Kakla un krūšu daļas mugurkaula siringomēlija

Tulkojumā no grieķu valodas termins "siringomielija" burtiski nozīmē "tukšums muguras smadzenēs". Patoloģija ir hroniska centrālās nervu sistēmas slimība, kam raksturīga ar šķidrumu pildītu dobumu veidošanās muguras smadzenēs. Retāk slimība skar iegarenās smadzenes.

Siringomiēliju izraisa gliālo audu bojājumi vai arī tā ir kraniovertebrālā savienojuma malformāciju rezultāts. Šī slimība ir viena no vairākām neārstējamām patoloģijām, ko diagnosticē, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. [ 1 ]

Epidemioloģija

Siringomielija tiek klasificēta kā hroniska progresējoša nervu sistēmas patoloģija. Šo traucējumu raksturo savdabīgu dobumu veidošanās muguras smadzenēs (parasti apakšējā kakla vai augšējā krūšu kurvja segmentā), kas izraisa noteikta veida jutīguma zudumu atbilstošajās zonās. Problēma var izplatīties arī uz iegarenajām smadzenēm. Ja procesā ir iesaistīts tilts, pacientam tiek diagnosticēta siringobulbija. Jostasvietas bojājumi, kā arī pilnīgs mugurkaula bojājums ir ārkārtīgi reti.

Siringomielija galvenokārt skar vīriešus (aptuveni 2:1). Klīniskie simptomi parasti tiek atklāti jaunā vecumā (aptuveni 25 gadu vecumā), retāk 35–40 gadu vecumā.

Vairāk nekā puse slimības gadījumu ir saistīti ar Arnolda-Kiari sindromu. [ 2 ], [ 3 ]

Patiesa siringomielija parasti ir saistīta ar iedzimtām mugurkaula deformācijām un attīstības defektiem, piemēram, izliekumiem, patoloģisku krūškurvja konfigurāciju, maloklūziju, galvaskausa sejas daļas un citu skeleta segmentu asimetriju, auss displāziju, mēles bifurkāciju, piena dziedzeru liekiem pirkstiem vai sprauslām utt. Patiesā slimības forma rodas vairāk nekā 30% gadījumu, ir ģimenes slimība, kas galvenokārt tiek diagnosticēta vīriešiem. Visos pārējos gadījumos siringomielija ir saistīta ar kraniovertebrālā savienojuma defektiem, kas izraisa mugurkaula kanāla paplašināšanos. Maksimālās paplašināšanās zonā pelēkā viela tiek iznīcināta, kas izraisa raksturīgos simptomus. Retāk sastopami cēloņi ir mugurkaula traumas, asiņošana un muguras smadzeņu infarkts.

Siringomiēlijas izplatība ir aptuveni 3 gadījumi uz simts tūkstošiem cilvēku. Daži pētījumi liecina, ka siringomiēlijas izplatība svārstās no 8,4 uz 100 000 līdz 0,9 uz 10 000, ņemot vērā etniskās un ģeogrāfiskās atšķirības. [ 4 ], [ 5 ] Aptuveni 75% gadījumu darbspēju ierobežojums vai zudums rodas jaunā un vidējā vecumā (20–45 gadi). [ 6 ]

Cēloņi siringomēlija

Siringomielija var būt iedzimta vai iegūta:

• Iedzimtā forma ir mugurkaula un muguras smadzeņu patoloģiskas attīstības sekas embrionālajā periodā. Gliālās šūnas, kas paredzētas nervu struktūru aizsardzībai, nobriest pārāk lēni, un dažas no tām turpina augt arī pēc centrālās nervu sistēmas veidošanās pabeigšanas.
• Iegūtā forma ir audzēja procesu, spazmu, mugurkaula traumatisku ievainojumu un akūtu infekcijas un iekaisuma slimību rezultāts.

