Syringomyelia pazīmes

Nespēja sajust sāpes un temperatūras starpību noved pie tā, ka pacienti bieži saņem dažādas traumas mehānisku ievainojumu, apdegumu veidā, kas vairumā gadījumu noved pie ārsta. Tomēr pirmie simptomi parādās daudz agrāk: ir nelieli jutīguma traucējumi, piemēram, sāpīgas vietas, nejutīgums, dedzināšana, nieze utt. Jāatzīmē, ka tas neietekmē pacientu taustes jutīgumu. Bieži pacienti sūdzas par ilgstošu blāvu sāpīgumu mugurkaula kakla daļā, starp lāpstiņām, augšējām ekstremitātēm un krūtīm. Daļējs sensācijas zudums apakšējās ekstremitātēs un ķermeņa apakšdaļā ir retāk sastopams.

Ar syringomyelia tiek atklāti spilgti neiro-trofiski traucējumi, piemēram, ādas rupjība, cianoze, ilgstošas dziedējošās brūces, kaulu un locītavu deformācija un kaulu trauslums. Pacienti pamana tipiskus roku simptomus: āda kļūst sausa un raupja, pirksti ir rupji un sabiezē. Uz ādas var viegli redzēt daudzus bojājumus: sākot no vairākām dažāda lieluma rētām līdz svaigiem apdegumiem, griezumiem, čūlām un abscesiem. Nav nekas neparasts - panaritija tipa akūtu strutojošu procesu attīstība.

Ja patoloģija stiepjas līdz augšējo krūšu mugurkaula sekciju sānu ragiem, tad ir spēcīga karpālā rupjība - tā sauktā cheiromegālija. Locītavu trofisma pārkāpums (parasti plecu un elkoņu rajonā) izpaužas kā kaulu saplūšana ar dobuma defektu veidošanos. Skartā locītava palielinās, kustību laikā nav sāpju, bet ir raksturīgs locītavu kaulu berzes troksnis.

Attīstoties patoloģiskajam procesam, mugurkaula dobuma defekti palielinās, izplatās priekšējo ragu zonā. Tas izpaužas ar muskuļu vājināšanos, kustību traucējumiem, atrofisku procesu attīstību, roku ļenganas parēzes parādīšanos. Ja syringomyelia ietekmē dzemdes kakla mugurkaula reģionu, tad kļūst pamanāms Hornera sindroms, kas sastāv no plakstiņa noslīdēšanas, paplašinātiem zīlītēm un acs ābola ievilkšanas. Ja tiek ietekmēti motora vadošie kanāli, tad var novērot apakšējo ekstremitāšu paraparēzi, dažiem pacientiem tiek atzīmēti urīnceļu traucējumi.

Dobuma veidošanās smadzeņu stumbrā norāda uz syringobulbia attīstību: sejas jutība ir traucēta. Laika gaitā cieš runa, norīšana kļūst apgrūtināta, rodas problēmas ar elpošanas sistēmu, atrofiski procesi izplatās uz mīkstajām aukslējām, mēli, sejas daļu. Nav izslēgta sekundārā infekcija: bronhopneimonija, attīstās urīnceļu iekaisuma slimības. Smagos gadījumos tiek atzīmēta bulbarā paralīze, kas var izraisīt elpošanas apstāšanos un pacienta nāvi.

Slimības klīniskā gaita progresē no mēnešiem līdz gadiem ar agrīnu strauju pasliktināšanos, kas pakāpeniski palēninās. Starp cistas morfoloģiju, simptomu ilgumu un smagumu pastāv lineāra sakarība. [1], [2]

Pirmās pazīmes

Neiroloģiskās izmeklēšanas laikā pacientiem ar syringomyelia tiek konstatētas šādas raksturīgās pazīmes:

• "Jakas" vai "pusjakas" tipa sāpju un temperatūras sajūtu zudums, kas izplatās uz ekstremitāšu reģionu, ķermeņa augšdaļu, retāk uz jostas-krustu daļas un trīskāršā nerva inervācijas zonu. Ar turpmāku slimības attīstību ir iespējams pievienot proprioceptīvos traucējumus, kas saistīti ar vibrācijas sajūtām, taustes un muskuļu-locītavu jutīgumu. Var rasties arī vadoši kontralaterāli traucējumi.
• Segmentālo traucējumu attīstība ekstremitāšu distālās vienpusējās un divpusējās perifērās parēzes formā, kā arī centrālie traucējumi, piemēram, piramīdveida nepietiekamība, spastisks pāris un ekstremitāšu monoparēze. Skartajos muskuļos ir raustīšanās varbūtība. Ja procesā ir iesaistīta iegarena smadzenes, tiek konstatēti traucējumi, kas saistīti ar mēles, rīkles zonas, balss saites un mīkstās aukslējas parēzi. [3]
• Simptomi no veģetatīvās nervu sistēmas parādās uz trofisko traucējumu fona. Bieži tiek novēroti zili pirksti, svīšanas izmaiņas (palielināta vai pilnīga pārtraukšana), ekstremitāšu pietūkums. Problēmas tiek novērotas arī no reģenerācijas sistēmas puses: ievainojumi un čūlas pēc traumām un apdegumiem ilgi nedzīst. Tiek ietekmēts osteoartikulārais mehānisms, tiek konstatēti defekti, kaulu deformācijas, kas noved pie ekstremitātes darbspēju traucējumiem.
• Medulla iegarenas sakāvi papildina nistagma parādīšanās, reibonis.
• Lielākajai daļai pacientu ir hidrocefālija, kurai raksturīgas galvassāpes, slikta dūša ar vemšanu, miegainība un pārslogoti redzes diski.  [4]

