Fibroelastoze

Termins "fibroelastoze" medicīnā attiecas uz izmaiņām ķermeņa saistaudos, kas aptver iekšējo orgānu un asinsvadu virsmu, ko izraisa elastīgo šķiedru augšanas traucējumi. Šajā gadījumā notiek orgānu sienu un to struktūru sabiezēšana, kas noteikti ietekmē ķermeņa dzīvībai svarīgo sistēmu, jo īpaši sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmu, darbību. Tas savukārt noved pie pacienta pašsajūtas pasliktināšanās, īpaši fiziskas slodzes laikā, ietekmējot dzīves kvalitāti un ilgumu.

Epidemioloģija

Kopumā slimības, ko pavada izmaiņas saistaudos, kas izraisa iekšējo orgānu membrānu un starpsienu sabiezēšanu, var iedalīt 2 grupās: sirds fibroelastoze un plaušu fibroelastoze. Sirds patoloģija var būt gan iedzimta, gan iegūta, ar plaušu slimības formu mēs runājam par iegūto slimību.

Plaušu fibroelastoze sāk veidoties pusmūžā (tuvāk 55-57 gadiem), lai gan pusē gadījumu slimības izcelsme jāmeklē bērnībā. To raksturo "viegls" intervāls, kad slimības simptomu nav. Šajā gadījumā slimībai nav seksuālās izvēles, un tā var vienlīdz skart gan sievietes, gan vīriešus. Šo diezgan reto patoloģiju raksturo izmaiņas plaušu pleiras audos un parenhīmā (funkcionālajās šūnās), galvenokārt plaušu augšējā daivā. Tā kā slimības etioloģija un patoģenēze joprojām nav skaidra, slimība tiek attiecināta uz idiopātiskām patoloģijām. Saskaņā ar medicīnas terminoloģiju to sauc par "pleuroparenhimatozo fibroelastozi".[1]

Sirds fibroelastoze ir vispārināts nosaukums sirds membrānu patoloģijai, ko raksturo to sabiezēšana un samazināta funkcionalitāte. Iedzimtām patoloģijas formām raksturīgs difūzs (plaši izplatīts) sirds iekšējās oderes sabiezējums. Tie ir plāni saistaudi, kas izklāj sirds dobumu (tās nodaļas) un veido tā vārstus.

Pieaugušiem pacientiem parasti tiek diagnosticēta fokusa slimības forma, kad sirds iekšējā virsma ir it kā klāta ar stiprāku un biezāku audu plankumiem (var ietvert ne tikai aizaugušas šķiedras, bet arī trombotiskas masas).

Pusē sirds fibroelastozes gadījumu biezāka kļūst ne tikai sirds siena, bet arī vārstuļi (bikuspidālā mitrālā starp ātriju un kambari, trīskāršā aorta starp kreiso kambara un aortu, pulmonālā starp labo kambara un plaušu artēriju). Tas savukārt var pasliktināt vārstuļa darbību un izraisīt arteriālās atveres sašaurināšanos, kas jau ir maza salīdzinājumā ar citām sirds dobumiem.

Endokarda fibroelastoze medicīnas terminoloģijā tiek saukta par endokarda fibroelastozi (pirmsdzemdību fibroelastoze, endokarda skleroze, augļa endokardīts u.c.). Bet diezgan bieži procesā var tikt iesaistīts arī sirds membrānas vidējais muskuļu slānis.[2]

Miokarda (sirds muskuļu slānis, kas sastāv no kardiomiocītiem) anomālijas, gēnu mutācijas un smagi infekcijas procesi var izraisīt plaši izplatītu fibroelastozes formu, kad procesā tiek iesaistīts ne tikai endokards, bet arī miokards. Parasti displastiski procesi endokardā, ko izraisa dažādi iemesli, notiek pie tā saskares robežas ar muskuļu apvalku, pārkāpjot šī slāņa kontraktilitāti. Dažos gadījumos notiek pat iekšējā slāņa ieaugšana miokardā, kardiomiocītu aizstāšana ar fibroblastiem un šķiedrām, kas ietekmē nervu impulsu vadīšanu un sirds ritmisko darbību.

Sirds membrānas biezumā esošo asinsvadu saspiešana ar sabiezētu miokardu pasliktina miokarda uzturu (miokarda išēmija), kas savukārt var izraisīt sirds muskuļa audu nekrozi.

Endokarda fibroelastozi ar sirds miokarda iesaistīšanos sauc par subendokarda vai endomiokarda fibroelastozi.

Saskaņā ar statistiku, lielākajā daļā šīs retās slimības gadījumu (tikai 0,007% no kopējā jaundzimušo skaita) tiek diagnosticēta sirds kreisā kambara fibroelastoze, lai gan atsevišķos gadījumos process izplatās arī labajā kambarī un ātrijos, t.sk. Vārsti, kas tos atdala.

Sirds fibroelastozi bieži pavada lielu koronāro asinsvadu bojājumi, kas arī pārklāti ar saistaudiem. Pieaugušā vecumā tas bieži notiek uz progresējošas asinsvadu aterosklerozes fona.

Slimību biežāk ziņo Āfrikas tropu valstīs iedzīvotāju vidū ar zemu dzīves līmeni, kam labvēlīgi ietekmē slikts uzturs, biežas infekcijas un daži pārtikas produkti un augi.

Endokarda sabiezējums tiek atzīmēts arī Leflera fibroplastiskā endokardīta pēdējā stadijā, kas skar galvenokārt pusmūža vīriešus. Šīs slimības patoģenēze ir saistīta arī ar infekcijas izraisītājiem, kas izraisa smagas eozinofīlijas attīstību, kas vairāk raksturīga iekšējām parazitārām infekcijām. Šajā gadījumā ķermeņa audi (galvenokārt sirds muskuļi un smadzenes) sāk izjust skābekļa trūkumu (hipoksiju). Neskatoties uz sirds fibroelastozes un Leftera šķiedru endokardīta simptomu līdzību, ārsti tās uzskata par pilnīgi atšķirīgām slimībām.