Jebkura no iepriekš minētajām formām ir saistīta ar pārmērīga papildu neirogliju skaita veidošanos. Uz to pastāvīgās atmiršanas fona veidojas dobumi ar iekšējo gliālo audu oderi. Šķidrums viegli iekļūst cauri šādai barjerai, tāpēc dobumi ātri piepildās ar cerebrospinālo šķidrumu: veidojas cistiski elementi, kas pakāpeniski palielinās. Nākamais posms ir spiediena palielināšanās uz tuvējām struktūrām, kas izraisa sāpju sindromu, dažāda veida jutīguma zudumu ekstremitātēs un ķermenī. [ 7 ]

Šīs patoloģijas galvenie cēloņi tiek uzskatīti par šādiem:

• iedzimtas centrālās nervu sistēmas anomālijas;
• audzēji ar izplatīšanos muguras smadzeņu struktūrās un smadzeņu apakšējā daļā;
• traumatiskas traumas un mugurkaula attīstības anomālijas;
• mugurkaula kanāla patoloģiska sašaurināšanās;
• bojājumi galvaskausa pamatnes pārejas zonai uz mugurkaulu;
• pārmērīga fiziskā slodze.

Mūsdienās eksperti turpina pētīt riska faktorus, kas var izraisīt siringomielijas attīstību.

Riska faktori

Starp faktoriem, kas veicina siringomielijas attīstību, visnozīmīgāko lomu spēlē:

• akūtas un hroniskas elpošanas sistēmas infekcijas un iekaisuma patoloģijas;
• smaga fiziskā slodze;
• mugurkaulu ietekmējoši ievainojumi, iekaisuma un audzēja procesi [ 8 ];
• neapmierinoši profesionālie un dzīves apstākļi.

Papildu faktori ir šādi:

• Smēķēšana ievērojami palielina mugurkaula problēmu risku, jo tā veicina skābekļa līmeņa samazināšanos asinīs, kas izraisa trofisku traucējumu parādīšanos audos.
• Liekais svars rada papildu slodzi mugurkaulam. Dažreiz slimības simptomus var mazināt, tikai atbrīvojoties no liekajiem kilogramiem.
• Pārāk garš augums (vīriešiem – virs 180 cm, sievietēm – virs 175 cm).

Pathogenesis

Siringomiēlija attīstās muguras smadzeņu struktūru traucējumu rezultātā. Pacientu muguras smadzenēs veidojas mikroskopiskas cistas. Ap tām aug saistaudi (nervu audu vietā), kas noved pie sensoro kanālu saspiešanas un darbības traucējumiem, pa kuriem tiek pārraidītas sāpju un temperatūras sajūtas. [ 9 ]

Pat ar iedzimtu slimības etioloģiju muguras smadzeņu patoloģisko izmaiņu parādīšanos un tālāku attīstību galvenokārt izraisa ārēji stimuli. Ārējie faktori veicina iekšēju traucējumu izpausmi, kas izraisa siringomiēlijas attīstību. [ 10 ]

Zinātnieki ir atzīmējuši, ka lielākajai daļai pacientu šī slimība attīstās cilvēkiem, kuri sistemātiski piedzīvo lielu fizisko slodzi. To apstiprināja fakts, ka darba mehanizācijas ieviešana ražošanā samazināja siringomiēlijas sastopamību. [ 11 ]

Pašlaik pacientiem, kuriem diagnosticēta siringomielija, arvien biežāk tiek atzīmēti šādi faktori kā slimības cēlonis:

• iepriekšējas traumas, muguras sasitumi;
• hipotermija, ilgstoša uzturēšanās aukstumā;
• smēķēšana, alkohola lietošana;
• Nepietiekama uzmanība savai veselībai, ignorējot pirmās patoloģijas pazīmes, pašārstēšanos, nelaikā apmeklējot ārstu.

Medicīnā izšķir šādus slimības patogenēzes veidus:

• cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas traucējumi aizmugurējās galvaskausa bedres un muguras smadzeņu rajonā, kas radušies embrionālās attīstības stadijas neveiksmes rezultātā;
• nepareiza medulārās caurules slēgšana ar aizmugurējās šuves veidošanos, kas rodas kaulu defektu un gliomatozes rezultātā ar sekojošu sabrukšanu un cistisko un plaisu izmaiņu veidošanos.

