Kakla un krūšu mugurkaula syringomyelia

Tulkojumā no grieķu valodas termins "syringomyelia" burtiski nozīmē "tukšums muguras smadzenēs". Patoloģija ir hronisks centrālās nervu sistēmas traucējums, kam raksturīga šķidruma piepildītu dobumu veidošanās muguras smadzenēs. Retāk slimība skar arī iegarenās smadzenes.

Syringomyelia izraisa glijas audu bojājums vai tas ir kraniovertebrālā savienojuma malformāciju rezultāts. Slimība pieder pie vairākām neārstējamām patoloģijām, to diagnosticē, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.  [1]

Epidemioloģija

Syringomyelia sauc par hroniskām progresējošām nervu sistēmas patoloģijām. Šo traucējumu raksturo savdabīgu dobumu veidošanās muguras smadzenēs (biežāk kakla apakšējā daļā vai krūšu kurvja augšdaļā), kas nozīmē noteiktu veidu jutīguma zudumu attiecīgajās zonās. Problēma var izplatīties uz iegarenās smadzenes. Iesaistoties varoli tilta procesā, pacientam tiek diagnosticēta syringobulbia. Ārkārtīgi reti ir mugurkaula jostas daļas bojājums, kā arī mugurkaula kolonnas pilnīgs bojājums.

Syringomyelia ietekmē lielāko daļu vīriešu (aptuveni 2: 1). Klīniskie simptomi parasti tiek konstatēti jaunā vecumā (apmēram 25 gadi), retāk 35-40 gadu vecumā.

Vairāk nekā puse gadījumu ir saistīti ar Arnold-Chiari sindromu. [2], [3]

Īsto syringomyelia parasti papildina iedzimtas mugurkaula kolonnas deformācijas un attīstības defekti, piemēram, izliekumi, krūšu kurvja malformācija, malokliūzija, galvaskausa sejas daļas un citu skeleta segmentu asimetrija, ausu displāzija, mēles bifurkācija, palīgpirksti vai piena dziedzeru sprauslas utt. Slimība rodas vairāk nekā 30% gadījumu un ir ģimeniska, un to diagnosticē galvenokārt vīriešiem. Visos citos gadījumos syringomyelia ir saistīta ar craniovertebral savienojuma defektiem, kas izraisa muguras smadzeņu kanāla paplašināšanos. Maksimālās izplešanās zonā pelēkā viela tiek iznīcināta, kas izraisa raksturīgu simptomu parādīšanos. Retāk sastopami cēloņi ir mugurkaula traumas, asiņošana un cerebrospinālais infarkts.

Syringomyelia izplatība ir aptuveni 3 gadījumi uz simts tūkstošiem cilvēku. Daži pētījumi ir parādījuši, ka syringomyelia izplatība svārstās no 8,4 uz 100 000 līdz 0,9 uz 10 000, ņemot vērā etniskās un ģeogrāfiskās atšķirības. [4],  [5] Aptuveni 75% gadījumu, invaliditātes vai invaliditātes notiek jauna un vidēja vecuma (20-45 gadi). [6]

Cēloņi syringomyelia

Syringomyelia var būt iedzimta vai iegūta:

• Iedzimta forma ir mugurkaula un muguras smadzeņu patoloģiskas attīstības sekas embrija periodā. Glijas šūnas, kas paredzētas nervu struktūru aizsardzībai, nobriest pārāk lēni, un dažas no tām turpina augt pēc centrālās nervu sistēmas veidošanās pabeigšanas.
• Iegūtā forma kļūst par audzēja procesu, spazmas, mugurkaula traumatisku ievainojumu, akūtu infekcijas un iekaisuma slimību rezultātu.