Cēloņi Fibroelastoze

Fibroelastoze attiecas uz izmaiņām saistaudos dzīvībai svarīgos orgānos: sirdī un plaušās, ko pavada orgānu disfunkcija un kas ietekmē pacienta izskatu un stāvokli. Šī slimība ārstiem ir zināma gadu desmitiem. Sirds iekšējās membrānas (endokarda) fibroelastoze tika aprakstīta 18. Gadsimta sākumā, par līdzīgām izmaiņām plaušās sāka runāt 2 ar pusi gadsimtus vēlāk. Tomēr ārsti nav panākuši galīgo vienošanos par patoloģiskās saistaudu aizaugšanas cēloņiem.

Joprojām nav skaidrs, kas tieši izraisa saista šķiedru augšanas un attīstības traucējumus. Taču zinātnieki ir identificējuši noteiktus šādu izmaiņu riska faktorus, uzskatot tos par iespējamiem (bet ne galīgiem) slimības cēloņiem.

Tādējādi plaušu fibroelastozes, kas tiek uzskatīta par nobriedušu cilvēku slimību, patoģenēzē īpaša loma tiek piešķirta atkārtotiem orgāna infekcijas bojājumiem, kas tiek konstatēti pusei pacientu. Infekcijas izraisa plaušu un pleiras audu iekaisumu, un ilgstošs iekaisums predisponē to fibrotisku transformāciju.

Dažiem pacientiem ģimenē ir bijusi fibroelastoze, kas liecina par iedzimtu predispozīciju. Viņu organismā tiek konstatētas nespecifiskas autoantivielas, kas izraisa ilgstošus nenoteiktas etioloģijas iekaisuma procesus.

Tiek uzskatīts, ka fibrotiskas izmaiņas plaušu audos var izraisīt gastroezofageālā refluksa slimība. Lai gan šī saite, visticamāk, ir netieša. Tāpat tiek uzskatīts, ka fibroelastozes risks ir lielāks arī tiem, kam ir sirds un asinsvadu slimības vai plaušu tromboze.

Plaušu fibroelastoze jaunā un jaunā vecumā var atgādināt par sevi grūtniecības laikā. Parasti slimība uzglūn apmēram 10 un vairāk gadus, taču tā var izpausties arī agrāk, iespējams, topošās māmiņas organisma palielinātās slodzes un hormonālo izmaiņu dēļ, taču precīza skaidrojuma pagaidām nav. Tomēr šāds slimības attīstības modelis tika novērots 30% izmeklēto reproduktīvā vecuma pacientu.

Grūtniecība pati par sevi nevar izraisīt slimību, taču tā var paātrināt notikumu attīstību, kas ir ļoti skumji, jo slimības letalitāte ir ļoti augsta, un paredzamais dzīves ilgums fibroelastozes gadījumā ir zems.

Sirds fibroelastozi vairumā gadījumu var attiecināt uz bērnu slimībām. 4-7 mēnešus vecam auglim iedzimta patoloģija tiek atklāta jau pirmsdzemdību periodā, bet diagnozi var apstiprināt tikai pēc bērna piedzimšanas. Šīs slimības formas patoģenēzē tiek ņemti vērā vairāki iespējamie negatīvie faktori: mātes infekcijas-iekaisuma slimības, kas tiek pārnestas uz augli, sirds membrānu attīstības anomālijas, sirds audu asins piegādes traucējumi, ģenētiskās mutācijas, skābeklis. Trūkums.

Tiek uzskatīts, ka starp infekcijām vislielāko patoģenētisko ieguldījumu sirds fibroelastozes attīstībā dod vīrusi, jo tie iegulst ķermeņa šūnās, iznīcina tās, maina audu īpašības. Neveidotā augļa imūnsistēma atšķirībā no topošās mātes imunitātes nevar nodrošināt viņam aizsardzību pret šiem patogēniem. Pēdējais var neizjust vīrusu infekcijas sekas, savukārt auglim pārnestā intrauterīnā infekcija var izraisīt dažādu anomāliju parādīšanos.

Daži zinātnieki uzskata, ka fibroelastozes infekciozās formas patoģenēzē izšķirošā loma ir infekcijai, kas skar augli līdz 7 mēnešu vecumam. Pēc tam tas var izraisīt tikai iekaisīgu sirds slimību (miokardītu, endokardītu).

Sirds membrānu un vārstuļu attīstības novirzes var izraisīt vai nu iekaisuma process, vai neadekvātas autoimūnas reakcijas, kuru rezultātā imūnsistēmas šūnas sāk uzbrukt paša organisma šūnām.

Gēnu mutācijas izraisa nepareizu saistaudu attīstību, jo gēni satur informāciju par olbaltumvielu struktūru (īpaši kolagēna un elastīna proteīnu) struktūru un uzvedību.

Sirds audu hipoksija un išēmija var būt sirds patoloģiskas attīstības sekas. Šajā gadījumā mēs runājam par sekundāru fibroelastozi, ko izraisa iedzimta sirds slimība (KSS). Tie ietver šādas anomālijas, kas izraisa obstrukciju (pasliktināta sirds un tās asinsvadu caurlaidība):

• Aortas stenoze vai sašaurināšanās pie vārsta,
• Aortas koarktācija vai segmentāla sašaurināšanās tās arkas un lejupejošās daļas krustpunktā,
• atrēzija vai dabiskas atveres trūkums aortā,
• sirds audu nepietiekama attīstība (visbiežāk kreisā kambara, retāk labā kambara un ātriju), kas ietekmē sirds sūknēšanas funkciju.

Tiek uzskatīts, ka toksikoze grūtniecības laikā var būt arī predisponējošs faktors augļa fibroelastozei.

Pēcdzemdību periodā sirds fibroelastozes attīstību var veicināt orgānu membrānu infekciozi-iekaisuma slimības, hemodinamikas traucējumi traumas rezultātā, asinsvadu trombembolija, miokarda asiņošana, vielmaiņas traucējumi (pastiprināta fibrīna veidošanās, olbaltumvielu un dzelzs vielmaiņas traucējumi: amiloidoze, hemohromatoze). Tie paši cēloņi izraisa slimības attīstību pieaugušajiem.