Jutīgi traucējumi

Sāpes ir dabiska ķermeņa reakcija uz ievainojumiem. Tomēr, lietojot syringomyelia, tiek traucēta sāpju jutība un citi tā veidi. Burtiski notiek šādi: ekstremitāte vai cita ķermeņa daļa sāk pastāvīgi un intensīvi sāpēt, bet tajā pašā laikā cilvēks nejūt sāpes no ārējiem stimuliem. Ķermenis nereaģē, ja to sagriež, iedur, sadedzina: pacients to vienkārši nejūt. Bieži pacientiem, kas cieš no syringomyelia, uz ādas tiek konstatētas griezumu un apdegumu pēdas ar karstiem priekšmetiem: pacients nejūt, ka ir pieskāries karstam vai asam, nevelk roku, kas noved pie apdeguma vai griezuma. Medicīnas aprindās šo stāvokli sauc par "sāpīgu nejutīgumu" vai "dolorozes anestēziju". [5]

Turklāt pasliktinās vielmaiņas procesi, audu trofisms patoloģiskajā zonā: skartā ekstremitāte vai ķermeņa daļa zaudē zemādas taukus, āda kļūst gaiši ciānveidīga, raupja, parādās lobīšanās, nagu plāksnes izbalē. Iespējama pietūkums, arī locītavu zonā. Cieš arī muskuļu un skeleta mehānisms: muskuļi atrofējas, kauli kļūst trausli.

Bulbaras traucējumi syringomyelia

Glosofaringeāla, vagusa un hipoglosāla nervu vai to motoro kodolu disfunkcija rodas, kad syringomyelia izplatās uz iegarenās smadzenes reģionu. Šajā gadījumā cieš valodas muskuļi, mīkstās aukslējas, rīkle, epiglottis un balss saites. Patoloģija ir divpusēja vai vienpusēja.

Klīniski bulbaru traucējumi ir šādi:

• runas traucējumi (afonija, dizartrija - traucēta vai sarežģīta skaņu izruna);
• rīšanas traucējumi (disfāgija, īpaši attiecībā uz šķidras pārtikas norīšanu);
• mēles novirzes pa kreisi vai pa labi, tās mobilitātes pasliktināšanās;
• balss saišu neaizvēršana;
• rīkles un palatīna refleksa zudums.

Ar valodas muskuļu atrofiju tiek novērota fibrilāra raustīšanās.

Lermitte simptoms ar syringomyelia

Pacientiem ar jutīguma zudumu rumpja apakšējā daļā un kājās ir raksturīgs Lermitte simptoms, kas sastāv no pēkšņām īslaicīgām sāpēm, kas kā elektrošoks aptver mugurkaulu no augšas uz leju.

Šāda izpausme tiek uzskatīta par vienu no maņu traucējumu akūtiem simptomiem. Pacientam šādas epizodiskas īslaicīgas sāpes ir ārkārtīgi nepatīkamas. Tajā pašā laikā ir tirpšanas sajūta, spriedze gar asi gar mugurkaulu un līdz augšējām ekstremitātēm.

Simptoms rodas uz mehāniska kairinājuma fona, kas var rasties ar asu kakla saliekumu, kā arī šķaudīšanas vai klepus laikā. Patoloģija tiek novērota apmēram 15% pacientu.

Syringomyelia bērniem

Syringomyelia bērnībā ir reti sastopama. Tā kā šo slimību raksturo lēns pieaugums, patoloģiskie simptomi reti rada sevi agrīnā veidošanās stadijā. Galvenais bērnu patoloģijas cēlonis ir muguras smadzeņu attīstības pārkāpums, proti, nepareiza šuves veidošanās, kas savieno abas muguras smadzeņu puses, kā arī centrālā kanāla atvere.