Ģenētiski-konstitucionāli traucējumi tiek atklāti specifisku disgrāfisku pazīmju veidā, kas tiek pārmantotas autosomāli dominējošā veidā un liecina par noslieci uz patoloģiju. Serdes kanāla un kraniovertebrālā savienojuma veidošanās defekti rada tikai labvēlīgus apstākļus patoloģijas attīstībai. [ 12 ]

Patoģenētisku lomu spēlē mugurkaula un muguras smadzeņu traumas, fiziskas mikrotraumas. Problēma visbiežāk skar muguras smadzeņu kakla un augšējo krūšu kurvja daļu, retāk - apakšējo krūšu kurvja daļu un jostas-krustu daļas daļu. [ 13 ]

Dažiem pacientiem patoloģiskais process izplatās uz iegarenajām smadzenēm (siringobulbijas veidā), retāk uz tiltu un iekšējo kapsulu. [ 14 ]

Simptomi siringomēlija

Lielākajai daļai pacientu, kas cieš no siringomielijas, dobumu zonas veidojas muguras smadzeņu aizmugurējo ragu rajonā. Šeit atrodas jutīgās nervu šūnas, kas atbild par sāpju un temperatūras sajūtām. Uz slima cilvēka ādas var identificēt veselas zonas, kurās jutīgums nav noteikts. Visbiežāk tās atrodas uz rokām un ķermeņa - kā "pusjaka" un "jaka", kas atbilst vienpusējiem un divpusējiem bojājumiem.

Lasiet vairāk par siringomiēlijas simptomiem un veidiem šeit.

Komplikācijas un sekas

Siringomielijas komplikācijas var būt:

• muskuļu atrofija, kontraktūras;
• sekundāra infekcija, pneimonijas attīstība, bronhopneumonija, cistīts, pielonefrīts;
• infekcija, kas iekļūst brūcēs un bojā ādu, strutainu procesu attīstība līdz pat septiskām komplikācijām;
• bulbāras paralīzes attīstība, kas var izraisīt elpošanas mazspēju un pacienta nāvi.

Eksperti norāda, ka siringomielija visbiežāk norit lēni un reti noved pie smagu stāvokļu attīstības. Izņēmums ir agresīva progresējoša slimības forma, kurā turpinās mugurkaula dobumu veidošanās. Šāda patoloģija jau rada briesmas ne tikai veselībai, bet arī pacienta dzīvībai: nepieciešama steidzama ķirurģiska ārstēšana.

Kopumā siringomiēlijas gaitu ir grūti prognozēt: slimība notiek ar mainīgiem stabilas un progresējošas dinamikas periodiem. Progresēšanu var novērot vairāku nedēļu līdz vairāku gadu laikā, ar strauju stāvokļa pasliktināšanos un tikpat strauju attīstības palēnināšanos. Provocējošu faktoru ietekmē (smaga klepus, intensīvas galvas kustības utt.) iepriekš asimptomātiskam pacientam var attīstīties akūta klīniskā aina.

Pacientu dzīves kvalitāte ir salīdzināma ar cilvēkiem, kas cieš no sirds mazspējas vai ļaundabīgiem audzēju procesiem.

Iespējamās pēcoperācijas komplikācijas ir:

• cerebrospinālā šķidruma noplūde (liquorrhea);
• pseidomeningocele;
• šunta pārvietojums;
• pārejošs neiroloģisks deficīts.

Šādu komplikāciju biežums pēc operācijas ir relatīvi zems.

Siringomiēlijas galvenās sekas ir mielopātija, kas var progresēt līdz paraplēģijai un tetraplēģijai, izraisīt spazmas, izgulējumu veidošanos, čūlas, pneimonijas recidīvus, kā arī izraisīt zarnu un uroģenitālās sistēmas funkciju traucējumus. [ 15 ]

Diagnostika siringomēlija

Diagnostikas pasākumi sākas ar pacienta aptaujāšanu. Ārstam ir svarīgi pievērst uzmanību pazīmēm, kas raksturo tādas simptomu grupas kā muguras smadzeņu bojājumi un galvaskausa un mugurkaula patoloģija. Aizdomīgas pazīmes ir:

• maņu traucējumi (parestēzija, sāpes, analgēzija, disestēzija, samazinātas temperatūras sajūtas);
• sāpošas sāpes rokās, kaklā, galvas aizmugurē, krūtīs;
• aukstuma vai drebuļa sajūta dažās vietās, nejutīgums;
• pastāvīgas galvassāpes, otoneuroloģiski un redzes traucējumi (sāpes acīs, fotofobija, diplopija, redzes asuma zudums, reibonis, vestibulāri traucējumi, spiediens un troksnis ausīs, dzirdes zudums, vertigo).

Aptaujas laikā ir jāprecizē ar pacientu iedzimtais faktors, iepriekšējās patoloģijas un traumas, kā arī fiziskās aktivitātes pakāpe. Tā kā siringomielijas akūta sākšanās ir ļoti reta, un slimība pārsvarā ir lēna, ilgstoša, ir jācenšas noteikt aptuveno traucējuma sākuma periodu.

Izmeklējot pacientu, jāpievērš uzmanība tipiskas siringomielijas klīniskās ainas klātbūtnei: parēze, jutīguma traucējumi, veģetatīvi-trofiskas izmaiņas.

Laboratorijas testi nav specifiski un tiek noteikti kā daļa no vispārējiem klīniskajiem pētījumiem:

• vispārēja asins un urīna analīze;
• bioķīmiskā asins analīze.

Instrumentālo diagnostiku galvenokārt pārstāv MRI. Šī procedūra ļauj novērtēt cistisko veidojumu parametrus, aprakstīt to lielumu un konfigurāciju. Optimāli ir izmantot sagitālu projekciju T1 režīmā, kas ir saistīts ar tās zemāku jutību pret šķidruma kustību. Tipiskas siringomiēlijas MRI pazīmes ir šādas:

• muguras smadzeņu signāla izmaiņas, piemēram, gareniskais, centrālais vai paracentrālais reģions, kura intensitāte ir līdzīga cerebrospinālā šķidruma intensitātei;
• muguras smadzeņu šķērsvirziena tilpums var būt palielināts;
• visbiežāk patoloģiskās dobuma atrašanās vieta ir dzemdes kakla un krūšu kurvja reģions;
• dobuma sadalījums ir no 2 segmentiem līdz visam muguras smadzeņu garumam;
• dobuma diametrs – 2–23 mm;
• Ja dobuma izmērs pārsniedz 8 mm, tiek novērota muguras smadzeņu palielināšanās.

MRI ieteicams veikt visā mugurkaula garumā.

Dobumu formas ir šāda veida:

• simetrisks, centrāli novietots, apaļš-ovāls;
• neregulāras formas, lokalizētas centrālās vai paracentrālās muguras smadzeņu zonās.

Otrais dobuma veids, kas atrodas zonā starp priekšējo un aizmugurējo mugurkaula artēriju, bez savienojuma ar subarahnoidālo telpu, visbiežāk ir saistīts ar ārējiem bojājumiem - piemēram, traumu.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek veikta ne tikai diagnostikas stadijā, bet arī terapijas efektivitātes dinamiskās uzraudzības laikā:

• MRI pazīmes par nepilnīgu dobuma veidošanos (tā saukto "presirinksu"): muguras smadzeņu paplašināšanās bez audzēja, kas saistīta ar intersticiālas tūskas klātbūtni;
• MRI dobuma sabrukšanas pazīmes: vertikāli saplacināta dobuma daļa, izstiepta horizontālā izmērā, ar muguras smadzeņu atrofiju.

Atkārtota magnētiskās rezonanses attēlveidošanas procedūra tiek veikta atbilstoši indikācijām. Ja patoloģija ir relatīvi stabila, atkārtotus pētījumus var veikt reizi 2 gados.