Pathogenesis

Saistaudi ir īpaši cilvēka ķermeņa audi, kas ir daļa no gandrīz visiem orgāniem, bet nav aktīvi iesaistīti to funkcijās. Saistaudi tiek attiecināti uz atbalsta un aizsargfunkciju. Sastāvā no sava veida skeleta (skeleta, stromas) un ierobežojot orgāna funkcionālās šūnas, tas nodrošina tā galīgo formu un izmēru. Saistaudi ar pietiekamu spēku arī aizsargā orgāna šūnas no iznīcināšanas un traumām, novērš patogēnu iekļūšanu, ar īpašu makrofāgu šūnu palīdzību absorbē novecojušas struktūras: atmirušās audu šūnas, svešas olbaltumvielas, izlietotos asins komponentus utt.

Šos audus var saukt par palīglīdzekļiem, jo ​​tie nesatur šūnu elementus, kas nodrošina konkrēta orgāna funkcionalitāti. Neskatoties uz to, tā loma ķermeņa dzīvībai svarīgajā darbībā ir diezgan liela. Saistaudi, kas ir daļa no asinsvadu čaumalām, nodrošina šo struktūru drošību un funkcionalitāti, pateicoties kuriem tiek nodrošināta ķermeņa iekšējās vides apkārtējo audu barošana un elpošana (trofika).

Ir vairākas saistaudu šķirnes. Apvalku, kas aptver iekšējos orgānus, sauc par vaļējiem saistaudiem. Tā ir pusšķidra, bezkrāsaina viela, kas satur viļņotas kolagēna šķiedras un taisnas elastīna šķiedras, starp kurām nejauši izkliedētas dažāda veida šūnas. Dažas no šīm šūnām (fibroblasti) ir atbildīgas par šķiedru struktūru veidošanos, citas (endoteliocīti un tuklo šūnas) veido caurspīdīgu saistaudu matricu un ražo īpašas vielas (heparīnu, histamīnu), citas (makrofāgi) nodrošina fagocitozi utt.

Otrs šķiedru audu veids ir blīvi saistaudi, kas nesatur lielu skaitu atsevišķu šūnu, kas savukārt ir sadalīti baltos un dzeltenos audos. Baltie audi sastāv no blīvi sablīvētām kolagēna šķiedrām (saites, cīpslas, periosts), bet dzeltenos audus veido haotiski savītas elastīna šķiedras ar fibroblastiem (saites, asinsvadu apvalki, plaušas).

Pie saistaudiem pieder arī: asinis, tauki, kaulu un skrimšļu audi, bet tie mūs pagaidām neinteresē, jo, runājot par fibroelastozi, tas nozīmē izmaiņas šķiedru struktūrās. Un elastīgās un elastīgās šķiedras satur tikai vaļīgus un blīvus saistaudus.

Smadzeņu līmenī tiek regulēta fibroblastu sintēze un saistaudu šķiedru veidošanās no tiem. Tas nodrošina tā īpašību (stiprums, elastība, biezums) noturību. Ja kādu patoloģisku iemeslu dēļ tiek traucēta palīgaudu sintēze un attīstība (palielinās fibroblastu skaits, mainās to "uzvedība"), notiek spēcīgu kolagēna šķiedru aizaugšana vai elastīgo šķiedru augšanas izmaiņas (tās paliek īsas)., izlocīties), kas izraisa orgānu apvalka īpašību izmaiņas un dažas iekšējās struktūras, kas pārklātas ar saistaudiem. Tie kļūst biezāki nekā nepieciešams, blīvāki, stiprāki un neelastīgi, atgādinot šķiedru audus saitēs un cīpslās, kuru izstiepšanai ir jāpieliek lielas pūles.

Šādi audi slikti stiepjas, ierobežojot orgāna kustības (automātiskas ritmiskas sirds un asinsvadu kustības, plaušu lieluma izmaiņas ieelpošanas un izelpas laikā), līdz ar to asins apgādes un elpošanas orgānu traucējumi, kas izraisa skābekļa deficītu..

Fakts ir tāds, ka ķermeņa asins piegāde tiek veikta, pateicoties sirdij, kas darbojas kā sūknis, un diviem asinsrites apļiem. Mazais asinsrites aplis ir atbildīgs par asins piegādi un gāzu apmaiņu plaušās, no kurienes skābeklis ar asins plūsmu tiek nogādāts sirdī, bet no turienes lielajā asinsrites lokā un izplatās pa visu ķermeni, nodrošinot orgānu un audu elpošanu.

Elastīgais apvalks, ierobežojot sirds muskuļa kontrakciju, samazina sirds funkcionalitāti, kas nav tik aktīva, lai sūknētu asinis un līdz ar to arī skābekli. Plaušu fibroelastozes gadījumā tiek traucēta to ventilācija (osigenācija), skaidrs, ka asinīs sāk iekļūt mazāk skābekļa, kas pat pie normālas sirds darbības veicinās audu un orgānu skābekļa badu (hipoksiju).[3]

Simptomi Fibroelastoze

Sirds un plaušu fibroelastoze ir divu veidu slimības, kam raksturīga traucēta šķiedru sintēze saistaudos. Viņiem ir atšķirīga lokalizācija, taču abi ir potenciāli dzīvībai bīstami, jo tie ir saistīti ar progresējošu vai smagu sirds un elpošanas mazspēju.

Plaušu fibroelastoze ir rets šī svarīgā elpošanas sistēmas orgāna intersticiālu slimību veids. Tās ietver hroniskas plaušu parenhīmas patoloģijas ar alveolu sieniņu bojājumiem (iekaisumiem, to struktūras un struktūras traucējumiem), plaušu kapilāru iekšējo oderējumu utt. Fibroelastoze bieži tiek uzskatīta par īpašu retu progresējošas pneimonijas formu ar tendenci uz fibrotiskām izmaiņām plaušu un pleiras audi.