Bērnu syringomyelia gadījumā raksturīgi mazāk izteikti maņu un sāpju traucējumi, atšķirībā no vienas un tās pašas slimības pieaugušajiem. Tomēr bērniem ir lielāks risks saslimt ar skoliozi, kas ir labvēlīgāka ķirurģiskās korekcijas ziņā. Dažos gadījumos bērnības syringomyelia var dziedēt pati. [6]

Dažādiem pacientiem slimība nekad nav vienāda. Dažiem pacientiem patoloģija izpaužas tikai kā vieglas pazīmes, tās vēlāk stabilizējoties visa gada garumā. Citos gadījumos slimība var dramatiski progresēt, ko sarežģī traucējumi vai svarīgu ķermeņa funkciju zudums, kas nozīmē ievērojamu dzīves kvalitātes pasliktināšanos. Ir zināmi arī ģimenes gadījumi, kuriem bieži nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Veidlapas

Syringomyelia klasifikācija ietver vairākus patoloģijas veidus:

• Centrālā kanāla nesazināšanās traucējumi, kas tiek uzskatīti par visizplatītākajiem. Tās izskats var notikt vienlaikus ar mugurkaula kanāla caurlaidības pasliktināšanos subarahnoidālajā telpā vai ar I tipa Arnold-Chiari malformāciju.
• Ārpuskanāla nesazināšanās traucējumi, kas rodas, ja mugurkaula kolonna ir bojāta vai ja ir traucēta asins plūsma mugurkaula ķermenī. Bojājumu zonā veidojas cistisks elements, kas ir pakļauts tālākai izplatībai.
• Centrālā kanāla komunikācijas traucējumi, kas konstatēti vienlaikus ar Dandija-Vokera un Arnolda-Chiari II sindromiem. Raksturīga ir arī hidrocefālija.

Kopš 1974. Gada ir bijusi vēl viena līdzīga slimības klasifikācija:

• Saziņas traucējumi, iekļūstot mugurkaula kolonnas subarahnoidālajā telpā, attīstās patoloģisku izmaiņu rezultātā galvaskausa krustu-skriemeļu savienojuma zonā vai galvaskausa pamatnē.
• Pēctraumatiskā syringomyelia, veidojot dobumu bojājuma zonā, palielinās un attīstās mugurkaula blakus esošajās daļās. Patoloģiskas pazīmes parādās vēlīnā stadijā, pēc diezgan ilga laika perioda, kad upuris, šķiet, ir pilnībā atveseļojies.
• Traucējums, kas attīstās arahnopātijas vai arahnoidīta rezultātā.
• Cistas, kas parādās audzēja procesu rezultātā muguras smadzenēs.
• Traucējumi, kas saistīti ar neoplastiskiem procesiem, kas izraisa paaugstinātu spiedienu uz muguras smadzenēm.
• Idiopātiski traucējumi, kuru cēloni nevar noteikt.

Atkarībā no patoloģijas lokalizācijas ir:

• aizmugure (jutīga);
• priekšējais (motors);
• sānu rags (veģetatīvs trofisks);
• jaukta syringomyelia.

Priekšējā syringomyelia reti sastopama atsevišķi. Visbiežāk kustību traucējumi tiek kombinēti ar jutīguma traucējumiem.

Atkarībā no traucējumu sadalījuma pa mugurkaula asi izšķir šādus slimību veidus:

• Kakla mugurkaula syringomyelia - attīstās visbiežāk, un tai ir raksturīgas pazīmes, piemēram, jutības zudums rokās un stumbrā (skartās vietas tiek apzīmētas kā "jaka" vai "puse jaka".
• Krūšu mugurkaula syringomyelia bieži tiek kombinēta ar mugurkaula kakla daļas bojājumiem un izraisa augšējo ekstremitāšu trofiskos muskuļu traucējumus. Fibrilāru muskuļu raustīšanās parasti ir viegla.
• Mugurkaula jostas daļas (vai jostas-krustu daļas) syringomyelia pavada apakšējo ekstremitāšu parēze, kas notiek salīdzinoši reti (apmēram 10%), un to visbiežāk izraisa mugurkaula audzējs vai iekaisuma procesi.
• Kopējā syringomyelia rodas 10% gadījumu, un to raksturo patoloģisko dobumu parādīšanās visā muguras smadzenēs, un ne tikai vienā sadaļā. Šī slimības forma ir visnelabvēlīgākā attiecībā uz prognozi un ārstēšanu.
• Stublājs un mugurkaula syringomyelia attīstās, kad tiek ietekmēts smadzeņu stublājs. Pacientam ir nistagms, bulbaru traucējumi (apgrūtināta rīšana, runāšana utt.). Iespējama sejas jutīguma pārkāpšana.
• Encefalomielīts syringomyelia (cits nosaukums ir syringoencefalija) ir smadzeņu iekšējās kapsulas bojājums, kurā motora un maņu traucējumi rodas pretējā ķermeņa pusē.