• Galvaskausa, kraniovertebrālās zonas, mugurkaula, augšējo ekstremitāšu, locītavu rentgenogrāfija tiek veikta atkarībā no patoloģijas atrašanās vietas un tās klīniskajām īpašībām. Ar siringomiēliju ir iespējams identificēt skeleta attīstības defektus, neirodistrofiskus procesus, osteoporozes perēkļus, artropātijas, kaulu anomālijas utt. Patoloģisko izmaiņu izpausmes pakāpe ļauj novērtēt traucējuma smagumu un prognozi.
• Datortomogrāfija nav tik informatīva kā MRI vai rentgens. Patoloģiskas dobuma izskatu var noteikt tikai kombinācijā ar mielogrāfiju un ūdenī šķīstošu kontrastvielu. [ 16 ]
• Elektromiogrāfija palīdz noskaidrot priekšējo mugurkaula ragu motoro neironu bojājumu klātbūtni un identificēt problēmu pat priekšējā raga izauguma preklīniskajā periodā.
• Elektroneuromiogrāfija ļauj mums redzēt sākotnējos piramīdas traucējumus un aksonu deģenerāciju.
• Elektroencefalogrāfija ir nepieciešama, lai noteiktu smadzeņu stumbra struktūru darbības traucējumus un pirmās siringobulbijas pazīmes.
• Ehoencefalogrāfija tiek izmantota, lai atklātu siringoencefāliju un palīdzētu identificēt paplašinātu sirds kambaru sistēmu smadzenēs.
• Esteziometriskā diagnostika tiek izmantota, lai precizētu jutīguma traucējumu atrašanās vietu un intensitāti.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar šādām patoloģijām un stāvokļiem:

• Intramedulārs audzējs (īpaši, ja tas ietekmē dzemdes kakla mugurkaulu) un iegarenās smadzenes audzēji tiek noteikti, pamatojoties uz magnētiskās rezonanses attēlveidošanas rezultātiem.
• Hematomiēliju raksturo akūta simptomu parādīšanās tūlīt pēc traumas, kam seko regresīva gaita. Diagnozi sarežģī asiņošana siringomieliskajā dobumā.
• Amiotrofisko laterālo sklerozi raksturo strauja attīstības pakāpe un patoloģisko izmaiņu pazīmes, kas tiek novērotas muguras smadzeņu vizualizācijas laikā.
• Dzemdes kakla išēmiskajai mielopātijai ir specifiska attīstības etioloģija, to raksturo jutīguma traucējumi saskaņā ar dinamisko principu un raksturīgās pazīmes spondilogrāfijā un MRI.
• Muguras smadzeņu cistas, audzēji, posttraumatiska vai cistiska mielopātija, mugurkaula arahnoidīts, tuberkulozs spondilīts.
• Kraniovertebrālie defekti (hipoplastiskie procesi atlantā un asī, platibasijā, bazilārā nospiedumā utt.) ir saistīti ar neiroloģiskiem simptomiem, bez cistisku veidojumu veidošanās. Galvenā diferenciācijas metode ir MRI.
• Reino slimība, angiotrofopātija.
• Kompresijas-išēmiskas neiropātijas (karpālā vai kubitālā kanāla sindromi). [ 17 ]

Vai Arnolda Kiari malformācija un siringomielija ir jādiferencē? Šīs divas patoloģijas bieži vien ir saistītas viena ar otru: muguras smadzeņu dobumu veidošanās tiek apvienota ar smadzenīšu mandeļu un dažreiz arī stumbra un ceturtā kambara pārvietošanos zem lielā atveres līmeņa. Bieži vien patoloģijas "vaininieks" ir ģenētisks faktors, un ārstēšana ir iespējama tikai ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. [ 18 ]

Siringomiēlija un hidromiēlija ir obligāti jādiferencē. Tā saukto muguras smadzeņu hidrocēli raksturo ievērojams cerebrospinālā šķidruma tilpuma palielināšanās un tā spiediena palielināšanās. Hidromiēlija bieži pastāv līdzās siringomiēlijai, taču ir svarīgi zināt, ka šie divi termini nav identiski un apzīmē divas dažādas patoloģijas. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīniskiem, radioloģiskiem un tomogrāfiskiem datiem. [ 19 ]

Siringomielija un siringobulbija nav gluži sinonīmi. Tiek uzskatīts, ka siringobulbija rodas, ja siringomielijas patoloģiskais process izplatās uz smadzeņu stumbra zonu, kam pievienojas raksturīgi simptomi: nistagms, bulbāri traucējumi un sejas daļas disociēta anestēzija.