Slimību ir gandrīz neiespējami atklāt pašā sākumā, jo apmēram 10 gadus tā var par sevi nekādā veidā neatgādināt. Šo periodu sauc par gaismas intervālu. Patoloģisku izmaiņu sākumu, kas vēl neietekmē plaušu tilpumu un gāzu apmaiņu, var konstatēt nejauši, veicot detalizētu plaušu izmeklēšanu saistībā ar kādu citu elpošanas sistēmas slimību vai traumu.

Slimību raksturo lēna simptomu progresēšana, tāpēc pirmās slimības izpausmes var ievērojami aizkavēties laikā no tās sākuma. Simptomi pakāpeniski pasliktinās.

Klepus un pieaugošs elpas trūkums ir pirmās slimības pazīmes, kurām jāpievērš uzmanība. Šie simptomi bieži ir elpceļu slimības sekas, un tāpēc tie var būt saistīti ar saaukstēšanos un tā sekām ilgu laiku. Aizdusa bieži tiek uztverta kā sirdsdarbības traucējumi vai ar vecumu saistītas izmaiņas. Tomēr slimība tiek diagnosticēta cilvēkiem, kas tuvojas vecumam.

Kļūdas var pieļaut gan pacienti, gan viņus izmeklējošie ārsti, kas noved pie novēlotas bīstamas slimības atklāšanas. Vērts pievērst uzmanību klepus, kas fibroelastozes gadījumā ir neproduktīvs, taču to nestimulē mukolītiskie un atkrēpošanas līdzekļi, bet gan kontrolē klepu nomācoši līdzekļi. Šāda veida ilgstošs klepus ir raksturīgs plaušu fibroelastozes simptoms.

Aizdusu izraisa progresējoša elpošanas mazspēja, ko izraisa alveolu sieniņu un pleiras sabiezēšana, plaušu alveolāro dobumu apjoma un skaita samazināšanās (orgānu parenhīma ir redzama rentgenā šūnveida veidā). Simptoms pastiprinās fiziskas slodzes ietekmē, vispirms ievērojams un pēc tam pat neliels. Slimībai progresējot, tā pasliktinās, kas kļūst par pacienta invaliditātes un nāves cēloni.

Fibroelastozes progresēšanu pavada vispārējā stāvokļa pasliktināšanās: hipoksija izraisa vājumu un reiboni, ķermeņa masas samazināšanās (attīstās anoreksija), nagu falangas mainās kā stilbiņi, āda kļūst bāla, parādās sāpīgs izskats.

Pusei pacientu ir nespecifiski simptomi kā apgrūtināta elpošana un sāpes krūtīs, kas raksturīgi pneimotoraksam (gāzu uzkrāšanās pleiras dobumā). Šī anomālija var rasties arī traumas, primāru un sekundāru plaušu slimību, nepareizas ārstēšanas rezultātā, tāpēc pēc tās nav iespējams noteikt diagnozi.

Sirds fibroelastozei, kā arī plaušu saistaudu augšanas patoloģijai, kam raksturīga: bāla āda, svara zudums, vājums, kam bieži ir lēkmei līdzīgs raksturs, aizdusa. Var būt arī pastāvīga subfebrīla temperatūra bez saaukstēšanās vai infekcijas pazīmēm.

Daudzi pacienti piedzīvo izmaiņas aknu izmērā. Tas kļūst palielināts bez disfunkcijas simptomiem. Iespējama arī kāju, sejas, roku un krustu pietūkums.

Tiek uzskatīts, ka slimības raksturīgā izpausme ir pieaugoša asinsrites nepietiekamība, kas saistīta ar sirdsdarbības traucējumiem. Šajā gadījumā tahikardija (sirdspukstu skaita palielināšanās, bieži vien kopā ar aritmijām), elpas trūkums (tostarp, ja nav fiziskas slodzes), audu cianoze (zila krāsa, ko izraisa karboksihemoglobīna uzkrāšanās asinīs, ti, savienojums hemoglobīna ar oglekļa dioksīdu dēļ traucētas asins plūsmas un līdz ar to gāzu apmaiņas) tiek diagnosticēti.

Tajā pašā laikā simptomi var parādīties gan tūlīt pēc bērna piedzimšanas ar šo patoloģiju, gan kādu laiku. Vecākiem bērniem un pieaugušajiem smagas sirds mazspējas pazīmes parasti parādās uz elpceļu infekcijas fona, kas darbojas kā izraisītājs.[4]

Fibroelastoze bērniem

Ja plaušu fibroelastoze ir pieaugušo slimība, kas bieži sākas bērnībā, bet ilgu laiku par sevi neatgādina, šī sirds endokarda patoloģija bieži parādās pirms mazuļa piedzimšanas un ietekmē viņa dzīvi jau no pirmajiem bērna dzimšanas brīžiem. Dzimšanas. Šī retā, bet smagā patoloģija izraisa grūti koriģējamas sirds mazspējas attīstību zīdaiņiem, no kuriem daudzi mirst 2 gadu laikā.[5]

Endokarda fibroelastoze jaundzimušajiem vairumā gadījumu ir patoloģisku procesu rezultāts, kas notiek bērna ķermenī vēl dzemdē. No mātes saņemtas infekcijas, ģenētiskas mutācijas, anomālijas sirds un asinsvadu sistēmas attīstībā, iedzimtas vielmaiņas slimības – tas viss, pēc zinātnieku domām, var izraisīt izmaiņas saistaudos sirds membrānās. It īpaši, ja 4-7 mēnešus vecs auglis vienlaikus ir pakļauts diviem vai vairākiem faktoriem.

Piemēram, sirds un koronāro asinsvadu anomāliju kombinācija (stenoze, atrēzija, aortas koarktācija, miokarda šūnu patoloģiska attīstība, endokarda vājums utt.), kas veicina audu išēmiju, apvienojumā ar praktiski infekcijas izraisītu iekaisuma procesu. Neatstāj bērnam nekādu iespēju vairāk vai mazāk dzīvei. Ja orgāna attīstības defektus tomēr var kaut kā operatīvi novērst, progresējošo fibroelastozi var tikai palēnināt, bet ne izārstēt.

