzimušajam bērnam (gar pieri) nav vienīgā patoloģijas pazīme, un bērniem var būt varavīksnenes heterohromija (dažādu krāsu acis); hipertelorisms (plats deguna tilts) un sinofrīze (saaugušas uzacis); sensorineirāls dzirdes zudums, krampji, audzēju masas. Šī sindroma izplatība iedzīvotāju vidū tiek lēsta vienā gadījumā uz 42-50 tūkstošiem cilvēku, un nedzirdīgo skolās, pēc dažiem datiem, vienam bērnam no 30 ir Vārdenburgas sindroms. [11]Tajā pašā laikā, ja jaundzimušajam kopš dzimšanas tiek diagnosticēts zarnu aizsprostojums vai aizcietējums (iedzimta resnās zarnas aganglioze vai Hiršprunga slimība), tad tiek diagnosticēts Vārdenburgas-Šaha sindroms. [12]Un, ja to apvieno ar ekstremitāšu muskuļu hipoplāziju un locītavu kontraktūrām - Kline-Waardenburg sindroms.[13]

Riska faktori

Starp riska faktoriem melanīna sintēzes traucējumiem eksperti atzīmē:

• nepietiekamība un/vai olbaltumvielu un enerģijas nepietiekams uzturs;
• cianokobalamīna - B12 vitamīna - deficīts ar kaitīgas anēmijas attīstību (diezgan bieži sastopama vegānismā), kā arī šī vitamīna un folijskābes (B9 vitamīna) deficīts grūtniecības laikā mātei, kas bērnam izraisa megaloblastisku anēmiju;
• vara trūkums organismā;
• problēmas ar vairogdziedzeri;
• virsnieru mazspēja;
• hroniska smago metālu (svina) iedarbība.

Patoģenēze

No embrija nervu cekulas neiroektodermām šūnām (melanoblastiem) veidojas melanīnu producējošās šūnas, melanocīti, kas izplatās audos un tālāk tiek pārveidoti. Melanocīti atrodas ne tikai ādā un matu folikulās, bet arī citos ķermeņa audos (smadzeņu membrānā un sirdī, acu un iekšējās auss asinsvados).

Matu vārpstas melanīna ražošana (folikulu melanoģenēze), oksidējot L-tirozīnu, nenotiek nepārtraukti, kā epidermā, bet gan cikliski, atkarībā no matu augšanas fāzes . Anagēna sākumā melanocīti vairojas, nobriest līdz šī posma beigām, un pēc tam - katagena periodā - notiek apoptoze (nāve). Un viss šis process ir atkarīgs no dažādiem faktoriem, un to regulē daudzi fermenti, strukturālie un regulējošie proteīni utt.

Melanīna veidošanās un transportēšana no melanocītiem uz keratinocītiem matu folikulās ir atkarīga ne tikai no tā prekursoru (5,6-dihidroksiindolu, L-dopahinona, DOPA-hroma) klātbūtnes, bet arī no daudziem auto- un endokrīnās sistēmas faktoriem. Pētnieki secināja, ka folikulu melanocīti – salīdzinot ar ādas melanocītiem – ir jutīgāki pret peroksīdu un brīvo radikāļu iedarbību, proti, tos vieglāk bojā oksidatīvais stress.

Piemēram, mutācijas tirozināzes gēnā (TYR), varu saturošā enzīmā, kas katalizē melanīna sintēzi no aminoskābes tirozīna, izraisa minimālu melanīna veidošanos vai vispār neveidojas visās albīnisma formās. Kā arī mutācijas TYRP1 un TYRP2 enzīmu gēnos - nozīmīgiem melanoģenēzes dalībniekiem, kas regulē tirozināzes aktivitāti, melanocītu proliferāciju un to melanosomu struktūras stabilitāti.

Tuberozās sklerozes gadījumā (kas rodas vienam bērnam uz 6000 bērniem) patoģenēze ir saistīta ar iedzimtu vai sporādisku gamartīna un tuberīna proteīnu (TSC1 un TSC2) gēnu mutāciju, kas regulē šūnu (tostarp melanocītu) augšanu un proliferāciju..

Tiek uzskatīts, ka daudzsistēmu Vogt-Koyanagi sindroms ir patoloģiskas autoimūnas reakcijas uz melanīnu saturošām šūnām jebkurā ķermeņa audos rezultāts.

Un tādā Orhan slimības kā Vārdenburgas sindroma gadījumā patoloģiskā stāvokļa attīstības mehānisms sakņojas gēnu EDN3, EDNRB, MITF, PAX3, SNAI2 un SOX10 mutācijās, kas ir tieši saistītas ar melanocītu veidošanos.

Lasiet arī: Ādas un tās piedēkļu anatomiski fizioloģiskās īpašības .

Sekas un komplikācijas

Pats par sevi sirmi mati bērniem nevar radīt komplikācijas vai negatīvi ietekmēt veselību.

Tomēr tāda simptoma kā matu krāsas maiņa bērnam var būt saistīta ar citām noteiktu slimību un patoloģisku stāvokļu pazīmēm (norādītas iepriekš), kas rada nopietnus riskus.

Diagnoze

Lai noteiktu matu depigmentācijas cēloni, ir nepieciešama pilnīga vēsture (ieskaitot ģimenes vēsturi).

Tiek veiktas vispārējas asins analīzes un vairogdziedzera hormoni.

Ādas zonu ar depigmentētiem matiem pārbauda ar Vuda lampu un arī ar dermatoskopiju .

Pamatojoties uz visu klīnisko pazīmju novērtējumu un korelāciju, tiek veikta diferenciāldiagnoze.

Profilakse

Konkrēti melanoģenēzes regulēšanas veidi vēl nav atrasti, tāpēc nav pasākumu, lai novērstu iedzimtas melanīna sintēzes anomālijas matu folikulās.

Lai gan pētnieki apgalvo, ka antioksidanti: A, C un E vitamīni, kā arī bioaktīvie savienojumi, kas atrodami zaļumos, ogās un tumšos augļos un spilgtas krāsas dārzeņos, veicina pastiprinātu melanīna sintēzi.

Prognoze

Visticamāk, sirmie mati bērnam būs viņa "zīme" uz mūžu: tāda ir medicīniskā prognoze ģenētiski noteiktiem fokusa vai difūzās pigmentācijas traucējumiem un bāreņu sindromiem.