Jebkuru no šīm formām papildina papildu neirogliju veidošanās. Uz viņu pastāvīgās nāves fona tiek veidoti dobumi ar glijas audu iekšējo apvalku. Šķidrums viegli iekļūst caur šādu žogu, tāpēc tukšumus ātri piepilda ar cerebrospinālo šķidrumu: veidojas cistiskie elementi, kas pamazām palielinās. Nākamais posms ir spiediena palielināšanās uz tuvējām struktūrām, kas izraisa sāpes, dažāda veida jutīguma zudumu ekstremitātēs un ķermenī. [7]

Šīs patoloģijas galvenie iemesli ir šādi:

• iedzimtas centrālās nervu sistēmas anomālijas;
• audzēji ar izplatīšanos mugurkaula struktūrās un smadzeņu apakšējā daļā;
• mugurkaula traumatiskas traumas un attīstības anomālijas;
• mugurkaula kanāla patoloģiska sašaurināšanās;
• galvaskausa pamatnes pārejas zonas uz muguras kolonnu sakāve;
• pārmērīgas fiziskās aktivitātes.

Līdz šim eksperti turpina pētīt riska faktorus, kas var izraisīt syringomyelia attīstību.

Riska faktori

Starp faktoriem, kas veicina syringomyelia attīstību, vissvarīgākā loma ir:

• akūtas un hroniskas elpošanas sistēmas infekcijas un iekaisuma patoloģijas;
• smagas fiziskās aktivitātes;
• traumas, iekaisuma un audzēja procesi, kas ietekmē mugurkaulu; [8]
• neapmierinoši profesionālie un dzīves apstākļi.

Papildu faktori ir:

• Smēķēšana - ievērojami palielina mugurkaula problēmu risku, jo tas samazina skābekļa līmeni asinīs, kas izraisa trofisko traucējumu parādīšanos audos.
• Liekais svars mugurkaulam rada papildu stresu. Dažreiz slimības simptomus ir iespējams mazināt, tikai likvidējot liekos kilogramus.
• Pārāk garš (vīriešiem - vairāk nekā 180 cm, sievietēm - vairāk nekā 175 cm).

Pathogenesis

Syringomyelia attīstās traucējumu dēļ, kas rodas mugurkaula struktūrās. Pacientu muguras smadzenēs veidojas mikroskopiskas dobumi. Ap tiem aug saistaudi (nevis nervu audi), kas noved pie jutīgo kanālu saspiešanas un traucējumiem, caur kuriem tiek veiktas sāpju un temperatūras jutības. [9]

Pat ar iedzimtu slimības etioloģiju mugurkaula smadzeņu patoloģisko izmaiņu parādīšanās un turpmākā attīstība galvenokārt ir saistīta ar ārējiem stimuliem. Iedarbība no ārpuses veicina iekšēju traucējumu izpausmi, kas ietver syringomyelia attīstību. [10]

Zinātnieki ir pamanījuši, ka lielākajai daļai pacientu šī slimība parādās personām, kuras sistemātiski saskaras ar lielu fizisko piepūli. To apstiprināja fakts, ka darba mehanizācijas ieviešana ražošanā samazināja syringomyelia sastopamību. [11]

Pašlaik pacientiem, kuriem diagnosticēta syringomyelia, arvien biežāk kā slimības cēloni tiek atzīmēti šādi faktori:

• trauma, muguras sasitumi;
• hipotermija, ilgstoša aukstuma iedarbība;
• smēķēšana, alkohola pārmērīga lietošana;
• uzmanības trūkums paša veselībai, pirmo patoloģijas pazīmju ignorēšana, pašārstēšanās, savlaicīga piekļuve ārstam.

Medicīnā izšķir šādus slimības patoģenēzes veidus:

• cerebrospināla šķidruma cirkulācijas pārkāpums aizmugurējās galvaskausa dobuma un muguras smadzeņu zonā, kas radies neveiksmes rezultātā embrija attīstības stadijā;
• nepareiza medulārās caurules aizvēršana ar aizmugurējās šuves veidošanos, kas rodas kaulu defektu un gliomatozes rezultātā, kam seko sadalīšanās un dobuma un spraugas izmaiņu veidošanās.