Augļa sirds fibroelastoze parasti tiek konstatēta jau grūtniecības laikā otrā līdz trešā trimestra ultrasonogrāfijas laikā. Ultraskaņa un ehokardiogrāfija no 20 līdz 38 nedēļām uzrādīja hiperehogenitāti, kas liecina par endokarda sabiezēšanu un sabiezēšanu (biežāk difūzu, retāk fokālu), sirds izmēra un formas izmaiņām (orgāns ir palielināts izmēros un iegūst formu lode vai lode, iekšējās struktūras pakāpeniski tiek saplacinātas).[6]

30-35% gadījumu fibroelastoze tika konstatēta pirms 26 grūtniecības nedēļām, 65-70% - nākamajā periodā. Vairāk nekā 80% jaundzimušo fibroelastoze tiek kombinēta ar obstruktīviem sirds defektiem, proti, tā ir sekundāra, neskatoties uz agrīnu atklāšanu. Pusei slimo bērnu konstatēta kreisā kambara hiperplāzija, kas izskaidro šīs sirds struktūras fibroelastozes lielo izplatību. Aortas un tās vārstuļa patoloģijas, kas konstatētas trešdaļai bērnu ar endokarda aizaugšanu, izraisa arī kreisā kambara kameras palielināšanos (dilatāciju) un tās funkcionalitātes pasliktināšanos.

Kad sirds fibroelastoze tiek instrumentāli apstiprināta, ārsti iesaka pārtraukt grūtniecību. Gandrīz visiem dzimušajiem bērniem, kuru mātes atteicās no medicīniskā aborta, ir apstiprinājušās slimības pazīmes. Sirds mazspējas simptomi, kas raksturīgi fibroelastozei, parādās gada laikā (retāk 2-3 dzīves gadā). Bērniem ar kombinēto slimības formu sirds mazspējas pazīmes tiek konstatētas no pirmajām dzīves dienām.

Iedzimtām primārās un kombinētās fibroelastozes formām bērniem visbiežāk ir strauja gaita ar smagas sirds mazspējas attīstību. Par sliktu veselību liecina zema aktivitāte, bērna letarģija, krūšu atteikšanās ātra noguruma dēļ, slikta apetīte, pastiprināta svīšana. Tas viss noved pie tā, ka bērns slikti pieņemas svarā. Bērna āda ir sāpīgi bāla, daži ar zilganu nokrāsu, visbiežāk nasolabiālā trīsstūra zonā.

Ir sliktas imunitātes pazīmes, tāpēc šādi bērni bieži un ātri saslimst ar elpceļu infekcijām, sarežģījot situāciju. Dažkārt pirmajās dzīves dienās un mēnešos bērnam netiek konstatēti asinsrites traucējumi, bet biežas infekcijas un plaušu slimības kļūst par sastrēguma sirds mazspējas izraisītāju.

Papildu veselības pārbaudēs jaundzimušajiem un zīdaiņiem ar aizdomām vai iepriekš diagnosticētu fibroelastozi tika konstatēts zems asinsspiediens (hipotensija), palielināts sirds izmērs (kardiomegālija), klusināti toņi sirds izmeklēšanā, dažkārt mitrālā vārstuļa nepietiekamībai raksturīgs sistoliskais troksnis, tahikardija un aizdusa. Plaušu klausīšanās liecina par sēkšanu, kas norāda uz sastrēgumiem.

Kreisā kambara endokarda bojājums bieži izraisa sirds muskuļu slāņa (miokarda) pavājināšanos. Normāls sirds ritms sastāv no diviem ritmiski mainīgiem toņiem. Fibroelastozes gadījumā var parādīties trešais (un dažreiz arī ceturtais) tonis. Šis patoloģiskais ritms ir labi dzirdams un atgādina trīstaktu zirgu galopu, tāpēc to sauc par galopa ritmu.

Vēl vienu fibroelastozes simptomu maziem bērniem var uzskatīt par sirds kupra parādīšanos. Fakts ir tāds, ka bērna ribas agrīnā pēcdzemdību periodā paliek neoosteālas, un tās attēlo skrimšļa audi. Sirds izmēra palielināšanās noved pie tā, ka tā sāk spiest uz "mīkstajām" ribām, kā rezultātā tās noliecas un iegūst nemainīgu uz priekšu saliektu formu (sirds kupris). Pieaugušajiem ar fibroelastozi sirds kupris neveidojas ribu kaula stiprības un stīvuma dēļ, pat ja visas sirds struktūras ir palielinātas.

Sirds kupra veidošanās pati par sevi liecina tikai par iedzimtu sirds defektu, nenorādot tā būtību. Bet jebkurā gadījumā tas ir saistīts ar sirds un tās kambaru lieluma palielināšanos.

Tūskas sindroms fibroelastozes gadījumā bērniem tiek diagnosticēts reti, bet daudziem mazuļiem ir palielinātas aknas, kas sāk izspiesties vidēji 3 cm no ribu loka malas.

Ja iegūta fibroelastoze (piemēram, sirds gļotādas iekaisuma slimību rezultātā), klīniskā aina visbiežāk ir lēni progresējoša. Kādu laiku simptomu var nebūt vispār, pēc tam parādās vieglas sirds disfunkcijas pazīmes, kas izpaužas kā elpas trūkums slodzes laikā, paātrināta sirdsdarbība, ātrs nogurums un zema fiziskā izturība. Nedaudz vēlāk aknas sāk palielināties, parādās tūska un reibonis.

Visi iegūtās fibroelastozes simptomi ir nespecifiski, kas apgrūtina slimības diagnosticēšanu, atgādinot kardiomiopātijas vai aknu un nieru slimības. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta smagas sirds mazspējas stadijā, kas negatīvi ietekmē ārstēšanas rezultātus.