Profilakse

Galvenais preventīvais pasākums, lai novērstu siringomiēlijas attīstību, ir izvairīties no darbībām, kas var traucēt cerebrospinālā šķidruma dinamiku. Ir svarīgi samazināt intraabdominālā un intrakraniālā spiediena paaugstināšanās iespējamību: necelt smagus priekšmetus, izvairīties no pārmērīgas fiziskas slodzes (ieskaitot spēcīgu statisku stresu), intensīva klepus un šķaudīšanas, sasprindzinājuma utt. Jāizvairās arī no mugurkaula un galvas traumām, jāievēro veselīgs un mēreni aktīvs dzīvesveids. Fiziskā neaktivitāte nav vēlama.

Ja siringomielijas diagnoze jau ir noteikta, jāveic slimības pasliktināšanās novēršana. Obligāti tiek uzskatīti par šādiem pasākumiem:

• dispansera neiroloģiskā reģistrācija;
• sistemātiskas diagnostikas procedūras patoloģijas dinamikas uzraudzībai (magnētiskās rezonanses attēlveidošana – reizi 2 gados vai biežāk, atkarībā no indikācijām);
• regulāras neirologa pārbaudes (1-2 reizes gadā).

Siringomielija tiek uzskatīta par dinamisku patoloģiju, un pastāvīga klīniskā novērošana un diagnostikas pasākumi palīdzēs laikus noteikt patoloģiskā procesa pasliktināšanos un veikt atbilstošus terapeitiskus pasākumus. Tas ir īpaši nepieciešams siringomielijas gadījumā bērnībā, kad ir svarīgi pareizi novērtēt ķirurģiskas ārstēšanas indikācijas: ir bijuši šāda traucējuma spontānas sadzīšanas gadījumi, ja tā attīstība bija saistīta ar strauju skeleta sistēmas augšanu.

Prognoze

Siringomielija bojā mugurkaula struktūras, kā rezultātā tiek traucētas motoriskās spējas un jutīgums ķermenī un ekstremitātēs. Sāpju un temperatūras sajūtu zudums var izraisīt nopietnus savainojumus un apdegumus. Motorisko disfunkciju pavada muskuļu vājums un atrofija.

Savukārt siringomielija var izraisīt mugurkaula deformāciju parādīšanos un pasliktināšanos: pacientiem bieži attīstās skolioze. Reti, bet gadās, ka patoloģijai nav nekādu simptomu un tā tiek atklāta nejauši MRI laikā.

Siringomiēlijas prognozi nosaka klīnisko izpausmju smagums un apjoms, slimības ilgums un tās cēlonis. Lielākajai daļai pacientu vienīgā efektīvā ārstēšanas metode ir ķirurģiska iejaukšanās, kas stabilizē cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju. Ķirurģiskās iejaukšanās veidu nosaka neiroķirurgs.

Aptuveni katram otrajam pacientam ar kompetentu ārstēšanas taktiku novēro tikai vieglas patoloģiskas izmaiņas. Ir informācija par spontānu atveseļošanos, taču šāds iznākums tika novērots tikai atsevišķos gadījumos - galvenokārt pediatrijā. Šādus gadījumus izraisīja intensīva kaulu augšana un dabiska smadzeņu struktūru telpiskā paplašināšanās. Biežāk siringomielija kļūst par invaliditātes cēloni.

Lielākajai daļai pacientu neatgriezeniski muguras smadzeņu bojājumi attīstās ilgstošas patoloģijas gaitas fonā, kas pasliktina pēcoperācijas prognozi: daudzi simptomi saglabājas pat pēc operācijas. Tomēr tas nenozīmē, ka operācija ir bezjēdzīga un nepiemērota: pateicoties šādai ārstēšanai, ir iespējams apturēt slimības tālāku progresēšanu.