Ģenētiski konstitucionālie traucējumi tiek konstatēti specifisku disafisku pazīmju veidā, kas tiek pārnesti autosomāli dominējošā veidā un ir nosliece uz patoloģiju. Medulāras caurules un kraniovertebrālā savienojuma veidošanās defekti nodrošina tikai labvēlīgus apstākļus patoloģijas attīstībai. [12]

Patoģenētisko lomu spēlē mugurkaula un muguras smadzeņu traumas, fiziskā mikrotrauma. Problēma visbiežāk skar mugurkaula kakla un augšējo krūšu daļu, retāk apakšējo krūšu un jostas-krustu daļas mugurkaulu. [13]

Dažiem pacientiem patoloģiskais process attiecas uz iegarenās smadzenes reģionu (syringobulbia formā), retāk - uz tilta un iekšējās kapsulas reģionu. [14]

Simptomi syringomyelia

Lielākajai daļai pacientu ar syringomyelia dobumi veidojas muguras smadzeņu aizmugurējos ragos. Tieši tur atrodas jutīgās nervu šūnas, kas ir atbildīgas par sāpēm un temperatūras sajūtām. Uz slima cilvēka ādas ir iespējams noteikt veselas zonas, uz kurām jutīgums nav noteikts. Visbiežāk tie atrodas uz rokām un ķermeņa - piemēram, "pusjaka" un "jaka", kas atbilst vienpusējiem un divpusējiem bojājumiem.

Lasiet vairāk par syringomyelia simptomiem un veidiem šeit .

Komplikācijas un sekas

Syringomyelia komplikācijas var būt:

• muskuļu atrofija, kontraktūras;
• sekundārā infekcija, pneimonijas, bronhopneimonijas, cistīta, pielonefrīta attīstība;
• infekcija brūcēs un ādas bojājumi, strutojošu procesu attīstība, līdz pat septiskām komplikācijām;
• bulbaras paralīzes attīstība, kas var izraisīt elpošanas apstāšanos un pacienta nāvi.

Eksperti atzīmē, ka syringomyelia visbiežāk iegūst gausu raksturu un reti izraisa smagu apstākļu attīstību. Izņēmums ir agresīva progresējoša slimības forma, kurā mugurkaula dobumu veidošanās turpinās. Šāda patoloģija jau rada briesmas ne tikai veselībai, bet arī pacienta dzīvībai: nepieciešama steidzama ķirurģiska ārstēšana.

Parasti syringomyelia gaitu ir grūti paredzēt: slimība norit ar mainīgu stabilas un progresējošas dinamikas periodu. Progresu var novērot no vairākām nedēļām līdz vairākiem gadiem, strauji pasliktinoties un tikpat strauji palēninot attīstību. Provocējošu faktoru ietekmē (smags klepus, intensīva galvas kustība utt.) Iepriekš asimptomātiskam pacientam var attīstīties akūta klīniskā aina.

Pacientu dzīves kvalitāte ir salīdzināma ar tiem, kuriem ir sirds mazspēja vai ļaundabīgi neoplastiski procesi.

Iespējamās pēcoperācijas komplikācijas ir:

• cerebrospināla šķidruma aizplūšana (likoreja);
• pseidomeningocele;
• šunta pārvietošana;
• pārejoša neiroloģiska mazspēja.

Šādu komplikāciju biežums pēc operācijas ir salīdzinoši zems.

Galvenās syringomyelia sekas ir mielopātija, kas var pāriet uz paraplēģiju un tetraplēģiju, izraisīt spazmas, spiediena čūlu veidošanos, čūlas, pneimonijas recidīvus, kā arī izraisīt zarnu un uroģenitālo funkciju traucējumus. [15]

Diagnostika syringomyelia

Diagnostikas pasākumi sākas ar pacienta aptauju. Tajā pašā laikā ārstam ir svarīgi pievērst uzmanību pazīmēm, kas raksturo tādas simptomātiskas grupas kā muguras smadzeņu traumas un galvaskausa-skriemeļu patoloģija. Aizdomīgas pazīmes ir:

• jutīgi traucējumi (parestēzija, sāpes, atsāpināšana, dizestēzija, temperatūras sajūtu samazināšanās);
• sāpošas sāpes rokās, kaklā, galvas aizmugurē, krūtīs;
• aukstuma vai vēsuma sajūta dažās vietās, nejutīgums;
• pastāvīgas galvassāpes, otoneuroloģiski un redzes traucējumi (acu sāpes, fotofobija, diplopija, redzes skaidrības zudums, reibonis, vestibulārie traucējumi, spiediens un troksnis ausīs, dzirdes traucējumi, vertigo).

Aptaujas laikā ir obligāti jāprecizē ar pacientu par iedzimtu faktoru, par iepriekšējām patoloģijām un traumām, par fiziskās aktivitātes pakāpi. Tā kā akūta syringomyelia parādīšanās notiek ļoti reti, un slimība pārsvarā ir gausa, ieilguša, ir jācenšas noteikt aptuveno traucējumu attīstības sākuma periodu.

Pārbaudot pacientu, jāpievērš uzmanība tipiskas syringomyelia klīniskās ainas klātbūtnei: parēze, jutīguma traucējumi, veģetatīvās-trofiskās izmaiņas.

Laboratorijas testi nav specifiski un tiek noteikti kā daļa no vispārējā klīniskā pētījuma:

• vispārēja asiņu un urīna analīze;
• asins ķīmija.

Instrumentālo diagnostiku, pirmkārt, attēlo MRI. Tieši šī procedūra ļauj novērtēt dobuma veidojumu parametrus, aprakstīt izmēru un konfigurāciju. Optimāli ir sagitālās projekcijas izmantošana T1 režīmā, kas ir saistīts ar tā zemāko jutības pakāpi šķidruma kustībai. Syringomyelia tipiskās MRI pazīmes ir šādas:

• muguras smadzeņu signāla maiņa, piemēram, gareniskais, centrālais vai paracentrālais reģions, kura intensitāte ir līdzīga cerebrospinālajam šķidrumam;
• muguras smadzeņu tilpumu diametrā var palielināt;
• biežāka patoloģiskā dobuma atrašanās vieta ir cervicothoracic reģions;
• dobuma sadalījums - no 2 segmentiem līdz visam muguras smadzeņu garumam;
• dobuma diametrs - 2-23 mm;
• kad dobumu izmērs ir lielāks par 8 mm, tiek atzīmēta mugurkaula izplešanās.

MRI ieteicams veikt visā mugurkaula garumā.

Dobumu forma ir šāda veida:

• simetrisks, ar centrālo lokalizāciju, noapaļots-ovāls;
• neregulāras formas, lokalizētas mugurkaula centrālajos vai paracentrālajos reģionos.

Otrais dobuma variants, kas atrodas zonā starp mugurkaula priekšējām un aizmugurējām artērijām, bez savienojuma ar subarahnoidālo telpu, visbiežāk ir saistīts ar ārējiem bojājumiem - piemēram, ar traumu.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek veikta ne tikai diagnostikas stadijā, bet arī terapijas efektivitātes dinamiskās uzraudzības procesā:

• MRI nepilnīgas dobuma veidošanās pazīmes (tā sauktais "presyrinx"): mugurkaula izplešanās bez jaunveidojumiem, kas saistīta ar intersticiālu tūskas klātbūtni;
• MR dobumu sabrukšanas pazīmes: vertikāli saplacināta dobums, izstiepts horizontāli, ar muguras smadzeņu atrofiju.

Atkārtota magnētiskās rezonanses attēlveidošanas procedūra tiek veikta atbilstoši indikācijām. Ja patoloģija ir samērā stabila, tad atkārtotus pētījumus var veikt reizi 2 gados.