Komplikācijas un sekas

Jāteic, ka sirds un plaušu fibroelastoze ir smagas patoloģijas, kuru gaita ir atkarīga no dažādiem apstākļiem. Situāciju ievērojami sarežģī iedzimti sirds defekti, kurus iespējams ķirurģiski koriģēt jau agrīnā vecumā, taču joprojām pastāv diezgan augsts nāves risks (ap 10%).

Tiek uzskatīts, ka jo agrāk slimība attīstās, jo smagākas būs tās sekas. To apstiprina fakts, ka iedzimtai fibroelastozei vairumā gadījumu ir zibens vai akūta gaita ar strauju sirds mazspējas progresēšanu. Akūtas CH attīstība bērnam līdz 6 mēnešu vecumam tiek uzskatīta par sliktu prognostisku pazīmi.

Šajā gadījumā ārstēšana negarantē pilnīgu sirds funkcijas atjaunošanos, bet tikai kavē sirds mazspējas simptomu progresēšanu. No otras puses, šādas atbalstošas ​​ārstēšanas neesamība izraisa nāvi pirmajos divos mazuļa dzīves gados.

Ja sirds mazspēja tiek atklāta mazuļa pirmajās dzīves dienās vai mēnešos, visticamāk, mazulis nenodzīvos nedēļu. Reakcija uz ārstēšanu bērniem atšķiras. Ja nav terapeitiskā efekta, praktiski nav cerību. Bet ar sniegto palīdzību slima bērna dzīves ilgums ir īss (no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem).

Ķirurģiska iejaukšanās un iedzimtu sirds defektu korekcija, kas izraisīja fibroelastozi, parasti uzlabo pacienta stāvokli. Veiksmīgi ķirurģiski ārstējot sirds kreisā kambara hiperplāziju un izpildot ārsta prasības, slimība var iegūt labdabīgu gaitu: sirds mazspējai būs hroniska gaita bez progresēšanas pazīmēm. Lai gan maz cerību uz šādu iznākumu.

Kas attiecas uz iegūto sirds fibroelastozes formu, tā ātri iegūst hronisku gaitu un pakāpeniski progresē. Narkotiku ārstēšana var palēnināt procesu, bet ne apturēt.

Plaušu fibroelastoze neatkarīgi no orgāna parenhīmas un membrānu izmaiņu parādīšanās brīža pēc gaismas perioda sāk strauji progresēt un faktiski nogalina cilvēku pāris gadu laikā, izraisot smagu elpošanas mazspēju. Skumji ir tas, ka efektīvas slimības ārstēšanas metodes vēl nav izstrādātas.[7]

Diagnostika Fibroelastoze

Endomiokarda fibroelastoze, kuras simptomi pārsvarā tiek atklāti agrīnā vecumā, ir iedzimta slimība. Ja izslēdz tos retos gadījumus, kad slimība sākusi attīstīties vecākā bērnībā un pieaugušā vecumā kā traumas un somatisko slimību komplikācija, patoloģiju var konstatēt pirmsdzemdību periodā, ti, pirms dzimšanas.

Ārsti uzskata, ka patoloģiskas izmaiņas endokarda audos, izmaiņas augļa sirds formā un dažas fibroelastozei raksturīgas tās darba pazīmes var konstatēt jau 14. Grūtniecības nedēļā. Bet tas joprojām ir diezgan mazs periods, un nevar izslēgt, ka slimība var izpausties nedaudz vēlāk, tuvāk grūtniecības trešajam trimestram un dažreiz pat pāris mēnešus pirms dzemdībām. Šī iemesla dēļ, uzraugot grūtnieces, ieteicams veikt augļa sirds klīnisko ultraskaņas skrīningu ik pēc dažām nedēļām.

Pēc kādām pazīmēm ārsti var aizdomas par slimību nākamās ultraskaņas laikā? Daudz kas ir atkarīgs no slimības formas. Visbiežāk fibroelastoze tiek diagnosticēta kreisā kambara rajonā, taču ne vienmēr šī struktūra izrādās palielināta. Paplašināta slimības forma ar sirds kreisā kambara palielināšanos ir viegli nosakāma ultraskaņas izmeklēšanas laikā pēc sirds sfēriskās formas, kuras virsotni attēlo kreisais kambara, vispārējs orgāna izmēra palielinājums, starpkambaru starpsienas izspiedums labā kambara virzienā. Bet galvenā fibroelastozes pazīme ir endokarda sabiezējums, kā arī sirds starpsienas ar raksturīgu šo struktūru ehogenitātes pieaugumu, ko nosaka ar īpašu ultraskaņas pētījumu.

Pētījums tiek veikts, izmantojot īpašu ultraskaņas aparatūru ar kardioloģijas programmām. Augļa ehokardiogrāfija nav kaitīga mātei un nedzimušam bērnam, bet ļauj konstatēt ne tikai anatomiskas izmaiņas sirdī, bet arī noteikt koronāro asinsvadu stāvokli, trombu klātbūtni tajos, izmaiņas asinsvada biezumā. Sirds membrānas.

Augļa ehokardiogrāfiju nosaka ne tikai anomāliju klātbūtnē ultraskaņas rezultātu interpretācijas laikā, bet arī mātes infekcijas (īpaši vīrusu), spēcīgu zāļu lietošanas, iedzimtas noslieces, vielmaiņas traucējumu, kā arī iedzimtu slimību gadījumā. Sirds patoloģijas vecākiem bērniem.

Augļa ehokardiogrāfiju var izmantot citu iedzimtu fibroelastozes formu noteikšanai. Piemēram, labā kambara fibroelastoze, plaši izplatīts process ar vienlaicīgu kreisā kambara un blakus esošo struktūru iesaistīšanos: labā kambara, sirds vārstuļu, ātriju, kombinētās fibroelastozes formas, endomiokarda fibroelastoze ar kambara iekšējās membrānas sabiezēšanu un daļas miokarda iesaistīšanos. (parasti kopā ar sienas trombozi).