• Galvaskausa, galvaskausa-mugurkaula zonas, mugurkaula, augšējo ekstremitāšu, locītavu radiogrāfija tiek veikta atkarībā no patoloģijas atrašanās vietas un tās klīniskajām īpašībām. Izmantojot syringomyelia, ir iespējams identificēt skeleta attīstības defektus, neirodistrofiskos procesus, osteoporozes perēkļus, artropātijas, kaulu anomālijas utt. Patoloģisko izmaiņu smagums ļauj novērtēt traucējumu smagumu un prognozi.
• Datortomogrāfija nav tik informatīva kā MRI vai radiogrāfija. Patoloģiskas dobuma izskatu var noteikt tikai kopā ar mielogrāfiju un ūdenī šķīstošo kontrastu. [16]
• Elektromiogrāfija palīdz noskaidrot mugurkaula priekšējo ragu motoro neironu bojājumu klātbūtni, identificēt problēmu pat mugurkaula priekšējā mugurkaula procesa preklīniskajā periodā.
• Elektroneuromiogrāfija ļauj apsvērt sākotnējos piramidālos traucējumus un aksonu deģenerāciju.
• Elektroencefalogrāfija ir nepieciešama, lai noteiktu smadzeņu cilmes struktūru darbības traucējumus un pirmās syringobulbia pazīmes.
• Eho-encefalogrāfija tiek izmantota, lai noteiktu siringoencefaliju, palīdz noteikt paplašinātu smadzeņu kambaru sistēmu.
• Estezometriskā diagnostika tiek izmantota, lai noskaidrotu jutīguma traucējumu lokalizāciju un intensitāti.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar šādām patoloģijām un apstākļiem:

• Intramedulāru audzēju (īpaši ar mugurkaula kakla daļas bojājumiem) un iegarenās smadzenes audzējus - nosaka magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rezultāti.
• Hematomyelia raksturo akūta simptomu parādīšanās tūlīt pēc traumas ar turpmāku regresīvu kursu. Ar asinsizplūdumu syringomyelitis dobumā ir grūti diagnosticēt.
• Amiotrofo laterālo sklerozi raksturo straujš attīstības ātrums un patoloģisko izmaiņu iezīmes, kas tiek atzīmētas muguras smadzeņu attēlveidošanas laikā.
• Dzemdes kakla išēmiska mielopātija - tai ir specifiska attīstības etioloģija, to raksturo traucēta jutība saskaņā ar dinamisko principu un raksturīgās pazīmes spondilogrāfijā un MRI.
• Muguras smadzeņu cistas, audzēji, posttraumatiskā vai cistiskā mielopātija, muguras arahnoidīts, tuberkulozais spondilīts.
• Galvaskausa-skriemeļu defektiem (hipoplastiskiem procesiem atlantā un asī, platibāzijā, bazilārajā nospiedumā utt.) Pavada neiroloģiski simptomi, neveidojoties cistiskām formācijām. Galvenā diferenciācijas metode ir MRI.
• Reino slimība, angiotropopātija.
• Kompresijas-išēmiskas neiropātijas (karpālā vai kubitālā kanāla sindromi). [17]

Vai Arnold Chiari malformācijai un syringomyelia nepieciešama diferenciācija? Šīs divas patoloģijas bieži pavada viena otru: muguras smadzeņu dobumu veidošanos apvieno ar smadzenīšu mandeļu un dažreiz stumbra un IV kambara pārvietošanu zem foramen magnum līmeņa. Bieži ģenētiskais faktors kļūst par patoloģijas "vainīgo", un ārstēšana ir iespējama tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. [18]

Syringomyelia un hydromyelia nepieciešama obligāta diferenciācija. Tā saukto muguras smadzeņu pilienu raksturo ievērojams cerebrospināla šķidruma tilpuma pieaugums un tā spiediena palielināšanās. Hidromielija bieži pastāv līdzās ar syringomyelia, taču ir svarīgi zināt, ka šie divi termini nav identiski un nozīmē divas dažādas patoloģijas. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskajiem, radioloģiskajiem un tomogrāfiskajiem datiem. [19]

Syringomyelia un syringobulbia nav gluži sinonīmi. Viņi saka par syringobulbia, ja syringomyelia patoloģiskais process stiepjas līdz smadzeņu stumbra reģionam, ko papildina raksturīgi simptomi: nistagms, bulbaru traucējumi un sejas daļas disociēta anestēzija.

Profilakse

Galvenā profilaktiskā darbība, lai novērstu syringomyelia attīstību, ir izslēgt darbības, kas var izjaukt cerebrospināla šķidruma dinamiku. Ir svarīgi samazināt intraabdominālo un intrakraniālā spiediena palielināšanās iespējamību: neceliet svaru, izvairieties no pārmērīgas fiziskas slodzes (ieskaitot spēcīgu statisku stresu), intensīvu klepu un šķaudīšanu, sasprindzinājumu utt. Jums vajadzētu arī izvairīties no mugurkaulu un galvu, saglabājiet veselīgu un vidēji aktīvu attēla dzīvi. Fiziskā neaktivitāte nav ieteicama.

Ja syringomyelia diagnoze jau ir noteikta, jāveic slimības pasliktināšanās novēršana. Obligāti ir:

• dispansera neiroloģiskā uzskaite;
• sistemātiskas diagnostikas procedūras, lai izsekotu patoloģijas dinamikai (magnētiskās rezonanses attēlveidošana - reizi 2 gados vai biežāk, atkarībā no indikācijām);
• regulāras neiropatologa pārbaudes (1-2 reizes gadā).

Syringomyelia tiek uzskatīta par dinamisku patoloģiju, un pastāvīgi klīniskie novērojumi un diagnostikas pasākumi palīdzēs savlaicīgi noteikt patoloģiskā procesa pasliktināšanos un veikt atbilstošus terapeitiskos pasākumus. Tas ir nepieciešams, jo īpaši attiecībā uz syringomyelia bērnībā, kad ir svarīgi pareizi novērtēt ķirurģiskās ārstēšanas indikācijas: ir gadījumi, kad šāds traucējums tiek spontāni izārstēts, ja tā attīstība bija saistīta ar strauju skeleta sistēmas augšanu.

Prognoze

Ar syringomyelia mugurkaula struktūru bojājumu rezultātā pasliktinās kustību spējas un jutība organismā un ekstremitātēs. Sāpju zudums un temperatūras sajūta var izraisīt nopietnus ievainojumus un apdegumus. Motora disfunkciju papildina muskuļu vājums un atrofija.

Savukārt syringomyelia var izraisīt mugurkaula deformācijas parādīšanos un saasināšanos: bieži pacientiem attīstās skolioze. Reti, bet gadās, ka patoloģiju nepapildina nekādi simptomi un tā tiek atklāta nejauši, veicot MRI.

Syringomyelia prognozi nosaka klīnisko izpausmju smagums un mērogs, slimības ilgums un tās cēlonis. Lielākajai daļai pacientu vienīgā efektīvā ārstēšana ir ķirurģiska operācija, lai stabilizētu CSF cirkulāciju. Operācijas veidu nosaka neiroķirurgs.

Aptuveni katram otrajam pacientam ar kompetentu ārstēšanas taktiku ir tikai vieglas patoloģiskas izmaiņas. Ir informācija par spontānu atveseļošanos, taču šāds rezultāts tika atzīmēts tikai atsevišķos gadījumos - galvenokārt pediatrijā. Šādi gadījumi bija saistīti ar intensīvu kaulu augšanu un dabisku smadzeņu struktūru telpisko paplašināšanos. Biežāk syringomyelia kļūst par invaliditātes cēloni.

Lielākai daļai pacientu uz ilgstošas patoloģijas norises fona parādās neatgriezeniski mugurkaula traucējumi, kas pasliktina pēcoperācijas prognozi: daudzi simptomi saglabājas arī pēc operācijas. Tomēr tas nenozīmē, ka operācija ir bezjēdzīga un nepiemērota: pateicoties šādai ārstēšanai, ir iespējams apturēt slimības tālāku progresēšanu.