Prenatāli atklātai endokarda fibroelastozei ir ļoti slikta prognoze, tāpēc ārsti šajā gadījumā iesaka grūtniecību pārtraukt. Kļūdainas diagnozes iespēja tiek izslēgta, veicot atkārtotu augļa sirds ultraskaņu, kas tiek veikta 4 nedēļas pēc pirmās pārbaudes, kas atklāja patoloģiju. Skaidrs, ka galīgais lēmums par grūtniecības pārtraukšanu vai saglabāšanu ir atstāts vecāku ziņā, taču viņiem ir jāapzinās, kādai dzīvei viņi nosoda bērnu.

Endokarda fibroelastoze grūtniecības laikā ne vienmēr tiek atklāta, īpaši, ja ņem vērā to, ka ne visas topošās māmiņas tiek reģistrētas sieviešu konsultācijā un tiek veikta profilaktiskā ultraskaņas diagnostika. Bērna slimība viņas vēderā praktiski neietekmē grūtnieces stāvokli, tāpēc slima mazuļa piedzimšana bieži kļūst par nepatīkamu pārsteigumu.

Dažos gadījumos gan vecāki, gan ārsti uzzina par mazuļa slimību vairākus mēnešus pēc bērna piedzimšanas. Šajā gadījumā laboratoriskās asins analīzes var neuzrādīt neko, izņemot nātrija koncentrācijas palielināšanos (hipernatriēmiju). Bet to rezultāti būs noderīgi diferenciāldiagnozē, lai izslēgtu iekaisuma slimības.

Ir cerība uz instrumentālo diagnostiku. Standarta sirds izmeklēšana (EKG) nav īpaši atklājoša fibroelastozes gadījumā. Tas palīdz noteikt sirdsdarbības traucējumus un sirds muskuļa elektrovadītspēju, bet neprecizē šādu darbības traucējumu cēloņus. Tātad EKG spriegumu izmaiņas (jaunākā vecumā tas parasti tiek novērtēts par zemu, gados - gluži pretēji, pārmērīgi augsts) liecina par kardiomiopātiju, kas var būt saistīta ne tikai ar sirds patoloģijām, bet arī ar vielmaiņas traucējumiem. Tahikardija ir sirds slimību simptoms. Un, ja tiek ietekmēti abi sirds kambari, kardiogramma vispār var šķist normāla.[8]

Datortomogrāfija (CT) ir lielisks neinvazīvs līdzeklis sirds un asinsvadu kalcifikācijas noteikšanai un perikardīta izslēgšanai.[9]

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) var būt noderīga fibroelastozes noteikšanā, jo biopsija ir invazīva. Hipointensīva apmale miokarda perfūzijas secībā un hiperintensīva mala aizkavētas uzlabošanās secībā norāda uz fibroelastozi.[10]

Bet tas nenozīmē, ka no pētījuma būtu jāatsakās, jo tas palīdz noteikt sirds darba raksturu un sirds mazspējas attīstības pakāpi.

Kad parādās sirds mazspējas simptomi un pacients tiek nosūtīts pie ārsta, pacientam tiek nozīmēts arī: krūškurvja rentgens, sirds datortomogrāfija vai magnētiskā rezonanse, ehokardiogrāfija (ehokardiogrāfija). Apšaubāmos gadījumos ir jāizmanto sirds audu biopsija ar sekojošu histoloģisku izmeklēšanu. Diagnoze ir ļoti nopietna, tāpēc nepieciešama tāda pati pieeja diagnozei, lai gan ārstēšana maz atšķiras no KSS un sirds mazspējas simptomātiskās terapijas.

Bet pat tik rūpīga pārbaude nebūs noderīga, ja tās rezultātus neizmantos diferenciāldiagnozē. EKG rezultātus var izmantot, lai atšķirtu akūtu fibroelastozi no idiopātiska miokardīta, eksudatīvā perikardīta, aortas stenozes. Šajā gadījumā laboratorijas pētījumos netiks konstatētas iekaisuma pazīmes (leikocitoze, paaugstināts COE utt.), un temperatūras mērījumi neuzrādīs hipertermiju.

Lai atšķirtu endokarda fibroelastozi no izolētas mitrālā vārstuļa nepietiekamības un mitrālā sirds slimības, ir iespējams analizēt sirds tonusu un trokšņus, priekškambaru izmēra izmaiņas un vēsturi.

Anamnētisko datu analīze ir noderīga, lai atšķirtu fibroelastozi no sirds un aortas stenozes. Aortas stenozes gadījumā ir vērts atzīmēt arī sinusa ritma saglabāšanu un trombembolijas neesamību. Sirds ritma traucējumus un trombu nogulsnēšanos eksudatīvā perikardīta gadījumā nenovēro, bet slimība izpaužas ar drudzi un drudzi.

Vislielākās grūtības rada endokarda fibroelastozes un sastrēguma kardiomiopātijas diferenciācija. Lai gan šajā gadījumā fibroelastoze vairumā gadījumu nav saistīta ar izteiktiem sirds vadīšanas traucējumiem, tai ir mazāk labvēlīga ārstēšanas prognoze.

Ar kombinētām patoloģijām ir jāpievērš uzmanība jebkādām novirzēm, kas konstatētas CT skenēšanas vai sirds ultraskaņas laikā, jo iedzimtas malformācijas ievērojami sarežģī fibroelastozes gaitu. Ja intrauterīnā periodā tiek konstatēta kombinēta endokarda fibroelastoze, nav lietderīgi saglabāt grūtniecību. Daudz cilvēcīgāk ir to izbeigt.

Plaušu fibroelastozes diagnostika

Plaušu fibroelastozes diagnosticēšanai ārstam ir nepieciešamas arī noteiktas zināšanas un prasmes. Fakts ir tāds, ka slimības simptomi ir diezgan neviendabīgi. No vienas puses, tie norāda uz sastrēguma plaušu slimību (neproduktīvu klepu, elpas trūkumu), un, no otras puses, var būt sirds patoloģijas izpausme. Tāpēc slimības diagnozi nevar reducēt tikai līdz simptomu noteikšanai un auskultācijai.

Pacienta asins analīzes palīdz izslēgt iekaisīgas plaušu slimības, bet nesniedz informāciju par kvantitatīvajām un kvalitatīvajām izmaiņām audos. Eozinofilijas pazīmju klātbūtne palīdz atšķirt slimību no līdzīgām plaušu fibrozes izpausmēm, bet nenoraida un neapstiprina fibroelastozes faktu.

Orientējošāki ir instrumentālie pētījumi: plaušu rentgenogrāfija un elpošanas orgānu tomogrāfiskā izpēte, kā arī funkcionālie testi, kas sastāv no elpošanas tilpuma, plaušu dzīvības kapacitātes, spiediena noteikšanā orgānā.

Plaušu fibroelastozes gadījumā ir vērts pievērst uzmanību ārējās elpošanas funkcijas samazinājumam, ko mēra spirometrijas laikā. Aktīvo alveolāro dobumu samazināšana jūtami ietekmē plaušu vitālo kapacitāti (VC), bet iekšējo struktūru sieniņu sabiezēšana - uz orgāna difūzijas spēju (DCL), kas nodrošina ventilācijas un gāzu apmaiņas funkcijas (vienkāršā veidā). Vārdiem, absorbēt oglekļa dioksīdu no asinīm un dot skābekli).

Pleirorenhimālās fibroelastozes raksturīgās pazīmes ir ierobežotas gaisa iekļūšanas plaušās (obstrukcija) un traucētas plaušu izplešanās pēc iedvesmas kombinācija (ierobežojums), ārējās elpošanas funkcijas pasliktināšanās, mērena plaušu hipertensija (paaugstināts spiediens plaušās), kas diagnosticēta pusei pacientu..

Plaušu audu biopsija parāda raksturīgas izmaiņas orgāna iekšējā struktūrā. Tie ietver: pleiras un parenhīmas fibrozi kombinācijā ar alveolu sieniņu elastozi, limfocītu uzkrāšanos alveolu sablīvēto starpsienu zonā, fibroblastu pārveidošanu par tiem neraksturīgiem muskuļu audiem, tūskas šķidruma klātbūtni.

Tomogrammā redzami plaušu bojājumi plaušu augšdaļās pleiras sabiezējuma perēkļu un strukturālo izmaiņu veidā parenhīmā. Aizaugušie plaušu saistaudi pēc krāsas un īpašībām atgādina muskuļotus, bet plaušu tilpums ir samazināts. Parenhīmā atrodami diezgan lieli gaisu saturoši dobumi (cistas). Raksturīga ir neatgriezeniska fokāla (vai difūza) bronhu un bronhiolu paplašināšanās (vilces bronhektāzes), diafragmas kupola zemais stāvoklis.

Radioloģiskie pētījumi daudziem pacientiem atklāj "matēta stikla" un "šūnveida plaušu" apgabalus, kas liecina par nevienmērīgu plaušu ventilāciju audu sabiezēšanas perēkļu klātbūtnes dēļ. Apmēram pusei pacientu ir palielināti limfmezgli un aknas.

Plaušu fibroelastoze ir jānošķir no fibrozes, ko izraisa parazitāra infekcija un ar to saistīta eozinofilija, endokarda fibroelastoze, plaušu slimības ar pavājinātu ventilāciju un "šūnveida plaušu", autoimūna slimība histiocitoze X (vienu šīs patoloģijas formu ar plaušu bojājumu sauc Henda-Šulera-Krišena slimība), sarkoidozes un plaušu tuberkulozes izpausmes.

Profilakse

Iegūtās sirds un plaušu fibroelastozes profilakse sastāv no infekcijas un iekaisuma slimību profilakses un savlaicīgas ārstēšanas, īpaši, ja runa ir par dzīvībai svarīgu orgānu bojājumiem. Efektīva pamata slimības ārstēšana palīdz novērst bīstamas sekas, kas tieši ir fibroelastoze. Tas ir lielisks iemesls, lai rūpīgi rūpētos par savu un nākamo paaudžu veselību, tā sauktais darbs veselīgas nākotnes un ilgmūžības labā.

Prognoze

Sirds un plaušu fibroelastozes izmaiņas saistaudos tiek uzskatītas par neatgriezeniskām. Lai gan dažas zāles ar ilgstošu terapiju var nedaudz samazināt endokarda biezumu, tās negarantē izārstēšanu. Lai gan stāvoklis ne vienmēr ir letāls, prognoze joprojām ir salīdzinoši nelabvēlīga. 4 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 77%.[14]

Vissliktākā prognoze, kā jau minējām, ir iedzimta sirds fibroelastoze, kur sirds mazspējas izpausmes ir redzamas jau pirmajās bērna dzīves nedēļās un mēnešos. Mazuļu var glābt tikai sirds transplantācija, kas pati par sevi ir riskanta operācija tik agrīnā periodā, un tā būtu jāveic līdz 2 gadu vecumam. Šādi bērni parasti vairs nedzīvo.

Citas operācijas var tikai izvairīties no priekšlaicīgas bērna nāves (un ne vienmēr), bet nevar pilnībā izārstēt bērnu no sirds mazspējas. Nāve notiek ar dekompensāciju un elpošanas mazspēju.

Plaušu fibroelastozes prognoze ir atkarīga no slimības gaitas. Simptomu zibens attīstības gadījumā iespējamība ir ārkārtīgi zema. Ja slimība progresē pakāpeniski, pacients var nodzīvot apmēram 10-20 gadus, līdz sākas elpošanas mazspēja plaušu alveolu izmaiņu dēļ.

No daudzām sarežģītām patoloģijām var izvairīties, ievērojot profilakses pasākumus. Sirds fibroelastozes gadījumā galvenokārt tiek novērsti faktori, kas var ietekmēt augļa sirds un asinsrites sistēmas attīstību (izņemot iedzimtu predispozīciju un mutācijas, pirms kurām ārsti ir bezspēcīgi). Ja no tiem nevarēja izvairīties, agrīna diagnostika palīdz atklāt patoloģiju stadijā, kad ir iespējams pārtraukt grūtniecību, kas šajā situācijā tiek uzskatīts par humānu.